Ziarniniak Wegenera: przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

ziarniniak Wegenera - choroba autoimmunologiczna, która opiera się ziarniniakowe zapalenie, uderzając ściany naczyń krwionośnych. to układowe zapalenie naczyń, powstaje spontanicznie i wyposażony w ciężki i szybko postępujący. Typowo zapalenie małych i średnich naczyń układu oddechowego, narządów oczach, nerkach i innych narządach wewnętrznych.

Patologicznego procesu w ścianach naczyń krwionośnych, przepływa przez typu olbrzymiokomórkowy ziarniniakowe zapalenie martwicze. Po pierwsze, ziarniniak uformowane w naczynia i otaczającej tkanki dróg oddechowych i oczu, a następnie nerek, serca, skóry, układu nerwowego.

ziarniniak Wegenera jest zobowiązany wymienić jego odkrywcy, podkreślając układowe zapalenia naczyń jako niezależny nozologii. Stało się to na początku lat 30-tych XX wieku.

Główne postacie choroby:

• forma lokalna - zapalenie błony śluzowej nosa, zatok, gardła, krtani, tchawicy, różnych wydziałów analizatora słuchowego i wzrokowego. Pacjenci excruciates stały katar nawracające krwawienia z nosa, oddychanie nosa jest zaburzona, pojawiają się krwawe nos skorupę lub ochrypły głos jest zachrypnięty. Postać lokalny jest postrzegany przez wielu naukowców jako odrębny choroby charakteryzującej się uszkodzeniem układu oddechowego dominującej i skóry.
• 
  

  
  

  Organy, dotkniętych GW

• Rhinogenous ziarniniak - symptomy zapalenia nosa, zatok przynosowych, krtani, gardła, zniszczenie kości i chrząstki przegrody nosowej i na orbicie.
• Płucny etap - zapalenie tkanki płucnej.
• Uogólnione krok - zapalenie płuc, żołądka, nerek, mięśnia sercowego.
• schyłkową - rozwój niewydolności wielonarządowej. Choroba na tym etapie kończy się wraz ze śmiercią pacjenta w trakcie roku.

• martwicze zapalenie błony śluzowej nosa,
• Infiltracja i rozpad tkanki płuc
• szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek,
• polimorficzny wysypka skórna,
• polyarthralgia.

ziarniniak Wegenera - rzadka patologia, która ma specyficzność seksualnej, ale dotyka głównie mężczyzn w wieku 40-50 lat. Rozpoznanie choroby, aby pomóc ustalić dane kliniczne i laboratoryjne, radiologia i biopsję. Właściwa terapia hormonalna i cytostatyczne zrobić korzystne rokowanie choroby. W przypadku braku terminowego i odpowiedniego leczenia choroby prowadzi do śmierci pacjentów w ciągu 6 - 12 miesięcy.

Wideo: ziarniniak Wegenera, animacje medyczne

Etiologia i patogeneza

ziarniniak Wegenera czynniki etiologiczne nie są w pełni zrozumiałe. Istnieje kilka teorii na temat pochodzenia i rozwoju tej choroby:

1. Zakaźny teoria - bakteryjne lub wirusowe. To sprzyja rozwojowi naczyń wcześniejszej infekcji VDP. Karetka Staphylococcus aureus w nosie i gardle powoduje nawrót choroby.
2. Dawkowanie Teoria: długotrwałe podawanie antybiotyków, hormonalne lub cytotoksycznych leków ma pewne znaczenie w rozwoju patologii.
3. Teoria dziedziczne: jest to genetyczna predyspozycja do pewnych chorób, w tym ziarniniaka Wegenera TO.
4. Alergiczne teoretyczna: egzogenne i endogenne alergeny wywołują zapalenie spojówek i var.
5. Teoria autoimmunologiczna: powstawanie przeciwciał we krwi do własnych neutrofili. Kompleksy immunologiczne osadzają się na ścianach naczyń i wydzielają substancje biologicznie czynne, które uszkodzić śródbłonek i prowadzi do powstawania lokalnego stanu zapalnego. Immunologiczną humoralną nadreaktywność przejawia się przez zwiększony immunoglobuliny krwi A, G, E, w przypadku pojawienia się kompleksów immunologicznych autoprzeciwciał. Ziarniniak - gęste węzły, w wyniku zapalenia długoterminowej. Duże ziarniniaki niszczą naczynia krwionośne, co prowadzi do rozwoju krwawienia.

Patologia i histogenezie

Ziarniniak - podstawowe morfologiczne podłoże choroby, która jest obszarem martwicy, otoczony wielojądrzastych nacieku. Struktura składa się z ziarniniaka neutrofilów, limfocytów, komórek plazmatycznych, eozynofilów.

Ziarniniak Wegenera ściana zapalny żyłki i tętniczki. Proces patologiczny przechodzi przez trzy kolejne etapy: przebudową, wysięk, proliferacji. W wyniku patologii uszkodzony naczyń krwionośnych, tętniaka, co prowadzi do pęknięcia i krwotok. W narządach wewnętrznych i podskórnej tkanki tłuszczowej rozwija produktywnego zapalenie mikrokrążeniu, skóra - owrzodzenie zmian martwiczych ziarniniaków środku wykryć.

Patologiczne zmiany w płucach są przedstawiane w ziarniniak dwustronnej stwardnienie ognisk i wnęk Wegenera. Kiedy zapalenie oskrzeli występuje niedrożność i niedodmę. uszkodzenie nerek występuje od rodzaju ogniskowej kłębuszkowe zapalenie nerek z martwicą i zwyrodnienie włóknikopodobne zniszczenia naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych.

symptomatologia

ziarniniak Wegenera rozwija się stopniowo i ma różne objawy kliniczne, które są reprezentowane przez znaki zapalenie górnych dróg oddechowych, raka płuc, nerki, ucha, oka, na skórę. W pierwszych dniach choroby, pacjenci doświadczają uczucia podobne do tych z przeziębieniem.