Plamica: czynniki ryzyka, rodzaje, rozwój, diagnostyka, leczenie, rokowanie

Plamica związane skazę krwotoczną, które naruszają składnikiem płytek hemostazy przypadkach liczba płytek krwi spada poniżej określonego poziomu (150 x 10⁹/ L). Podobne zjawisko występuje w okolicznościach, które przyczyniają się do faktu, że płytki Zaczynają przełamać trudne, zbyt zużyte lub nie na tyle, aby się rozmnażać w szpiku kostnym.

Najczęściej małopłytkowość (TA), odbywa się na wzmocnionej niszczenia komórek, chociaż procesy te nie są wykluczone u jednego pacjenta, są one połączone ze sobą, idą w parze i oczywiście zaostrzyć sytuację. Ilość płytek w takim przypadku może liczby krytycznych, które z kolei określa się ciężkość choroby.

Tło małopłytkowości

Większość z małopłytkowością, jak udowodniono, nabył charakter, to jest genetycznie zaprogramowane wady nie są podstawą chorób, choć w niektórych przypadkach chorób dziedzicznych jest ciągle jeszcze występują czasem:

1. Sprawozdanie podsumowujące trombotsitopoetinov u ludzi jest związane z dziedziczną trombocytopenia;
2. Brak enzymów prowadzących glikolizy albo cykl Krebsa, również należą do anomalii genetycznych.

Wszystkie pozostałe warunki charakteryzujące się spadkiem poziomu płytek krwi jest podzielony na odpornościowy i non-odpornościowego, które mają swoje własne specyficzne powody.

małopłytkowość immunologiczna nie

Początek wystąpienia małopłytkowości nie odpornościowy następujących czynników:

• Efekty mechaniczne na płytki krwi, co powoduje ich uszkodzenie (proteza naczyniowa, śledziony, wielkość olbrzymia naczyniak);
• Guzy z przerzutami do szpiku kostnego;
• Hemodyscrasia towarzyszy proliferacji komórek powolny, że jest charakterystyczny aplastyczna niedokrwistość, której często towarzyszy zmniejszenie stężenia hemoglobiny;
• Wystawienie na działanie promieniowania lub chemicznych substancji z uszkodzeniem komórek szpikowych;
• Wysoki popyt w płytkach na niedobory kwasu foliowego lub Vit B₁₂, rozpowszechniane agregacji płytek krwi - DAT, RDS - zespół ostrej niewydolności oddechowej, zakrzepica, DIC, długotrwałe leczenie niskimi dawkami heparyny).

Od immunizowanego wcześniej wykonaniu TP sklasyfikowane i zakrzepowa plamica (TTP), która ma ostry początek i charakteryzuje się oczywiście nowotworowej. Etiologia tej choroby wciąż nie jest jednak jasne, jest to, że zwykle prowadzi do śmierci jest znana. Zauważono, że TTP występuje częściej u osób dorosłych w następujących przypadkach:

1. Przeniesiony infekcje bakteryjne lub wirusowe;
2. szczepienia;
3. Zakażenie wirusem HIV;
4. ciąża;
5. Stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych;
6. Leczenie niektórych leków przeciwnowotworowych;
7. kolagen;
8. Dziedzicznie patologii (bardzo rzadko).

Zakrzepowa plamica charakteryzuje się odkładaniem płytek szklistej skrzeplin, co było przyczyną spontanicznej agregacji płytek krwi w naczyniach krwionośnych małego kalibru, z takim skutkiem, że zamykają naczynia. Płytek skrzeplina przechwycić cały ludzki organizm i uszkodzenia Mikronaczynia wielu narządów, więc TTP charakteryzuje się obecnością objawów:

• niedokrwistość hemolityczna;
• gorączka;
• objawy neurologiczne;
• Oostroy niewydolność nerek.

śmierci chorego zazwyczaj następuje w wyniku niewydolności nerek do pracy (ARF).

Rozwój przeciwciał przeciwpłytkowych - sposób na małopłytkowości immunologicznej

Immunologiczna plamica ma kilka typów:

1. isoimmune (Alloimmune), trombocytopenia, występuje często w macicy. Dzieje się tak, gdy przeciwciała przeciwpłytkowe są przenoszone z matki na dziecko (zmniejszenie liczby płytek obserwuje się dziecku w pierwszym miesiącu życia) lub przeciwciała przeciwko płytek są wynikiem transfuzji krwi. A ponieważ płytek krwi przeciwciała są netsirkuliruyuschim, natychmiast przylegają do antygenów płytkowego.
2. Geteroimmunnaya (Hapten), małopłytkowość powstaje podczas tworzenia przeciwciał, które są wytwarzane w odpowiedzi na zmieniony antygenową strukturę płytek (zmienionych antygenów płytkowych i są „obcy” do układu odpornościowego), który może się pojawić w czasie poprzedniego chorób oddechowych wirusowych lub po podaniu niektórych leków. Małopłytkowość związana z wirusami i leków może wystąpić maksymalnie sześć miesięcy, ale jeśli w tym czasie nie zniknie, to została zmieniona i jest już uważane za autoimmunologiczne.
3. autoimmunologiczna trombocytopenia (AITP), zawiera największą liczbę formularzy, do których są przypisane i tzw idiopatyczna plamica, których przyczyna nie jest znana. Idiopatyczna postać dowolnego pochodzenia dawniej choroby Verlgofa że nie ma zastosowania do formularza odpornościowego. Choroba Verlgofa nazywa się teraz tylko zakrzepowa plamica, który jest również samoistne, ale to znak nieimmunologicznym.

