Kapillyarotoksikoz

Kapillyarotoksikoz - wielostronne chorobę z różnymi synonimami (krwotoczne zapalenie naczyń, alergiczny plamica, choroba Henocha'S). Wchodzi on grupę krwotocznej i oznacza aseptycznych autoimmunologiczne zapalenie małych naczyń (kapilar) z tendencją do wielokrotnego zakrzepicy.

Klęska objawiające się skóry i narządów wewnętrznych. Zakrzepica jest naruszeniem mikrokrążenie w tkankach, co prowadzi do klęski nerki, żołądka, jelit, stawów.

ICD-10 wiąże się z patologią systemowej grupie zapaleń naczyń zawiera kod D.69.0.

Częstość występowania w ogólnej populacji wynosi 14 na 100.000, a wśród maksimum dzieci w grupie wiekowej od 4 do 8 lat - 24 za 100000 chłopcy chorują częściej. Lekarzy do klinik dorosłych leczonych głównie młodych mężczyzn do 20 lat.

Leczenie, w zależności od choroby, zaangażowany pediatrów, internistów, reumatologów, hematologów, dermatologów.

Trochę historii

Plamica opisany w 1837 roku chorobę z objawami skórnymi w postaci plamicy, ból stawów, i stwierdził, że tego rodzaju reumatyzm. W 1861 roku, rosyjski lekarz Voigt badane przypadki plamicy z bólem brzucha.

Nawet po 7 latach Henoch powiedział bóle stawów bond, wysypka skórna z kolki w jelitach, krwawe stolce i wymioty. Odkrył także uszkodzenia nerek i ulotne kształt śmiertelne.

Przez 1890, już wystarczające doświadczenie naukowców, co pozwoliło w dniu 70. rocznicy zwane choroby Henocha zwanych pionierów.

XX wiek dał podstawy do badania mechanizmu choroby, medycyna wzbogacony praktycznej wiedzy.

Współczesne poglądy na patogenezę

Czynniki szkodliwe ściany naczyniowej obejmuje kompleksy białkowe. One rozkładowi, są przekształcane toksyn. Uważa się, że w pierwotnym miejscu powstawania - jelita.

W odpowiedzi na toksyczne działanie na układ odpornościowy wytwarza nadmiar przeciwciała. Reakcja z toksyn (antygenów) występuje w warstwie komórek śródbłonka kapilar.

Zapalenie utworzony, co powoduje zwiększoną przepuszczalność komórek osocza i krwi

Powstałe kompleksy „antygen + przeciwciało” w stanie aktywować adhezji płytek krwi i krwinek czerwonych, do hamowania układu fibrynolizy. W ciężkich przypadkach zmniejszenie poziomu antytrombiny III w osoczu, rozwijają odporność na działanie heparyny.

Powoduje to zwiększone zakrzepów krwi w naczyniach włosowatych krwotoczny wysypka, krwawienia w narządach wewnętrznych. Na przykład, w ściance jelita powstają zasinienie subserous warstwę i krezki może impregnacji krwi.

W rzeczywistości mechanizm krwotocznego kapillyarotoksikoz podstawą wszystkich form kliniczne plamica Henocha choroby.

Przyczyny i wyzwalacze

Kapillyarotoksikoz uważane polyetiological patologię. Oznacza to, że istnieje wiele przyczyn, które mogą „run” procesu zapalnego. Należą do nich:

• ostra infekcja bakteryjna (tyfus gorączka, ból gardła);
• infekcje wirusowe (grypa, uszkodzenie dróg oddechowych z nosogardzieli, odra, szkarlatyna, ospa wietrzna, opryszczka);
• szczególnie dla dzieci, znamienna przez zakażenie wirusem Epsteina-Barra, zakażenie chlamydią, wirus cytomegalii, toksoplazmozy;
• długi występujących chronicznych chorób zakaźnych (gruźlica, zapalenie wątroby typu B i C);
• robak zakażenia.

