Angiomatosis, choroba Sturge-Webera: przyczyny, objawy, leczenie

Pod angiomatosis rozumieć stan przejawiające się nadmiernego wzrostu naczyń krwionośnych, w celu nabycia funkcji wzrostu guza. Ten zespół może być obserwowany w różnych chorobach, ale zwykle są one duże.

Angiomatosis towarzyszą wady pojawia się u osób z zaburzeniami odporności, mogą być związane z innymi wadami wrodzonymi. ogniska proliferacji naczyń krwionośnych skóry, znajdują się w narządach wewnętrznych błonach mózgu i układu krążenia oka, i tak dalej. D.

W zależności od występowania izolowanego lokalnego angiomatosis, gdy zmiana jest ograniczona. Typowo, taka zmiana pojawia się w jednej części ciała - twarzy, w wątrobie, błony śluzowe przewodu pokarmowego lub depresji oddechowej. W innych przypadkach, system wydaje angiomatosis uszkodzenie wpływające zarówno skóry, narządów wewnętrznych, kości i układu nerwowego.

Lokalna angiomatosis zazwyczaj nie stanowi zagrożenia dla życia i łagodny, System jest procesem obarczona dysfunkcji ważnych narządów, ciężkich zaburzeń neurologicznych, krwawienia.

Dokładna przyczyna proliferacji naczyń nowotworowych, aby dowiedzieć się, jak dotąd nie udało, ale zakłada się rolę czynników genetycznych, zaburzeń zakładek organów podczas rozwoju embrionalnego. Niektóre wagę przywiązuje się do zespołów niedoboru odporności.

Angiomatosis symptomatologii zależy przede wszystkim od lokalizacji zmiany chorobowej. Najbardziej charakterystyczne objawy - jest obecność naczyń guza konglomeratu różnej wielkości, które mogą wytwarzać krwawienia. Jeśli to ma wpływ na ośrodkowy układ nerwowy rozwijać ciężkie objawy neurologiczne, jeżeli zaangażowane są oczy - możliwe jest ślepota gdy angiomatosis narządy wewnętrzne upośledza ich funkcję.

miejscowy naczyniak na twarzy (z lewej) i angiomatosis, które mogą wskazywać na chorobę układową (po prawej)

Pacjenci z angiomatosis traktowane przez wielu specjalistów. Jeżeli zmiany wpływają na skórę, pacjent zostaje wysłany do dermatologa lub chirurga, gdy dotyka oczy potrzebują pomocy okulisty, zaangażowania mózgu i jego błony wymaga zaangażowania neurologa.

Leczenie angiomatosis obejmuje zarówno operacji i objawowe podejście i strategię określoną przez zachowanie lokalizacja zmian naczyniowych, jednak zasady leczenia są bardzo różne w różnych pacjentów. Rokowanie zależy od postaci choroby: W niektórych przypadkach jest to bardzo korzystne, w innych - choroba postępuje, prowadząc do ciężkiego inwalidztwa, co daje szansę na wyleczenie.

Wśród odmian angiomatosis wydaniu:

• Rozproszone angiomatosis, towarzyszą zmiany systemowe;
• Izolowane angiomatosis siatkówki;
• angiomatosis mięsak - objawem Kaposiego charakterystyczny syndrom niedoboru odpornościowego związanego z zakażeniem HIV;
• Sturge-Webera angiomatosis;
• Angiomatosis bacillaris, gdy występuje zakażenie bakteryjne.

Zrozumiałym jest, że taki podział jest w dużym stopniu dowolny, ponieważ angiomatosis może być nie tylko niezależny patologii, ale objawem innych chorób, jak to ma miejsce w AIDS, na przykład. Jednym z rzadkich, ale bardzo poważnych schorzeń, jest Sturge-Webera angiomatosis, które zostaną omówione dalej.

Sturge-Webera angiomatosis

Sturge-Webera angiomatosis (Sturge-Webera) reprezentuje poważna choroba, która wpływa na skórę twarzy, oczu, naczyń i ścieżkę Pia Mater. Inna nazwa tego gatunku to zespół entsefalotrigeminalny angiomatosis, wskazując, że uszkodzenia mózgu i skóry w dziedzinie aranżacji gałęzi nerwu trójdzielnego.

Patologia jest uważany wrodzone, a okazało się, że dość rzadko - tylko jedno dziecko z 100.000 osób jest chora. Ciężkość urazu nie tyle z objawów skórnych jak do lokalizacji naczyniaka w oczy i pia mater. To właśnie te naczyniaki stać się przyczyną trwałego kalectwa we wczesnym dzieciństwie.

Przyczyny zespołu Sturge-Webera nadal nie jest rozwiązany. Naukowcy teorie, że ma wartość jako toksycznego działania w czasie powstawania narządów i tkanek, w macicy i mutacji genetycznych.

