Idiopatyczna plamica

Idiopatyczna plamica małopłytkowa - najbardziej rozpowszechnioną formą skazy (do 40% wszystkich przypadków uszkodzeń krwotocznych), z których okazało się, że lekarze. Choroba ta jest uważana za idiopatyczna (o nieznanej przyczynie), ale dane na temat jego pochodzenia autoimmunologicznego.

Patologia była znana w czasach Hipokratesa. Tylko w 1735 roku niemiecki lekarz P. Verlgofa związany ją ze zmniejszeniem liczby płytek krwi. Dlatego druga nazwa zatrzymany - choroba Verlgofa.

Całkowita częstość występowania idiopatycznego plamica małopłytkowa w populacji waha się w różnych regionach od 1 do 13 na 100.000 osób. A wśród dzieci cierpi 1,5-2 za 100000 Częściej dotyka dziewczęta od dorosłych „wybierz” młodych i kobiet w średnim wieku.

Międzynarodowa Statystyczna Klasyfikacja stanowiły pod kodem D69.3. Diagnoza jest ważne, aby odróżnić pierwotnych z wtórnymi zmian - konsekwencje różnych zaburzeń (białaczka, zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy, zmian złośliwych).

Co zmienia to plamica?

Zmiany w układzie odpornościowym oraz dziedzicznej predyspozycji otrzymał główną rolę w mechanizmie zaburzeń krwi. Dziedziczona dziecko jest przenoszony na tendencję płytek krwi do komórek, przedwczesnego starzenia się skóry. Ich nietypowy kształt i utrata funkcji prowadzi do zwiększonej destrukcji w śledzionie powodu zwiększonej aktywności fagocytów.

Pod wpływem czynników (prowokowanie większości poprzednich infekcji lub leków) są przekształcane w makrofagi antygenów płytkowych. Kontaktując limfocyty wytworzone przeciwciała przeciw płytek.

Tracą kontrolę uznawania systemu „przyjaciel czy wróg” i rozpocząć zwiększone niszczenie płytek własności, myląc je dla agentów zagranicznych. Prowadzi to do spadku poziomu komórki - małopłytkowość.

Najbardziej prawdopodobne przyczyny choroby

Wśród przyczyn jest godny dziedziczność (okazało się obecnością przypadkach w rodzinach, w których krewni wcześniej cierpiał na tę chorobę).

Inne czynniki są mniej przekonujące:

• 11% opracowany patologii po przejściu infekcji bakteryjnych;
• 6% dzieci wykazały związek z szczepień ochronnych;
• o 7% od państwa w okresie pooperacyjnym lub po poważnej kontuzji.

W 28% przypadków, idiopatycznej plamicy małopłytkowej nastąpiło po infekcji wirusa oddechowego

W identyfikacji choroby Verlgofa grudnichkovom cechy okresu są:

• częściej u chłopców;
• matka miała komplikacji podczas ciąży;
• łatwiej ustawić wyzwalacze.

objawy kliniczne

Najbardziej typową cechą choroby jest zespół krwotoczny. Przejawia się ona w nagłym krwawienia krwawienia skóry i śluzówki.

Cechy charakterystyczne objawy krwotoczne:

• od rodzaju uszkodzenia kapilarnych na skórę i błonę śluzową wykazały małe jasnoczerwone kropki (wybroczyny) może łączyć się powszechne zasinienie;
• barwiących różni z powodu „kwitnienia” pierwiastków i nowy przypomina skóry farby leopardem i
• często występują w nocy;
• nie spełniają stopień kompresji;
• reagują pozytywnie w teście z mankietem lub fałd skóry;
• nie wystają ponad skórę;
• asymetryczne.

Połowa dzieci ma wysypkę na błony śluzowe oczu, ust.

Wysypka na szyi występują rzadziej niż na przedniej powierzchni ciała i kończyn

Inne objawy:

• Ogólny stan pacjenta nie jest zakłócany lub martwi trochę słaby;
• gorączka nie jest typowe.

Niebezpieczne krwawienie tkanki mózgowej występują w 1-3% przypadków choroby plamica małopłytkowa. Często towarzyszy:

• ból głowy,
• zawroty głowy,
• drgawki,
• splątanie,
• wymioty,
• ogniskowe objawy neurologiczne.

Krwotoki możliwe w gałce ocznej (siatkówki spojówek powłoki).

U niemowląt objawy rozwijają się szybko, zazwyczaj rozszerzenie śledziony, objawy niedokrwistości (bladą skórę, osłabienie, sinienie nosowo-trójkąt, zimne w dotyku rąk i stóp).

U starszych pacjentów w trakcie kontroli wskazano umiarkowany wzrost wątroby i śledziony, niedokrwistość objawy nie są przestrzegane.

