Zespół Eisenmengera: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

zespół Eisenmengera - zaburzenia patologii, co stanowi niekorygowana połączeniu choroby serca. Kompleks Eisenmengera obejmują obecność wad w przegrodzie, otzerkalennoe pozycji aortę i zwiększenie wielkości prawokomorowej. Klinicznie, zespół występuje głównie u dorosłych w średnim wieku. Ten kompleks serca anomalia została opisana po raz pierwszy przez niemieckiego lekarza, z powodu której zawdzięcza swoją nazwę.

Istniejący otwór pomiędzy komór prowadzi do nadciśnienia w prawym przedsionku, co stwarza pewne trudności dla penetracji krwi w kręgu płuc. Zakłócić normalne procesy hemodynamiczne: od lewej do prawej bocznika zwiększa przepływ krwi w płucach, rozwija nadciśnienie płucne, venoarterialny utworzoną bocznik, zastawki się przekrój - od prawej do lewej, do aorty z obu komór zostaje zmieszaniu malooksigenirovannaya krwi. Ostatecznie, nadciśnienie płucne prowadzi do znacznego pogrubienia ścianek naczyniowych i hamuje przenikanie tlenu z pęcherzyków płucnych do krwiobiegu.

Obraz kliniczny zespołu definiuje hipoksemii i sinicę centralną. Pacjenci z zespołem Eisenmengera skarżą się na zmęczenie, ogólne osłabienie, sinica, duszność, krwioplucie, krwawienie z nosa. Pacjenci zwykle są długie i aktywne życie. Wymaga ona pewne ograniczenia, aby zapobiec rozwojowi hipoksemii. Ekspertów zaleca się pacjentowi, aby uniknąć odwadniania, częste SARS, pobyt w wysokości, nagłe zanurzenie w zimnej wodzie leku, przedłużonej ekspozycji na słońce, hipertermia, NLPZ i pewnych środków znieczulających.

W ciężkich przypadkach, opracowanie arytmia, bakteryjne zapalenie wsierdzia, istnieje tendencja do krwawienia z płuc, a zwiększone ryzyko powikłania zakrzepowo-zatorowe i zawał płucny. Przyczyną zgonu u pacjentów bez leczenia staje niewydolność serca.

przyczyny

zespół Eisenmengera - genetycznie spowodowana chorobą. Wśród przyczyn i patologii czynników prowokujących są następujące:

• Czynniki chemiczne - zatrucia owoce soli metali ciężkich, Badami,
• Fizyczne skutki dla płodu - wibracji, promieniowania fal elektromagnetycznych
• Toksyczne skutki leków - leki moczopędne, doustne środki antykoncepcyjne, niektóre
• Choroby zakaźne i endokrynopatie kobiet w ciąży
• Wczesne i późne toksykoza,
• Korzystanie z wątpliwej jakości witamin,
• Przewlekłe patologia w przyszłych rodziców.

Zespół Eisenmengera jest biała, w której zastawki tętniczo nie towarzyszy sinica, a niebieski - z ciężką skórę sinicą.

symptomatologia

zespół Eisenmengera - nieoperacyjny wrodzona choroba serca, która przejawia się sklerotycznej zmian w naczyniach płucnych, uporczywy sinicę i wielonarządowej zaangażowania.

Naruszenie rozwoju płodu mięśnia sercowego, prowadzą do wad w przegrodzie pomiędzy komór, w lustrzanym odbiciu, do aorty i przerost prawej komory serca.

syndrom „Biały” Eisenmengera jest często bezobjawowe i nie ogranicza życia pacjentów.

Bocznik prawej pojawi się po lewej stronie:

1. uporczywy sinica,
2. duszność,
3. osłabienie fizyczne,
4. żyły szyjne
5. tachykardia,
6. Ból za mostkiem,
7. zmęczenie,
8. Uczucie braku powietrza,
9. kołatanie serca,
10. Omdlenie.

Pacjenci wziąć przymusową sytuację - przysiad, pozwalając w ciężkich przypadkach, w celu zmniejszenia nasilenia duszności. Często mają one ból głowy, istnieje odpluwanie krwią, krwawienie z nosa, chrypka, deformacji kręgosłupa, występ przedniej ściany klatki piersiowej powyżej rzutu serca „pałeczek”, „klepsydry”, utrata przytomności.

Rozwijać czerwienicy wtórnej, która przejawia zaburzenia mowy, osłabienie ostrości wzroku, objawy zaburzenia zakrzepowo-zatorowe, bóle w jamie brzusznej. U pacjentów ze wzrostem lepkości krwi i rozpad czerwonych krwinek. Jednocześnie rozwój fizyczny i intelektualny nie cierpi.

Pacjenci z zespołem Eisenmengera często cierpią z powodu SARS, czy zapalenie oskrzeli w płucach. Ból w klatce piersiowej przypomina dusznica bolesna: powstaje w klatce piersiowej i może promieniować do lewego ramienia do lewego ramienia, barku, żuchwy. W ciężkich przypadkach, istnieją oznaki zjawiska zatoru mózgowego lub zapalenia wsierdzia. Śmierć pacjentów pochodzi z niewydolnością serca i krwawienie z dróg oddechowych.

Bezobjawowy Eisenmengera ryzyko wystąpienia zespołu nagłej śmierci.

diagnostyka

Eksperci rozpocząć diagnostykę poprzez identyfikację charakterystycznych objawów klinicznych:

• sinica skóry wokół ust i pod paznokciami,
• Występ przedniej ściany klatki piersiowej powyżej rzutu serca
• Koniuszka impuls i patologiczny pulsacja w lewo.

Następnie przejść do obiektywnego badania i dochodzenia. Ustal akcent II tonu pnia płucnego, szorstki hałas, wibracje skurczowego i wibracje w klatce piersiowej. Phonocardiography, EKG i badanie echokardiograficzne może dokładnie zdiagnozować.

Radiologia i cewnikowania serca - przez wizualne sprawdzenie jamy serca, ustanawiający charakter obrażeń i morfologicznej struktury ciała.

Wideo: Eyzengeymera zespół echokardiografia

leczenie

Eisenmengera leczenie chirurgiczne jest zespół, składający się zszywając wady. Terminowe operacje serca w celu uniknięcia rozwoju zagrażające życiu skutki. Podczas nieprawidłowego otworu i wyeliminowania operacji zamknij anomalii odprowadzania aorty przez wymiana zastawki aortalnej. Aby uniknąć wysokiej śmiertelności w tej chorobie, uciekają się do operacji paliatywnych.

W ciężkich przypadkach, przeszczep serca i płuc stała się metodą z wyboru. Poprawy wyników leczenia chirurgicznego pomoże immunosupresyjne i przeciwwirusowej terapii. Wraz z rozwojem zagrażających życiu arytmii pokazanych implantacji stymulatora.

Leczenie zachowawcze - objawowe podtrzymujące. Pacjenci przepisanych leków zmniejszających ciśnienie w tętnicy płucnej, poprawiając funkcję pompowania mięśnia sercowego, zmniejszenie objawów niewydolności serca. Leczenie wspomagające z zespołem Eisenmengera obejmuje również zastosowanie terapii tlenowej. Aby wyeliminować nacięcie żyły czerwienicę prowadzony przy jednoczesnej kompensacji objętości krwi z soli fizjologicznej.

Kobiety w ciąży z zespołem Eisenmengera, pokazano aborcji. W przeciwnym razie może nastąpić poronienie lub przedwczesny poród zacznie.