Tetralogia Fallota: Objawy, diagnostyka, korekcja, prognoza

100 reklamach lat temu diagnoza „tetralogia Fallota” brzmiał podobnie do zdania. Złożoność tej skazy, oczywiście, pozwala na możliwość operacji, ale operacja została przeprowadzona przez długi czas tylko w celu złagodzenia cierpienia pacjenta, ponieważ nie mogła wyeliminować przyczynę choroby. Medycyna posunął się naprzód, najlepsze umysły, rozwój nowych technik, nie przestają mieć nadzieję, że jest możliwe, aby poradzić sobie z chorobą. I nie pomyłka - dzięki wysiłkom ludzi, którzy poświęcili swoje życie walce z wadami serca, było możliwe do wyleczenia, przedłużenia życia i poprawy jego jakości, nawet przy takich dolegliwościach jak tetralogii Fallota. już Nowa technologia w kardiochirurgii może skutecznie skorygować tą chorobą z jedynym warunkiem, że praca będzie wykonywana w niemowlęctwie lub wczesnym dzieciństwie.

Sama nazwa choroby powiedział, że jego wygląd nie jest zobowiązany jeden, ale cztery wady, które określają stan osoby: tetralogia Fallot - wrodzonej wady serca, w którym połączenie z 4 nieprawidłowości:

1. Defekt przegrody między komór serca, zwykle nie błoniaste część przegrody. W stopniu wada jest wystarczająco duży.
2. Wzrost objętości prawej komory.
3. Zwężenie pnia płucnego.
4. Aorty prawo przesunąć się do stanu, w którym jest on częściowo lub całkowicie odbiega od prawej komory.

Zasadniczo, tetralogia Fallota związanego z wiekiem dzieci, to jest całkiem zrozumiałe: choroba wrodzona, a średnia długość życia zależy od stopnia niewydolności serca, która powstaje w wyniku zmian patologicznych. Nie fakt, że dana osoba może spodziewać się żyć długo i szczęśliwie - do starości, takie „niebieskie” ludzie nie żyją, a co więcej, często umierają w okresie piersią, jeśli z jakiegoś powodu operacja opóźniony. Ponadto, tetralogia Fallota może towarzyszyć piątą wady rozwojowe serca, co sprawia, że ​​już pentad Fallota - ubytek przegrody międzykomorowej.

zaburzenia krążenia z tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota jest tak zwany „niebieski”, lub sinicą wady. Defekt w przegrodzie pomiędzy komór serca powoduje zmiany przepływu krwi, przy czym do krążenia przenika do krwi, tkanki nie przynosząc wystarczającej ilości tlenu i te z kolei zaczynają odczuwać głód.

W związku z rosnącym niedotlenienie skóry pacjenta będzie sinicą (niebieskawy kolor), więc wadę nazwie „czerwony”. Sytuację pogarsza gdy tetralogia Fallota obecności ograniczeń w pnia płucnego. Prowadzi to do tego, że przez zwężoną otwarcia tętnicy płucnej nie można zostawić wystarczającą ilość krwi żylnej do płuc, a więc znaczną liczbę swoich pozostaje w prawej komorze i (więc pacjenci są niebieskie) w żylnej części krążenia ogólnego. Ten mechanizm zastoju żylnego, oprócz obniżania utlenowania krwi w płucach, przyczyniają się do stosunkowo szybkiego rozwoju przewlekłej niewydolności serca (przewlekła niewydolność serca), Co objawia się:

sinica z tetralogii Fallota

• Pogorszenie sinica;
• zaburzenia metabolizmu w tkankach;
• Nagromadzenie płynu we wnękach;
• Obecność obrzęku.

W celu uniknięcia takich postępów leczenia pacjenta pokazano serca (lub rodnik operacji paliatywnej).

objawy

Ponieważ choroba objawia się dość wcześnie w tym artykule skupimy się na wiek dzieci, od urodzenia. Głównymi objawami tetralogii Fallota spowodowane wzrostem CHF, mimo że te dzieci nie są wykluczone i rozwój ostrej niewydolności serca (niemiarowość, duszność, lęk, odrzucenie piersi). Pojawienie się dziecka zależy w dużej mierze od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od stopnia ubytku w przegrodzie. Im więcej tych zaburzeń pogląd szybszego rozwoju klinicznych kartina.Vneshny dziecka jest w dużej mierze zależny od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od stopnia ubytku w przegrodzie. Im więcej z tych zaburzeń, tym szybciej rozwija obraz kliniczny.

