Zwężenie zastawki pnia płucnego

Zwężenie tętnicy płucnej - jedna z rzadko spotykanych wad serca. Jest ona zdiagnozowana w dzieciństwie. Pacjenci bez chirurgii żyć do 20 lat, nie więcej. Zazwyczaj defektu części połączonych zmian w różnych kombinacjach. wyjątkowo rzadkie „czysty” ograniczony zwężenie tętnicy płucnej. Według różnych danych, szybkość rozprzestrzeniania się od 2,5 do 12% w 1000 wrodzone wady serca (CHD).

Spadek otwór tętnicy płucnej często postrzegane jako nabyty wady wrzodziejącym brodawkami wsierdzia z septycznym kursu. Otwór zawęża wzrost brodawek.

Jak to jest wada?

Wraz z rozwojem płodu w macicy we wczesnych etapach istnieje ścieżka tętnicze zamiast głównych naczyń krwionośnych serca. Później będzie to forma aorty i tętnicy płucnej. Zwężenie tętnicy płucnej występuje z powodu wrodzonych nieprawidłowości dwa mechanizmy:

1. To będzie złą drogę podział na 2 połówki. Partycja z drogi i zajmuje część zakresu prawa. Jednocześnie traci kontakt z płytą, oddzielając przedsionków i komór. Wyjaśnia to często połączenie zwężenia tętnicy płucnej związanej z innymi wadami - szczelinę przegrody międzykomorowej.
2. Fusion połączonych listew własnej Wydedukowania otworu zamknięcia zaworu.

Wśród nieprawidłowych kombinacji Obserwowane połączenie zwężenia tętnicy płucnej i rozszczep przewodu tętniczego.

Zmiany anatomiczne w imadle

Według cech anatomicznych rozróżnić:

• zwężenie zastawki pnia płucnego;
• Lokalizacja podzastawkowego;
• supravalvular zwężenie.

Ponadto do zaworu, może być zlokalizowana w tętnicach stożka, na statku.

Udział choroby zastawek stanowi do 90% wszystkich zdiagnozowanych przypadków. Tak więc zawór może składać się z jednego, dwóch lub trzech klapek.

Supravalvular zmiany są płyty formy, powodując blokadę w niedorozwoju ściany naczynia wielu odległych oddziałów zwężenia tętnicy płucnej. Charakterystyczne jest powolny rozwój zwężenia.

Dla typowego wykonania podzastawkowego zwężenie spodu prawej komory w postaci leja z rozwojem mięśni pierścienia zapobiegające wstrzyknięciu krwi w czasie skurczu. Charakteryzuje się szybkim postępem powstawania niewydolności serca.

Zmiana serca w imadle

Płucne zawory półksiężycowatych, staje się jedną płytkę z otworem w środku, umywalki w kształcie kopuły do ​​światła naczynia. Mięsień prawej komory przerost tkanki mięśnia sercowego, jak mają sobie radzić ze znaczną przeszkodę do pchania krwi do płuc.

przeciążenia prawej komory prowadzi do rozszerzenia prawego przedsionka i akumulację w nim resztkowej objętości krwi. Zwiększenie ciśnienia sprzyja otworu owalnego otworu i krew była użyta w lewej komorze.

W obwodzie płuc otrzymuje niedostateczną krew. Wyczerpywanie się tkanki płuc sprawia, że ​​bardzo podatne na każdej infekcji. Z tego powodu wcześniej dzieci skazy tła opracowany ciężką gruźlicę, który przyczynił się do śmierci. U dzieci z defektem bardzo podatne na infekcje układu oddechowego, która ma tendencję do komplikowania płuc.

objawy kliniczne

Symptomatologia zależy od tego jak mocno wymawiane zwężenia tętnicy płucnej. Z umiarkowanym zwężeniem choroby może na jakiś czas bez przecieka manifestacje. Zwłaszcza dziecko do roku, kiedy nie jest ona wyrażona w aktywności fizycznej.

Ze znacznym zwężeniem już grudnichkovom wiekiem pojawia się dziecko:

• sinica twarzy, rąk i stóp;
• duszność;
• może chwilowo omdlenia;
• opóźniony rozwój;
• dziecko nie zyskuje niezbędną wagę.

Starsze dzieci skarżą się na zmęczenie. Nie biorą one udział w grach dla dzieci, dławiąc z szybkimi ruchami.

