Ziarniniak Wegenera

ziarniniak Wegenera - ciężka choroba naczyń szybko postępujące z przejściem do organów wewnętrznych. Wybiórczo wpływa na górne drogi oddechowe pacjenta, płuc, nerek. Dodatkowe nazwy odzwierciedlają istotę choroby: złośliwy ziarniniak, zakaźne zapalenie naczyń martwicze.

Choroba ta należy do rzadkości, rok ujawnił 3-4 przypadków na 1 mln mieszkańców. Według statystyk, częściej u osób w wieku 40-55 lat, ale 15% przypadków - młodych ludzi do 19 lat. Dzieci i osoby starsze rzadko wykrywane. Mężczyźni cierpią 1,3 razy częściej niż kobiety.

Ukierunkowane badania w Anglii wykazały występowanie na 8,5 mln mieszkańców. W USA, okazało się, że aż 90% pacjentów należą do „białej” rasy, udział imigrantów z Meksyku, Azji i Afryki stanowi 4%. Dokładne informacje na temat rozprzestrzeniania się na całym świecie nie jest dostępna.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji (ICD-10), należący do grupy „układowe choroby tkanki łącznej”, zawarte w podgrupie „martwicze chorób naczyń” kodem M31.3.

Mechanizm rozwoju i zmian charakterystycznych

Główną cechą morfologiczną ziarniniak Wegenera określana tylko przez badania histologicznego po biopsji tkanki.

Początkowe zmiany znajdują się w małych tętnicach i żyłach. Kolejne etapy naprzemiennej obrzęku zwyrodnienie włóknikopodobne martwicy w ścianie zbiornika i wokół tkanki gromadzić komórek olbrzymich wielojądrowych. Tworzą one specjalną konstrukcję - ziarniniaki.

komórki wielojądrzaste (liliowy), gromadzą się wokół zbiornika i forma ziarniniaka

Naukowcy zidentyfikowali przypadki ziarniniaka Wegenera przebiegała bez zmian naczyniowych i natychmiast wpływa na narządy wewnętrzne. W związku z tym pozostaje ambiwalentne zdanie o rozwoju choroby:

• należy wziąć pod uwagę komponentu naczyniowego;
• Inny - umożliwić jego przejście i obejmują uszkodzenia naczyń, jak w pierwszym etapie choroby.

W tkankach narządów wewnętrznych są w tym samym czasie:

• martwicy tętnic i żył;
• ziarniniak, nie-naczynia, zarówno pojedyncze jak i wielokrotne;
• ziarniniak kompozycji komórek reprezentowanych przez „niedojrzały” forma znajduje palisadoobrazno komórek;
• oznaki aktywnego nieswoistego zapalenia.

Najczęstsze zmiany znajdują się w narządach i tkankach:

• w jamie nosowej i zatok - zapalenie z martwicą i zniszczenia struktury kości;
• w oskrzelach - zapalenie, bliznowacenie ograniczenie średnicy pola martwicy, stwarzając trudności dla powietrza do oddychania w czasie;
• w płucach - po obu stronach stwardnienia ognisk zapalnych wokół naczyń, proliferacji glanulematoznye z wymianą zwłóknienie w tkance płuc, istnieje tendencja do tworzenia jam;
• nerek - obraz ogniskowej kłębuszkowe zapalenie nerek (ziarniniaki ujawniły się rzadko), z szybkim rozprzestrzenianiem się klęską całego narządu.

Rzadziej:

• choroby oczu - zapalenie błony (zapalenie twardówki, zapalenie rogówki, zapalenie nadtwardówki), tworzenie psevdoopuholevye oczodołu;
• charakterystyczne dla zapalenia naczyń w innych narządach.

Wyraźnie mechanizm rozwoju ziarniniaka Wegenera jest uważany w tym filmie:

Przyczyny choroby

Przyczyny złośliwego martwiczego zapalenia naczyń dotychczas nieznane. Najbardziej powszechna opinia o charakterze alergicznym i roli autoprzeciwciał do każdego antygenu.

Przeciwciała występują we krwi wielu pacjentów do enzymu proteazy zlokalizowane w cytoplazmie neutrofili. Obecność dużej liczby neutrofili w cieczy uzyskanej po przemyciu oskrzeli (w innych procesach zapalnych, w tym w przeważającej mierze do limfocytów).

Identyfikowane predyspozycje genetyczne pacjentów, ale dziedziczna transmisja nie została udowodniona.

Niektórzy naukowcy przywiązują wagę:

• rozwój ostrej infekcji nosogardzieli;
• długoterminowego leczenia antybiotykami;
• obecność ognisk przewlekłego zakażenia.

Rola zakażenia w bezsporny nawrotów stymulacyjnych. Najczęściej wynikają one z zakażenia pacjenta przez gronkowce, wirusy.

W toku badania i gromadzenie informacji stanowi podstawę do badania przyczyn choroby.

