Tetralogia Fallota u dzieci

W grupie wrodzonymi wadami serca tetralogii Fallota zajmuje dziesiąte miejsce zrównoważonego. Rozpowszechnienie wśród „blue” przywar o połowę. Raporty medyczne i leksykony często używać skrótu AMS, która jest synonimem terminu „wrodzonej wady serca charakteru.”

Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób ICD-10 jest zawarta w grupie wad wrodzonych pod Q21.3 kodu. Niezwykła kombinacja łamania formacji serca i dużych naczyń opisana w 1888 roku jako oddzielny zespół A. Fallota jest. Jego nazwa pozostaje w historii medycyny.

Jakie są anomalie polega syndrom, anatomii

Tetralogia Fallota To zawiera kombinację czterech nieprawidłowości:

• defekt przegrody międzykomorowej;
• prawostronne położenie aorty (jak to „siedzi okrakiem” na obu komór);
• zwężenie lub całkowitej perforacji tętnicy płucnej, to wydłuża się i zwęża się w wyniku obracania się łukiem aorty;
• ciężki przerost prawej komory.

Spośród kombinacji defektów o zwężeniem ścian tętnic płucnych i wady są opisane 2 tworzy również Fallota.

Triada składa się z:

• Otwory w przegrody międzyprzedsionkowej;
• zwężenie tętnicy płucnej;
• przerost prawej komory.

pentalogy - w pierwszym przykładzie wykonania dodaje naruszenie integralności przegrody międzyprzedsionkowej.

W większości przypadków, aorta otrzymuje dużą ilość krwi z prawego serca bez wystarczającej ilości tlenu. Niedotlenienie jest utworzona od rodzaju krążenia. Sinica jest wykrywany w noworodka lub w pierwszych latach życia dziecka.

W rezultacie, prawy komory zwęża lejek nad nimi komorę, podobną do opcjonalnej trzeciej komory. Zwiększone obciążenie prawej komory przerost promuje swoją grubość w lewo.

Jedyny mechanizm kompensacyjny w tej sytuacji może być uznana za znaczącą wystąpienia zabezpieczenia (pomocniczy) sieć żył i tętnic dopływ krwi do płuc. Otwarty kanał tętnicze tymczasowo utrzymuje i poprawia hemodynamiki.

Dla tetralogii Fallota typowym połączeniu z innymi wadami:

• szczelina przewód tętniczy;
• dodano żyły głównej górnej;
• dodatkowe tętnice wieńcowe;
• zespół Dandy Walker (wodogłowie i móżdżku hipoplazję);
• Pacjenci zachowane płodu prawy łuk aorty (choroba Corvisart'S);
• wrodzoną karłowatość i niedorozwój umysłowy dzieci (Zespół Cornelii de Lange);
• wady rozwojowe narządów wewnętrznych.

przyczyny

Przyczyny nieprawidłowości uznanych skutki dla płodu we wczesnej ciąży (od drugiego do ósmego tygodnia):

• Choroby zakaźne przyszłej matki (różyczki, odry, grypy, szkarlatynę);
• użyć alkoholu lub leków;
• Leczenie leki hormonalne, środki uspokajające i nasenne;
• Toksyczne działanie nikotyny;
• zatrucia przemysłowych substancji trujących w niebezpiecznych zawodów;
• Możliwe predyspozycje genetyczne.

Stosowanie pestycydów w ogrodzie i ogrodzie bez ochrony dróg oddechowych nie tylko wpływa na zdrowie kobiet, ale również na jej potomstwo

Istotne jest to, że małe określenie kobiety nie widzą własnej ciąży i wywołuje zaburzenia płodu.

Odmiany tetralogii Fallota

Rozróżnić 4 typy tetralogii Fallota na zmiany cech anatomicznych.

1. embriologiczny - ograniczenie spowodowane przez przodopochyleniu działowej lewy i dolny lokalizacyjnych. Maksymalna zwężenie pokrywa się z poziomem mięśni anatomicznym pierścieniem uznaniowy. Zatem konstrukcja zaworu płuc nie zmienił mogą moderować niedorozwój.
2. przerostowa - typ mechanizmu dodaje się do poprzedniej strefy wyjścia oznaczone przerost prawej komory serca i pierścieniem dystansowym mięśni.
3. rurowy - podział przeszkody na skutek nieprawidłowego podczas okresu zarodkowych ogólnie pnia płucnego, z powodu których stożek płuc (jeszcze tętnica płucna) jest rozwinięty i krótki zwężony. Jednocześnie można zmienić urządzenie zaworu.
4. wieloskładnikowy - uczestniczyć w tworzeniu tych czynników częściowo.

