Hiperkortyzolemii: co to jest?

choroba Cushinga nazywa, ewoluowała w wyniku naruszenia układu podwzgórze-przysadka i płynący z wielu objawów.

Choroba ta znana jest również jako zespół Cushinga (nazwany po dwóch naukowców, którzy odkryli go: Harvey Cushing (neurochirurg, USA) i Mikołaja przysadki (nevropatlog, ZSRR)).

Organizm potrzebuje hormonów glyukokortikosteroydnyh. Z ich brak metabolizm nie może być przeprowadzona prawidłowo. Jednak wzrost ich liczby może powodować szereg różnych zmian.

Co jest hiperkortyzolemii

Hiperkortyzolemii spowodowane długotrwałym stosowaniu hormonów glukokortykoidowych, a mianowicie poziom kortyzolu. Hormon ten jest syntetyzowany przez przodu działu mózgu

Hormon ten jest unikalny i nie może być zastąpiony. Jego celem jest:

• Stabilizacja ciśnienia krwi;
• Stabilizującą ilość insuliny we krwi;
• Zmniejszenie stanu zapalnego;
• Regulacja procesów metabolicznych.

Jednak kluczową funkcją kortyzolu jest regulowanie reakcji organizmu na pojawienie się stresu. Organizmy niektórzy ludzie konsekwentnie zawierać podwyższony poziom hormonu powodu swojego zawodu (na przykład sportowców).

Szczególną uwagę należy skupić na pacjenta będącego w stanie. poziom kortyzolu u kobiet w ciąży przebywających w III trymestrze wzrasta kilkakrotnie. Ponadto, zwiększona ilość tych hormonów u osób prowadzących zgubny sposób życia (alkoholików, narkomanów, palaczy). Również w grupie ryzyka Cushinga są osoby cierpiące na różne zaburzenia psychiczne.

Przyczyny Cushing

Nadmierna produkcja hormonów nadnerczy może wywołać wiele czynników. Lekarze wspornik 3 typy tej choroby:

• Egzogenne hiperkortyzolemii. W większości przypadków powoduje przedawkowania lub długotrwałe stosowanie kortykosteroidów (glukokortykoidy), do leczenia różnych chorób. W większości przypadków, są one stosowane w leczeniu astmy, reumatoidalnego zapalenia stawów lub immunosuspressiey przeszczep narządu;
• Endogenny hiperkortyzolemii. Najczęściej występuje z powodu wewnętrznych zaburzeń w organizmie. Najczęstszą przyczyną (70%) - choroba Cushinga (spoza zespołem Cushinga'S).

choroba Cushinga, charakteryzuje się zwiększonym wydzielaniem mózgowej podaniem hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Właściwie, to jest to hormon kortyzol promuje farsz z nadnercza. Mogą tworzyć ACTH microadenomas przysadki kortikotropinomy lub pozamacicznej.

Lokalizacja pozamaciczna złośliwy kortikotropinomy są oskrzela, jądra lub jajniki. Ponadto, endogenny hiperkortyzolemii może być spowodowany pierwotnym uszkodzeniem kory nadnerczy.

Zespół pseudo-Cushinga. Czasami podobne do objawów zespołu Cushinga może powodować bardzo różne czynniki. Zespół pseudo-Cushinga opracowane zgodnie z następującymi warunkami:

• otyłość;
• Przewlekłe zatrucie alkoholem;
• ciąża;
• Stres i depresja;
• Stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, w tym członkostwa mieszaniny estrogenów i progesteronu.

poziom kortyzolu może wzrosnąć nawet u niemowląt. Taka sytuacja może wystąpić, gdy matka zabiera go pielęgniarstwa alkohol. Równie dobrze może zrobić u dziecka do ciała z mlekiem.

Objawy Cushing

Notować objawy Cushinga bardzo rozległe i wygląda następująco:

• Osłabienie, zwiększenie w czasie;
• Stałe zmęczenie;
• Śpiąca kłopoty;
• zmęczenie;
• Obniżenie ciśnienia krwi;
• zmęczenia psychicznego;
• Nudności i wymioty;
• Apetytu (lub jej brak);
• ból brzucha;
• Zaparcia na przemian z biegunką;
• Utrata masy ciała.

