Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych: istota UPU, przyczyny, leczenie, rokowanie

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (TMS), zwany ciężką wadę serca, gdy aorta wyłania się z prawej komory (RV) i pnia płucnego - od lewej. Udział TMS stanowi do 15-20% wszystkich wrodzonych wad serca (CHD) u pacjentów ze trzy razy więcej chłopców. TMS jedną z najczęstszych postaci choroby wieńcowej, a także tetralogia Fallota, koarktacja aorty, ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), i inne.

W głównych tętnic występuje transpozycji utlenowanie krwi tętniczej, jak porusza się w kręgach, z pominięciem płuc. Mały pacjent staje się sinicą natychmiast po urodzeniu, w obliczu wyraźnych objawów niewydolności serca. TMS - „niebieski” uszkodzenie z niedotlenienia ciężkiego tkanki wymagających operacji w pierwszych dniach i tygodniach życia.

powody TMS

Dokładna przyczyna choroby u konkretnego dziecka zwykle nie można ustalić, ponieważ matka podczas ciąży może być narażony na różnego rodzaju działań niepożądanych. Rola w pochodzeniu tej anomalii może grać:

• choroby wirusowe, w okresie ciąży (różyczka, ospa wietrzna, opryszczki, zakażenia dróg oddechowych);
• dotkliwy zatrucie ciążowe;
• Promieniowanie jonizujące;
• Spożycie alkoholu, leków o teratogenne lub mutagenne;
• Jednoczesne patologii w ciąży (cukrzycy, na przykład);
• Wiek matki starsze niż 35 lat, zwłaszcza jeśli pierwsza ciąża.

Zauważono, że TMS bardziej powszechne u dzieci z zespołem Downa, którego przyczyny chromosomalnych nieprawidłowości wywołanych przez czynniki, w tym wymienionych powyżej. Dzieci z TMS może być zdiagnozowane jako wady i innych narządów.

Być może wpływ dziedziczności, chociaż dokładnej genu odpowiedzialnego za nieprawidłowego rozwoju serca, nie jest jeszcze znaleziony. W niektórych przypadkach staje się przyczyną spontanicznych mutacji, matka zaprzecza prawdopodobieństwa wpływu zewnętrznego w postaci promieniowania rentgenowskiego, leków lub infekcji.

narządy zakładek występuje w ciągu pierwszych dwóch miesięcy od zarodka, a więc w tym okresie jest to konieczne w celu ochrony bardzo wrażliwą embrion od różnych czynników toksycznych. Jeśli serce zaczęło poprawnie tworzyć, to nie zmieni, a znaki wice pokazać się natychmiast po urodzeniu.

Przepływ krwi w TMS

Chciałbym rozwinąć jak krew przechodzi przez jamach serca i naczyń krwionośnych w ich transpozycji, bo bez zrozumienia tych mechanizmów trudno wyobrazić sobie istotę występku i jego przejawach.

Charakterystyka przepływu krwi w obecności TMS definiuje dwa zamkniętym, brak cyrkulacji połączonych okręgów. Każdy wie kursu biologii, że serce „pompuje” krew z dwóch okręgów. Strumienie te rozdziela się, lecz stanowią jedną całość. Krew żylną pozostawia trzustki płuc, powracając tętnicza wzbogaconego w tlen do lewego przedsionka. Z lewej komory do aorty krwi tętniczej dostarczanego tlenu, jest skierowany do narządów i tkanek.

Kiedy TMS aorta nie rozpocznie się w lewo i w prawej komory i pnia płucnego odchodzi od lewej. Tak więc, wyniki w dwóch okręgów, z których jeden „łańcuchów” żylnego krwi przez narządy, a drugi - wysyła go do płuc i dostaje w rzeczywistości własnym grzbiecie. W tej sytuacji odpowiednia wymiana mowy nie może być, ponieważ natlenionej krwi nie osiąga innych narządów poza płuc. Ten typ defektu nazywa pełna TMS.

Pełna transpozycja płodu jest trudne do wykrycia. USG serca będzie wyglądać normalnie, cztery, to będzie odbiegać od dwóch statków. Kryterium rozpoznania vice w tym przypadku może być równoległy przebieg głównych naczyń krwionośnych, które normalnie przecinające, jak wizualizacja dużych naczyń, która wywodzi się w lewej komorze i jest podzielony na dwie części - tętnicy płucnej.

Zrozumiałe jest, że krążenie krwi jest w podziale na poziomie krytycznym, bez przynajmniej w pewnym możliwość wysyłania krwi tętniczej do narządów nie może zrobić. Aby pomóc chorym trochę serce może przyjść jako dziwne, jak to brzmi, inne UPU. W szczególności skorzystają uszkodzenie w przegród pomiędzy przedsionków lub komory, przetrwały przewód tętniczy. Obecność takich dodatkowych środków komunikacji pozwala na podłączenie zarówno krąg i dostarczenie, aczkolwiek minimalne, jednak dostarczanie tlenu do tkanek. Dodatkowe sposoby, aby zapewnić funkcje życiowe i operacje są w 80% pacjentów TMS.

zaburzenia krwi ścieżka dorosłych częściowo skompensować wad i posiada większość pacjentów

Równie ważne w odniesieniu do kliniki i prognozą stanu jest płuc Zakres przepływu krwi, obecność lub brak przeciążenia krwi. Z tej pozycji, postanowiła przeznaczyć odmian TMS:

1. Przeciążenia lub pod ciśnieniem w płucach;
2. Ze zmniejszoną płuc krążenie krwi.

Dziewięciu na dziesięciu pacjentów przeciążenia mały krąg „ekstra” krwi. Przyczyny tego mogą być wady przegród, przetrwały przewód tętniczy, obecność dodatkowych środków komunikacji. Zubożenie występuje, gdy płuc wylot przewężenie LV, który jest w postaci izolowanej lub w połączeniu z ubytek przegrody.

Anatomicznie bardziej złożona wada --corrected całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych. W sercu „mylić” i aparatu, a statki, ale to pozwala zrekompensować zaburzeniami przepływu krwi i doprowadzić go do akceptowalnego poziomu. Kiedy poprawione TMS zamienione obu komór z naczyń krwionośnych przebiegających z nich: lewa nauszniki wchodzi do prawej komory, a następnie do aorty, a krew z prawego przedsionka i lewej komory w ruchomy pnia płucnego. Takie „splątanie”, jednak, zapewnia przepływ płynu w pożądanym kierunku i zawartość tlenu do tkanek.

Pełna TMS (z lewej) i skorygować wadę (po prawej), fot vps-transpl.ru

Jeśli poprawne wada, krew będzie się poruszać w kierunku fizjologicznym, więc obecność dodatkowej komunikacji między przedsionków i komór serca nie są wymagane, ale jeśli tak, to będzie ona odgrywać negatywną rolę, prowadząc do zaburzeń hemodynamicznych.

Video: TMS - animacje medyczne (ENG)