Autoimmunologiczne (idiopatycznej) trombocytopenia
choroby Verlgofa (autoimmunologicznych lub idiopatyczną małopłytkowość), - choroby krwi, w której korpus podejmuje same płytki jako elementy obce. Liczba płytek krwi zmniejsza się do przeciwciał wytwarzanych przez niszczenie ich śledziony, wątroby i węzłów chłonnych.
Klasyfikacja i przyczyny
Autoimmunologiczna małopłytkowość może być pierwszo- lub drugorzędowa.
Pierwotne (idiopatyczna lub spowodowane przez nieznanych powodów) z kolei podzielony na ostre i przewlekłe zapalenie.
Wtórne powstają w wyniku chorób układu odpornościowego:
- Rak węzłów chłonnych: chłoniak, chłoniaka Hodgkina, przewlekłą białaczkę limfatyczną.
- Infekcje wirusowe: HIV, opryszczka, różyczki.
- choroby autoimmunizacyjne i narządy: ziarniniakowe zapalenie przewodu pokarmowego, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, autoimmunizacyjne zapalenie tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, układowy toczeń rumieniowaty.
- Choroby Evans-Fisher lub autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.
Dozowanie odbywa się podczas przyjmowania leków penicyliny, antybiotyki, środki moczopędne, blokery receptorów histaminowych H2, etc. Dla danej postaci choroby charakteryzującej się uszkodzeń krwotocznych przez powierzchnię ciała (przede wszystkim na dolnych), które zanikają po zaprzestaniu leczenia.
Przyczyny noworodków małopłytkowości zależy od tego, czy choroba pierwotnego lub wtórnego.
- Podstawowa: autoimmunologiczna, transimmunnye, geteroimmunnye, alloimmune.
- Wtórne powstać w wyniku obniżenia odporności zakaźne klęsk organizmu, niedokrwistość aplastyczna, naczyniaka krwionośnego, chorób rozrostowych układu krwiotwórczego, ostrego niedotlenienia wcześniaków i perenoshennosti.
noworodków małopłytkowości rzadkie (1-2 / 10 000), lecz jest bardzo niebezpieczna choroba, która może być śmiertelna.
Wideo: plamica, plamica małopłytkowa choroba etiologia, patogeneza, obraz kliniczny, leczenie
patogeneza
Dla każdego typu małopłytkowość autoimmunologiczna typowym skróceniem przeżycia płytek. We krwi obwodowej tych uformowanych elementów jest bardzo mała, co stwarza wrażenie niedostatecznego wytwarzania przez organizm. Faktycznie płytki wytwarzane są z dużą prędkością i przy tych samych przeciwciał prędkości zniszczeniu w śledzionie, węzłach chłonnych i w wątrobie. W związku z powyższym, tylko niewielka ich ilość do krwi.
Małopłytkowość przyczynia się do dysfunkcji płytek hemostazy. Rozwijanie krwotoczny cydr typu mikronaczyń i angiotroficheskaya awarię. Śródbłonek naczyń włosowatych i drobnych naczyń poddanych dystroficznych skorygować ścianę naczyń staje się przepuszczalna dla erytrocytów. Pojawiają się na krwotok melkotochechnye skóry. Wybroczyny zlokalizowane głównie w dolnych - w miejscach, z wyższego ciśnienia hydrostatycznego. Podczas wyciskania opaski uciskowej kończyny zwiększa liczbę wybroczyny.
krwotoczny jabłecznik
objawy
- Spontaniczne pojawienie się krwawień na ciele.
- wysypka krwotoczna na ciele, głównie na kończynach dolnych.
- Krwawienie błony śluzowej nosa i jamy ustnej.
- Ciężkie krwawienie miesiączkowe.
- Obecność krwi z kałem i moczem.
- Długotrwały i ciężkie krwawienie z cięciami.