cechy hemodynamiki

Nasilenie wady spowodowane przez stopień zwężenia średnicy tętnicy płucnej. Do diagnozowania i leczenia strategie ważnego wyboru trzy rodzaje zaburzeń:

• Pełne perforacji (zarośnięcie) światła tętnicy: najpoważniejsze naruszenie w wysokiej otwór międzykomorowej mieszaniec obu komór jest skierowane głównie do aorty, anoksja wyraźne w przypadku całkowitego atresia krew przepływa przez płuca przetrwałego przewodu tętniczego lub pojemników zabezpieczających;
• acyanotic Postać: łagodny zwężenia w dolnej bariery ciśnienia można wyeliminować na drodze przepływu krwi z prawej komory serca niż w aorcie, a bocznik woli korzystny z tętnicy do żyły, opcjonalnie skazy zwane „białe” jak sinica na naskórek, nie wytwarza;
• sinicą postaci zwężenia w różnym stopniu: ze względu na postęp niedrożności manewrowania prawo nalevo- powoduje przejście od „białej”, aby utworzyć „niebieski”.

objawy

Obraz kliniczny jest pokazany:

• znaczący sinica - znajduje się wokół ust, w górnej połowie ciała, zwiększa się dziecko płacze, karmienie, wysiłku;
• duszność - jest napadowy charakter związany z aktywnością fizyczną, dziecko otrzymuje najbardziej wygodną pozycję „kucki”, wyjaśnia tymczasowy dodatkowy reflex skurcz tętnicy płucnej i saturacji krwi tlenem wypowiedzenia współczynnik 2;
• Palce w formie „podudzia”;
• niedojrzałość fizyczną oraz słabość biegania dzieci, zabawy terenowe powodują zwiększone zmęczenie, zawroty głowy;
• - drgawki związane z niedotlenieniem struktur mózgu, zgrubienie krwi, skłonność do zakrzepicy naczyń mózgowych.

Postać choroby zależy od wieku dziecka, a to determinuje adekwatności odszkodowania, sinica u noworodka widać na twarzy, rąk i stóp

wyróżnić:

• Wczesne objawy sinicy zaraz po urodzeniu lub w ciągu pierwszych 12 miesięcy życia;
• klasyczny kurs jest uważane za przejaw sinica w dwóch-trzech lat;
• ciężkie - napadowe szpital z dusznością i sinicą;
• późno - sinica pojawia się tylko na 6 lub 10 lat;
• Formularz acyanotic.

Atak duszności może wystąpić sam: dziecko staje się niespokojne, zwiększając sinica i duszność, przyspieszone bicie serca, możliwa utrata przytomności, a następnie drgawki i ogniskowych objawów w postaci częściowego paraliżu kończyn.

diagnostyka

Diagnoza jest przez obserwację dziecka i występują obiektywne dowody. Biorąc pod uwagę informacje z krewnych rozwoju i aktywności drgawek z utratą przytomności i sinicą.

W badaniu, dzieci zwrócił uwagę sine usta, zmodyfikowaną formę końcowych paliczków palców. Rzadko tworzą garb „serce”.

Perkusja granicy serca nie jest zmienione lub rozszerzone w obu kierunkach. Osłuchiwania auscultated lewo od mostka w czwartej przestrzeni międzyżebrowej szorstki szmer skurczowy przepływ krwi przez przepuszczenie przez otwór w przegrodzie. Lepiej jest słuchać pacjenta w pozycji leżącej.

Na rentgenowskich cień serca konturów przypomina „but”, skierowany w lewo

Ze względu na brak łuku tętnicy płucnej występuje wciągnąć w miejscu, gdzie jest zwykle ułożone naczynia. Zubożały światło wygląda bardziej przejrzyste. Rozszerzenie serca nie zdarza się do dużych rozmiarów.

Na ogół badania krwi określono adaptacyjnej odpowiedzi na niedotlenienie w postaci wzrostu stężenia hemoglobiny erytrocytów i wzrostu.

Ultrasonografia przy użyciu konwencjonalnych maszyn badania ultrasonograficzne dopplerowskie lub może dokładnie określić zmiany komór serca, nieprawidłowy rozwój naczyń, kierunku i ilości przepływu krwi.

Na EKG istnieją oznaki prawostronnej przerostu mięśnia sercowego, może blokować, Blok prawej odnogi pęczka Hisa, znacznie odrzucił prawa oś elektryczną.

Sondowanie jamach serca do pomiaru ciśnienia w komórkach naczyń krwionośnych i jest prowadzona w wyspecjalizowanych klinikach w podejmowaniu decyzji o leczeniu operacyjnym.

Rzadziej może trzeba koronarografii rezonans magnetyczny.