Radiologiczne zmiany są bardzo podobne do naciekową gruźlicy z wnękami, zapalenie płuc

objawy kliniczne

objawy ziarniniaka Wegenera zależą pokonaniu określonego narządu, jego występowania. Obecnością najbardziej typowych uszkodzeń prawdopodobnie diagnozę postawić. Najczęstszymi objawami są przedstawione w tabeli.

Cechy klinice i przepływu

Pierwsze objawy ziarniniaka Wegenera i niespecyficzne podejście do wielu chorób: pacjent zaniepokojony osłabienie, brak apetytu, utrata masy ciała. Następnie dołącza gorączka, bóle stawów i mięśni, nosa, zatok, porażka tchawicy i oczu. Zmiany w innych narządach nastąpić później.

Niektórzy autorzy uważają, naturalne etapy wyboru (formach) ziarniniak Wegenera:

• miejscowe zmiany martwicze - objawy obejmują nieżyt nosa, zapalenie zatok, zapalenie krtani, ziarniniak podgłośniowego orbicie;
• - dodania niewielkich zmian patologii tkanki płuc;
• Postać uogólniona - ale dwa pierwsze są zdecydowanie zmienia się w nerkach i innych narządach.

Odpowiedź zapalna przyczynia się do oczu błon perforacji rogówki powoduje nieodwracalną utratę wzroku

Podczas kiełkowania ziarniniaki na krawędzi pierścienia orbitalnej w pacjenta określa wytrzeszcz (wybrzuszenia gałki oczne).

Katar jest uparty. Wydzielina z nosa - ropne i krwawe. Na śluzu są bardzo bolesne wrzody i strupy. Deformacja nosa spowodowane przez zniszczenie partycji. Jednocześnie w jamie ustnej mogą być objawy wrzodziejącego zapalenia jamy ustnej. Ucho środkowe dotyczy pokonaniu sutkowatego i powoduje zapalenie wyrostka sutkowatego.

Ziarniniakowe proliferacja możliwe w trakcie nerwów obwodowych. Powodują one polineuropatia klinikę z bólu w kończynach, w przebiegu pni nerwowych.

Rozpad ziarniniaków w płucach ułatwia przejście do gromadzenia płynu jamy opłucnej. Zapalenia opłucnej jest określony przez typowy ból w osłuchiwania wysokość inhalacji.

Na części serca jest najbardziej charakterystyczne dla zapalenia osierdzia. Mięśnia sercowego i wsierdzia rzadko są zaangażowane w proces patologiczny.

Standardowe kryteria dla potwierdzenia diagnozy

nie istnieją uzgodnione kryteria diagnostyczne. W 1990 roku reumatolodzy US zasugerował rozważenie jako podstawowy:

• Znaki ziarniniakowe zapalenie tkanki pobranej w biopsji;
• mający typowy stan zapalny w ścianie tętnicy, lub w sąsiednich tkankach okołonaczyniowych ();
• eozynofilii we krwi;
• zawartość analizy krwinek więcej niż 10% od typu komórki leukocytów;
• mono- i polineuropatie spowodowane przez zapalenie naczyń;
• „Lotny” nacieki w tkance płucnej.

Jak widać, nie ma odniesienia do jakichkolwiek testów immunologicznych, niewydolność nerek. W związku z tym, nie wszyscy lekarze zgadzają się z tymi kryteriami.

Funkcje diagnostyczne

ziarniniak Wegenera diagnoza jest bardzo trudny we wczesnych stadiach choroby. Pierwsze objawy są różne niska specyficzność.

Kostnych narośli z regionem działowej odsunięcie

W obecności przeziębienia i ból w nosowych wymaga Otorynolaryngolog kontroli. Objawia owrzodzenia w nosie i gardle, wydzieliny ropnej, objawy perforacji przegrody jednoczesne zniszczenie ucha środkowego z utratą słuchu.

W przypadku badania krwi są najbardziej typowe:

• gwałtowny wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów;
• umiarkowanie zmniejszone czerwonych krwinek (anemia);
• leukocytoza;
• eozynofilia;
• hipergammaglobulinemia mała (ze względu na frakcję IgA);
• czynnik reumatoidalny;
• trombocytoza.

Początkowe objawy moczu wykrywa się krwiomocz, białkomocz (erytrocytów osadu w 5 polu widzenia mikroskopu), białka, które normalnie nie powinny być.

W tkance płucnej w celu ustalenia nacieki rentgenowskich guzki obrazu jamę w środku.

Znaki te muszą być potwierdzone przez wyniki biopsji.

Reumatolodzy, że te cechy, to jest wykrywany dwóch lub więcej specyficzne dla diagnostyce ziarniniaka Wegenera w 90% przypadków.

Co jest ANCA w diagnostyce ziarniniaka?

Weryfikacja mechanizm immunologiczny reakcji zapalnych można wykryć przy użyciu przeciwciał. Choroba testu diagnostycznego Wegenera pomocą reakcji ilościowe przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA).