Powyższe objawy często nie powodują zaniepokojenie w związku z faktem, że nie ma bólu i ogólny stan całości nie cierpi. Zwodniczy Wellness stanowi poważne zagrożenie, ponieważ możliwe jest krwawienie w mózgu, a także krwawienie wewnętrzne.
wysypka skórna z autoimmunologiczna małopłytkowość
diagnostyka
Autoimmunologiczna małopłytkowość diagnozuje się na podstawie następujących faktów:
- Wykrycie przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi i narządów krwiotwórczych.
- Brak oznak (zarówno laboratoryjne i morfologiczne) dziedziczne formy małopłytkowości.
- Nie obciążone historię objawów choroby.
- glikokortykosteroidy w wystarczających dawkach skutecznie.
- wywiad rodzinny nie jest obciążone.
W każdej postaci idiopatycznej trombocytopenii wykluczyć objawowych formy, które mogą być związane z toczniem rumieniowatym układowym, przewlekłe zapalenie wątroby, przewlekła białaczka limfocytowa, i innych chorób. Leczenie powinno być rozpoczęte dopiero po dokładnej diagnozy.
leczenie
choroba plamica małopłytkowa, leczenie zaczyna prednizonem. dawka początkowa - 1 mg / kg na dzień. W zależności od nasilenia choroby, dawka może być zwiększona do dwóch razy, ale nie innych. Objawy zaczynają znikać od pierwszych dni stosowania glikokortykosteroidów. Po otrzymaniu zadowalającego efektu zmniejszyć dawkę stopniowo do pełnej odstąpienia.
W niektórych przypadkach, nawrót lub leczenie nie daje pożądanego efektu. W tym przypadku interwencja chirurgiczna w celu usunięcia śledziony lub podawanie leków immunosupresyjnych.
Usunięcie śledziony prowadzi do odzyskania 75% przypadków. Czasami jest opóźniony efekt operacji - normalizacja stanu pacjenta w ciągu najbliższych sześciu miesięcy.
W przypadku braku pozytywnego efektu w chirurgii i leczeniu pacjentów prednizolonu podawano cytostatyczne immunosupresyjne w połączeniu z kortykosteroidami.
Treat plamica jest dość trudne i wymaga pewnej sekwencji działań:
- Powołanie glikokortykosteroidami.
- Usunięcie śledziony.
- Stosowanie leków immunosupresyjnych.
Jako przykład, mianowanie leków immunosupresyjnych w celu usunięcia śledziony jest irracjonalne, a także ostro zmniejszenie skuteczności interwencji chirurgicznej.
Efekty
Niestety nie da się z góry przewidzieć efekt żadnej z powyższych metod leczenia, a tym bardziej nie można niczego zagwarantować. Konsekwencje mogą wahać się od całkowitego wyleczenia po rozczarowujących prognoz.
Wideo: Małopłytkowość? Plamica? leczenia małopłytkowości bez hormonów i usunięciem śledziony (splenektomia).
Na szczególną uwagę zasługuje niebezpieczeństwo leków cytostatycznych dla dzieci i młodzieży. Mogą wystąpić różne mutacje w danej osobie lub jego potomstwa, niepłodności.
- Co masz na myśli liczyć niskie płytek krwi?
- Dlaczego dziecko może zostać obniżona płytki?
- Dlatego trochę leukocytów krwi
- Dlaczego obniżone limfocytów we krwi
- Małopłytkowość - co to za choroba?
- Jak leczyć węzły chłonne w różnych stadiach choroby
- Dlaczego może wzrosnąć limfocytów w krwi analizy
- Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
- Wskaźnik średniej objętości płytek (MPV) w badaniu krwi
- Badanie krwi do PLT i jego interpretacji
- Ogólne i biochemiczna analiza krwi. transkrypcja
- Krew gamma-globuliny
- Główne objawy małopłytkowości
- Przyczyny zwiększonego poziomu płytek krwi we krwi
- Przyczyny niskich płytek krwi
- Objawy raka krwi u dorosłych i dzieci
- Chłonnych, węzłów chłonnych
- Idiopatyczna plamica
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Głównymi przyczynami małopłytkowości
- Średnia objętość płytek krwi jest obniżona