Plamica

Plamica małopłytkowa odnosi klinicystom grupy skazy krwotocznej z zespołem. Nazwa choroby wiąże się z obecnością zmniejszonej liczby płytek krwi (małopłytkowość) w połączeniu z małymi krwotoków kapilarnych w warstwach skóry w obrębie skóry lub błony śluzowej. Choroba Verlgofa wywoływana tylko jedna z odmian choroby - idiopatyczna.

International Statistical ICD-10 na choroby można znaleźć w klasie „choroby krwi i patologie układu odpornościowego” w podgrupie „stanów krwotocznych” z D69 kodu. Nie należy mylić z zakrzepowej plamicy małopłytkowej, co wyraża się również krwawienie, ale jest spowodowana zaburzeniami mikrokrążenia wielu zakrzepicy. Inna nazwa - Moschcowitz'disease. D69.4 jest kodowany w grupie „Inne” małopłytkowości.

Niektórzy uczeni domagać się szacunku dla fioletowy jako najbardziej wspólny zestaw objawów różnych chorób, mają skłonność do krwawień, zmianę liczby płytek krwi. Ona nawet nazywany pierwotne i wtórne, jeśli udowodniono związek z inną patologią.

Można zidentyfikować plamicę małopłytkową u dzieci i dorosłych. Początek często muszą wieku przedszkolnym. W okresie dojrzewania i dorosłości są bardziej skłonne do dziewcząt i kobiet (2-3 razy częściej niż mężczyźni cierpią z powodu).

Przyczyny choroby

Spory na temat przyczyn choroby jest nadal w toku. Studiował i porównano szereg czynników, które mogą mieć wyzwalacz do niszczenia płytek krwi. Stwierdzono, że w 45% przypadków choroba ma charakter idiopatyczny, czyli przyczyny są nieznane.

Nie obalił rolę:

• skłonności genetycznych;
• silne hipotermia i odmrożenia;
• cierpienie stres;
• uraz fizyczny;
• wysokie inwestycje ultrafioletowe;
• promieniowaniem;
• niekorzystne reakcje na szczepienie lub gamma-globuliny;
• przyjmowania leków (barbiturany, narkotyki kwasu salicylowego, środki przeciwbakteryjne, preparaty estrogenowe opartych arsenu, sole rtęci).

Połączenie tych czynników staje się coraz bardziej niebezpieczna. Największą liczbę zwolenników w świecie akademickim jest teoria immunologiczna i wirusowe. Są one bardziej odzwierciedlać wszystkie osiągnięcia w diagnostyce.

Badając przypadki niepożądanych reakcji na szczepionkę należy odróżnić alergiczny plamicy

Według hipotezy odpornościowego w organizmie chorego występują przeciwciała przeciwko własnym płytek, tzw autoimmunologiczne mechanizm zniszczenia. komórki odpornościowe, które są wymagane, aby chronić osoby z zagranicznych agentów tracą „pamięć”, już nie rozróżniają edukacji własnej i cudzej i „obniżyć” pełnej siły płytek krwi.

Około 40% przypadków ma związek z przebytym zawale zakażenia (2-3 tygodni przed wysypka skórna). Ponad połowa z nich są związane z wirusami. To było uzasadnienie dla teorii wirusa. Rola wirusów udowodnione:

• ospa wietrzna,
• mononukleoza zakaźna,
• śwince
• krztusiec,
• odra
• różyczka,
• grypy i infekcji adenowirusowej.

Bakterii charakter choroby jest niezwykle rzadkie. Jako wtórny choroba plamica komplikuje:

• bakteryjne zapalenie wsierdzia,
• malaria,
• tyfus,
• Leiszmanioza.

Oprócz głównych mechanizmów uszkodzeń są ważne:

• śledziona, jego stan „gotowy”, aby zniszczyć zwiększonej ilości płytek krwi;
• zaburzenia rozwojowe form końcowych płytek z komórkami megakariocytami (trudny proces „otshnurovyvaniya” płyty) oraz b aplastyczna₁₂-niedokrwistość z niedoboru, białaczka, retikulezah przerzutowych zmian w szpiku kostnym nowotwory złośliwe;
• spowalniając tromboplastyny ​​syntezy serotoniny (i wpływa wydłużenie czasu krwawienia, procesy zakrzepowe).

Różna mechanizm rozwoju zakrzepowej plamicy?

Zakrzepowa plamica rzadko, tylko w średnim i starszym wieku (po 40 lat), kobiety 10 razy częściej. Choroba charakteryzuje się ciężkim przebiegu agresywnym. zakrzepy powstają w tętniczego końca naczyń włosowatych, co powoduje niedokrwienie ważnych narządów: mózgu, płucach, sercu i nerkach.

Powody są jasne. Połączenie z niedoborem inhibitora wymagane - czynnik, który powoduje agregację płytek. Powoduje to zwiększone zakrzepicy.

Muszą wystąpić niedokrwistość hemolityczna i niszczenia erytrocytów małopłytkowość z powodu zwiększonego zużycia płytek.

Klasyfikacja i kliniczne form choroby

Plamica małopłytkowa klasyfikacja opiera się na przyczynach choroby, przebiegu klinicznego.

W zależności od przyczyn wydania:

• Forma idiopatyczne - niejasne;
• isoimmune - wiąże się z wielokrotnych transfuzji krwi lub płytek;
• transimmunnuyu - obserwowano u noworodków w odpowiedzi na przejście łożysko przeciwciał matczynych ciała;
• geteroimmunnuyu - substancje obce antygeny płytkowe uszkodzone leki, wirusów;
• autoimmunologiczną - wskutek różnych chorób autoimmunologicznych (niedokrwistość hemolityczna, toczeń rumieniowaty), znaczenie ma ognisko pierwotne śledziony i grasicy;
• symptomatyczne - nie wiąże się z jakimikolwiek zaburzeniami immunologicznymi.

Aby dowiedzieć się więcej o idiopatycznej plamicy mogą tworzyć w tym artykule.

Forma Transimmunnaya spowodowane przez rozrywanie struktury łożyska, jego zwrotność chorym matki na płód przeciwciał

W zależności od kliniki odróżnić form przepływu:

1. ostry - bardziej powszechne u dzieci, trwa do sześciu miesięcy, a potem przychodzi normalizację liczby płytek i pełnego zwrotu;
2. nawracający - po którym następuje okres remisji (ulepszenia) i powtarza cykle zaostrzeń jest podzielony na częste i rzadkie ciągły nawracających nawrotów i kształt;
3. chroniczny - trwa dłużej niż sześć miesięcy, częściej dotyka osób dorosłych.

objawy kliniczne

Objawy plamica małopłytkowa przejawia się w niższym poziomie płytek o wymiarach 50 x 109 / l, a poniżej. Czynnik, który wywołał chorobę, powinien działać na 2-3 tygodnie przed tą datą. Wysypka znaleźć na skórze i błonach śluzowych na różnych głębokościach. Są bolesne, są różne rozmiary. Według typu mogą być:

• pojedyncze małe kropki (wybroczyny);
• w grupy i „złożone” w pasma (vibeks);
• mieć wiele charakteru i tworzą duże plamy, łączenia i wybroczyny i taśmy 10 mm długości.

Kolor wysypka odpowiada nazwie choroby - fioletowym. Początkowo zakłada odcień bordo Niebieskiej (tzw najdroższe tkanin, barwniki specjalny barwnik z skorupiaki). Później rozwinęła się zawierać wszystkie odcienie czerwieni. „Przesadzone” siniaki są żółto-zielony kolor, więc ogólny kontekst wysypki jest dość jasny.

wyróżnić:

• sucha wysypka;
• mokro w połączeniu z krwawieniem w nocy.

Obecność krwawienia nie jest związany z urazowym lub mechanicznego działania.

Lokalizacja - często na tułowiu z przodu, ramionach i nogach, czasami na twarzy i szyi. W tym samym czasie pojawiają się na widocznej błon śluzowych:

• wokół migdałków i nimi;
• do miękkich i twardych sklepieniu podniebienia;
• spojówki i siatkówki oka ( „Krwawe łzy” znak).

Kontrola niedostępnych miejscach bez specjalnego sprzętu:

• w obszarze błony bębenkowej;
• do surowiczej mózgu;
• w różnych narządach;
• w tkance tłuszczowej.

Krwawienia jako objaw choroby mogą występować w różnych formach i natężenia:

• nosa;
• krwawienia z dziąseł;
• ze studzienek ekstrakcji zęba;
• Po migdałków (chirurgicznym usunięciu migdałków);
• Mamy kaszel jak krwioplucie;
• jako zanieczyszczenie na wymioty lub moczu;
• w kale;
• z macicy podczas długotrwałego i ciężkiego miesiączki u dziewcząt i kobiet.

Zazwyczaj są one połączone i występują na tle lub po manifestacji skórnych.

Krwawienie z dołków jest długi ząb nie zostanie zatrzymana, konieczne jest zastosowanie hemostazy gąbkę i ponownie dab gumę

Krwotok w narządach wewnętrznych są bolesne charakter, symulacji różnych patologii alarmowego. Na przykład, gdy owulacyjne krwawienie w kobiecej krwi dostaje się do jamy brzusznej i tam jest zdjęcie ciąży pozamacicznej.

Temperatura nie jest zwiększona.

U niektórych pacjentów występuje tachykardia.

W badaniu wykazały nieznaczne powiększenie śledziony.

Dzieci z ostrym forma występuje powiększenie węzłów chłonnych, posiada ból, obrzęk.

Charakterystyka prądu

Choroba pojawia się w różny sposób, w zależności od czynnika sprawczego prowokując:

• gdy niepożądane - odzyskiwanie następuje spontanicznie po tygodniu lub 3 miesięcy;
• po ekspozycji na promieniowanie - różni poważne stan pacjenta, wspólnej skazy, krwawienie i aplastyczną szpiku kostnego aż do całkowitego stanu (niezdolność do syntezy krwinek);
• u dzieci (forma niemowlęca), zwłaszcza do dwóch lat - rozpoczyna się nagle, prowadzi trudne, może prowadzić do przebiegu chronicznego, w płytkach „spadku” do 20 x 10⁹/ L, a poniżej.

Choroba przechodzi trzech faz lub etapów przepływu:

• Kryzys krwotoczny - w klinice wszystkie objawy wyraźne, zmniejszenie liczby płytek krwi;
• remisję kliniczną - ustąpienia objawów, ale przechowywane charakterystyczne zmiany na poziomie badań laboratoryjnych;
• remisję kliniczną - normalizacja morfologii krwi, nie ma żadnych innych objawów.

Wykwity różne daty (świeże i „Fade”) na twarzy i spojówki oka są rzadsze niż na ciele

Obraz kliniczny zakrzepowej plamicy

Zakrzepowa plamica cechuje kliniczny i późniejszym. Główne objawy cięższy. Na tle krwotocznego punkcikowe wysypka pacjent ma:

• wysoka gorączka;
• drgawki, wrażliwość i innych neurologicznych objawów wywołanych niedokrwieniem mózgowym;
• możliwy szybki rozwój śpiączki mózgowej, czy niedokrwienie wpływa na trzon;
• wyrażone arytmia, częstoskurcz;
• hemolityczna żółtaczka skóry i twardówki;
• w niewydolności niedokrwienia tkanki w moczu pojawia się białe i czerwone ciałka krwi;
• ból brzucha powstaje w przypadku zakrzepicy tętnicy krezkowej;
• stawów z powodu krwawienia w torebce stawowej.

Rozpoznanie stawia się na podstawie porównania z danymi objawów laboratoryjnych.

Metody diagnostyczne plamica

Dla właściwej diagnozy lekarz musi brać pod uwagę objawy i czynniki w kompleksie. Na przesłuchania osoby dorosłej lub dzieckiem rodzice zwrócić uwagę na:

• Połączenie z chorobą czynniki prowokatorów, czas, jaki upłynął od ich działań;
• Obecność takich objawów u krewnych;
• zależność od siły krwotok skutki traumatycznych;
• wszelkie możliwe objawy krwawienia z różnych narządów.

Ostateczna diagnoza jest przez wykwalifikowanego hematolog po badaniu i udoskonalenie sposobu laboratoryjnego, zmiany parametrów krwi. Najczęstsze z nich:

• poziom płytek krwi spada do zespołu przy zachowaniu normalnych lub podwyższony poziom komórek progenitorowych (megakariocytami);
• Płytki są zachowane zwiększenie rozmiarów i mają ziarna;
• zmniejszenie liczby erytrocytów i hemoglobiny (oznaki niedokrwistości) w ciężkich krwawień lub powtarzać;
• wydłużenie czasu krwawienia w czasie 30 minut;
• Obecność przeciwciał przeciwpłytkowego krwi;
• zmiany retrakcji skrzepu krwi (oddzielenie serwatki z twarogu), do nie.

Wyspecjalizowane urządzenia muszą być prowadzone mostka nakłuwające do pobierania testu szpiku kostnego. Struktura komórkowa znajduje się bardzo mało „gotowy” płytek krwi, ale znaczna liczba megakariocytów. Stosunek tłuszczu i szpiku krwiotwórczego nie jest złamana.

Diagnostyka różnicowa z wtórnym plamica, któremu towarzyszą:

• toczeń rumieniowaty układowy,
• białaczka
• thrombocytopathy,
• złośliwych guzów z przerzutami do kości, szpiku
• hemofilia,
• krwotoczne zapalenie naczyń,
• fibrinogenemia,
• krwawienie.