W pierwszym przypadku ma miejsce naruszenie różnicowania zewnętrznej i środkowej warstwy zarodkowej, a także inicjatorami mogą działać toksyczny wpływ na organizm oczekującej matki - alkoholu, leki, palenie, tabletki, zakażenia wewnątrzmacicznego, extragenital patologii u kobiet w ciąży (cukrzyca, tarczycy patologii dysmetaboliczny). Takie efekty są szczególnie niebezpieczne dla 6-9 tygodniu ciąży, gdy istnieje zakładka i różnicowania narządów wewnętrznych i tkanek.

objawy zewnętrzne i mózgowych angiomatosis Sturge-Webera

Mówiąc o predyspozycji genetycznej, odnosi się do przypadków dziedziczny zespół transmisji autosomalny dominujący sposób (nie związanego z chromosomów płciowych), jest również możliwe wykrywanie trisomii (nondysjunkcja jednego z pary chromosomów).

Podstawą choroby Sturge-Webera zawierać wiele narośli nowotworowych jak naczyniowe, które pojawiają się w tkance głowy. Chorobowo skórę twarzy, oczu i mózgu. Naczyniak twarzy jest zwykle jednostronny, co do zasady, na tej samej stronie i uderzył wyściółki mózgu, ale może obejmować obie połówki mózgu.

Angiomatosis obszar twarzy nazywane „płonące znamię” ze względu na charakterystyczny wygląd - jasna czerwona plama z wyraźnymi granicami. W ciężkich przypadkach wiąże się z jamy ustnej, szyi i innych części ciała. Pia ponosi naczyniak, głównie w górnej części osłony zewnętrznej mózgu. Najczęściej takie formacje potylicznej i ciemieniowych płatów.

Symptomatologia choroby Sturge-Webera

Klasycznej wersji zespołu entsefalotrigeminalnogo kurs uważany jest za jednoczesne choroby oczu, ośrodkowego układu nerwowego i skóry. przejawy twarzy są zredukowane do powstawania jasnoczerwony miejscu, widoczne w momencie narodzin dziecka, co oznacza, że ​​wrodzonego charakteru znamię.

W zależności od kombinacji przejawów patologii umownie izolowanych kilku wariantach klinicznych:

1. Naczyniak skóry w połączeniu z porażką opon mózgowych, jaskra jest opcjonalne.
2. Izolowane uszkodzenie twarzy w nieobecności naczyniaków wewnątrz czaszki, jaskra możliwe.
3. Izolowane uszkodzenia nerwów, jaskra nie jest typowe.

porażka twarz

Zazwyczaj dotyczy jednej połowy twarzy, miejsce znajduje się w zasięgu gałęzi I-II z nerwu trójdzielnego, jednak rumień ekspresji w oku w policzek czoła, schodzi do górnej krawędzi. Kieszenie angiomatosis mogą być rozproszone pojedyncze lub zlewające się, a potem mówić o „płonące znamię”. W świetle naczyń natury zmian, z naciskiem na skórze będzie zanikać podobnie jak inne rodzaje naczyniaków.

Przy urodzeniu, plama na przodzie skóry może być różowy, ale z czasem stanie się on bardziej żywy kolor, włącza czerwone lub Cherry - „plamę wino”. Może stopniowy wzrost wielkości formacji. Do 70% pacjentów ma stratę jednej połowie twarzy, prawie połowa cierpi naczyniaki twarzy w połączeniu z anomaliami naczyniowymi ciała i kończyn.

Oprócz zmian naczyniowych skóry wśród możliwych objawów angiomatosis Sturge-Weber - moli, zaburzenia pigmentacji skóry, ograniczenie obrzęk tkanek miękkich nowotwory naczyniowe prawdziwe (naczyniaków). Bardzo rzadko diagnozowana patologię bez charakterystycznych zmian skórnych.

zmiany neurologiczne

Angiomatosis oponą miękką - najważniejszym elementem tego zespołu, który określa stopień i rokowanie jest słaba. Objawy uszkodzenia układu nerwowego pojawiają się w ciągu pierwszego roku życia stale postępuje, powodując poważne upośledzenie umysłowe, zaburzenia funkcji ruchowych i sensorycznych.

przykładem poważnego uszkodzenia mózgu, jak również. Sturge-Webera u 2-letniego dziecka

Objawy kliniczne opon mózgowo-rdzeniowych angiomatosis:

• Wijące syndrome - uogólnionych, co zmniejsza przeciwnym końcu w stosunku do uszkodzonego mózgu, napady nieświadomości (małe napady drgawek bez gdy pacjent jak zestala się w ciągu kilku sekund lub minut, „offline”);
• Zaburzona rozwoju psychicznego i zachowania;
• Niedowład połowiczy i paraliż po przeciwnej stronie miejscach uszkodzeń mózgu, osłabienie kończyn;
• Zwiększona wrażliwość skóry na stronie przeciwnej do uszkodzenia opon mózgowych.

objawy neurologiczne związane z ekspozycją na przyrosty naczyniowego Mater pia w korze mózgowej, pobudzenie neuronów, co powoduje drgawki. Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe prowokuje częste bóle głowy typu migrenowego.

Ściskanie obszarów mózgu sprzyja martwicę atrofię, proliferację komórek glejowych (podobieństwo skleroza) Osadzanie soli wapnia, co daje w zasadzie aż do mózgu demencja. Wrodzone opon mózgowych angiomatosis może powodować wodogłowie.