Zespół Brugadów

Badanie kardiologów powoduje nagłej śmierci sercowej u osób bez zmian w tętnicach wieńcowych doprowadziły do ​​odkrycia tego zjawiska, jako zespół Brugadów. Że jest on uważany za główny „winowajca” nagła śmierć połowa osób poniżej 40 roku życia, którzy nie mają ciężkie choroby naczyń i serca miażdżycowe wielokrotnie sprawdzone i uznane za zdrowe przez wszystkich kryteriów.

Izolacja zespół Brugadów jako oddzielnych jednostek chorobowych w kodzie ICD-10 i 42,8 w podgrupie „inne kardiomiopatie” można uznać za pewnego rodzaju przebicia na poziomie diagnostycznym. Mimo wszystko, wielu z obecnych metod nie są dostępne pół wieku temu. Lekarze mogą być prowadzone tylko przez wyniki badania pośmiertnego.

Przy uwzględnieniu potrzeb zespołem jako odrębna choroba powiedział kardiologów Atlanta w latach 80. ubiegłego wieku, kiedy to został zarejestrowany z niezwykłym „skoku” w częstości występowania nagłych zgonów wśród młodych ludzi pochodzenia azjatyckiego.

Co wiadomo na temat występowania?

Częstość występowania waha się zespół Brugadów w różnych regionach świata pojedynczymi przypadkach nawet do 10 na 10000 populacji. To jest bardziej powszechne w krajach południowych i Azji, co najmniej - wśród Europejczyków (w populacji Laosie - 1 przypadek na 10 000, Tajlandia - 2,6 -3,8).

Obserwacje wykazały, ciekawy wzór: brak przejaw syndromu w afrykańskich Amerykanów

W rosyjskich regionów, najwyższa liczba przypadków, ludzie z Kaukazu. Większość chorób odnotowano wśród mężczyzn. Rzadko spotykane podobnym naruszeniom u dzieci i młodzieży.

Do słynnych braci Brugadów?

Po raz pierwszy opis przypadku śmierci trzyletniej dziewczynki z nagłego ataku arytmii na tle nieudanej zażywania narkotyków oraz stosowania rozrusznika serca. Zauważono kombinacji objawy: utrata przytomności i migotanie komór. Sekcja zwłok potwierdziła brak choroby organicznej serca i naczyń krwionośnych.

W 1992 roku hiszpański kardiologów, trzech braci Brugadów (są one obecnie pracuje w różnych klinikach), dołączył szereg spraw rodzinnych w klinicznych i elektrokardiograficznych zespołem z wysokim ryzykiem nagłego zgonu.

Badali i opublikował opracowanie ośmiu takich przypadkach. Sześciu mężczyzn i dwie kobiety miały historię częstych epizodów utraty przytomności z zaburzeniami rytmu serca i wystąpienia śmierci klinicznej.

Aby wykluczyć choroby serca przeprowadzono: próby wysiłkowej EKG, angiografii, echokardiografia, wskaźniki edektrofiziologicheskie badane. Cztery udało się zrobić biopsję mięśnia sercowego.

Podczas ataku monitorowania zapisane powiązanych kanałów PVC z przejściem w częstoskurczu komorowego. Prawie wszyscy pacjenci ataki miały miejsce w godzinach wieczornych iw nocy. Rytm ten potwierdził rolę nerwu błędnego w rewitalizacji arytmii (dla ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego częściej rano).

W przyszłości, czterech pacjentów wykonano wszczepienie stymulatora, w dwóch dobrych wyników obróbki blokery. Otrzymywano terapii amiodaronu i difenylohydantoiny z jednoczesnej stymulacji elektrycznej. Innym zmarł nagle podczas implantacji stymulatora.

Uzyskane dane pozwoliły braci kardiologów przeznaczyć zespół Brugadów z EKG i niektórych objawów klinicznych.

Współczesny widok patogenezie zespołu Brugadów

Kliniczne i elektrokardiograficzne objawy wskazują napadowe nagłe zmiany normalnego rytmu serca do częstoskurcz komorowy, które są bardziej prawdopodobne, aby spowodować śmierć człowieka. Jak zdrowe serce trafia do jego śmierci?