Średnio pierwsze objawy zaczynają się 4 tygodniach życia. Głównymi objawami są:

1. Niebieskawy kolor skóry dziecka na pierwszy pojawia się, gdy płacze, ssanie, a następnie sinica może być zachowana nawet w spoczynku. Po pierwsze, istnieje tylko sinica trójkąt nosowo-wargowe, czubki palców, uszu (akrozianoz), następnie progresja niedotlenienia mogą rozwijać sumie sinica.
2. Dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznego (później zaczyna trzymać głowę, siedzieć, pełzać).
3. Clubbing w postaci „podudzia”.
4. Gwoździe są spłaszczone i okrągłe.
5. Klatka piersiowa jest spłaszczona, w rzadkich przypadkach jest tworzenie „garb serca”.
6. Zmniejszenie masy mięśniowej.
7. Nieprawidłowy wzrost zębami (szerokość szczeliny pomiędzy zębami), szybko rozwija się próchnica.
8. deformacja kręgosłupa (skoliozy).
9. Rozwijanie spłaszczenia.
10. Charakterystyczną cechą jest występowanie epizodów z sinicą, podczas której dziecko ma miejsce:
11. oddychania się częściej (do 80 oddechów na minutę) i głębokości;
12. Skóra staje się niebiesko-fioletowy;
13. ostro źrenice rozszerzają;
14. duszność;
15. charakteryzują się słabością, aż stracił przytomność w wyniku niedotlenienia śpiączki;
16. może powodować skurcze mięśni.

Typowa strefa sinica

Starsze dzieci podczas ataków tendencję do przysiadu, a to sprawia, że ​​łatwiej jest umieścić kawałek państwa. Średnio podobny atak trwa od 20 sekund do 5 minut. Jednak po dzieci skarżą się na wyraźną słabość. W ciężkich przypadkach może to prowadzić do ataku suw lub nawet śmierć.

Algorytm jest pojawienie się ataku

• Musimy pomóc dziecku usiąść „kucać” lub objęcie stanowiska „kolano-łokieć”. Takie położenie zmniejsza przepływ krwi żylnej od dolnej części ciała do serca i tym samym zmniejsza się obciążenie mięśni serca.
• również doprowadzenie tlenu za pomocą maski tlenowej z prędkością 6-7 litrów / min.
• Dożylne podawanie blokerów beta (na przykład „propranololem” od 0,01 mg / kg masy ciała) ustala tachykardia.
• Wprowadzenie opioidowych leków przeciwbólowych ( „morfiny”) zmniejsza wrażliwość na ośrodek oddechowy na niedotlenienie, zmniejszenie częstości oddychania.
• Jeśli atak nie zostanie zatrzymany w ciągu 30 minut, może być konieczna operacja w trybie pilnym.

Ważne! Nie należy stosować w czasie ataku leków, które zwiększają skurczu serca (cardiotonic, glikozydy nasercowe)! Działanie tych leków powoduje wzrost kurczliwości prawej komory, co wiąże się z dodatkowymi bocznika przez defekt przegrody. Oznacza to, że w krążeniu krwi żylnej wchodzi zasadniczo wolny od tlenu, co prowadzi do wzrostu niedotlenienie. Więc nie jest to „błędne koło”.

W oparciu o jakie badania zdiagnozowano tetralogii Fallota”„?

1. Na osłuchiwania serca wykazały: ton w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej osłabienie II jest określona przez surowe, „skrobanie” hałas.
2. według elektrokardiografia Można wykryć oznaki EKG zwiększenie prawego serca, jak również przesunięcie osi serca rację.
3. Najbardziej pouczające jest USG serca, w którym wada może być wykryta w przegrody międzykomorowej i przemieszczenia aorty. Ze względu na Dopplera może być szczegółowe badanie przepływu krwi w sercu, odprowadzanie krwi z prawej komory do lewej, jak również trudności w przepływie krwi w pniu płucnym.
   

   Fragment EKG z tetralogii Fallot

4. Kiedy radiografii określa zarys serca w formie „boot” w holenderskim którego wierzchołek serce lekko podniesione.
5. Badanie krwi erytrocyty może praktycznie dwukrotnie dopuszczalna granica. Taka reakcja na niedotlenienie jest kompensacyjny. Jednak może to spowodować zwiększone powstawanie zakrzepu.

leczenie

Jeśli pacjent ma tetralogii Fallota, ważne jest, aby pamiętać o jednej prostej zasady: Leczenie chirurgiczne jest wskazane dla wszystkich (bez wyjątku!) dla pacjentów z tą wadą serca.

Główną metodą leczenia chorób serca - samego zabiegu. Optymalny wiek dla operacji jest uważana za 3-5 miesiące. Najlepiej jest wykonać operację rutynowo.

1. Częste ataki.
2. Pojawienie się sinica skóry, duszność, przyspieszony rytm serca w spoczynku.
3. Wyraził zaległości w rozwoju fizycznym.

Zazwyczaj w trybie awaryjnym jest przeprowadzane tzw operację paliatywną. W tym czasie nie tworząc sztucznej zastawki (połączenie) między aortą i pnia płucnego. Taka ingerencja może czasowo silniejsze pacjenta przed kompleksu dwuskładnikowego i długotrwałego działania mające na celu usunięcie wszelkich wad tetralogia Fallot.

Ponieważ operacja jest wykonywana?

Ze względu na połączenie czterech nieprawidłowościami wad serca, operacje na tej patologii jest szczególnie skomplikowane operacje serca.

