Zespół Polska

English patolog opisał syndrom już w 1841 roku. Jednak do tej pory w literaturze medycznej istnieje kilka przypadków (po raz pierwszy od opisu tej choroby na całym świecie, opublikowanej zaledwie 500 przypadków), więc istnieją pewne trudności w rozpoznawaniu tego zespołu. Zgodnie z klasyfikacją, że należy do grupy nie-dziedzicznych zespołów z obecnością różnych wrodzonych wad rozwojowych postaci.

Analiza epidemiologiczna opisano 50 przypadków zespół światowej Polska pokazuje, że częstość występowania pomiędzy płciami absolutnie identyczne. Potwierdza to hipotezę, że to patologia nie jest w żaden sposób połączona z chromosomów płciowych. Jednak do tej pory zespół dziedziczenia w Polsce nie jest znana. Ale okazało się, że obecność tej patologii jest jedno z rodziców, ryzyko wystąpienia dziecka jest prawie 50%.

Anatomia na syndrom Polski

Przyczyny tego zespołu nie są do końca znane. Jednak są one związane z zakłóceniem prawidłowego rozwoju układu mięśniowo-szkieletowego podczas osobniczego rozwoju embrionalnego. To jest to, co definiuje charakter pochodzący anatomicznych zmian.

Główne cechy anatomiczne w tym zespole to:

• Brak mięśni piersiowych z jednej strony klatki piersiowej
• Całkowity brak lub niedostateczny rozwój gruczołów sutkowych (funkcja ta prowadzi do poważnych urazów psychicznych samicę)
• aplazja żeber, to jest ich brak jest szczególnie wyraźny w przedniej części skrzyni
• Zmiana kształtu szkieletu kostnego przedniej klatki piersiowej.

Dość często, gdy zespół w Polsce diagnozowana i zakłócić normalną strukturę kończyny górnej. Są one wyrażone w tym, że nastąpiła zmiana w strukturze strony na tej samej stronie, gdzie dotknięte połowy klatki piersiowej. Jest również często definiowane sinbrahidaktiliya, czyli niedorozwój palców (skrót), choć niektóre z nich mogą być połączone ze sobą. Fusion jest najczęściej obserwowane na poziomie skóry, nie są objęte niniejszą kości.

Rzadziej wykrywane i drugi anatomiczny przejaw syndromu Polski, a mianowicie:

• Niedorozwój mięśnia najszerszego grzbietu, co prowadzi do asymetrii jego części bocznych
• Brak rozwoju lub nie w pełni piersiowy moll
• Chonechondrosternon
• żebro garb
• skolioza - skrzywienie kręgosłupa
• Maldevelopment obojczyka i łopatki.

W tym przypadku, nie jest określony wzór - nie ma bezpośredniej korelacji między surowości obowiązujących anatomicznych defektów piersi i ciężkości choroby górnych kończyn normalnej konstrukcji.

Oprócz problemów kosmetycznych zespół Polska objawia się nieprawidłową struktury tętnicę podobojczykową - jego średnica w chorym ponad normę. W związku z tym tworzy się warunki do zakłócają przepływ krwi w dotkniętym stronie klatki piersiowej, ponieważ zmniejsza się ogólną wytrzymałość ściany naczyniowej niezbędny dla normalnego metabolizmu gazów i składników odżywczych między krwi i tkankach.

Anatomiczne cechy zespołu i Polska są w nieprawidłowej struktury i lokalizacji narządów wewnętrznych. W zależności od stopnia ich cierpienia od ogólnego stanu pacjenta, jak organy życiowe mogą być zaangażowane. następujące struktury anomalii można wykryć z tego punktu widzenia:

• odchylenie serca w jednym lub drugim kierunku
• Poszerzanie granic serca
• serce obrócić w prawo
• Niedostateczny rozwój płuc w chorym
• Nieprawidłowe struktury nerki.

objawy

Kliniczne objawy syndromu Polski pochodzą bezpośrednio od cech anatomicznych obserwowanych w tej patologii. Dlatego pacjenci ci mają charakterystyczny wygląd:

• Asymetria z przodu klatki piersiowej
• Tkanek miękkich w chorym zatopiony
• Nieobecność przedniej ścianki pod pachą, gdzie nie ma mięśni piersiowych
• Jeśli aplazja z piersiowego większego piersi niedopracowane, jakby zapadły
• Zwykle włosy pod pachą nie jest
• Jeśli wziąć rękę, widać szczątek mięśnia piersiowego. To wygląda jak pasmo tkanki łącznej jako „napięty łańcuch”
• pas naramienny działa prawidłowo w tych pacjentów
• Jeśli nie ma więcej, a piersiowy moll jest istniejąca ściana wada klatki piersiowej staje się jeszcze bardziej wyraźna, dlatego zaczynają pojawiać się przez żebra, która ma wyjątkowo nieatrakcyjny wygląd.

