Itsenko - Cushing (zespół Cushinga)

zespół Cushinga - Cushinga - endogenne hiperkortyzolemii spowodowane nadprodukcji hormonów kory nadnercza i blokadę układu przysadkowo-podwzgórzowego.

Niezależne wydzielanie steroidów nadnerczowych powodują Cushing wynosi 15-20% przypadków.

Pacjent ma wysokie wartości kortyzolu i tłumione do minimum ACTH (ACTH).

Przyczyny zespołu Cushinga - Cushing:

• corticosteroma łagodny;
• rak kory nadnerczy;
• mikrouzelkovaya przerost nadnerczy;
• makrouzelkovaya przerostu nadnercza.

Łagodny corticosteroma zwykle u pacjentów młodszych (poniżej 40 lat). Mężczyźni nie mają więcej niż 20% przypadków. Dzieci opisanych przypadków tego nowotworu w dowolnym wieku (w tym niemowląt). Zespół Cushinga może wystąpić, gdy corticosteroma ukryte. podczas wzrostu gruczolaków do 4 cm i więcej wymagana jest operacja, nawet jeśli stan dolegliwości i objawy nie są przestrzegane.

rak kory nadnerczy może być histologicznie:

• corticosteroma złośliwy;
• kortikoblastomoy.

Choroba jest rzadka (1 przypadek na milion osób rocznie). Ta postać raka jest wysoce złośliwe i szybko prowadzi do śmierci pacjenta. Przerzut jest przez krew i limfę w płucach, wątrobie, przestrzeni pozaotrzewnowej. Zespół Cushinga jest tylko połowa pacjentów. Reszta przednich skarg związanych ze wzrostem guza rakowego i zatrucia.

Przerost nadnerczy Mikrouzelkovaya - specjalny transformacja kory nadnerczy. Większa część warstwy korowej w tym przypadku stanowią ogniska 0,4 do 1,5 mm.

U dzieci i młodzieży, ta forma krokowego w połączeniu z innymi nowotworami układu hormonalnego i znajduje się w sposób autosomalny dominujący zaburzenia - kompleks Carney.

Makrouzelkovaya przerost nadnerczy - rzadka postać zespołu Cushinga - Cushinga. Uważa się, że u podstaw choroby - genetyczną mutację receptorów błonowych. Ta patologia jest zwykle rozpoznawana u dzieci poniżej 15 lat.

objawy

Zespół Cushinga ma masowe manifestacje. Objawy związane ze zmianami tych narządów nadmiernego stężenia kortyzolu.

Manifestacje zespołem Cushinga - Cushing:

• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego;
• zaburzenia psychiczne;
• cukrzyca steroidami
• zanik mięśni;
• osteoporoza;
• Zespół obrzęk;
• redystrybucję tłuszczu (nadmiar na twarzy, brzucha, rozstępy na brzuchu, księżyca twarzy);
• arytmia serca;
• nadciśnienie tętnicze;
• miażdżycowej choroby naczyń.

Zespół Cushinga charakteryzuje się szybkim rozwojem obrazu klinicznego. Objawy pojawiają się nagle, a ich nasilenie zwiększa się z każdym tygodniem. W ciągu roku, wyglądu pacjenta i jego stan zdrowia dramatycznie zmieniło.

Dzieci zespół Cushinga objawia się otyłością, karłowatości oraz opóźnieniem rozwoju seksualnego.

Obejrzyj film z 9 minut.

Rozpoznanie zespołu Cushinga - Cushing

Rozpoznanie zespołu Cushinga - Cushing odbyło endokrynologa. Rozmowy lekarz do pacjenta, dowiaduje się, kiedy iw jakiej kolejności były skargi, że denerwuje najbardziej. Następnie prowadzone ogólne badanie, pomiary ciężaru ciała, obwód w pasie oraz uda. Endocrinologist określa czy Nadwaga i redystrybucję tłuszczu.

Wideo: hiperkortyzolemii (zespół Cushinga). Simtomy i zabiegi

Następnie pacjent ma przepisane badania laboratoryjnego.

określić:

• Kortyzol a jego rytm dobowy;
• ACTH i jego rytm dobowy;
• kortyzolu w moczu;
• cukru we krwi i cholesterolu;
• elektrolitów we krwi.

