Zespół Goodpasture'a

Autoimmunologiczne mechanizm w patologii występuje oprócz zmian chorobotwórczych lub jako podstawowej wersji. Zespół Gudspachera - jedna z opcji nadpobudliwe reakcji własnego „trick” przeciwciał do ich komórek. Z innych gatunków, to jest charakteryzuje się połączeniem predyspozycji genetycznej i uszkodzenia nerek i płuc. Wiadomo również terminem „płuc, nerek, zespół krwotoczny”, „krwotoczne zapalenie kłębuszkowe zapalenie nerek z”, „idiopatyczny hemosyderoza płuc z Jade”.

Pierwszy przypadek opisany przez amerykańskiego lekarza E. Gudspacherom. Znalazł młodego mężczyznę 19 lat w ciągu miesiąca po doznaniu grypę i zapalenie płuc, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych z krwotokiem płucnym.

Dalsze badania patologii dopuszcza istnienie pojedyncze choroby płuc lub nerek (10% pacjentów). Stwierdzono, że ludzie cierpią bardziej niż kobiety. „Szczyt” choroby wieku od 20 do 30 lat, druga fala - do 50-60 lat.

Zespół reumatolodzy Gudspachera układowe zapalenie naczyń związane z selektywnej zmiany złoża kapilary. Rzadko: rok 1 przypadek na milion mieszkańców ..

Co wiadomo na temat przyczyn choroby?

Gudspachera zespół dokładna przyczyna nie została jeszcze ustalona. Najczęściej badane przypadki związane z:

• zakażenia wirusowe (zazwyczaj wirusa grypy, wirus zapalenia wątroby A);
• Leki (penicyliny, karbimazol);
• szkodliwych i toksycznych substancji podczas produkcji (par benzyny, rozpuszczalniki, farby i tytoniu);
• znaczący hipotermia;
• Przewlekłe zatrucie nikotyna podczas palenia.

Jak kapilary?

Jak zostanie to omówione w dalszej patologii naczyń włosowatych należy przypomnieć ich struktury i funkcji. Wiadomo, że kapilary są najmniejsze naczynia krwionośne, przez które są wymieniane z tkanek: z części krwi do komórek, tkanek podanych ponoszone składników odżywczych i tlenu, część żylny pobiera materiały odpadowe i wysyła je do narządów oczyszczania (w wątrobie i nerkach).

Normalnie, aż do połowy kapilar znajdują się w stanie snu, i nie działają. Stanowią one „rezerwę” w przypadku awarii istniejących statków oraz zwiększone zapotrzebowanie tkanek. Kapilar znajdują się we wszystkich narządach i tkankach. Tworzą one inny kształt kapsel z „haka” na „kłębuszków” (w nerkach).

Błona podstawna również składa się z trzech warstw, są utworzone z nici kolagenu, kompleksy białko-węglowodanów i belkovozhirovymi (glikoprotein i lipoprotein)

Najważniejszą funkcją - filtrowanie, jednostronne przejście przez ścianę niektórych substancji. Kapilary kontrolować opóźnienie komórek krwi, białka, niezbędnych materiałów z tworzyw sztucznych. Do tej bariery trójwarstwowej strukturze utworzonej przez ściany:

• śródbłonka wewnątrz,
• w środku - błona podstawna,
• zewnątrz - warstwy komórek powierzchniowych (podocytów i perycytów) w membranie wrastania procesów, to jest ten typ komórek odpowiednich zakończeń nerwowych, co może spowodować skurcz lub rozszerzanie naczyń krwionośnych.

Filtracja odbywa się poprzez szczeliny do 3 nm. Grubość całej membrany wchodzi do 400 nm.

Mechanizm zniszczenia naczyń włosowatych

Zespół Gudspachera patogeneza związana jest z selektywnym zapalenie błony podstawnej w naczynia włosowate tkanki płucnej pęcherzyków w kłębuszkach nerkowych. Ze względu na charakter odpowiedzi zapalnej jest autoimmunologiczną w przyrodzie. Oznacza to, że struktura membrany jest zniszczone własnych przeciwciał nieprawidłowym (zbyt silne) odpowiedzi ochronnej.

„Samoobrona” dostarczane przez komórki odpornościowe znacznie przewyższa popyt, a nie zatrzymuje się, powodując obrażenia ciała. Stwierdzono, że przeciwciała rozbiórki posiada specyficzne powinowactwo do kolagenu typu I, który jest usytuowany w maksymalnej ilości w nerkach i pęcherzyków płucnych. Stała ta społeczność nie jest jeszcze znana.

Pod wpływem wyżej wymienionych powodów komórki błony podstawnej są postrzegane jako obce, rozwijają przeciwciała, takie jak DMC. Mocowanie kompleksów z przeciwciałami przez błonę, powodując stan zapalny (kapilar) i nerek, - zapalenie kłębuszków nerkowych.

Nadmierne partnerzy reakcji są komórki krwi i elementów tkanki

Sprawdzona rolę w procesach zapalnych:

• Limfocytów T
• monocyty,
• leukocyty,
• Komórki śródbłonka,
• Pęcherzykowe makrofagi wytwarzają - 40 rodzajów cytokin enzymu proteazy, uszkodzenie pęcherzyków płucnych.

Całkowita interakcji obsługiwane przez cytokiny, które zawierają:

• czynnik wzrostu płytek krwi (w tym, B-przekształcenia, na insulinę);
• interleukina-1;
• czynnik martwicy nowotworów.

Mechanizm reakcji w organizmie jest:

• Produkty rozpadu kwasu arachidonowego;
• rodniki cząsteczek tlenu;
• Enzymy proteolityczne;
• Cząsteczki adhezyjne (połączenie molekularnych, które przyczyniają się do przyłączenia komórek odpornościowych do siebie na ich przemieszczanie się w krwiobiegu).

objawy kliniczne

Goodpasture'a zespół objawów często objawiają się w postaci chorób płuc. