Zespół Brugadów (Sat): definicja, przyczyny, objawy, diagnostyka, jak leczyć

(Sa), zespół Brugadów dziedziczna patologii wiąże się z wysokim ryzykiem nagłego zgonu z powodu arytmii. Cierpią głównie młodych ludzi, często - płci męskiej. Po raz pierwszy mówi o choroby w końcu ostatniego wieku, kiedy hiszpańscy lekarze braci P. J. Brugadów, opisane ten stan i gotowych charakteryzuje się przede wszystkim przez jej EKG zjawiska.

Na problem nagłej śmierci sercowej skupia uwagę lekarzy na długi czas, ale to wytłumaczyć nie zawsze jest to możliwe. W przypadku przewlekłej choroby niedokrwiennej serca, zawału serca, mniej lub bardziej wyraźnie, w samym sercu znanych zmiany zachodzą, nie jest substratem dla powstania arytmie, w tym zagrażające życiu, w wielu innych przypadkach, zwłaszcza u młodych pacjentów, problem pozostaje nierozwiązany nagłej śmierci.

Liczne badania i możliwości współczesnej medycyny pozwoliły na znalezienie niektórych mechanizmów zaburzeń rytmu serca i nagłego zatrzymania krążenia w pozornie zupełnie zdrowych ludzi. Wiadomym jest, że to patologia może nosić charakter genetyczny, a zatem na ryzyko nie tylko nosicielami genu cierpią z powodu zaburzeń rytmu serca, ale także członkowie ich rodzin nie są badane.

Wykrywanie niskiego poziomu zespołach obejmujących nagłej śmierci w młodym wieku, brak uwagi ze strony klinik lekarskich doprowadzić do tego, że prawidłowa diagnoza jest często nie umieścić nawet po śmierci. Niewielka ilość informacji dotyczących funkcji patologii i braku uszkodzeń strukturalnych mięśnia sercowego i naczyń sercowych „wylewa” w niejasne Podsumowując, jak „ostrej niewydolności serca” wyjaśniono przyczynę, dla której nikt nie jest w stanie.

zespół Brugadów, między innymi warunków towarzyszy nagłej śmierci pacjentów - najbardziej „tajemnicza” choroba, Dane, na których praktycznie nikt w literaturze krajowej. Opisano pojedyncze przypadki choroby, ale wśród nich mają dobrą wiedzę na temat specyfiki jego przebiegu. Statystki świata pokazuje również, że ponad połowa wszystkich zgonów arytmogenną nie związanych z uszkodzeniem mięśnia sercowego i naczyń wieńcowych, spada na Radę Bezpieczeństwa.

Dokładne dane SB częstość nie są dostępne, ale badania wykazały, że u chorych z dominującymi mieszkańców południowo-wschodniej Azji, na Kaukazie, w regionie Dalekiego Wschodu. Wysoka częstość występowania nagłej śmierci nocnej w Japonii, Filipin, Tajlandii. Sadze, z drugiej strony, nie jest narażone na tego rodzaju aktywność mięśnia sercowego, co jest prawdopodobnie ze względu na właściwości genetyczne.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju zespołu Brugadów

Wśród przyczyn zespołu Brugadów wskazać nieprawidłowości genetycznych. Zaobserwowano, że patologia jest bardziej powszechne wśród członków jednej rodziny, to było powodem poszukiwania genów odpowiedzialnych za zaburzenia rytmu serca. Już opisano pięć genów, które mogą powodować zaburzenia rytmu serca i zatrzymanie akcji serca.

Pedro Brugadów - CO-preparat tytułowy Zespół

Określa sposób autosomalny dominujący zespół Brugadów wariant biegów, a „winowajcą” jest uważana za około genu SCN5A, znajduje się na trzecim chromosomie. Mutacje tego genu jest zarejestrowany oraz u pacjentów z innymi formami zaburzeń impulsów w mięśniu sercowym z wysokim prawdopodobieństwem nagłej śmierci.

W kardiomiocytach składniki mięśni serca, składa się z wielu reakcji biochemicznych związanych z przenikaniem do wewnątrz i na zewnątrz wydalania jonów potasu, magnezu, wapnia, sodu. Mechanizmy te zapewniają kurczliwość, właściwą odpowiedź na otrzymaniu impulsu układ przewodzący serca. Kiedy zespół Brugadów cierpią białka kanałowe sodową komórek mięśnia sercowego, w wyniku czego staje się zaburzenia percepcji impulsy elektryczne powtórzone „przechodzenie” wzbudzenie w mięśniu sercowym, a rozwój niemiarowości grozi niewydolności serca.

Objawy zaburzeń serca występują zwykle w nocy lub podczas snu, co jest związane z występowaniem w fizjologicznym przywspółczulny układ nerwowy, zmniejszenie częstości akcji serca i intensywność impulsów podczas snu.

Kliniczne i elektrokardiograficzne cechy zespołu Brugadów

Zespół Brugadów objawy są nieliczne i bardzo niespecyficzne, więc charakterystyka kliniczna diagnoza może tylko przypuszczać. Szczególnie godne uwagi są te z niżej wymienionych zdarzeń, rodzina już przypadki niewyjaśnionych zgonów młodych rodzin w ich snu.

Wśród objawów zespołu Brugadów oznakowane:

• częsty półomdlały;
• drgawki serce;
• Zadławienia w nocy;
• Epizody wywołać defibrylatora we śnie;
• nagły noncoronary zatrzymanie akcji serca, głównie w nocy.