• W znieczuleniu ogólnym klatki piersiowej wykonywane rozwarstwienie na linii frontu.
• Po dostęp do maszyny płuco-serce jest podłączony.
• Held odcinek mięśnia sercowego z prawej komory, tak aby nie urazić tętnic wieńcowych.
• Ponieważ wnęka prawej komory są dostępne płuc pnia aorty prowadzi filtru zawory otwierające z tworzywa sztucznego.
• Następnym etapem jest zamknięcie komory przegrody wad wykorzystujące hipoalergiczne syntetyczne (Dacron) lub biologicznych (z torby tkanki serca - osierdzia) materiału. Ta część operacji jest dość skomplikowane, ponieważ ściany anatomicznych defektów się blisko stymulatorem serca.
• Po pomyślnym zakończeniu poprzednich etapów ściany prawej komory jest przyszyty, przepływ krwi zostaje przywrócony.

Operacja ta jest wykonywana tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach serca, gdy doświadczenia zebrane w ich leczeniu.

Możliwe powikłania i rokowanie

Najczęstsze powikłania po zabiegu to:

1. Zapisywanie zwężenie pnia płucnego (jeśli jest niewystarczająca rozbiór zawór).
2. Kiedy traumatizing włókna przewodzące pobudzenia w mięśniu sercowym, mogą rozwijać różne arytmie.

Średnio pooperacyjna śmiertelność 8-10%. ale Leczenie niechirurgiczna czasu trwania życia dzieci nie przekracza 12-13 lat. W 30% przypadków śmierci dzieci pojawia się w dzieciństwie z powodu zastoinowej niewydolności serca, udaru mózgu, zwiększając niedotlenienia.

Jednakże, leczenie chirurgiczne, wykonywane dla dzieci do 5 lat, zdecydowana większość dzieci (90%) z ponownego badania w wieku 14 lat nie wykryto żadnych oznak opóźnienia w rozwoju swoich rówieśników.

Co więcej, 80% operowanych dzieci prowadzić normalne życie, prawie nie różni się od swoich rówieśników, oprócz ograniczeń dotyczących nadmiernego wysiłku fizycznego. okazały, niż przed radykalna operacja wykonywana w celu wyeliminowania tej wady, tym szybciej dziecko zdrowieje, dogania rozwoju swoich rówieśników.

Pokazano, czy w chorobie klirens niepełnosprawności?

Wszystkich pacjentów przed radykalnej operacji serca, a 2 lata po zabiegu przedstawiono rejestracji niepełnosprawności, a następnie ponownego rozpoznania.

Przy określaniu niepełnosprawności są ważnymi wskaźnikami, co następuje:

• Czy istnieje słabe krążenie po zabiegu.
• Uratowała jeśli zwężeniem tętnicy płucnej.
• Skuteczność leczenia chirurgicznego, a także czy istnieją powikłania po zabiegu.

Czy to możliwe, aby zdiagnozować tetralogii Fallota w macicy?

Diagnostyka chorób serca zależy od umiejętności wykonywania diagnostyki ultradźwiękowej w czasie ciąży, jak również na poziomie maszyny USG.

Podczas wykonywania USG klasy ekspert specjalistycznej wysokiej kategorii tetralogii Fallota wykryty w 95% przypadków do 22 tygodni w trzecim trymestrze ciąży jest aktywnym wadę rozpoznano u prawie 100% przypadków.

Ponadto, ważnym czynnikiem jest badanie genetyczne, tak zwane „dwójek i trójek” genetyczne, które są prowadzone jako badania przesiewowego dla wszystkich kobiet w ciąży w 15-18 tygodni od terminów. Okazało się, że tetralogia Fallot w 30% przypadków związanych z innych anomaliach, najbardziej rozpowszechnionych chorób chromosomalnych (zespół Downa, Edwards, Patau i in.).

Co zrobić, jeśli w czasie ciąży płód znaleziono tej patologii?

Po wykryciu choroby serca w połączeniu z głównych nieprawidłowości chromosomalnych w towarzystwie łamania rozwoju umysłowego, kobiety oferują przerywania ciąży ze względów medycznych.

Jeśli wykryte jedynie chorobom serca, to będzie do konsultacji: Położnik-ginekolog, kardiologów, kardiochirurgów oraz neonatolodzy i kobiety w ciąży. Konsultacje w sprawie tej kobiety jest wyjaśnione w szczegółach: bardziej niebezpieczny tej patologii dla dziecka, co może mieć konsekwencje, a także możliwości i metod leczenia chirurgicznego.

***

Pomimo wieloskładnikowego tetralogii Fallot, choroba serca, odnosi się do resekcji, to znaczy, że jest poddawana korekcji chirurgicznej. Choroba nie jest zdanie na poziomie rebenka.Sovremenny medycyny pozwala na 90% Jakość życia pacjenta znacząco poprawić złożonej, wieloetapowej operacji.

Obecnie chirurdzy mało używane operację paliatywną tylko czasowo poprawić stan pacjenta. Priorytetem jest radykalna operacja, przeprowadzona we wczesnym dzieciństwie (jeden rok). Takie podejście pomaga w normalizacji ogólny rozwój fizyczny, uniknąć powstawania szczepów opornych w organizmie, co znacznie poprawia jakość życia.

Wideo: tetralogia Fallota, niebieskie imadła - program „Żyj zdrowo!”