Choroba może powodować takie czynniki fizyczne i mechaniczne:

• ekspozycję na ciepło, zwiększenie promieniowania słonecznego;
• hipotermia;
• powierzchowne i głębokie urazy;
• zapoznanie reakcji szczepienia lub immunoglobuliny;
• radioterapia, terapia promieniowaniem;
• reakcje alergiczne na leki (antybiotyki, leki przeciwnadciśnieniowe, środki uspokajające);
• alergie pokarmowe, ugryzienia owadów;
• zatrucie;
• cukrzyca z wahaniami poziomu glukozy we krwi;
• nowotworu złośliwego;
• ciąża.

postacie kliniczne choroby, ich cechy

Objawy Kapillyarotoksikoz zależy od postaci klinicznej choroby. wyróżnia się:

• izolowane skórnego lub prostą formę;
• skórnego stawowej (reumatoidalne) - oprócz wysypek skórnych, są objawy zmian stawów;
• Skóry i jamy brzusznej - dołącza objawy pokonaniu jelit i żołądka;
• nerek - odnosi się do rzadkich, ale poważnych objawów, gdy duże zmiany krwotoczne zlokalizowane są w tkankach nerki, co daje funkcję filtra.
• Mieszany - stanowi kombinację cech wszystkich postaciach.

Purpurowy wysypka od rodzaju projektu nad skórą, może połączyć

Zgodnie z tym, w klinicznym przebiegu choroby zespołów wyróżniane

• skóra,
• stawów,
• brzucha,
• nerek,
• złośliwy (piorunująca).

Skórne objawy występują u 100% pacjentów - najczęściej w klinice kapillyarotoksikoz. Zazwyczaj na powierzchni prostowników wysypki ramiona, nogi, dłonie, podeszwy, pośladki, tułowia, twarzy, uszu pojawia się jako małe czerwone plamy. To jest asymetryczny. To może zostać połączone z pęcherzykami, które wyschnąć i skorupy formy. Wykwity są scalane, powodując obrzęk lokalnej. Po zbieżności obierania pigmentacji skóry. Dla pofalowany.

Stawowe zmiany stwierdzono w 82% przypadków występuje w połączeniu ze skórą i po upływie 2-3 dni. Pacjent uczucie bólu podczas ruchu w dużych stawów (kolana, łokcie, kostki), nieznaczny obrzęk. To trwa cztery dni i znika, pojawia się w powtarzających się erupcji. Arthritis rzadko trwa długo, nie pozostawia żadnych wspólnych deformacje.

Typowy ból brzucha początku choroby 2/3 dzieci (niektóre dane dla 50%). Są one często towarzyszą zmiany w skórze, to jest możliwe do odgadnięcia ich naturę. Jest to o wiele trudniejsze do zdiagnozowania, czy ból brzucha, na stałe lub w postaci kolki występują w izolacji. Mogą one towarzyszyć wymioty i stolca z krwią. Wzdęcia. Dziecko bierze przymusową sytuację na swojej stronie z przyciśniętą do piersi kolanach, odmawiając jedzenia lub picia.

Powyżej stawu posiada charakterystyczną wysypkę

Obfite krwawienie z przewodu pokarmowego pacjent odczuwa zawroty głowy, traci przytomność, istnieją oznaki anemii. Naczyniowego uszkodzenia tkanki płuc powodujące krwotok płucny z krwiopluciem i kaszel. Kiedy zmiany podaży mózg mózgowy krwi (rzadka forma) Pacjent skarży się na silne bóle głowy, drgawki mogą być spowodowane krwotokiem w opon mózgowych, porażenie i niedowład w ogniskowego udaru.

zespół nerczycowy wykryto u 60% pacjentów z obecnością we krwi i białka w moczu, bólu pleców, nadciśnienie, obrzęku, zmniejszenie wydalania moczu, zmiany laboratorium.

choroba

Najbardziej typowym początek choroby - ostre cała klinice jest stosowane w ciągu kilku tygodni. U dorosłych częściej wysoką gorączką, objawami zatrucia (osłabienie, bóle głowy). U dzieci Temperatura reakcji niestabilny, aż do 38 stopni. Pojawienie się zespołu skóry w postaci grudek, brodawek, krwawienie występuje wkrótce po wzroście temperatury. Są one uzupełniane przez świąd, obrzęk warg, powiek, bolesne w dotyku.