Choroba zwykle objawia się w średnim wieku, około 40 lat, ale opisane przypadki zachorowań wśród dzieci, jak również wystąpienie drgawek i utrata przytomności przedsionków w podeszłym wieku, a nawet starości. Nagła śmierć ponad 90% przypadków występuje, gdy pacjent śpi, częściej - w drugiej połowie nocy, co jest spowodowane przewagą parasimpatiki tonu o tej porze dnia. Nawiasem mówiąc, u pacjentów z przewlekłą chorobą niedokrwienną serca i zawał takich śmiertelnych powikłań często rejestrowane we wczesnych godzinach porannych.

Zmiany elektrokardiograficzne są ważnym kryterium diagnostycznym z zespołem Brugadów i stanowi integralną część z przejawów, bez którego niemożliwe jest podejrzany patologii, więc EKG powinno zawsze być przeprowadzane na wszystkich pacjentów skarżył zakłóceń rytmu serca i omdlenia.

Znaki EKG zespołu Brugadów:

1. Kompletny lub niekompletny blokada Blok prawej odnogi pęczka Hisa;
2. Wzniesienie odcinka ST, typowych powyżej izolinii w pierwszym do trzeciego odprowadzeniach;
3. Zwiększony czas trwania odstępu PR, być może - redukcja QT;
4. epizodów komorowych tachykardia na tle omdlenia;
5. migotanie komór.

Znaki EKG różnych rodzajów zespołem Brugadów

Częstoskurcz komorowy i migotanie - najczęstszą przyczyną nagłej śmierci pacjenta, i instalacja defibrylatora może pomóc pacjentowi ich uniknąć, więc problem zapobiegania zespołem Brugadów wymaga określenia prawdopodobieństwa wystąpienia niewydolności serca u tych arytmii. Wśród czynników, które są oceniane indywidualnie dla każdego pacjenta, ważne dziedziczności, epizody omdleń (omdlenie) typowe zjawiska EKG, zwłaszcza w połączeniu z wynikami omdlenie Holter, identyfikacja zmutowanych genów.

Do rozpoznania zespołu Brugadów ważne jest, aby dokładnie dowiedzieć się, objawy, obecność przypadków nagła niewyjaśniona śmierć u młodych krewnych. Duża ilość informacji daje dynamiczne monitorowanie EKG i badanie elektrofizjologiczne z wykorzystaniem testów farmakologicznych serca.

Leczenie zespołu Brugadów

Leczenie zespołu Brugadów jest aktywnie dyskutowane, eksperci sugerują podejście do leków na receptę na podstawie doświadczenia klinicznego i wyników ich stosowania przez pacjentów z zaburzeniami czynności elektrycznej serca, ale do dziś nie ma skutecznego sposobu medycznych zapobiegania arytmii komorowych i nagłej śmierci.

Pacjenci, u których EKG zjawiska wywołały próbki z wprowadzeniem blokera kanału sodowego, ale objawy sam jest nieobecny, a rodzina nie stwierdzono przypadków nagłej śmierci, muszą być przestrzegane.

farmakoterapia jest powołanie leków antyarytmicznych Klasa IA - chinidyna, amiodaron, dyzopiramid. Warto zauważyć, że novokainamid leki aymalin, flekainid, odnoszące się do klasy I, powodując blokadę kanałów sodowych, a zatem należy unikać objawy zespołu Brugadów. Sprowokować arytmię, a zatem przeciwwskazane flekainid, prokainamid, propafenon.

Chinidyny na ogół podaje się w niskich dawkach (300-600 mg) w stanie zapobiec odcinki częstoskurczu komór mogą być stosowane u pacjentów z odprowadzanego defibrylatora jako dodatkowe środki zapobiegania nagłej śmierci.

Skuteczne jest izoproterenol, działając na receptory beta-adrenergiczne serca, które mogą być połączone z chinidyny. Ten lek może zmniejszyć odcinka ST do konturu i mają zastosowanie w praktyce pediatrycznej. Nowy lek „powrocie” odcinka ST w normalnej pozycji, to fosfodiesterazy.

Wykazano, że wiele leków antyarytmicznych spowodować blokadę kanałów sodowych w kardiomiocytów, więc byłoby to logiczne założenie, że bezpieczniejsze będzie tych, którzy nie mają takiego efektu - diltiazem, bretilium, ale badania ich skuteczności nie zostały jeszcze przeprowadzone.

Terapia antyarytmiczny jest skuteczna tylko w 60% pacjentów inni nie są w stanie dotrzeć do bezpiecznego stanu tylko za pomocą leków i istnieje potrzeba korekty aktywności elektrycznej serca za pomocą specjalnych urządzeń.

Najskuteczniejszym sposobem zapobiegania nagłej śmierci rozważyć ustawienie kardiowerter-defibrylator, co jest konieczne, jeżeli:

• Są to objawy Rady Bezpieczeństwa;
• patologią, bezobjawowe, ale prowokacji powoduje migotanie komór;
• Kiedy próbki występuje zjawisko Brugadów typu 1, a zdarzały się przypadki niewyjaśnionej śmierci w młodym wieku wśród krewnych.

Według statystyk światowych, Rada Bezpieczeństwa spotyka się częściej niż pojawia się w diagnozach kardiologii. Niewielki odsetek wykrywalności można wytłumaczyć brakiem ostrożności w jego postawy ze strony lekarzy, brak rozstrzygających kryteriów diagnostycznych. Na tej podstawie, wszyscy pacjenci z typowymi zmianami w EKG, niewyjaśnione omdlenia, dysfunkcyjnych historii rodziny nagłej śmierci młodych, wymaga dokładnej analizy z prowadzeniem, monitorowanie EKG Holter, testy farmakologiczne. Wymagają zwiększonej uwagi i krewnych w rodzinach, w których odnotowano przypadki nagłych zgonów młodych ludzi.