Cechy zakrzepowej plamicy, oprócz redukcji płytki krwi są następujące:

• leukocytoza retikulocytozą, zmieniając kształt z czerwonych krwinek (rozdrobnienia);
• Zmienione testy biochemiczne (zwiększona BUN, kreatynina, bilirubina, dehydrogenazy mleczanowej, produktów rozpadu fibrynogenu);
• Ilość w megakariocytów w szpiku kostnym, i odwrotnie, zmniejszenie oznaczony erytrocytowe proliferacji komórek rozrodczych.

Fragmentacja krwinek czerwonych widać na mikroskopii rozmazów krwi

leczenie

Jeśli występuje plamica małopłytkowa w izolacji, bez istotnego krwawienia, i ze wszystkich parametrów laboratoryjnych obserwowano umiarkowany spadek liczby płytek w ich poziomu dłużej niż 50 x 10⁹/ L), bez leczenia.

Podczas redukcji płytek krwi poniżej 30 x 10⁹/ L jest pokazana w wyspecjalizowanym urządzeniu hematologicznym leczenia szpitalnego.

Zastosowane metody uwzględniają całą wiedzę patogenezie tej choroby:

• Plazmafereza - oczyszczalnik krwi nadmiarem przeciwciał;
• leczenie kortykosteroidami - opóźnia proces autoimmunologiczny;
• globulina hiperimmunizowaną - wpływ na nasilenie odpowiedzi immunologicznej;
• kiedy krwawienie zewnętrzny - stosować hemostatycznej gąbki do wewnętrznych - wprowadzone hemostatyki;
• duża utrata krwi i ciężkiej niedokrwistości wymagających transfuzji przemytych czerwonych ciałek krwi i osocza, płytki nie były wykorzystywane;
• w ciężkich przypadkach do rozwiązania wzrosła zniszczenie płytek prowadzone splenektomii;
• środki immunosupresyjne (cytostatyki) przypisane do nadmiernego tłumienia reakcji autoimmunologicznych.

W leczeniu zakrzepowego plamica, plamica przeciwieństwie stosowane:

• leków przeciwpłytkowych płytek (dipirydamol), przy czym uważa się, że ich skuteczność jest wysoce wątpliwa;
• Leki, które poprawiają krążenie krwi w łóżku kapilarnej (Trental).

Jakie są możliwe powikłania?

Najpoważniejsza powikłaniem jest uważany za udar mózgu, krwawienie w mózgu. Występuje nagle, towarzyszą zaburzenia świadomości, bóle głowy, wymioty, drgawki, zaburzenia neurologiczne, w zależności od lokalizacji krwiaka.

posthemorrhagic anemii (niedokrwistości) może być utworzony przez masywne krwawienie, a także w postaci przewlekłej - niedokrwistości z niedoboru żelaza.

U małych dzieci, wysypka w jamie ustnej szybko wiąże się infekcji i zapalenia jamy ustnej, zapalenia dziąseł jak.

Przewidywanie i zapobieganie

Śmiertelne, jeśli plamica - rzadkie zjawisko, w zakrzepowym wariantu zależy od wielkości i upośledzenia mocy mózgu, serca i innych narządów.

Pełna regeneracja następuje w 75% przypadków u dorosłych, 90% - u dzieci. Poważne problemy powstają tylko w ostrym okresie.

aspiryna pochodne są objęte wszystkie „musujących” tabletki od bólu głowy

W celu zapobiegania nawrotom i nawrotów powinien:

• z wyłączeniem środków spożywczych o właściwościach alergizujących (podwyższona pikantne przyprawy, smażone pokarmy, alkohol);
• Nie biorąc leki wpływające z obniżoną adhezję płytek krwi (leki nasenne, aspiryna, ibuprofen, indometacyna, grypa oznacza kofeiny);
• zrezygnować z ekspozycją na słońce, na działanie promieniowania ultrafioletowego, procedury UHF wymagającym leczenia;
• ograniczona szczepień odzyskane dzieci;
• antigrippoznuyu nie stosować szczepionki dla dorosłych;
• powstrzymać się od kontaktu z pacjentami zakaźnych.

Mimo, że choroba nie jest dobrze poznany, lekarze oferują rozsądne kroki wyleczenie i zapobieganie chorobie. powinni słuchać, a nie opóźnić wykrycie patologii w przypadku niejasnych krwawienia lub wysypki.