Badania tego zjawiska doprowadziły do ​​wyjaśnienia przyczyn genetycznych zaburzeń pobudliwości komórek mięśnia sercowego (miocytów). Stwierdzono, że niektóre z mutacji w genie powodują zmiany białek transportowych niezbędnych elektrolitów, które zapewniają elektrochemicznego pobudzenie procesu. Te obejmują sód, potas, wapń i magnez.

Zwykle pewien współczynnik, a stężenie wewnątrz i na zewnątrz komórki wytwarza potencjał działania.

sodu „pompa” potasu pracy pozwala na normalny rytm skurczów mięśnia

Kiedy zespół Brugadów zablokowany miocytów wlotowe sodu. To sprawia, że ​​niemożliwe, aby zorganizować niezbędną rozluźnienie mięśni. Okazało się, że najbardziej podatne na prawej komory. To właśnie w tym obszarze jest utworzone przez nieprawidłową aktywność powodowania paroksyzmy wzbudzenia.

przyczyny

Jedynym powodem zespołem Brugadów jest dziedziczna predyspozycja. Sposób transmisji zwany w sposób autosomalny dominujący. Oznacza to, że cecha genetyczna niekoniecznie trafia do dziecka z prawdopodobieństwem 50%, jeśli ma jednego rodzica.

Możliwość wykrywania choroby jest wysokie w

• Młodzi mężczyźni, jeśli rodzina już przypadki niejasnego nagłej śmierci przed osiągnięciem wieku 40 lat;
• Osoby cierpiące z bezpodstawnego omdlenia;
• U pacjentów z współistniejącymi tachykardia napadowa komory.

W tej grupie, ryzyko nie-niedokrwiennej nagłej śmierci jest bardzo wysoka.

Jakie objawy wskazują, zespół Brugadów?

warianty kliniczne pozwalają przeznaczyć 2 formy zespołu:

• Omdlenia - występuje z utratą przytomności;
• bessinkopalnuyu - bez utraty świadomości, praktycznie nie ma skarg osoba nie pokazuje.

Związek objawów klinicznych w przypadku stopnia uszkodzeń kanałów sodowych:

• jeżeli naruszona mniejsza od ogólnej liczby kanałów, zmiany szybkości występuje tylko po podaniu substancji mających wpływ na blokowanie kanałów sodowych;
• z szerszego ataku uszkodzenia kończy się nagłą śmiercią.

Obraz kliniczny „udanej” atak składa się z kilku cech i objawów:

• często poprzedzone fizyczny lub emocjonalny stres, gorączka z infekcją, spożywania napojów alkoholowych;
• ulubiona pora - późnym wieczorem i w nocy (w ataku snu jest ustalona na 87% pacjentów w ciągu dnia - 13%);
• nagle jest ból głowy;
• zawroty głowy;
• stan pokłonu;
• uczucie drżenia w okolicy serca;
• „Migotanie muchy i kropki” przed oczami;
• silne pocenie.

Utrata przytomności trwa nie dłużej niż 30 sekund, nie może być konwulsyjne redukcja kończyn

Pod koniec ataku jest całkowicie odzyskał przytomność, ofiara wystarczające. U 11% pacjentów atak powoduje śmierć kliniczną, wynik zależy od przeprowadzenia natychmiastowej reanimacji.

Diagnostyczne kryteria EKG patologia

Początkowo istniały warunki diagnozy tylko zespół Brugadów przejawów EKG. W tym celu, film powinien być:

• obraz z niepełną lub całkowitej blokady bloku prawej odnogi;
• unosząc część końcową zespołu QRS komorowe na przejściu do odcinka ST (naruszenie depolaryzacji);
• ST podnoszeniu interwał więcej niż 1,5 mm od linii, aby utworzyć kształt „zszywanie” lub „dachu”.

Często kształt o „łuku” występuje, gdy wariant syndrom omdlenia i „siodło” - gdy bessinkopalnom.

Wszystkie zmiany muszą być rejestrowane tylko w odpowiednich odprowadzeniach (od V1 do V3)

Diagnoza u dzieci jest trudne, ponieważ objawy EKG są wykrywane po pięciu latach.