Błona śluzowa zmienia się również na ustach

Formy idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Choroba Verlgofa występuje w różnych sposobów. Zrobione jak ze wszystkimi małopłytkowości przeznaczyć:

• ostra forma - trwa do sześciu miesięcy;
• przewlekłe - ponad 6 miesięcy.

W przewlekłym obserwowano cyklicznych powtórzeń zaostrzeń (kryzysowych) i remisji. Są one podzielone w częstotliwości przez:

• rzadkie,
• częste,
• stale nawracającym przebiegu.

Zaostrzenia zależności od obecności krwawienia zwane:

• suchy
• mokro.

90% przypadków występują ostro i kończy utrzymujące klinicznych i hematologiczne remisji. Do 15% staje się przewlekły.

W przewlekłym przebiegu cechy to:

• uporczywe krwawienia przez okres do sześciu miesięcy, nawet w kontekście terapii;
• zwiększenie zachorowalności i regionalnych węzłów chłonnych (podżuchwowych, pachwinowego pach);
• nagłe kryzysy i pogorszenie bez żadnych powodów.

Najczęściej występują ogniska przewlekłego zakażenia, więc przewlekłą Oczywiście bardziej podatne dorosłych pacjentów.

Obrzęk węzłów chłonnych typowo przewlekłych form dorosłych pacjentów

Jak potwierdzić diagnozę?

Oprócz objawów skórnych i krwawienie, idiopatyczna trombocytopenia, występują zmiany w krwi obwodowej i charakteru hematopoezę szpiku kostnego.

W analizie krwi:

• zmniejszenie liczby płytek krwi;
• podczas przedłużonego krwawienia możliwie niedokrwistość hypochromic (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny);
• zmieniony kształt i wielkość komórek erytrocytów (anizocytoza i poikilocytoza) pod kryzysu;
• umiarkowana leukocytoza, przesunięcie w lewo;
• w przewlekłym pojawiają komórki plazmatyczne z węzłów chłonnych podrażnionej;
• ESR jest normalne.

W badaniu, w procesie hematopoeza mostka nakłucie szpiku naruszenia:

• w etapie kryzysu - przelew komórek linii erytrocytów;
• zwiększenie liczby megakariocytów w tle gwałtowny spadek płytek krwi.

Jakie rodzaje skazą krwotoczną jest konieczne w celu odróżnienia samoistną plamicę?

Choroba Verlgofa u dzieci należy odróżnić od innych krwotocznego thrombocytopathy.

Wśród nich geteroimmunnye - również z przeciwpłytkowych antygenów. Eksperci uważają, że są one prawidłowo zdiagnozowane i dość często. Dla ciała dziecka są 4 opcje:

1. alergia pokarmowa - spowodowany przez jedzenie, sztuczne dodatki do zwabić krowie mleko, soki owocowe, owoce cytrusowe;
2. medicamentosa - alergiczne nadmiernej ilości leków;
3. poinfekcyjnego - widoczne na tle zakażenia, najczęściej wirusowe, a po nich;
4. postprivivochny.

O odmian plamica można przeczytać w tym artykule.

Przywrócenie parametrów laboratoryjnych pojawia się po 2-4 tygodniach po zniesieniu produktu leczniczego, wyjątki alergenem.

powinny być wyłączone z drugiej skazą:

• naczyń krwotocznego (choroba plamica Henocha-Schonleina);
• hemofilia;
• parę zespołów krwotocznych (Fisher-Evans, Aldrich Kazabaha-Merritt) związany z zaburzeniami dziedzicznymi, w połączeniu z chorobą we krwi, z których każdy posiada cechy w badaniach biochemicznych, w dodatkowych rozwiązań anomalii;
• wrodzony małopłytkowość amegakariotsitarnuyu - towarzyszą nieprawidłowości kości promieniowej;
• thrombocytopathia - istnieje zespół krwotoczny, ale liczba płytek krwi nie jest ograniczona;
• małopłytkowość wtórna różnych chorób;
• choroba skóry.

Noworodki powinny sugerować 2 rodzaje skazą krwotoczną:

• alloimmune plamicę małopłytkową;
• transimmunnaya plamica.

Alloimmune plamica podobny do hemolityczno jest spowodowana przez immunologiczne antygenów płytkowych konfliktami specyficzny pochodzących od ojca i matki nie jest dostępna. Pojawienie się przeciwciał przez łożysko przyczynia się do śmierci komórek płytek krwi dziecka. Wybroczyny na skórze i błonach śluzowych pojawiają się w pierwszych dniach życia. Typowe nosa, krwawe stolce. Fatalność zaobserwowano w 10-15% przypadków.

Traktowanie prowadzi się stosując karmienia mlekiem dawcy, kortykosteroidy Dicynone transfuzji krwi z donorem zewnętrznym (nie matki). W wyniku bardziej skuteczne niż później objawia się niezgodności.