Diagnostyki różnicowej należy wykluczyć szereg chorób:

• transpozycja tętnicy płucnej powoduje wzrost dziecka znaczny wzrost serca;
• nieperforowana na zastawki trójdzielnej przyczynia się nie przerost prawej i lewej komory;
• Tetrad Eisenmengera - działu towarzyszy perforowana, a rozszerzenie tętnicy płucnej, a jego pulsacji charakterystyczny wzorzec pól płuc są zdefiniowane rentgenowskiego;
• stenoza płucna prześwitu nie towarzyszy obraz „buta”.

Nietypowe formy pomaga odróżnić zawarcia Dopplera.

leczenie

Farmakoterapia pacjent z tetralogii Fallota jest prowadzona wyłącznie w ramach przygotowań do operacji lub w okresie pooperacyjnym. Jedynym celem - wspieranie mięśnia sercowego, zakrzepicy profilaktyka możliwe po atakach i zaburzeniami krążenia mózgowego i wieńcowego.

Pacjent wykazuje:

• wziewnie mieszaniną tlenu powietrza przez cewnik do nosa lub w namiocie tlenu, oddział intensywnej opieki zawierać specjalne wymogi dla zmniejszenia niedotlenienie;
• reopoligljukin dożylnie roztwór Eufillin (w nieobecności tachykardia);
• w związku z kwasicą tkanek wymaga roztwór wodorowęglanu sodu.

Bez opieki chirurgicznej w leczeniu pacjenta nie może zrobić

Operacje mogą być:

• środek nadzwyczajny od chwilowej ulgi;
• Typ obejściowy zerowania nowy kanał przepływu;
• rodnik wybór poprawione ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i położenie aorty.

W nagłych przypadkach stosuje się sztuczne tworzenie związku (zespolenia) pomiędzy aorty i tętnicy płucnej protezy.

Stosowany jest jako pierwszy etap operacji u noworodków i małych dzieci. Uważa się, że takie działania pozwalają na przygotowanie dziecka i uniknąć komplikacji podczas dalszego leczenia, w celu zmniejszenia ryzyka do 5-7%.

Decydować o ostatecznym planowanej korekty wady muszą być w wieku poniżej trzech lat. zespoleń tymczasowe może zostać nałożona między podobojczykowej i tętnic płucnych.

Rodnik operacja obejmuje plastikową wyjście stożka prawej komory, otwór do wyjmowania w przegrodzie komór, valvotomy (rozwarstwienie zarośnięte zastawki płucnej). Odbyło się otwarte serce, to wymaga użycia maszyny płuco-serce.

Pierwsze dni po operacji są już wykazujące poprawy hemodynamiki

Mogą wystąpić powikłania operacyjne?

Po zabiegu, istnieje ryzyko powikłań. Należą do nich:

• rozwój ostrej niewydolności serca;
• zwiększone tworzenie zakrzepu w miejscu zespolenia;
• nadciśnienie płucne;
• zaburzenia rytmu lub blok przedsionkowo-komorowy;
• zapalenie wsierdzia;
• tętniak ściany prawej komory.

Powodzenie zabiegu zależy od terminowego i odpowiedniego przygotowania pacjenta, doświadczenie kardiochirurgów.

Jakie jest rokowanie pacjentów z wadą?

Dzieci z tetralogii Fallota, którego rodzice nie zgadzają się na operację, słabną, nie może poruszać się na tyle, aby bawić się z rówieśnikami. Dla nich typowe występujących chorób zakaźnych (grypy, SARS, zapalenie migdałków, zapalenie zatok oraz zapalenie zatok inne nawracające zapalenie w płucach). Średni wiek przeżycia wynosi 12 lat.

W dorosłym życiu, często połączone przez gruźlicę. Na rokowanie tło skazy jakiejkolwiek choroby niekorzystnej, tym choroba jest bardziej dotkliwe, z dekompensacji serca, zakrzepicy. Najczęstszymi przyczynami śmierci są udar niedokrwienny mózgu, ropnie mózgu. 40 lat żyje nie więcej niż 5% osób z podobną anomalią. Z reguły są to osoby o dużym stopniu niepełnosprawności, którzy potrzebują stałej opieki.

W ciężkiej skazy 25% dzieci bez operacji umiera w ciągu pierwszego roku życia, w pierwszej połowie miesiąca.

Wszystkich pacjentów obserwowano przez kardiologa, skonsultować lekarza. Każdego roku ukazuje antybiotyk, zaleca się, aby zachować zdrowie w jamie ustnej.

W kategoriach współczesnej medycyny leczenia pacjentów z tetralogii Fallota jest serca kliniki chirurgii profil. Po zabiegu pacjent znika sinica, ataki duszności. Rodzice powinni słuchać opinii ekspertów. Niewykorzystany okres ten nie może wybaczyć uprawiane na dziecko.