Zwężenie tętnicy płucnej dalej „Blue” przywar

znalezione podczas kontroli:

• sinica z trójkąt nosowo-wargowych, rąk i stóp;
• Palce są trochę płaski „podudzia”;
• Występ klatki piersiowej do przodu tworzy się z przodu i żebra mostka „Hump” serca;
• udarowy określona rozszerzalności serca prawej krawędzi;
• wierzchołkowej impuls nie jest odczuwane;
• palpacyjne ujawnił wzmacniany uderzeń prawej komory klatki piersiowej, nadbrzuszu czuł drżenie i pulsację serca;
• wśród wychodząc dekompensacji przejawia tętnienie żyły na szyjce i zwiększenia bólu na palpację w wątrobie;
• w osłuchiwania serca słyszy tonów stłumione, szorstki szmer skurczowy wzdłuż lewej krawędzi mostka, w drugiej i trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, który odbywa się w tętnicach szyjnych i z powrotem do obszaru między łopatkami.

diagnostyka

Dalsza kontrola danych w diagnostyce są metodami pomocniczymi.

EKG u pacjentów z ciężką stenozą wykazuje oznaki przeciążenia prawej komory i przedsionka uderzeń.

W trybie dwuwymiarowej echokardiografii zagęszczania określenia klapki zaworów w kształcie kopuły z odchyleniem w kierunku zbiornika na prawej komory skurczowego skurczu zwiększenie grubości ściany.

Badanie dopplerowskie różnicy ciśnienia w pniu płucnym i prawej komory, a ustawia stopień zwężenia poziomach. Wskaźnik ten nazywany jest gradient ciśnienia. Na to są 3 stopnie zwężenia:

• Światło - element gradientowa do 50 mm Hg. Art.;
• High - od 50 do 80;
• Ciężkie - przekracza 80 mm Hg. Art.;
• wysoki poziom ekspresji - 150 i więcej.

Cewnikowania serca prowadzi wnęki przed uruchomieniem w celu pomiaru gradientu ciśnienia.

Strzałki na radiogramu przedstawia rozszerzony łuku tętnicy płucnej i lewego przedsionka

Fluoroscopically obserwowano wzrost w prawej granicy serca cienia wybrzuszenia łuku w tętnicy płucnej występu, z pola znacznie zubożony wzór płuc światła widzialnego. Wynika to z niskiego obłożenia łożyska naczyniowego.

leczenie

Badanie pomaga ustalić dokładną stopień zwężenia, lokalizacja. W łagodniejszych form określone leczenie podtrzymujące glikozydy nasercowe, witamin, preparatów potasu. Jest bardzo ważne, aby uniknąć zakażenia pacjenta, jak szybko rozwijać bakteryjne zapalenie wsierdzia. W etapie antybiotyki stosowane.

Istnieją opcje, które dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta eksperci:

• Zespolenie aorty i tętnicy płucnej;
• Związek podobojczykowej i tętnic płucnych;
• infundibulektomiya - wycięcie zagęszczania mięśniowej części trzpienia tętnicy;
• Balon wewnątrznaczyniowy zastawki odbywa się przez cewnik wprowadzony przez rozciąganie przez dmuchanie z otworami i stentu;
• Zawory usuwania i tworzyw sztucznych (valvulotomy i zastawki), protezy zamienne.

Na początku przeprowadzono tylko valvulotomy (cięcie skondensowane płatków zastawki), a następnie do 60% pacjentów stwierdzono ponownie działać w połączeniu z tworzeniem pooperacyjnego niewydolności zastawki płucnej.

W połączeniu wad jednocześnie przeprowadzić międzykomorowej zszywający lub interatrial otworów.

Schemat tworząc zespolenia sztucznej prawej komory serca i tętnicy płucnej z otworami szewne międzykomorowej

Po zabiegu chirurgicznym poprzez zaawansowaną tętnicy płucnej zaczyna wypełniać się krwią, tkanki płucnej. Znika ulga krwi żylnej do lewej komory. W skład krwi do stanu normalnego. Nasycenie tlenem tkanka stopniowo powraca do normy. Pacjenci stracił duszność i sinica warg. Dzieci stają się aktywne fizycznie i rozwinięte, uczniowie powrócili do zajęć po 3 miesiącach.

perspektywy

Operacje postępowania w zwężeniem tętnicy płucnej umożliwia, nawet w ciężkich przypadkach przeżyć 5 lat lub więcej do 91% pacjentów. Dzięki szybkiej interwencji w dzieciństwie możliwe jest prowadzić pełną życia.

profilaktyka

Zapobieganie jakimkolwiek wrodzoną związaną z przyszłym statusem matki w czasie ciąży. Rzucić palenie, alkohol i prawidłowe odżywianie, położnik-ginekolog obserwacja, terminowe korygowanie ewentualnych odchyleń i powikłań - to gwarantuje, że są wolne od spadkobierców malformacji.

Kardiolog powie, jak długo należy przyjmować nadzór prewencyjny i kontroli, jakie konkretne środki ochrony do podjęcia po zabiegu.