Uważa się, że ANCA:

• aktywować neutrofile;
• wiążą neutrofili do komórek śródbłonka naczyń;
• bezpośrednio niszczą tkankę.

ANCA są przodkami odpornościowych komórek B. Interakcje z komórkami T, są „potwierdzenia” obecność obcego antygenu i utrzymania giperimmuniteta stanu. W związku z tym, jeden z uczniów współczesnych możliwości leczenia ziarniniaka Wegenera ma na celu zmniejszenie komórek B.

Dla celów badawczych metodą immunofluorescencji lub immunologicznym. Jest udowodnione, że prawdopodobieństwo potwierdzenia rozpoznania w pierwszym przypadku, tylko 15%, ale w drugim - 71%.

Z tego, co należy odróżnić choroby ziarniniaka Wegenera?

Rozpoznanie różnicowe świadoma innych naczyń występujących jako odrębne choroby towarzyszące lub nie mniej poważnych patologii z niewydolnością zmian płucnych.

Objawy kliniczne muszą być porównywane z:

• wielonaczyniowe,
• guzkowe zapalenie tętnic,
• krwotoczne zapalenie naczyń,
• toczeń rumieniowaty układowy,
• zespół Goodpasture'a, Churga-Strauss,
• paciorkowcowe zapalenie płuc na tle zapalenia kłębuszków nerkowych,
• limfatycznej ziarniniak,
• Nowotwory złośliwe,
• linii środkowej ziarniniak nosa,
• sarkoidoza,
• gruźlica,
• układowe choroby grzybicze
• kiła,
• trąd
• AIDS.

W tomogramu widzialnego do pękania przegrody nosowej i zatok

problemy leczenia

Leczenie ziarniniak Wegenera zależy od postaci choroby.

Gdy postacie lokalne i ograniczone możliwości osiągnięcia długoterminowej remisji w przypadku kombinacji metotreksat i kortykosteroidy. W tym przypadku pacjenci są stale przejść testy, aby wykluczyć łączenia uszkodzenia nerek.

Postać uogólniona jest bardziej dotkliwe, zagrozić funkcjonowaniu narządów i życia pacjenta. Terapię stosuje się:

• Cyklofosfamid dożylnie lub wewnątrz;
• następnie trwale lub Azatiopryna metotreksat.

Leczenie prowadzi się długie kursy (w ciągu roku). Dawki wahają się od perkusji do minimalnej konserwacji. Cyklofosfamid wymaga kontrolę liczby białych krwinek.

Podczas remisji, niektórzy autorzy zalecają kotrimoksazol, ale nie ma konsensusu na temat jego mechanizmu działania tam. Immunoglobulina służy jako niesprawdzone, leflunomid.

Badamy wpływ rytuksymabu do tłumienia B-komórek.

Od przedstawionych metod hemocorrection obejmują:

• plazmaferezy - mniej pokazano ziarniniak ponieważ usuwa żużle, ale pozostawia kompleksów immunologicznych;
• kriomodifitsirovannoy sposób podawania autologicznego osocza (autoplasma) - w zależności od zdolności w niskich temperaturach, z wytworzeniem związków typu polimerów z aktywnymi miejscami selektywnego zbierania przeciwciała i metabolity.

procedury lokalne

Przy takiej miejscowej zjawiska zwężenie dróg oddechowych w podgłośniowego przestrzeni powodu blizny podawania miejscowego stosuje się w iniekcji tkanki włóknistej glukokortykoidów. Procedurę przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym, kilka razy stosując laryngoskop.

Jeśli zwężenie tchawicy kontynuowane jest tracheotomii (wprowadzonego przez nacięcie w tchawicy rurki i zamocowana na skórę).

Zapalenie i strupy w nosowych, zatok szczękowych przemywa się codziennie z izotonicznym roztworem soli. Infekcje łączące wymagają stosowania antybiotyków w drenażu i domięśniowo.

Narzędzia dostępne do otolaryngologa, pozwalają kontrolować górną krtani bez znieczulenia

perspektywy

Traktowanie 90% pacjentów kończy definicji braku aktywności choroby. Ale powaga problemu polega na tym, że nawet po dość intensywnym przebiegu leczenia:

• od 25 do 40% przypadków daje nawrotów;
• 12% śmiertelną koniec;
• 86% tworzą przewlekłą niewydolność nerek, przy czym każdy z nich pokazuje dziesiąty hemodializy
• nosa odkształcenie pojawia się u 28% pacjentów;
• traci 35% słuchu, wzroku - 8%;
• ciężkie zwężenie tchawicy jest nadal 13% pacjentów.

Bez leczenia, śmierć jest nieunikniona w ciągu roku. Istnieją przypadki długotrwałej remisji od czterech do 10 lat. Jest to znaczący sukces terapii.

Choroba Wegenera, na szczęście bardzo rzadko patologia. Jego badania i zastosowania doświadczeń różnych klinikach badawczych daje nadzieję na sukces.