Funkcje monitorowania EKG powinny być przestrzegane w celu maksymalizacji wykrywanie zmian objawów:

• jeśli EKG w obecności nieświadomości ataków patologii zostały zidentyfikowane, zaleca się wykonanie kopii z elektrodami EKG instalacja na skraju prawej 2 punkty wyższy niż normalnie;
• Holter monitoring pozwala ustalić krótkoterminowy wskaźnik awaryjności na częstoskurcz komorowy w ciągu dnia i we śnie;
• Test z EKG po podaniu dożylnym blokerów kanałów sodowych (prokainamid, ajmaliny) przeprowadza się tylko wtedy, gdy wytwarza się resuscytacji warunki są uważane za pozytywne objawy napad komór.

Inne badania

Diagnozy konieczne jest wykluczenie innych przyczyn utraty przytomności. Wymaga to:

• konsultacji z neurologiem;
• gospodarstwa neurosonography;
• Rezonans magnetyczny mózgu.

W celu uzyskania bardziej dokładnych informacji o zmianach w prawej komorze serca w szpitalu przeprowadzono stymulacji przezprzełykowej z EKG zapisu.

leczenie

Patogenetyczne leczenia zespołu Brugadów jeszcze. Wszystkie spotkania mają na celu zapobieganie atakom, zwolnienia z komorowymi zaburzeniami rytmu i zapobieganie nagłej śmierci.

Leki antyarytmiczne są ograniczone do używania:

• Klasa 1A - jest on traktowany Ritmodan, chinidyna, Dizopiramid, amiodaron, amiodaron;
• -adrenolityki - propranolol.

Zdecydowanie przeciwwskazane leki z efektem blokowania kanału sodowego: prokainamid, propafenon, ajmaliny.

Najskuteczniejszą metodą leczenia jest uważany zainstalować specjalny kardiowertera stymulatora. Wewnątrzsercowe elektrody są umieszczone. Można go rozpoznać zaburzenia rytmu serca i podłączona tylko podczas ataku następuje aktywacja serca.

zalecenia kardiolog

Pacjenci z zespołem Brugadów lub podejrzenia zaleca się:

• nie przeciążać się do ćwiczeń, ćwiczenia, fitness;
• unikać stresu, sytuacje nerwowe i emocjonalne;
• Zakaz palenia, eliminuje wszelkiego rodzaju alkoholu (w tym piwa);
• planują wypoczynek na świeżym powietrzu;
• powstrzymania się od stymulowania napoje (gazowane freshes kawy);
• stosować się do zasad zdrowej diety (mniej tłuszczów zwierzęcych, więcej ryby, warzywa, owoce.), a nie przejadać;
• wziąć antyarytmiczne dla życia, widzianych przez kardiologa (tam, gdzie mają arrhythmology) po instalacji kardiowerterem - chirurga serca.

Zmień stymulatora jest to konieczne, po wygaśnięciu jego pracy

perspektywy

Nawet z nowoczesnym leczeniu nawet do 11% pacjentów z rozpoznaniem umiera nagle w ciągu najbliższych 3 lat. Rysunek został zmniejszony w porównaniu z obecnymi braci Brugadów w 1992 roku (30%), ale nadal znaczące ryzyko nagłej śmierci oraz utratę młodych mężczyzn.

wybory śmiertelność tych chorych w ich wieku i gięcia zmiany wieńcowe nie są jeszcze dostępne.

Co członkowie rodziny?

Jeśli jeden członek rodziny zdiagnozowano, reszta powinna poddać się badaniom i podjąć zalecane leki jako środek profilaktyczny.

Planowanie dziecko wymaga wizyty w poradnictwie genetycznym i przyjęcia racjonalnych decyzji o swojej przyszłości. Kobiety podczas ciąży i porodu jest przeprowadzana bardzo ostrożnie, często muszą być trzymane w wyspecjalizowanej jednostce. W przypadku wystąpienia objawów ataku leczenie będzie przede wszystkim na celu ochronę życia matki.

Z Międzynarodowym Funduszem dla zespołu Brugadów pracują rosyjski Instytut Badań specjalistów Pediatrii w Moskwie. Lekarze z pacjentów, biorąc pod uwagę możliwość konsultacji. Tworzy bazę danych (rejestr międzynarodowy) dla molekularnych badań genetycznych. Poddać się badaniu jest zalecane dla wszystkich pacjentów z nieznanych epizodów utraty przytomności, dysfunkcyjnej historii rodziny.