Najbardziej wyraźnie zaznaczone objawy choroby Addisona zawiera coraz większą osłabienie mięśni, pogorszenie mięśni szkieletowych i gładkich, a melanodermy (nadmiernej pigmentacji skóry i błony śluzowej).

Na pierwszym miejscu pojawia melasma są fałdy skórne i bruzdy. Następnie pigment odbiera różne. Pigmentacja zachodzi w warunkach redukujących tworzenia kortyzolu i aldosteronu i zwiększonych ilości vybaratyvaemogo melanoformnogo przysadki.

Brak glikokortykosteroidów stymuluje rozwój niedociśnienia i hipoglikemii, utrata wagi, brak apetytu, a także pojawienie się nieprawidłowości w detyaelnosti układu sercowo-naczyniowego. Ponadto, jest to prawdopodobnie absolutny spadek wartości serca.

W przypadku reakcji na stres czynników, takich jak infekcje, uszkodzenia zdrowia psychicznego, ciąża lub operacji nastąpił gwałtowny odwodnienie i znaczny spadek ciśnienia krwi - kryzys Addison.

Jej objawy kliniczne są następujące objawy:

• Spada chloru, cholesterolu i sodu równocześnie z azotu i zwiększenie poziomu glukozy (znajdującą się we krwi);
• Wzrost stężenia chloru i sodu (nie wykryto w moczu).

Rozpoznanie Cushing

Hiperkortyzolemii diagnozuje się na podstawie dwóch kryteriów, a mianowicie:

• Informacja o poprawie aktywności układu przysadka-nadnercza;
• Wyniki prowadzenia miejscowego diagnozy.

choroba Cushinga charakteryzuje kilka cech. Wśród nich, zwiększona ilość ACTH i kortyzolu we krwi, jak również zwiększony dzienne wydzieliny i wolnego kortyzolu 17 ACS kompozycji moczu.

W takim przypadku, jeśli obraz kliniczny jest kasowany, a funkcja nadnerczy została niedostatecznie podniesiony, sprawdzić obecność patologicznego hiperkortyzolizmu i brak funkcjonalności mogą wykorzystywać wyniki małej próbki deksametazonu. Jest to bardzo skuteczne. Wynika to z właściwości deksametazonu, pozwalając aby stłumić wybór ACTH.

Duża próbka może być zdefiniowany jako choroba Cushinga i zespół Cushinga. Posiadający duże próbki z deksametozonom trwa 3 dni. Podczas tego długość czasu, w którym pacjent otrzymuje 2 mg deksametazonu 4 razy dziennie lub w dawce 8 mg dziennie. W przypadku zmniejszenia ACS 17 o ponad połowę w 2. i 3. dniu testu, zostanie on uznany za pozytywny.

W próbce choroby Cushinga daje wynik pozytywny, gdy corticosteroma - ujemny. Miejscowe diagnoza z chorobą Cushinga występuje w celu wykrycia makro i przysadki microadenomas i 2-stronne przerost nadnerczy.

zespół Cushinga charakteryzuje guzy nadnerczy. Aby rozwiązać ten problem, lekarze stosują metody rentgenowskiej dochodzenia, który składa się z następujących etapów:

• USG nadnerczy;
• TK;
• NMR;
• Angiografii nadnercza.

Jeśli nie są wyraźnie oznaczone Cushing diagnostyka różnicowa jest wykonany pomiędzy chorobami 4:

• choroba Cushinga;
• corticosteroma;
• Syndrom ektopowej produkcji ACTH;
• Młodzieńcze dojrzewania dispituitarism lub dojrzewania podwzgórze zespół (PYUD) (jeżeli kształt usunięte).