Obserwowani przez bóle stawów wystąpić obrzęk stawów. Zespół brzucha pogarsza stan pacjenta. Możliwy wzrost pachwinowych węzłów chłonnych.

Na czas trwania objawów klinicznych choroby typu wyróżnić:

• szybki jak błyskawica - kilka dni;
• ostry - do czterech tygodni;
• podostre - od jednego miesiąca do sześciu miesięcy;
• przewlekłe (stałe).

Peeling występuje w dawnym wysypka

Rozróżnić fazę choroby:

• aktywny - odpowiada epoki objawów;
• stihaniya - gdy dochodzi do stopniowego zaniku objawów klinicznych.

Stopień zaawansowania stanu może być oceniona według następujących kryteriów:

• light - ogólny stan jest zadowalający, łagodna wysypka skórna, neobilnye, bóle stawów słabo rozwinięty;
• Średnio - liczne odmiany wysypek skórnych, są bóle stawów, obrzęk, rzadko występują napadowy ból brzucha, w próbce moczu erytrocytów i zwiększone stężenie białka;
• ciężkie - charakteryzuje postaci mieszaniny manifestacją zespołów, nawracające krwawienia, niewydolność nerek.

diagnoza kapillyarotoksikoz

Dla prawidłowej diagnozy ma Szacowanie wartości wysypki skórnej, pytani o dolegliwości, zmiany zachowania dziecka.

Wyniki badań laboratoryjnych:

• W analizie krwi obserwowanego - mały leukocytoza (dzięki neutrofilii), eozynofilii, płytek krwi;
• utraty krwi w przypadku braku erytrocytów i poziom hemoglobiny normalny;
• Zmiany w osadzie moczu wykrywa się jedynie w obecności uszkodzenia nerek (krwiomocz białka);
• w koagulogram - skłonność do nadkrzepliwości;
• wyrażony kłębuszkowe zapalenie spowodowane opóźnieniem w krwi związków azotu zwiększa kreatyniny resztkowej azotu.

Testy immunologiczne na białko C-reaktywne, specyficzne przeciwciała, krioglobulinami pomaga potwierdzić diagnozę.

Dziedzina:

• USG nerek i narządów jamy brzusznej;
• EKG.

W ciężkich przypadkach niejasne biopsja nerki, badanie radiologiczne.

rozpoznanie różnicowe

Różnicować kont kapillyarotoksikoz z innymi podobnymi chorobami towarzyszą manifestacje skórne.

Reumatyzm - stawowej zespół jest bardziej wyraźny, istnieje wyraźny związek z przeniesieniem ból gardła, skóra wydaje rumieniowe grudki i plamy, ma długi czas, uderza zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, tworzy wad serca, dobrze reaguje na leczenie leki aspiryna grupę.

Wyjaśnić naturę rentgenowskim może pomóc zapalenie stawów inspekcję

Choroba posurowicza - nie ma informacji o wcześniejszym podaniu globuliny w surowicy lub 7-10 dni przed objawów skórnych, bardziej powszechne punctulate pokrzywka.

Plamica małopłytkowa - charakteryzuje się obecnością we krwi małopłytkowości.

objawy skórne mogą towarzyszyć nowotworów towarzyszy takich chorób zakaźnych

• zapalenie opon mózgowych,
• zapalenie wsierdzia,
• przewlekłe zapalenie wątroby.

leczenie

Na leczenie kapillyarotoksikoz konieczne:

• tłumienia nadmiernej reakcji alergicznych;
• eliminuje wpływ czynników powodujących choroby;
• odbudować ściany naczyń krwionośnych.

