Charakterystyka rozwoju mózgu agenezji przejrzyste partycji w płodu i konsekwencje dla dziecka

Przyczyny rozwoju choroby

Agenezję przezroczyste przegrody mózgu - i rzadkich zaburzenia OUN, zaburzenia

każdy powłoki mózg pełni określoną funkcję. Przezroczysta strefa jest rdzeń składa się z dwóch warstw.

Agenezji - składnikiem większości wad wrodzonych mózg. Brak przegrody spowodowany deformacje lub niedorozwoju modzelowatego.

Agenezję jamy przegrody przezroczystej odnosi się do nieprawidłowości w ośrodkowym układzie nerwowym i jest bardzo rzadki. Patologia ta charakteryzuje się całkowitego lub częściowego braku przegrody przezroczystej komory. Ta anomalia nie jest wystarczająco zbadany. Rozwija defekt już w drugim tygodniu po zapłodnieniu.

Czynników predysponujących do rozwoju agenezji:

• dziedziczność
• mutacje
• zakażenia wewnątrzmacicznego
• Niedostateczna podaż składników odżywczych do płodu

Także na rozwój patologii mających wpływ substancji toksycznych i leków, że kobieta ma podczas ciąży. Przyczyniają się do wad wrodzonych mózgu może być zastosowanie leków takich jak trimetadion, fenytoina, Izotretynoina i innych. Leki te stosuje się w pierwszym trymestrze ciąży, wpływają na tworzenie się mózgu i może powodować wady rozwojowe.

Jeśli przyszła mama pije alkohol, dziecko rozwija się śmiertelny zespół alkoholu. predysponuje go również do wad wrodzonych. infekcje matki lub uraz w 12-22 tygodni ciąży może prowadzić do upośledzenia płodowego mózgu.

Najczęściej, to patologia jest dziedziczona i występuje w spontanicznych mutacji.

Agenezji przezroczysta przegroda nie występują w izolacji. Zazwyczaj patologia jest częścią różnych nieprawidłowości mózgowe: agenezję ciała modzelowatego, porentsefaliya, Hydranencephaly, Septo światłowodowych dysplazji goloprozentsefaliya i in.

objawy kliniczne

patologiczne objawy pojawiają się w pierwszych latach życia dziecka

Objawy ciężkie zidentyfikowane u dzieci w pierwszych dwóch latach życia. Przy urodzeniu, dzieci z agenezji wyglądać zdrowe i rozwija się prawidłowo aż do trzech miesięcy. Na tym etapie pierwszych objawów choroby.

Następujące objawy są obserwowane w agenezji:

• Pojawienie porentsefalii
• Mikroentsefaliya
• Niewystarczająca powstawanie meandrów
• zespół Aicardi
• Zanik nerwu i nerwów słuchowych

Również na tle patologii można zaobserwować wczesne dojrzewanie, ataki i napady. Patologia może objawiać się na różne sposoby. W częściowym agenezji te objawy nie mogą być obserwowane u dziecka, a nie wpływać na rozwój, jednak będą musiały być regularnie monitorowane przez neurologa. Czasami agenezja może wystąpić bez objawów klinicznych od kilku lat.

diagnostyka

Patologia dziecka można znaleźć nawet w ciąży

Zdiagnozowanych patologii w 2-3 trymestrze ciąża. W okresie prenatalnym w celu zidentyfikowania nieprawidłowości mózgowe jest to trudne, ponieważ płód może zająć pozycję, która nie pozwoli wyraźnie widzieć wszystkie struktury mózgu. Zdefiniowania anomalii może być na ultradźwięk 18 tydzień ciąży, a nie przed. Po urodzeniu w celu potwierdzenia diagnozy powołać encephalography, USG, CT, MRI.

Zbadanie struktur jamy czaszki u dzieci z urodzenia w agenezji możliwe dzięki zastosowaniu nejrosonografii. Procedurę przeprowadza się poprzez otwarty Fontanelle. Ze względu neurosonography można zbadać strukturę mózgu. Za pomocą ultradźwięków można wykryć nieprawidłowości w mózgu, nawet jeśli nie towarzyszą objawy. Dzięki tomografii komputerowej można dokładnie ocenić stan i zidentyfikować ewentualne nieprawidłowości w mózgu, a także możliwe do zidentyfikowania edukacja.

Podejrzenia przejrzysty agenezja ciała modzelowatego i partycji działać MRI.

Metoda ta stanowi uzupełnienie i ultrasonografii czaszkowych ujawnia brak przegród, zmieniając strukturę komór mózgowych. Rezonans magnetyczny Pomaga określić charakter zmiany, brak przejrzystego podziału i innych patologii, które nie mogą być określone za pomocą ultradźwięków. W przypadku częściowego agenezji, to jest jeszcze trudniejsze do określenia patologii.

Leczenie i rokowanie

Nie ma żadnych konkretnych technik obróbki dla korekty agenezja ciała modzelowatego, a jego brak tła przezroczystych przegród. Zasadniczo leczenie jest wyeliminowanie poważnych objawów, które pojawiają się na agenezji dziecka, lub w celu zmniejszenia ich wygląd. Ze względu leków przepisywanych przeciwpadaczkowe, środki benzodiazepiny, kortykosteroidy. Jednak nawet leczenie zachowawcze nie może przynieść pozytywne rezultaty.

Z kortykosteroidami stosowanymi korzystnie prednizolonu i deksametazonu. Pacjenci z zaburzeniami wrodzonymi fenobarbital. Narzędzie to odnosi się do leków przeciwdrgawkowych. Benzodiazepiny są substancje psychoaktywne, które działają na centralny układ nerwowy i mają środków uspokajających, nasennych przeciwlękowe efektów.

Przydatne wideo - USG mózgu u noworodków.

Z przodu komory oddzielone są przezroczyste przegrody. Przy jego pomocy ciała modzelowatego jest dołączony do sklepienia czaszki. W braku przegrody słupka opiera się na dolnej przedniej komory. Wielkości jest więcej niż suma 2 przedniej komory.

Konsekwencje podziału agenezji związany z zaburzeniami neurologicznymi, upośledzenia umysłowego, nauka niepełnosprawności.

U niektórych pacjentów z agenezji przegrody zaobserwowano skłonność do zaburzeń psychiatrycznych i chorób neurologicznych.

Jeśli anomalią jest rozwijany niezależnie i nie towarzyszą inne zaburzenia, rokowanie jest korzystne w większości przypadków. Dzieci z takich zaburzeń rozwijać prawie normalnie, lub mieć pewne problemy w rozwoju neurologicznym. Jednak w przypadku różnych anomalii mózg złym rokowaniem.