Ebsteina anomalia: przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Epsteina Anomalia (AE) jest bardzo rzadki wada serca, tworząc nawet podczas rozwoju płodowego. W patologii Przerwanie normalnej klapy położenie zastawki trójdzielnej, powodując jego uszkodzenie i staje się słaba i cyrkulacji. Według statystyk, udział anomalii Ebsteina stanowi zaledwie 1% wszystkich przypadków wad wrodzonych serca.

Na ogół wrodzone rozwój narządu częściej występuje. Winę pod uwagę pogarszające się warunki środowiska, niekorzystne czynniki działające na przyszłą matkę, patologii ciąży. Anomalie kardiologiczne stanowią dużą grupę wad, które, jeśli jest kompatybilny z życia, bardzo często prowadzi do poważnych naruszeń hemodynamiki, wymagających korekcji chirurgicznej.

Gdy płód za pomocą ultradźwięków kobiety ciężarnej stwierdzono objawy choroby serca, przyszła mama, oczywiście, zaczyna się martwić i szukać informacji o chorobie, być gotowy, aby pomóc dziecku po urodzeniu. Staramy się zrozumieć, co jest anomalią Ebsteina, a co możliwe sposoby korygowania tej rzadkiej skazy.

Przyczyny i charakter anomalii Ebsteina

Podobnie jak w przypadku większości wrodzone wady serca (CHD), przyczyny choroby pozostaje niejasny. Uważa się, że rola zmian genetycznych w postaci spontanicznych mutacji i narażenia na czynniki zewnętrzne. Tak więc, w niektórych przypadkach anomalii Ebsteina stwierdzono, że kobiety w ciąży zażywa narkotyki litu czy zaszkodzi różnego rodzaju infekcje, co sugeruje możliwy negatywny wpływ leków i przeprowadzane podczas infekcji ciąży.

W chwili narodzin, co do zasady, obecność defektu jest już znany, ponieważ wszystkie kobiety powinny podjąć terminowe kontrolę USG serca u płodu. Jeśli przyszła mama ignorowane wyjazdy do lekarza, wtedy obecność patologii w strukturze serca powie zmiany w cyrkulacji krwi, co jest zazwyczaj widoczne w pierwszych miesiącach życia dziecka.

Serce człowieka składa się z dwóch przedsionków i dwóch komór, pracuje prawidłowo i wyrzucających krwi tylko w jednym kierunku w wyniku obecności zaworów. Że aparatura zawór zapewnia ruch jednokierunkowy krwi przez jamach serca i naczyń krwionośnych, więc kiedy anomalie są zawsze istnieją pewne zaburzenia hemodynamiczne.

Mówiąc o anomalią Ebsteina, rozumie się przez trójdzielnej patologia (trójdzielnej) zaworu, który nie jest tam gdzie być powinno, a poniżej jest przesunięta ku prawej komory. Prawy przedsionek zaworu niskiej zamontowany ma rozmiar większy niż normalnie, a część mięśnia sercowego, który zwykle stanowi część prawej komory, zwanej atrializovannoy, wskazując, że powiązanie „przedsionku”.

W funkcji AE, tylko że z prawej komory serca, który jest odchylany przez zawór. Zrozumiałym jest, że zamiast w całej objętości krwi wydalony z przedsionków niemożliwe. Zmniejszenie prawej komory w sposób nieunikniony prowadzi do nadmiaru krwi w przedsionkach. Ponadto, przez zmodyfikowaną część zaworu krwi jest zwrócony do już zatłoczone przedsionka. Zaburzenia te powodują naprężenia przedsionka objętość nie może poradzić sobie z obciążeniem, a jako wynik cierpi z krwiobiegu do płuc, naczyń krwionośnych, zaangażowane krążenia ogólnego.

Anomalia Ebsteina rzadko prezentowane w postaci izolowanej. Dziewięciu na dziesięciu pacjentów są identyfikowane i inne zmiany. W związku z tym najczęściej kombinacja AE uważa się Uszkodzona przegroda między przedsionków lub Przetrwały otwór owalny. Oczywiste jest, że zaburzenia hemodynamiczne są dodatkowo potęgowane w tym przypadku. PRT kombinacja resetuje żylnego krwi z prawego przedsionka stłoczyli się w lewo, a krew tętnicza zamiar narządów wewnętrznych, miesza się z żył, a wynik - niedotlenienie, że jest brak tlenu.

