Pelgerovskaya leukocyty anomalii

Pelgerovskaya neutrofile anomalii - łagodnej dziedzicznej patologii, które charakteryzują się zmian morfologicznych w białych krwinkach. Został nazwany na cześć Karola Pelgera - holenderskiego lekarza, po raz pierwszy otwarty w 1928 roku, nietypowe neutrofile. Następnie w 1932 roku Hyuetom dziedziczny charakter choroby udowodniono. Dlatego w niektórych źródeł choroby nazywa się anomalia Pelgera-Hyueta. Występuje z częstością 1: 1000-1500, z jednakową częstością u mężczyzn i kobiet. To było wcześniej rzadko, aw ostatnich czasach, ze względu na większą badania krwi.

przyczyny

Przyczyny tej choroby nie zostały ustalone. Wiadomym jest, że nieprawidłowość jest przekazywana jako cecha autosomalna dominująca, a objawia się u heterozygot i homozygot jednakowo. Patogeneza jest naruszeniem segmentacja dojrzałych neutrofili. Genetycznej struktury rozerwaniem naruszeniem genu regulacyjnego odpowiedzialne za kształt jądra.

objawy kliniczne

Klinicznie, choroba ta nie może być wyrażony jako funkcja liczby krwinek białych nie jest złamana. Białe krwinki mogą także fagocytować obce komórki zawierają zestaw enzymów, które są identyczne do normalnych leukocytów. OB nie jest podwyższony, normalny krzepliwości krwi. Często jest to patologia zostanie znaleziony przypadkowo podczas badania krwi. Ze względu na fakt, że istnieje przesunięcie w lewo formuła neutrofilowe leukocytów, możemy założyć, błędnie infekcji. Reakcje na utratę krwi, zakażenia itp ludzie z tej anomalii nie różnią się od zdrowych reakcji.

WBC - stosunek kilku typów białych komórek krwi w organizmie człowieka

Według niektórych źródeł, mogą być zmiany w systemie szkieletowym: hyperkyphosis, niskiego wzrostu, deformacje szkieletowe.

obraz krwi

W rozmazach krwi nieprawidłowe neutrofile obserwowano w mikroskopie. Aby zrozumieć, w jaki sposób będą patrzeć na tę chorobę, trzeba zrozumieć, co stanowi normalne neutrofile.

W zależności od stopnia dojrzałości neutrofile kilku formach:

• mieloblastyczna,
• promielocytów,
• mielocytów,
• metamyelocytes,
• stab,
• segmentacji.

Rdzeń liczby granulocytów wstęgi podzielone na kilka segmentów. Pozostała część rdzenia, a niesegmentowane fasoli. Ja skrobię rdzeń w kształcie podkowy. We krwi zdrowych ludzi zawiera większość komórek podzielonych 3-4 z segmentów (70%), a mniej niż 2 segmenty (30%) i STAB - około 7%. Kiedy anomalie Pelgera dramatycznie zwiększa liczbę komórek kłutych.

Komórki kłute, których przewaga i zwane anomalią Pelgera

Wszystkie neutrofile ale segmentowe są młode. Wraz ze wzrostem krwi numeru w ogólnej analizy krwi będą widoczne leukocytów przesunięcie w lewo. Wskazuje to na wzrost aktywności szpiku kostnego.

Przyczyny leukocytoza następujący:

• posocznica;
• oparzenia;
• zgorzel;
• owrzodzenia troficzne;
• rozpadających się guz;
• reakcje alergiczne;
• Inwazję robak;
• zawał serca;
• choroby onkologiczne z krwi;
• choroby skóry;
• niewydolność nerek;
• Procesy zapalne;
• niedokrwistość hemolityczna;
• podejmowanie pewnych leków;
• przede wszystkim - choroby zakaźne, zarówno wirusowe i bakteryjne (np zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie płuc, zapalenie migdałków, ropień, szkarlatyna, itp).

Istotą pelgerovskoy anomalia polega na tym, że dojrzałe neutrofile są w postaci młodych jąder (mielocytów i metamyelocytes) i chromatyny i gęstość ziarna odpowiadające dojrzałej komórki. Rdzeń może być:

• okrągły;
• owalne;
• strąkowe;
• hantle;
• w kształcie podkowy;
• dwupłatowy czwarty dolny ząb;
• trilobed;
• w postaci nerek;
• w postaci punktów;
• z przewężeniem w środku;
• kształcie klepsydry.

Gruboglybchatost chromatyny, lumpy jądro i krótki skoczek odróżniają je od mielocytów. Kształt jest te same segmenty. Grit może być zarówno większe i liczniejsze, i biedny i płytkie. Dojrzewanie cytoplazmy w normie. U kobiet z tej anomalii nie byk seks chromatyny (Barr ciała).

Dalsze zmiany jąder neutrofili wpływać i bazofile, eozynofile, limfocyty i monocyty, neutrofile, ale bardziej wyraźne znaki.

krwinki, struktura rdzenia większość z nich może być przedmiotem anomalii Pelgera

neutrofile Giposegmentirovannye występować w obwodowej krwi i szpiku kostnym.

diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na rozmazów krwi w analizatorów hematologicznych. Szacunkowa zapadalność na jądra, stan chromatyny (w nieprawidłowy jest napięty), stosunek neutrofili we krwi. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest, aby analizować krew rodziców, którzy będą mieli podobną morfologię krwi. Zróżnicowany z przewlekłej białaczki szpikowej, w którym wzrost liczby neutrofili i młodych wzorze leukocytów Oba warunki są podobne. W tej grupie pacjentów pelgerovskoy nieprawidłowości we krwi jest obecność charakterystycznych dvusegmentirovannyh dojrzałych neutrofili, a liczba leukocytów i innych formowanych elementów normalnej.

Poza pelgerovskoy anomalie są wrodzone, nabyte forma ma giposegmentatsii neutrofile. Występuje w ostrej i przewlekłej białaczki szpikowej, obrzęk śluzowaty, malaria, gruźlica, grypa, erytroblastyczną, infekcje, układowy toczeń rumieniowaty, chorobę Hodgkina. Często występuje po chemioterapii i odbierania lekartsvennyh pewne elementy (na przykład, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy). Różni się on od anomalii tym, że jest to stan tymczasowy.

leczenie

Pelgerovskaya anomalia nie wymaga leczenia, ponieważ funkcja krwi zachowane w całości. Jej nośniki są uważane zdrowych ludzi.

Ważne do badania dzieci w tej nieprawidłowości krwi, ponieważ stosunek składzie komórkowym nie podlega istotnym zmianom w ciągu całego życia. wykrywanie anomalii pomaga uniknąć błędnej diagnozy wielu chorób, które dają podobny obraz krwi.