Kardiomiopatia przerostowa u dzieci i dorosłych

Diagnoza choroby jest bardzo złożona. Lekarz musi znać historię rodzinną (potwierdzonych przypadków choroby u krewnych lub nagłej śmierci w młodym wieku), w czasie ciąży matki, z powodu trucizn przemysłowych, chorób zakaźnych, narażenie na obszarach wysokiego promieniowania.

W badaniu, lekarz zwraca uwagę na bladej skórze, sinica warg, palców. Zarejestrowany zwiększona lub normalnym ciśnieniem krwi.

Osłuchiwania wykorzystać charakterystyczny dźwięk występu aorty.

Aby wykluczyć ewentualnej patologii serca i naczyń zweryfikowane pełną morfologię krwi, badanie ogólne moczu, biochemiczne badania produktów przemiany materii, glukoza, krzepliwość krwi.

Dodatkowe badania

diagnostyka można dokładnie zidentyfikować problemy choroby.

• Badanie EKG rejestruje informacje na temat zaburzeń rytmu serca, przerost serca, rozwój zatorów.
• Na fonokardiogramu prowadzone hałas nagranie z pewnych punktów, który umożliwia komunikację słuchać hałasu z aorty.
• pokazuje zdjęcie rentgenowskie zwiększona kontury cienia serca, ale rozmiar może być normalne, gdy przerost tworzy wewnątrz wnęki.
• USA jest podstawową metodą w diagnostyce. Szacuje wielkość komór serca, grubość ścianki, stan urządzenia zaworu, przegrody międzykomorowej, zaobserwowano zaburzenia krwi.
• Rezonans magnetyczny stanowi trójwymiarowy obraz serca, w celu określenia niedrożność stopień grubości ścianki.
• Badania genetyczne - przyszłość Sposób niedopracowane.
• Przez wprowadzenie cewnika do jamy serca badanych i zmierzonego ciśnienia w przedsionkach i komorach, prędkość przepływu krwi. Technika ta pozwala na wykonanie materiału biopsji.
• Naczynia wieńcowe serca przeprowadza się u pacjentów po 40 latach w diagnostyce różnicowej zmian niedokrwiennych naczyń serca.

Znaczny przerost lewej komory serca EKG

Biopsji jest dopuszczalne jedynie w wyłączeniem wszystkich innych chorób i bez pomocy z innymi metodami diagnostycznymi. Pod mikroskopem, staje się widoczne zmiany w włóknach mięśniowych.

leczenie

Wyeliminowanie konkretnych mutacji genowych jak dotąd nie udało się osiągnąć. Leczenie kardiomiopatii przerostowej prowadzona jest z lekami, które mają wpływ na wszystkie aspekty patogenezy choroby.

W identyfikacji objawów choroby trzeba ograniczyć aktywność fizyczną, należy przerwać ćwiczenie.

Jeśli pacjent ma żadnych przewlekłych chorób zakaźnych, które odbyło antybiotyków profilaktycznych.

Używane grupy leków, które blokują receptory adrenergiczne, antagoniści wapnia, dodaje się narzędzi, które zmniejszają skrzepów krwi w jamach serca.

metody chirurgiczne

Obecnie sposobem z wyboru jest na otwartym sercu myotomy - usunięcie części przegrody międzykomorowej, od wewnątrz lub z aorty. Śmiertelność w tej operacji do 5%, co jest porównywalne z ogólną śmiertelność.

Prowadzone bardziej łagodny sposób - poprzez nakłucie klatki piersiowej i serca pod kontrolą USG w okolicy przegrody wprowadzono stężony alkohol. Sztucznie wywoływać śmierć komórek, ścieńczenie ścian. Przeszkodę dla przepływu krwi spada.

Schemat podawania alkoholu (alkoholi ablacyjnej) w przegrodzie

W przypadku leczenia zaburzeń rytmu wykonanych wszczepieniem lub defibrylator (w zależności od rodzaju zaburzeń).

Aktualne dane sugerują, że przeżywalność po leczeniu chirurgicznym 10 lat wynosiła 84%, a przy stałym leczeniu zachowawczym - 67%.

Gdy stosuje się działanie przeszkoda dla zastąpienia sztucznej zastawki mitralnej, usuwa jej kontaktu z przegrodą i „usuwa” przejście dla przepływu krwi.

choroba

Przerost jest możliwe od momentu narodzin. Jednak u większości pacjentów zaczyna objawiać się w okresie dojrzewania. Przez trzy lata, grubość ściany mięśnia sercowego zwiększa się 2 razy. Jednocześnie nie wykazują objawów choroby u 70% pacjentów. W wieku 18 lat (w niektórych przypadkach nawet do 40), postęp pogrubienia ścian serca jest zatrzymana.

Później przejawy kliniczne są uformowane w sposób przeszkadzający patologii wykonania. W przypadku form nie nadających się do obturacyjnych i wykrytych przez przypadek, gdy badania EKG.

Roczna częstość występowania nagłego zgonu z kardiomiopatią przerostową i jej powikłań wśród dorosłych - do 3% u dzieci - od 4 do 6%. Głównym powodem jest uważany migotanie komór.

Przewidywanie przyszłości zdrowia tej choroby jest trudno oczekiwać od lekarza

Jakie są możliwe powikłania

Kardiomiopatia przerostowa nie występują w izolacji, choroba dotyka wszystkich aspektów aktywności serca, powodując poważne komplikacje.

• Arytmie i zaburzenia przewodzenia są obserwowane w niemal każdym pacjentem. W zależności od stopnia zaawansowania, może przejść do pierwszego miejsca na zagrożenie życia pacjentów. Są one bezpośrednią przyczyną niewydolności serca lub migotanie przedsionków.
• Przystąpienie zakażenie mitralnej i zastawki aortalna prowadzi do rozwoju zapalenia wsierdzia następnie niewydolnością zastawek.
• Oddzielenie skrzepliny i wejścia zatoru w naczyniach mózgowych (do 40% przypadków) w organach wewnętrznych, tętnicy kończyny występuje migotanie przedsionków, napadowy formy.
• Rozwój niewydolności serca jest możliwe w długim przebiegu choroby, gdy część włókien mięśniowych w mięśniu sercowym jest zastąpiony przez tkankę blizny.

perspektywy

Leczenie może prowadzić do tymczasowej stabilizacji przerostu. Przeciętna długość życia nie zależy bezpośrednio od postaci choroby. Najbardziej korzystne jest rokowanie dla długotrwale bezobjawowej, a także wierzchołkowej lokalizacji i braku wśród krewnych przypadków nagłej śmierci.

Głównym objawem obciążających rokowanie u pacjentów w wieku od 15 do 50 są uważane za starych omdlenia, niedokrwienie zidentyfikować na EKG, częstoskurcz komorowy. Pojawienie się duszności pacjenta i ból za mostkiem gwałtownie zwiększa ryzyko nagłej śmierci.

badania statystyczne wykazują wykrywanie pięciu lat współczynnik przeżycia od 82 do 98% dziesięciu lat - od 64 do 89% ze średnią roczną śmiertelności 1%.

Trudności w czynników etiologicznych choroby praktycznie uniemożliwia jakikolwiek profilaktyka. Kiedy choroba ta powinna koncentrować się na identyfikacji, ponieważ młodzieży, prowadzenie terapii objawowej.