Wady przegrody między przedsionków w połączeniu z AE przyczyni się nie tylko do mieszania krwi, ale również do zakrzepicy lokalnym, więc u tych pacjentów jest zawsze duże ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych (udar mózgu, martwica narządów wewnętrznych).

Często z anomalią Ebsteina odkryć dodatkowe sposoby prowadzenia impulsy elektryczne do komórek mięśnia sercowego, która „rozlana” w arytmii serca - tachyarytmii, jabłecznik WPW i inne.

Wideo: Anomalia Ebsteina - animacje medyczne (pol)

Jak AE?

Czas wystąpienia objawów AE zależy od głębokości uszkodzeń zaworów, jego nasilenia choroby, kombinacji z innymi CHD. U dzieci, w których występuje znaczne zmiany w konstrukcji zaworów, znaki wice diagnozuje się wkrótce po urodzeniu. charakteryzuje się:

• Sinica skóry;
• Słaby odruch ssania;
• Opony dziecko łatwo podczas karmienia, powoli przybiera na wadze.

Obecność drożnego otworu owalnego noworodka pozwala w pewnym stopniu zrekompensować obciążenie prawego przedsionka, częściowo dlatego, że krew przechodzi do lewej komory serca. Jeśli ta dziura jest nieobecny lub bardzo mało, stan dziecka może szybko stać się krytyczna, i może umrzeć z ciężką niewydolnością serca w ciągu pierwszych tygodni życia. Zatem kombinacja ubytku w przegrodzie AE w tym przypadku może nawet odgrywać pozytywną rolę, zapewniając przynajmniej trochę rozładunek „prawego serca”.

Przy umiarkowanym lub niskim stopniu przemieszczenia zaworu wewnątrz prawej komory długi czas może być tylko znak sinica. Tacy pacjenci żyją z nim aż do 10-15 lat, a czasami imadle i ma już zdiagnozowano u dorosłych. Innym, nie mniej niebezpieczny przejaw staje niemiarowość, które również mogą wymagać leczenia chirurgicznego.

Wśród objawów punkcie AE:

1. sinica skóry i błon śluzowych;
2. duszność;
3. Zmęczenie, osłabienie;
4. Różne zaburzenia rytmu serca;
5. Gdy niewydolność serca - obrzęk.

Brak tlenu we krwi dostarczanej do władz, to nie tylko zmiany zewnętrzne w postaci sinica, ale także naruszenie metabolizmu w tkankach należnych niedotlenienie. Konsekwencją tej zmiany staje się paznokci na „klepsydry” typu i palców w postaci „podudzia”. Objawy te towarzyszą wielu z UPU i mówić o braku koncentracji tlenu we krwi, lub zatapianie krwi żylnej do drzewa tętniczego.

Zwiększenie objętości w prawym przedsionku, objętość, która może być na litr lub więcej, wywiera nacisk na przedniej powierzchni skrzyni, który jest szczególnie wyraźny w przypadku wzrostu dziecka, który kości bardzo wrażliwe. Zjawisko to prowadzi do pojawienia się takiego zewnętrznego cechą patologii jako „garb serca” - wybrzuszenia przed klatką piersiową do serca.

wśród powikłania AE potencjalnie śmiertelne arytmie zatrzymanie akcji serca, zatorowa. Przyczyną śmierci może być udar mózgu, nagły zgon sercowy, zastoinowa wzrost niewydolność serca jeśli nie kompensowane imadło.

Jak podejrzewa anomalię Ebsteina?

Podejrzenie jakiegokolwiek wrodzoną wymaga starannego zbadania. Po analizie symptomów i dolegliwości pacjenta (lub rodziców w przypadku noworodków) kardiolog wyznacza dodatkowe procedury diagnostyczne:

• Rentgenowskie klatki piersiowej do wyjaśnienia wielkości serca;
• ultradźwięk - wysoce dokładnym sposobem wykrywania AE i towarzyszących wad;
• EKG, EKG metodą Holtera i elektrofizjologiczne badania potrzebne zaburzenia rytmu serca;
• Atriografiya - Badanie przedsionka z użyciem środka kontrastowego;
• Cewnikowanie jam serca w celu wyjaśnienia ciśnienie w nich.

Wideo: anomalia Ebsteina w badaniu echokardiograficznym oraz opis istoty imadle