Transimmunnaya plamica Jest ona przekazywana od chorej matki z małopłytkowością lub innej choroby podstawowej, w towarzystwie niskiej liczby płytek krwi. Objawy kliniczne są podobne do poprzedniego opisu, ale lepiej tolerowane, rzadko dochodzi do spowodowania śmierci.

leczenie

Wybór metody leczenia zależy od formy i stopnia zaawansowania choroby:

• kiedy kryzys - główny kierunek zapobiega masowe krwawienia;
• w remisji - zapobieganie nawrotom i powikłaniom.

U pacjentów dotkliwie chorych wymagających leczenia szpitalnego w specjalistycznej jednostce z leżenia w łóżku. Zaleca się pić dużo płynów, półpłynne diety stołowych №5, wszystkie posiłki muszą być chłodzone.

Do walki z krwotoczny manifestacje są przypisane:

• miejscowo - tamponady hemostatycznej gąbki przydziału krwi z nosa, krwawienie dziąseł, doustnie kawałków lodu na krwawienia żołądka;
• dożylnie kwas aminokapronowy (jeżeli nie, krwiomocz);
• wykonane transfuzji płytek krwi.

Jeśli nie efekt jest dodatkowo stosować:

• Dożylne podawanie specyficznych immunoglobulin;
• terapia glukokortykoidami;
• Operacja usunięcia śledziony (splenektomia).

Nie ma jednej pozytywnej opinii w sprawie stosowania przez lekarzy w leczeniu idiopatycznej plamicy małopłytkowej immunoglobuliny.

Oczekiwany mechanizm działania leku - blokada produkcji i efektu przeciwpłytkowego autoprzeciwciał

W fazie remisji, a „na sucho” postać tej choroby:

• środki są przyporządkowane, w celu wzmocnienia istniejącej trombogenność płytek (Dicynonum, węglan litu, Adrokson);
• wykrycie ognisk przewlekłych infekcji przenoszonych obowiązkowego dostrojenia nich antybiotyki;
• Zalecane środki do odbioru długich choleretic, leki ziołowe, poprawiające funkcjonowanie komórki wątroby (LIV-52, Allohol, Holagol);
• pokazuje witaminy C, grupy B, E.

Pacjenci, którzy mieli ostrej formie i przewlekłych zmianach całkowicie przeciwwskazane w każdym salicylany (kwas acetylosalicylowy), jak leki, chlorpromazyna, stosowanie w leczeniu obróbki fizycznej, takie jak UHF ultrafioletowego.

Charakterystyka stosowania terapii hormonalnej

glikokortykosteroidów hormonów są używane do ograniczonych wskazaniach, czy pacjent ma:

• Wspólne ciężkich (uogólnione) uszkodzenia krwotoczne i krwawienie w poziomie małopłytkowości 15 x 109 / L lub mniej;
• Fioletowy jest uważany za „na mokro”, istnieją dowody na łączenie niedokrwistość po krwotoczny;
• Krwotoki w siatkówce, które odnoszą się do podobnych zmian w mózgu, zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia krwawienia wewnętrznego narządu.

Jeśli jest tylko wysypka (bez krwawień) terapia hormonalna nie obowiązuje.

Rola splenektomii

Chirurgicznym usunięciu śledziony do leczenia małopłytkowości po raz pierwszy w 1916 roku. Kiedy choroba Verlgofa w następujących przypadkach:

• brak stabilnego wyniku hormonalnej terapii zastępczej oraz konieczność wielokrotnych kursów;
• powikłań zagrażających życiu pacjenta (przy krwotoku w operacji mózgu odbywa się w trybie pilnym).

Po splenektomia pacjenta jest znacznie zmniejszona odpornościowego, typowym dla częstych infekcji ciężkie

dzieci przed operacją przypisane hydrokortyzonu po operacji podawano dożylnie co 6 godzin. Jest to konieczne w celu zapobiegania przerwaniu leczenia hormonalnego.

W wyniku podniesienia poziomu płytek krwi jest wykrywany już po 4 godzinach po usunięciu śledziony. Badanie krwi w ciągu dwóch tygodni utrzymuje leukocytoza, czerwony fragmentacji krwinek.

Nieskuteczność chirurgii jest związane z obecnością pacjenta bardziej unfound tkanki śledzionowej. Występuje u co dziesiątego pacjenta, ale w ogóle nie wpływa na wynik leczenia.

W ciągu roku zaleca się wprowadzenie miesięczną podstawę zapobiegania Bitsillin.

Efekt terapeutyczny ostrej postaci choroby zakrzepowej plamicy u dzieci uzyskuje się w 90% przypadków. W przyszłości, rodzice powinni monitorować wdrażanie zaleceń lekarza. Jako dorośli i dorosłego dziecka powinni być poinformowani o konsekwencjach i zagrożeniach związanych z nawrotem. Wszelkie skórne objawy przypominające wybroczyny wymagają natychmiastowego leczenia u lekarza.