U kobiet asymetria piersi jest szczególnie widoczne ze względu na zmiany normalna struktura piersi. W chorym ten ostatni ma zmniejszony rozmiar, podczas gdy jest ona wyższa niż zdrowe. Ponadto, może być odchylenie się w każdym kierunku, to znaczy, przemieszczenia boczne. Ale są one mniej powszechne niż pionowe statystyk. Bardzo rzadko można zaobserwować i amazia, czyli całkowity brak raka piersi. Wariant taki syndrom Polski przedstawia szczególne trudności w leczeniu chirurgicznym.

Obecność odchyleń organów wewnętrznych, zlokalizowanych w jamie piersiowej prowadzi do dodatkowych objawów klinicznych. Są to następujące elementy:

• Zaburzenia rytmu serca
• Uczucie zakłóceń w mostku
• Powtarzający się ból w sercu
• duszność
• Skłonność do pęcznienia w obecności nieprawidłowej strukturze nerek.

diagnostyka

Lista skanowania z zespołem Polski mogą identyfikować różne wykonania tej patologii. Są one podzielone na kilka grup. W celu przeprowadzenia takiego zróżnicowania jest zazwyczaj dość obiektywne (palpacyjne i oględziny) oraz badanie rentgenowskie. Klasyfikacja ta jest niezbędna do określenia chirurgiczne podejście opieki nad pacjentem.

W ten sposób, żebra mogą mieć następujące zmiany:

• Zmiany żeberka są nieobecne, to znaczy, że struktura ich normalne
• Żeberka są słabo rozwinięte, ale nie mają wgniecenia
• Kształt żeber ulega zmianie
• Są wady kostne na brzegach.

Wideo: Polska część chirurgii zespół 2

Stosunkowo duże mięśnie piersiowe są następujące opcje:

• Niedorozwój mięśnia piersiowego większego
• Nieobecność niektórych jej częściach
• Całkowity brak wiązek mięśniowych mięśni.

stan skóry i grubość podskórnej tkanki tłuszczowej - jest to kolejny kryterium:

• Skóra normalna grubość podskórnej warstwy tłuszczu jest mniejsza niż normalna
• Skóra jest cienka, a tkanką podskórną tłuszczowy jest nieobecny.

Ostatnim kryterium - gruczołu sutkowego, jego położenie i rozmiar:

• Żelazo normalny rozmiar i jest typowa lokalizacja
• Żelazo zmniejszone
• Pełna niedorozwój piersi i zaburzenia punktów mocowania - boczny lub pionowy antyutopia
• Całkowity brak piersi kiełków, w tym brodawki, w chorym.

W złożonych przypadkach zaleca diagnostyczne tomografii komputerowej i ultradźwięków, w szczególności do oceny średnicy tętnicę podobojczykową.

Diagnostyka różnicowa jest wykonywana głównie Zespół Möbiusa, która opisana patologia jest bardzo podobna. Jest on oparty na braku pełnego rozwoju struktur jądrowych nerwu twarzowego. Podobne cechy obu zespołów są:

• aschistodactylia
• Skrócenie palców
• Niedorozwój mięśni klatki piersiowej
• Wada sutka.

Jednak funkcje, które są charakterystyczne tylko dla patologii opisanych Moebius to:

• Maska jak twarz
• otwarte usta
• Oczy szeroko otwarte
• Brak zmarszczek na twarzy, nawet płacz dziecka i kilka innych.

Leczenie i operacja

Głównym miejscem leczenia Polska użytkownika, wrodzonej lub ubytek mięśni krawędzi, ponieważ metod chirurgicznych. Ich głównym zadaniem - aby dostosować istniejący problem estetyczny. Jednak w większości przypadków proponowana technika ma wyjątkowo skomplikowane, więc nie wszystkie klatki piersiowej i chirurgów plastycznych podjąć tej operacji. Ponadto warto zauważyć, że istnieje pewne ryzyko powikłań zabiegu. Tak więc, częstotliwości w zależności od złożoności przypadku klinicznego w zakresie od 10 do 20%.