Autoimmunologiczna małopłytkowość, również ma swój własny podział w zależności od orientacji przeciwciał i przyczyn. Trombotsitoliz autoimmunologiczne samoistna wywoływana, gdy przyczyną agresji wobec własnych komórek nie zostało ustalone, objawowe, jeżeli można ustalić, dlaczego płytki nagle zaczynają się załamać. Objawowe plamica często Companion przewlekłych stanach patologicznych:

• SLE (Toczeń rumieniowaty układowy);
• reumatyzm;
• twardziny;

Skaza krwotoczna w AITP

• przewlekłym białaczka (Most PD białaczki limfocytowej.);
• wątroby i nerek, choroby zapalne;

Kiedy AITP układ odpornościowy nie nagle zaczyna uczyć się ich matka jest całkiem normalne w każdym względem płytek i biorąc go za „outsidera”, reaguje on z wytwarzaniem przeciwciał niego.

Immunologiczna plamica występuje w każdym wieku, od okresu noworodkowego, więc dzieci nie jest niczym niezwykłym. Choroba dotyka głównie kobiety. Podczas procesu choroba często staje się przewlekłą formę nawracający, zwłaszcza idiopatyczna plamica, ponieważ istniejące hipotezy jej źródeł i nie wyjaśniają prawdziwą przyczynę choroby.

Rozwój plamicy

Rozwój plamica dużej mierze zależy trombotsitoliza (śmierć komórek pod wpływem przeciwciał). W szpiku kości megakariocytami zaczynają być produkowane, które szybko zużywane i zwiększenie liczby płytek krwi płynącej do krwiobiegu, gdzie płytki są zabijane w krótkim czasie. Zamiast je tygodni życia, są tam przez kilka godzin, powodując szpik kostny do intensywnej pracy i nadrobić stratę. Są to tak zwane trombocytopenia giperregeneratornymi które występują najczęściej u dzieci i odpowiadają za większość form klinicznych w pediatrii. Ale zdarza się, że przeciwciało, oprócz płytek, reżyserem i megakariocytami że niszczy zarodki i uniemożliwia tworząc płytki. Ten tak zwany trombocytopenia giporegeneratornaya, które niekoniecznie muszą być odporni.

Dużą rolę w patogenezie TS jest podana i funkcjonalne cechy płytek, ich udział w hemostazy i żywienia ściany naczyniowej i zdolności klejowo-agregacji, ponieważ mogą one trzymać do siebie i do uszkodzonego śródbłonka tworząc korek płytek.

Można stwierdzić, że Głównym punktem, który wywołuje krwawienie małopłytkowości. Gdy ściana naczyniowa już otrzymywać opatrunek płytek, pochodzących ich dystrofię, które nie mogą dopuścić do przenikania krwinek czerwonych przez naczynia. Najmniejsze uszkodzenie w takich przypadkach może spowodować długotrwałe krwawienie.

diagnostyka

Podejrzanego taka diagnoza jak plamica małopłytkowa mogą być, jeśli nie są częste krwawienia z nosa petehialno- uszkodzone i krwotoczny wysypki, która charakteryzuje się alergia, która nie znika po naciśnięciu. Zmniejszenie liczby płytek krwi w badaniu krwi potwierdza rozpoznanie TS.

Podczas diagnozowania hemostasiogram TA można uzyskać zwiększenie czasu krwawienia Duke do 30 minut lub więcej, a spadek (mniej niż 60%) na odsuwaniu skrzepów krwi, a przez Lee białej krzepnięcia pozostają normalne. Plamica różnicować z wrodzonym trombotsitopaty (małopłytkowość), stosując historię rodzinną. Dla thrombocytopathia dziedzicznej charakterystyki redukcji życia płytek krwi ze względu na błonach niższości lub braku aktywności enzymów w samych komórkach.

Plamica - oznacza plamicę

Dla plamica charakterystyczny wygląd wybroczynowe krwawienia plamami typu. Ekhimatozy można zaobserwować w przypadku dużych obrażeń. Tak więc objawy plamicy można przedstawić w następujący sposób:

1. Krwotok, który ukazał się w miejscach wstrzyknięcia;
2. Wyrażone krwawienia błon śluzowych (jamy ustnej, gardła, migdały);
3. Zakażenie przez jeden lub dwa tygodnie, zanim pojawi się wysypka;
4. Normalna temperatura ciała nawet u dzieci, a tylko nielicznymi wyjątkami, może wzrosnąć do niskiej jakości;
5. Jednorazowe lub wielokrotne spontaniczny krwotok (czasami po lekkich obrażeń);
6. Asymetryczny zmiany skórne, wybroczyny i „Siniaki” różnych rozmiarach;
7. Krwotoki w różnych kolorach magenta (kolor czerwony) do niebiesko-zielonego i żółtego;
8. Zasinienie rozpuszczenia do 3 tygodni;
9. Niezgodność uraz i krwotoku;
10. Pojawienie się krwawień w okresie nocnym (podczas snu);
11. Pojawienie się wysypki krwotocznej na nogach, rękach i tułowiu;
12. Krwawienie z nosa, guma i naturalnych jam;
13. Krwawienie z przewodu pokarmowego (czernienie fotel lub w mieszaninie z czerwonych krwinek);
14. Hematemesis, która jest średnia, jak wynika z przyjmowania krwi z nosa;
15. Anemia powstaje na podstawie trwałej utraty krwi;
16. są krwawienia w mózgu, który jest bardzo niebezpieczny objaw.

Poza tym krwawienie z uszu zostały opisane w praktyce medycznej, krwioplucie i krwawienia z ciała szklistego oka, co doprowadziło do całkowitej ślepoty.

Manifestacje plamica

Plamica, ludzie często mylone z Henocha-Schönleina, która charakteryzuje się naczyń fioletowym typu wysypka, tzw choroba krwotoczne zapalenie naczyń. Zmieszany myli co wygląda jak wysypka wybroczynowa-wypryskami na TA. Choroba Henocha można opisać w następujący sposób:

• Jasnoczerwony grudkowa wysypka ściemniania w czasie i pozostawiając niebieskawe plamy pigmentowe;
• Swędzenie przed wysypką;
• Często temperatura ciała wzrasta;
• Wykwity są rozmieszczone symetrycznie na nogi i ramiona;
• naczyń nerkowych (mikro i krwiomocz brutto).

Wysypka w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń jest bardzo podobna do alergiczna, ale nie zniknie po naciśnięciu. choroby Henocha-Schónleina jest przewlekłym, w którym, w dodatku do skóry, może być dotknięte stawy, przewód żołądkowo-jelitowego, śluzu, co zapewnia 4 formy choroby:

1. skóra:
2. brzucha;
3. stawowej;
4. Mieszane.

Jak leczyć plamicę małopłytkową?

Podejrzewa plamicy małopłytkowej, pacjent powinien być hospitalizowany, ponieważ ścisłe unieruchomienie o podobnej choroby wymagane aż do czasu, gdy płytki nie są przywracane do poziomu minimalnego fizjologicznej.

W przypadku krwawienia, najpierw stosuje się lokalną (kwas -aminocaproic, hemostatycznej gąbki, trombina adrokson) i ogólnych (Ascorutinum i chlorku wapnia do podawania dożylnego) styptics. W pierwszym etapie środki terapeutyczne obejmują kortykosteroidy, które rozciąga się aż do 3 miesięcy.

Leczenie plamicy przez transfuzję płytek nie bardzo lubi, ponieważ płytki dawcy muszą jeszcze osiąść w odbiorcy, a nie go jeszcze bardziej (pokazuje indywidualny wybór) uodpornić, tak głęboka niedokrwistość, które wystąpiły w kontekście utraty krwi, korzystne są umyte czerwonych krwinek.

Splenektomia (metoda rodnika) wytwarza się w drugim etapie obróbki, w przypadku uporczywego krwawienia aseptycznego zapalenia lub zagrożenia pęknięciem śledziony. Jednakże, jeśli uzyska się usunięcie śledziony i brak efektu, a następnie leczenie kontynuowano z małych dawek kortykosteroidów. Choć nie przywróci liczbę płytek krwi, ale przynajmniej zmniejszyć ryzyko krwawienia w mózgu.

dlatego absolutnie przeciwwskazane u pacjentów z barbituranów, kofeiny, aspiryny i innych leków, które zmniejszają składnik płytek we krwi, więc pacjent ściśle ostrzeżony o tym.

Po przebiegu leczenia i wypisu ze szpitala, pacjent kładzie się na koncie klinicznej w klinice w społeczności do dalszej obserwacji. Obowiązkowe w tym przypadku korekcja ognisk zakażenia i przewlekłych jamy ustnej - w szczególności. stwierdził również odrobaczanie.

Biorąc pod uwagę, że plamica nie jest rzadkością u dzieci, odpowiedzialność za dalszy przebieg choroby spoczywa na rodzicach. Przeprowadzili rozmowy, które mogą powodować nawrót choroby (SARS, zaostrzenie ogniskowych infekcji). Ponadto, rodzice powinni wiedzieć, jak stopniowo wprowadzać hartowanie, gimnastyki korekcyjnej i prowadź dziennik żywności (eliminacja uczulające pokarmy). Aby chronić dziecko przed urazami, to w tym okresie jest zwolniony ze szkoły, jest to badanie w domu.

W ambulatorium odzysku osoba jest nie mniejsza niż 2 lata. Rokowanie, jeśli nie jest zakrzepowa plamica, jest na ogół korzystne.

Wideo: radziecki film edukacyjny o małopłytkowości