Zespół Conna (hiperaldosteronizm pierwotny)

Kory nadnerczy jest odpowiedzialna za syntezę trzech grup hormonów. W tym komórek narządu wewnątrzwydzielniczego wytwarzać mineralokortykoidu. Głównym przedstawicielem tej klasy hormonów - aldosteron.

Normalnie, aldosteron jest zwalniany pod kontrolą układu renina-angiotensyna krwi. Hormon zwiększa straty wydalanie potasu i opóźnienia sodu.

Jeśli aldosteron jest zbyt dużo, hiperaldosteronizm rozpoznano. Stan ten może być spowodowany zaburzeniami nadnerczy i zaburzeń ogólnoustrojowych.

Pierwotny hiperaldosteronizm nazywany zespołem Conna. Podstawą tej choroby jest nadmierne wydzielanie tego hormonu zona w strefie kłębuszkowej kory nadnercza.

Zespół Conna jest trzy razy częściej diagnozowane u kobiet niż u mężczyzn. Objawy pojawiają się zwykle w wieku 30-40 lat.

Przyczyny hiperaldosteronizmu pierwotnego

zespół Conna mogą wystąpić z powodu różnych procesów patologicznych.

Przez nadmiar mineralokortykoidu wydzielania ołowiu:

• przerost nadnerczy;
• aldosteronoma (łagodny nowotwór kłębuszkowej zona);
• rak (nowotwór złośliwy).

Około 30-40% pierwotnego hiperaldosteronizmu związanym z przerostem kory. Jednostronne gruczolaka powoduje 60% wszystkich przypadków zespołu Conna. Częstość występowania nowotworów złośliwych jest 0,7-1% w układach chorobowych.

Objawy hiperaldosteronizm są takie same dla wszystkich czynników etiologicznych. Nadmierne wydzielanie hormonu w zespole Conna prowadzi do poważnych zaburzeń elektrolitowych. I guzy i rozrost kory nie reagują na efekt regulacji układu renina-angiotensyna. Hiperaldosteronizm pierwotny ma właściwości autonomii, czyli niezależność.

Obraz kliniczny zespołu

Pierwotny hiperaldosteronizm ma trzy charakterystyczne grupy objawów.

wyróżnia się:

• układu sercowo-naczyniowego;
• nerwowo-mięśniowe;
• Składniki nerek.

Zmiany w objętości krążącej krwi i zaburzenia mięśnia sercowego, nadciśnienia tętniczego oczywisty, niewydolności serca, wypadków naczyniowych (udar mózgu, zawału serca).

Pacjenci cierpią z powodu bólów głowy, duszność, zmniejszenie tolerancji wysiłku, osłabienie, zmęczenie, uczucie ciężkości w klatce piersiowej.

Kiedy kontrola ciśnienia krwi jest stały uporczywy nadciśnienia. Pacjenci mają wysokie postacie zarówno skurczowego i rozkurczowego ciśnienia krwi. Leczenie nadciśnienia tętniczego w zespole Conna jest praktycznie nieskuteczne. Każdy z nowoczesnych leków przeciwnadciśnieniowych i ich połączeń nie może utrzymać normalne ciśnienie pacjenta.

W wyniku szybko rosnącej uszkodzeniami narządowymi. W czasie trwania inspekcji dna może ujawnić angiopatia, krwotok, odwarstwienie siatkówki. W ciężkich przypadkach, zmiany te mogą stać się przyczyną ślepoty. Mięsień sercowy ulega przerostowi. Zawał ściany pogrubienie towarzyszy naruszenie jego zaopatrzenia w tlen i substancje odżywcze. Z tego powodu, serce staje się mniej odporny na korozję. Falls LVEF, pojawiają się niewydolność serca.

Nerwowo-mięśniowe Conn elementy zespołu związanego z odmianie stosunek stężenia sodu i potasu we krwi. Pacjenci z pierwotnym hiperaldosteronizmem skarżą się na osłabienie mięśni, nieprzyjemne odczucia w kończynach (zimno „gęś”), drgawki. Czasami może wystąpić kompletny lub częściowy paraliż.

uszkodzenie nerek z pierwotny zespół Cushinga jest wyjaśnione przez nadmiar potasu w moczu. Pacjenci zaniepokojeni nadmierne pragnienie, suchość w ustach. Objętość moczu w ciągu dnia może być większe niż zwykle. Zazwyczaj diurezy nocnej dominuje dni.

W moczu wykrywa niskiej gęstości odczyn alkaliczny białkomoczu (białka). Długi istniejących hiperaldosteronizm pierwotny może być przyczyną niewydolności nerek.

Badanie w hiperaldosteronizm zespół

Jeśli lekarz podejrzewa u pacjenta zespół Conna, tym bardziej trzeba przejść testy diagnostyczne.

Aby wyjaśnić status potrzebie:

• ujawniają wysoki poziom aldosteronu;
• udowodnić charakter choroby podstawowej;
• ocenić stan nadnerczy (znaleźć nowotworu).

Oszacować stężenie tego hormonu we krwi nie zawsze jest łatwe. stężenie aldosteronu nawet w zespole Conna jest podatna na szybkie zmiany. Najbardziej dokładne badanie rozważyć analizę wskaźnika aktywności reniny i aldosteronu w osoczu. Ponadto, pacjent jest ustalenie poziomu potasu we krwi.

W hiperaldosteronizmu pierwotnego od normalnego, potasu i aldosteronu reniny zmniejszona.

Aby zdiagnozować i stosowane z powodzeniem oferowane specjalne testy. Zazwyczaj są one wykonywane w szpitalu po hospitalizowany.

Endokrynolodzy przeprowadzenie badań:

• chlorek sodu;
• hydrochlorotiazydu;
• z spironolakton.

Ocena stanu kory nadnerczy jest możliwe na różne sposoby. Diagnoza rozpoczyna się za pomocą ultradźwięków. Następnie może być konieczne dokładniejsze tomografii komputerowej.

Jeżeli guz jest mały (1 cm), to uważa się angiografię najbardziej praktyczne. Pożądane jest, aby w połączeniu z próbek krwi z naczyń nadnerczy.

leczenie chorób

Hiperaldosteronizm pierwotny zacząć leczyć zachowawczo. Pacjenci przepisał tabletki spironolakton. Ponadto, nadciśnieniu i leków sercowo-naczyniowych. Dalsze strategia zależy od wyników USG i obrazowania. jeśli guz nadnercza Znaleziono koniecznie przeprowadzić operację chirurgiczną. Po usunięciu edukacji zbadano pod mikroskopem. Jeśli okaże się oznaki choroby nowotworowej, dalsze taktyka określa onkologa.

W takim przypadku, jeśli nie ma przyrosty objętości w nadnerczach, operacja nie jest konieczna. Pacjent nadal otrzymuje leki w ramach programu i otrzymywać regularne badania follow-up. Wizyty u endokrynologa jest konieczne co kilka miesięcy. Monitorowanie badań krwi częściej jest potrzebne. Nadzór medyczny obejmuje ocenę objawów, pomiar ciśnienia krwi, EKG, pobieranie próbek krwi do elektrolitów, aldosteronu, reniny w osoczu. Każdego roku, wszyscy pacjenci z pierwotnym hiperaldosteronizmem idiopatycznym są zalecane do USG, tomografia komputerowa nadnerczy lub angiografii. Jeżeli jeden z następczych badań są nowotworu, zaleca się leczenie chirurgiczne. Operację przeprowadza się po treningu zaplanowanym (korekcja aktywności krwi i serca).