Przerost nadnerczy

Normalnie, nadnercza mają wiele do 14-15 gramów u dorosłych. Zwiększenie ilości tkanki gruczołowej zwanego korowej rozrost. Ten stan występuje w wielu różnych chorób.

Przyczyny przerostu nadnerczy

Rozrost występuje, gdy wzrost aktywności funkcjonalnej nadnercza. Jeżeli wydzielają się duże ilości krwi pewnych hormonów steroidowych, grubości korowej warstwy zwiększa się stopniowo.

Powodem zwiększonej produkcji hormonów może być spowodowane:

• z defektów genetycznych;
• z niezależnością kory nadnerczy;
• z zaburzeniem czynności przysadki mózgowej i podwzgórzu.

Najczęstszym czynnikiem etiologicznym rozwoju przerostu nadnerczy wrodzone wady syntezy kortyzolu. Ta anomalia genetyczna ma kilka różnych typów i stanowi podstawę VDKN.

obserwowano również zgrubienie warstwy korowej gdy stale podwyższone stężenie we krwi tropik przysadki (ACTH, ACTH). Ta substancja biologicznie czynna może być nadmiernie wytworzone w gruczolaków przysadki i raków i innych nowotworów.

Ponadto powszechne guzkowy rozrost nadnerczy. Choroba ta jest dziedziczna. Uważa się, że wady genetyczne prowadzić do rozwoju autoimmunologicznej destrukcji tkanki gruczołowej. Gruba skorupa traci funkcjonalnym związku z przysadki mózgowej i staje się autonomiczny.

Wrodzony przerost nadnerczy

Wrodzony przerost nadnerczy (VDKN) występuje z częstością od 1 na 12-14 tysięcy niemowląt.

przerost nadnerczy występuje ze względu na wady białka transportowe skorupy. Substancje te są zaangażowane w skomplikowanych reakcji transformacji steroidów prekursorów hormonów i mineralokortykoidy.

Ze względu na brak reakcji niezbędnych białek transportowych transformacji nie jest kompletna. Kortyzolu i innych kortykosteroidów nie powstają. Zamiast tego, związki pośrednie (na przykład androgeny) są wytwarzane w dużych ilościach.

Wideo: Health Guide Rozrost

Główne naruszenia w genomie:

• niedoborem białka 21-hydroksylaza;
• Niedobór 11-hydroksylaza;
• Niewydolność 3-beta-dehydrogenazy ol;
• niedobór 18-hydroksylazy;
• niedobór 77-hydroksylazy
• Niedobór 20-desmolaza i inni.

Patogenetyczne traktowania w każdym przypadku - jest stosowanie syntetycznych kortykosteroidami.

Defekty struktury genów kodujących 21-hydroksylazy, może stać się przyczyną choroby w 90% przypadków.

Ta postać choroby jest stosunkowo łagodne, zapisane w pewnym syntezy nadnerczy mineralokortykoidów poziomu. Jednocześnie, glikokortykosteroidy produkowane wystarczy. Aby przezwyciężyć wady rozwija reakcję obronną - rozrost. komórki nadnercza się nadmiar androgenów. Proces ten jest aktywnie rozwija się w macicy.

W chwili narodzin dziecka ma wygląd charakterystycznych zmian i zaburzeń metabolicznych.

VDKN podstawowe formy:

• Klasyczny prosta forma męskości;
• solteryayuschaya;
• Forma nieklasycznych.

Forma Solteryayuschaya VDKN występuje w 75% przypadków. Jego przyczyna - całkowity brak 21-hydroksylazy. W chwili narodzin dzieci z tą chorobą mają objawy niewydolność nadnerczy i nadmiaru androgenów.

W nowonarodzonych dziewczynek obserwowano fałszywie hermafrodytyzm. Ich wygląd zewnętrzny genitalia przypominają ludzi. Łechtaczki jest za duży, skondensowany wargi i przypominają moszny. Wewnętrzne narządy płciowe (macicy i jajników) w tej chorobie mieć normalną strukturę.

W postaci nowonarodzonych chłopców solteryayuschey VDKN obserwowano ciemnienie skóry moszny, powiększenie penisa.

Bez leczenia, to postać choroby prowadzi do szybkiego zamknięcia strefy wzrostu. Z tego powodu pacjenci cierpią poważne niski wzrost.

Formularz Solteryayuschaya ma brak kortykosteroidy objawów:

• letarg;
• senność;
• słaby apetyt;
• odwodnienie;
• niskie ciśnienie;
• nudności.

Jeśli w pierwszych dniach leczenia nie rozpocznie, to istnieje wysokie ryzyko śmierci pacjenta.

Proste virilnoe VDKN kształt jest bardziej korzystne. W tej chorobie, obserwuje całkowitą nieobecność 21-hydroksylazy. Glukokortykoid i mineralokortykoidów produkowanych w pewnym ilości. Pacjenci mają objawy zwiększonej syntezy hormonów męskich. ale znaki niewydolność nadnerczy (Niedociśnienie, nudności, odwodnienie) nie jest obserwowane. Bez leczenia, ta forma prowadzi do poważnych problemów w sferze psychicznej i seksualnej u kobiet.

Postać nieklasycznych VDKN - niewielki niedobór 21-hydroksylazy. Przy urodzeniu niemowlęta ma oczywistych oznak choroby. Glukokortykoidem i mineralokortykoidów syntetyzowany w normalnej objętości. może występować nadmiar androgenów w czasie dojrzewania. Reklamacje wystąpić dziewcząt i młodych kobiet. Do lekarza do leczenia pacjenta do leczenia niepłodności, zaburzenia miesiączkowania, nadmiernego owłosienia na twarzy, trądzik.

Traktowanie wszystkich form wrodzonego przerostu nadnerczy - konserwatywny.

rozrost guzkowy

Guzkowy rozrost nadnerczy jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Naruszenia na poziomie genów prowadzą do rozwoju agresji autoimmunologicznej. Tkanka gruczołowa się nadmierną ilość i aktywność funkcjonalną.

Wideo: wrodzony przerost nadnerczy

Rozrost guzkowy jest przyczyną Cushing. Dotknięte nadnercza wytwarzają duże ilości kortyzolu i innych glyukosteroidov. Proces ten prowadzi do rozwoju zespół Cushinga.

Pacjentów obserwowano:

Wideo: wrodzony przerost nadnerczy. Chłopiec czy dziewczynka?

• otyłość;
• osłabienie mięśni;
• zaburzenia psychiczne;
• Nadciśnienie (oporne na traktowanie);
• nadmierny wzrost włosów na ciele;
• defektów skóry (rozstępy);
• Cukrzyca wtórna;
• Wiele ubytków;
• spontaniczne złamanie kości.

Leczenie przerostu guzkowego odbyło endokrynologa. Opracowane terapie radykalne i konserwatywne.

ACTH pośredniczy rozrost

komórki przysadki tropowe produkować hormony stymulujące gruczoły wewnątrzwydzielnicze obwodowych. Jednym z takich podstawowych substancji - adrenokortykotropina (ACTH). Jeśli z jakiegokolwiek powodu długo we krwi zwiększone stężenie tego hormonu, kory nadnerczy przechodzi rozrost.

Pacjent wydaje wszystkie typowe objawy Cushing.

Nadmiar przypadek ACTH z chorobą i pozamaciczna ACTH zespołem Cushinga. W obu przypadkach korzystne jest lecznicze leczenia tej choroby.