Zespół przysadka - Cushinga wykazały niski poziom ACTH i potasu we krwi, wysokim stężeniem kortyzolu we krwi i cukru w ​​moczu i cholesterolu.

Lekarz przepisuje kontroli działania, jeśli jest to konieczne:

Wideo: Choroby, które zmieniają wygląd. choroba Cushinga

• Mały test deksametazonem (1 mg przed snem);
• badanie przy wysokich deksametazonem (2 mg co 6 godzin do dwóch dni).

Diagnoza za pomocą testów wymaganych w przypadku usunięte klinicznym zespołem Cushinga - Cushing.

Oprócz badań laboratoryjnych, pacjent poddawany obrazowania i badań. diagnostyka USG, tomografia komputerowa, scyntygrafia jest potrzebna do określenia lokalizacji guza, jego wielkości i struktury.

Szeroko stosowany celem tomografii komputerowej z kontrastem. Sposób ten pozwala na wykrycie guza syndromu Cushinga - Cushinga, w 95-99% przypadków.

Scyntygrafia pomaga wykryć kortikosteromu gdy nietypowa lokalizacja (jajniki, brzuch). Radiofarmaceutyku zauważa tkanki piersi.

Dzieci są bardzo pouczające metoda diagnostyki ultradźwiękowej zespołem Cushinga - Cushing. i tomografia komputerowa może być zalecana w razie potrzeby.

Leczenie zespołu Cushinga - Cushing

Zespół Cushinga jest opcja nierówne traktowanie 3:

• chirurgia;
• medyczny;
• promieniowanie.

Oraz u dzieci i dorosłych, główną metodą leczenia zespołu Cushinga - Cushing - chirurgicznej. Operację przeprowadza się jak najszybciej po rozpoznaniu.

Wideo: Żywy zdrowe przysadki Cushing

Taktyki lekarz w zależności od planowanego rodzaju nowotworu. W łagodnym corticosteroma usunięto jeden nadnercza. Leczenie może być wykonywana laparoskopowo.

Podczas zabiegu przeprowadzana jest pilną histologii guza. Lekarz bada sekcje mikroskopowo gruczolaka. W tym przypadku, jeśli nowotwór złośliwy szybkiego usunięcia większych ilości tkanki tłuszczowej, tkance limfatycznej i tak dalej. D.

Mikro- i makronodulyarnaya przerost nadnerczy u dzieci i dorosłych zawsze wpływa zarówno na gruczoł nadnerczowy, więc szybko usuwane.

Leczenie chirurgiczne jest tolerowana dość trudne. Na ciśnienie krwi może znacznie skrócić czas zabiegu. Przyczyną upadku jest gwałtowny spadek stężenia we krwi hormonów. Interwencja jest wykonywana tylko przez doświadczonych specjalistów w dużych szpitalach.

Po operacji pacjenci rozwijać niewydolność nadnerczy. Aby poprawić przepisanej hormonalnej terapii zastępczej (mineralokortykoidowego i glikokortykosteroidu).

Jeśli operacja jest przeciwwskazane lub pacjent kategorycznie odmawia operacji, farmakoterapia wykonywane. Leki te można stosować, a czas w celu przygotowania do radykalnego leczenia.

Konkretny lek do leczenia zespołu Cushinga - Cushing wybiera endokrynologa, na podstawie danych diagnostycznych i zdrowia pacjenta.

Leki blokują przyczyny objawów - nadmierne wydzielanie hormonów przez korę nadnerczy.

Przedstawiciele tej grupy leków:

• pochodne aminoglyutetimda;
• pochodne ketokonazol;
• etomidat;
• lizodren i hloditan;
• mifepriston.

Zespół Cushinga jest konieczne do leczenia dużymi dawkami leków. Terapia jest źle tolerowane ze względu na dużą liczbę działań niepożądanych.

Według autorów rosyjskich mifepristonu powinien być lekiem pierwszego rzutu u pacjentów z zespołem Cushinga - Cushing, który nie jest pokazany operację.

Zespół Cushinga słabo reaguje na leczenie promieniowaniem. W niektórych przypadkach, radiochirurgia i terapii raka kory nadnerczy wskazany.