Leczenie odbywa się w szpitalu z dalszego leczenia podtrzymującego w domu.

Ograniczenia żywieniowe mają na celu zmniejszenie ekspozycji na alergeny pokarmowe. W tym celu zabrania się:

• kawa, kakao, czekolada;
• świeże owoce i napoje z nich;
• wszelkie cytrusy;
• bogaty bulion mięsa i ryb;
• Produkty tłuszcz zwierzęcy;
• korzenne i ziołowe przyprawy.

W leczeniu dzieci nie używać leków z tych grup:

• sulfonamidy;
• antybiotyki;
• zawierający kwas askorbinowy,
• Leki z wapniem.

Na początku leczenia zaleca się powołać chelatujące do wiązania i wyjście z jelit toksyny (smektytowych, Enterosorb), to polecam kurs 5-14 dni, w razie potrzeby powtórzyć

W leczeniu dorosłych używanych:

• Heparyny w postaci zastrzyku do 4 razy na dobę;
• Jeśli jest to konieczne, w zwalczaniu zakażeń, jeśli połączenie przeniesionej zaostrzenia przewlekłej choroby antybiotyki z makrolidy, cefalosporyny;
• leki przeciwhistaminowe (CLARITIN, Zodak, Suprastin, Tavegil);
• Działanie rozszerzające naczynia leku (prodektina, nikoshpan, Curantil, Trental);
• poprawić odżywienie chorych tkanek (Diprofen, witamina B6);
• wzmocnienie ściany naczyń (Ruthin, biotyna).

W ciężkich przypadkach choroby plamica Henocha-Schonleina, wyrażone stawowe pokazuje syndrome:

• kortykosteroidy;
• grupa niehormonalnych, środki przeciwzapalne (Voltaren, ibuprofen, Brufen).

Gdy choroba nerek immunosupresyjnym, stosuje się leki przeciwmalaryczne. Wskazane jest, aby spędzić kilka kursów plazmaferezy.

profilaktyka

Szczególne środki zapobiegania nie kapillyarotoksikoz. Pacjenci, którzy mieli choroby lub obecność oczywiście nawracających powinien:

• dieta;
• dorosłych kieszenie traktuje przewlekłego zakażenia;
• Wyeliminować światło słoneczne oparzenia słoneczne, hipotermia, fizjoterapia;
• Dzieci zwolnione od szczepień, są zachęcani do częstszych kontroli kału na robaki;
• wykonywać ograniczone;
• Pogorszenie stanu pokazano łóżku resztę.

Konsekwencje i perspektywy

Kiedy postać skórna kapillyarotoksikoz poprzez leczenie może osiągnąć poprawę po 2-3 miesiącach. 60% dzieci odzyskać w ciągu roku.

W postaci nerek choroby przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych się wiotkie. Może tworzenie niewydolności nerek.

Kształt brzucha, zwłaszcza z masywnym ponownego krwawienia, przyczyniają się do rozwoju anemii. Możesz potrzebować natychmiastowej operacji do perforacji jelita, niedrożności spowodowanej wgłobienia.

Rzadkie, ale bardzo niebezpieczna choroba wynik-Henocha jest krwawienie w mózgu z utratą wzroku, drgawki, paraliż, śpiączka.

Kapillyarotoksikoz w większości przypadków być skutecznie leczone, jeśli do lekarza w czasie. Szczególnie niepokojące zachowanie nastolatków i młodych dorosłych, pasja w konserwanty żywności, produktów leczonych dużymi alergizujących substancji niebezpiecznych. Organizacja właściwej postawy wobec reżimu diety i może zapobiegać chorobom.