Charakterystyczne cechy PYUD jest zakłócenie układu podwzgórze-przysadka. Klinicznie, warunek ten przejawia się w postaci jednolitej otyłość, występowanie dużej liczby cienkich rozstępy, przemijające nadciśnienie tętnicze, przyspieszona lub normalne zróżnicowanie kości, zapalenie mieszków włosowych, jak również wysoki w przypadku pacjentów doświadczających wczesnego dojrzewania.

Objawy patognomonicznych PYUB obejmują rozstępy na skórze, z kolorem w zakresie od białawej do fioletowo-czerwony. Należy zauważyć, szybki wycieku i przedwczesne zakończenie cech płciowych (zaczynają, w ten sposób szybko).

PYUB Wynik może przebiegać albo samorzutnie odzysku lub przejście w zespole podwzgórza, Kojima jest choroba Cushinga (mniej częste).

Leczenie Cushing

Hiperkortyzolemii traktowany jest na trzy sposoby:

• leki;
• Radioterapia;
• chirurgicznie

Konserwatywny leczenia jest przywrócenie poziomu hormonów w organizmie poprzez przypisanie wielu leków.

Ten rodzaj leczenia jest podawana, jeżeli operacja jakichś powodów to niemożliwe, a także w odzyskaniu ciała po zabiegu.

Radioterapia jest stosowana w przypadku, gdy nie hiperkortyzolemii powodu łagodnego guza przysadki. Skutkiem takiego traktowania są następujące: promienie mają wpływ na komórki mózgu, zmniejszenie syntezy adrenokortykotropowego hormonu.

Najczęściej radioterapia jest stosowana w połączeniu z chirurgii i leków. Jednak w pierwszym etapie będzie najlepszy symbioza z radioterapią i narkotyków: mitotan i metyrapon.

Operative interwencja w leczeniu Cushinga jest przeprowadzenie operacji usunięcia gruczolaka przysadki. Pozytywne zmiany można zobaczyć w niedalekiej przyszłości po konferencji. Ogólnie, całkowite wyleczenie po usunięciu gruczolaka przysadki występuje u 80% pacjentów.

Może być również w sytuacji, w której pacjent jest usunąć obie nadnercza. W tym przypadku jest on przypisany sterydów leczenia przez całe życie.

Należy rozumieć, że nie powinniśmy zwlekać ten problem. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym lepiej będą szanse na całkowite wyleczenie. Statystyki medycznych, pomijając prawdopodobieństwo hiperkortyzolizm śmierci i braku jej leczenia w ciągu 2 lat od momentu wystąpienia 50%.

Hiperkortyzolemii i ciąża

W pierwotnym hypercorticoidism kobieta nosić płodu, możliwe powikłania ciąży. Najczęściej powodem tego pogorszenia jest występowanie choroby podstawowej i zakłócenia stanu płodu, towarzyszy wzrost poziomu wielokrotnego użytku COP-17, 17-ACS wzrost pregnandiolu i spadku estrogenów liczba pregnantriola (najbardziej - estirola).

Niestety, dość często ciąża w tym przypadku może być skomplikowane poronienie lub urodzenia martwego dziecka. Jest również bardzo narażone na rozwój poważnych form przedrzucawkowego.

W zależności od ciąży na corticosteroma przypisany aborcji i usunięciu guza. Optymalny czas do przerwania ciąży - do 12 tygodni. Zaleca się również, aby wykorzystać zwiększoną steroidoterapii.

Jeśli utrzymuje się podczas ciąży II trymestrze leków przypisane (rejestry metapyron). Biorąc to być bezpośrednio przed wydaniem w dawce 500 mg co 6 godzin. W III trymestrze lekarze radzą, aby posiadać awaryjne dostawy jest terapia pre-objawowe.

kobiety w ciąży, które zostały wcześniej poddane całkowitej adrenalektomię mianowany terapii kortykosteroidami. Powodem tego jest fakt, że po adrenalektomii w ostatnich miesiącach ciąży i podczas samego porodu istnieje wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej niewydolności nadnerczy.

W czasie ciąży ważne jest, aby uważnie monitorować stan systemu fetoplacental. Zaleca się również, aby przeprowadzić terminowe profilaktykę, diagnozę stanu przedrzucawkowego i FPN.