Agranulocytoza

Granulocyty zostały drastycznie zmniejszone we krwi noworodków z chorobą, zwany konflikt isoimmune. Mechanizm jest podobny do sytuacji konfliktu z Rh ujemnym współczynniku Rh ciała matki i pozytywne - u płodu. Y we krwi przeciwciał matki są utworzone w początkowych potomnych komórek granulocytowych, uzyskane zgodnie z zestawem rodzicielskiej właściwości krwi.

Funkcja Reakcja: szybka „wymywania” zbędnych przeciwciał we krwi noworodków i spontaniczny normalizacji składu krwi przez pięć miesięcy życia i powyżej. Do tego czasu, dziecko musi być chronione przed infekcją. Według zeznań antybiotyków stosowanych.

dziedziczny agranulocytoza

Genetycznie przekazywane z rodziców Kostmana agranulocytoza. W większości przypadków, zarówno ojciec jak i matka są nosicielami genu zmienione. Patologia, z wyjątkiem zmian we krwi, może być związane z zaburzeniami rozwoju umysłowego, niskiego wzrostu, małych rozmiarów głowy. Mechanizm powstawania mutacji nie jest zainstalowany.

Klinicznie choroba jest już widoczny w okresie noworodkowym:

• ropne częste infekcje skóry;
• usta - wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, obrzęk i krwawienie dziąseł, choroby przyzębia;
• zapalenie ucha, zapalenie błony śluzowej nosa;
• przedłużające się zapalenie płuc.

Dziecko na tle wysokiej temperatury ciała wykrywania powiększenie węzłów chłonnych, śledziony. W ciężkich postaciach ropnie w wątrobie, posocznicy.

We krwi dziecka jest całkowity brak neutrofile, eozynofile i względem limfocytów monocytoza i normalnej.
Prognoza jest niekorzystne, zwłaszcza w okresie noworodkowym. Nie było nadziei na leczeniu tych czynnik stymulujący wzrost kolonii granulocytów pacjentów.

Cykliczna neutropenia - również choroba dziedziczna. Gen zmodyfikowany musi zawierać jedno z rodziców. Choroba występuje w okresach zaostrzeń i remisji.

Podczas ataku (trwające 3-4 dni) obserwuje Wrzodziejące zmian w jamie ustnej i gardle powiększone węzły chłonne, co znacznie zwiększa temperaturę. W tym przypadku krew jest znacznie zmniejszony poziom komórek granulocytów. Gdy występuje remisja. Liczba granulocytów we krwi wzrasta, ale pozostaje poniżej normalnego nagranego monocytoza, eozynofilia, rzadko ewentualnej redukcji czerwonych krwinek i płytek krwi. Cykle zmian we krwi różnią się długością, najczęściej (w 70% przypadków) rejestrowane po 21-dniowym periody- najmniej - 14 dni.

Środki terapeutyczne są podobne choroby Kostmana. Jednak cykliczne zmiany nie zostały w pełni przetestowane. Kiedy dorasta objawów klinicznych dziecka znacznie złagodzone.

Identyfikacja agranulocytoza zależy od terminowego rozpatrywania dzieci i dorosłych z częstymi infekcjami krostkowa, zapalenie migdałków, zapalenie ucha, zapalenie jamy ustnej, biegunka niejasny. Analiza leukocytów może skłonić diagnostyki i terapii prawidłowy kierunek.