Zespół ACTH pozamaciczna
zespół ACTH pozamaciczna spowodowane zwiększeniem wydzielania hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) i / lub hormonu uwalniającego kortykotropinę (CRH). Nadmierne wydzielanie tego hormonu ma miejsce zwiększona stymulacji kory nadnerczy, co prowadzi do zwiększenia wytwarzania hormonów nadnerczy (glukokortykoidy i androgenów).
Mechanizm działania zespół ACTH pozamaciczna przypomina chorobę Cushinga, o którym pisałem w artykule „choroba Cushinga”, ale główną różnicą jest źródłem syntezy ACTH i / lub KRG.
Kiedy źródło choroba Cushinga nadmiernego wydzielania ACTH jest gruczolak przysadki, zespół pozamaciczna ACTH kiedy - narządy i tkanki, które nie należą do przysadki mózgowej. Może to być też inne endokrynologiczne i narządy wydzielania wewnętrznego.
Epidemiologia ACTH pozamacicznej
Po raz pierwszy choroba została opisana w 1928 roku u pacjenta z rakiem płuca, którzy mieli objawy Cushing. Przy autopsji rozszerzonej nadnerczy stwierdzono.
Określana jako nowotwór, który zsyntetyzowano nie tylko ACTH ale inne hormony. Przykładowo, wysokie poziomy prolaktyny, kalcytonina, hormon przytarczyc. Ale najczęściej zespół ACTH pozamaciczna.
W większości przypadków, ektopowych produkcji ACTH wykryto raka płuc (50% wszystkich przypadków), rakowiaka płuc (10%), nowotwory trzustki (10%).
Ponadto zespół ten występuje w raka rdzeniastego tarczycy, guza chromochłonnego, raka jajników, jąder, prostaty, przełyku, żołądka, jelita grubego. zespół ACTH pozamacicznej jest 15% wszystkich przypadków Cushing. Jest to najczęściej u mężczyzn, zwłaszcza palaczy.
Co robi niejasne określenie „pheochromocytoma” przeczytać artykuł „Wszystko, co trzeba wiedzieć o pheochromocytoma.”
Objawy syndromu ACTH pozamacicznej
Manifestacje ACTH pozamacicznej mieć różne stopnie hiperkortyzolizmu. Jeśli pierwotny guz szybko rośnie, rozwija się typowy syndrom Cushing.
Charakterystyczną objawem ektopowy zespół ACTH jest przebarwienie skóry i błon śluzowych, co jest związane ze zwiększoną zawartością ACTH.
Dla większości pacjentów z objawami Cushinga nie są typowe. Oni nie wykazują charakterystyczną otyłości, a wręcz przeciwnie, rozwija wyniszczenia. W tym przypadku dominujące objawy to osłabienie mięśni, nadmierną pigmentację skóry i błon śluzowych, hipokaliemię, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca steroidowych.
Objawy ektopowej produkcji ACTH może rozwijać się szybko (kilka miesięcy) lub powoli (przez kilka lat). Wraz z przejawów pacjentów Cushinga mają cechy charakterystyczne dla procesu guza.
Diagnostyka ACTH pozamacicznej
Dla podejrzeniem zespołu pozamaciczna ACTH na podstawie skarg i definicja inspekcja przypisany codzienne uwalnianie wolnego kortyzolu w moczu. Po odebraniu większej zawartości kortyzolu moczu prowadzi małą teście hamowania deksametazonem. W artykule zatytułowanym „Kto i co jest test hamowania deksametazonem”, pisałem o tym podrono.
Dla ektopowy zespół ACTH charakteryzuje się niewielkim ujemnym teście hamowania deksametazonem, co wskazuje na dużą próbki deksametazon.
Kiedy ektopowej ACTH, próbka jest negatywna. Następnie przypisane oznaczenie ACTH we krwi. Wydzielanie ACTH w tym stanie rozciąga się arytmia. ACTH przewyższa stopę 2-3 razy.
Do diagnozy ektopowy zespół ACTH, definicja jest istotny prekursora ACTH (proopiomelanokortyna Pro-ACTH). W tej choroby, poziom ten jest znacznie podwyższone. Jeśli choroba Cushinga stosunek pro-ACTH / ACTH = 5: 1, ektopowego ACTH zespołem do - 58: 1
Aby wykryć ogniska pierwotnego w zespole pozamaciczna ACTH użyciem analogów somatostatyny scyntygrafii z użyciem znakowanego indu (oktreoskana).
pozamacicznej ACTH leczenie syndrom
Gdy ektopowa leczenie ACTH zależy od położenia oraz rozmiarów guza procesu. W większości przypadków, radykalne leczenie zaawansowanego przerzutowego niemożliwe. W niektórych przypadkach, objawowa pokazano prowadzenie usunięcie zarówno nadnercza.
Również objawowe leczenie powikłań: nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, osteoporoza, hipokaliemia.
Ciepłem i opiekuńczy, endokrynolog Dilara Lebiediewa
- Jak i kiedy lepiej jest sprawdzić nadnercza
- Jakie są objawy mikrogruczolaka przysadki
- Analiza krwi ACTH (hormon adrenokortykotropowy). Objawy zwiększanie i zmniejszanie hormon szybkość…
- Jakie są objawy gruczolaka przysadki
- Hiperkortyzolemii: co to jest?
- A-ah-ah! Zwiększony poziom kortyzolu hormonu! Dlaczego?!
- ACTH (hormon adrenokortykotropowy)
- Suprarenalism
- Choroby nadnerczy i ich diagnozy
- Androgeny (testosteron) w organizmie kobiety
- Co może spowodować nadmiar hormonów nadnerczy
- Choroby guza przysadki (Cushinga)
- Itsenko - Cushing (zespół Cushinga)
- Przysadki torbieli
- Przysadka - przyczyny Cushinga, objawy, leczenie i wytyczne diashnostika
- Przyczyny i leczenie nadmiernej produkcji glikokortykosteroidów
- Wrodzony przerost nadnerczy (VDKN)
- Hormony przysadki i ich funkcje
- Przysadki mózgowej i ich hormony
- Hormony przysadki
- Co oznacza wzrost kortyzolu?