Istnieją pewne wskazania do chirurgicznego leczenia syndromu Polski. Są one podzielone na dwie główne grupy:

• medyczny
• Kosmetyczny.

Wskazania medyczne - Są to warunki, które zakłóca normalnej działalności człowieka z powodu bezpośredniego zagrożenia dla jego życia. Należą niedorozwój płuc wskutek ściskania, zaburzenia normalnej pozycji w jamie piersiowej. Ważnym kryterium, w tym przypadku zmniejszenie parametrów sercowo-oddechowa, która identyfikuje funkcjonalne metod diagnostycznych (spirography, dopplerowskich ergometrze rowery i inne).

Grupa wskazaniach kosmetycznych, obejmują:

• Wyrażone żebra wady, które prowadzą do zakłóceń normalnej wdechu
• Lejkowate struktura klatki piersiowej odpowiadającej stopnia drugiego trzeciego nienormalności.

W praktyce, co do zasady, nie jest połączeniem wskazań medycznych i kosmetycznych. Jednak zabieg chirurgiczny jest przeciwwskazany w ciężkiej cukrzycy, nowotworów układu krwiotwórczego i innych chorób, w których ryzyko operacji jest bardzo wysoka.

Główne metody dostępne aplazja wada wymiana i przedstawiają się następująco:

• Wada żebro jest zamknięty własne przeszczepy kostne
• Sztuczne tworzenie płatów skóry piersi i mięśni.

Wideo: KULTURYSTYKA MOTYWACJA POLSKA ZESPÓŁ (klatka piersiowa&BACK)

Trudność polega na tym, że własna metodologia dawcy tyle traumatyczne, ponieważ prowadzą one do uszkodzenia tych części ciała klapy, która jest podejmowana na tworzywach sztucznych. Ponadto, efekt nie zostanie osiągnięty przez konturu jest zawsze przechowywany przez dłuższy czas, więc istnieje realna potrzeba wielokrotnych operacji plastycznych.

Zmiana niedopracowane albo brak mięśni klatki piersiowej w chirurgii plastycznej zazwyczaj odbywa się poprzez najszerszego grzbietu. Jednak tutaj jest problem, że w syndromu Polska Zeszły zbyt często nie jest w pełni rozwinięty.

Niedawno do rozwiązania powyższych problemów zaczęli używać nowych metod korekcji. Pod wieloma względami są one połączone z intensywnym rozwojem chemii polimerów w medycynie. Jest możliwe, aby stworzyć niepowtarzalne implantów piersi i ściany klatki piersiowej.

Arthroplasty w zespole Polski jest szczególnie pokazane w następujących przypadkach:

• Wady jeden lub dwa żebra
• Lejek pierś pierwszego stopnia w ramach normalnego wykonywania cardiorespiratory
• Lejek pierś drugiego stopnia, jeśli pacjent nie chce radykalnego zabiegu
• Różne wersje braku głównego mięśnia piersiowego
• Niedorozwój piersi
• Asymetria piersi.

Zazwyczaj operacja jest przeprowadzana w kilku etapach, czyli pierwsza operacja, i przez czas - inne (mogą być wymagane, a także większa liczba interwencji chirurgicznych). Pierwsza operacja ma na celu wyeliminowanie tych wad, a krawędzie przywrócić normalną strukturę klatki piersiowej tuszy kostnego. W rezultacie, to pozwala na przywrócenie normalnego sztywność klatki piersiowej. Drugi etap polega na poprawę wyniku estetycznego. W tym symulowanym piersi, na przykład za pomocą implantów (szczególnie u kobiet), które odbyło się mioplastika. Jednocześnie może być przeprowadzona palce chorej kończyny górnej dostosowanie struktury - one wydłużać i odłączony skóry krotnie między nimi.

Co lekarz traktuje

Leczenie zespołu został lekarzy polskich razem dwie dyscypliny - chirurga plastycznego i klatki piersiowej chirurga. Dla kosmetycznej korekcji brahisindaktilii wyciągnąć ortopeda.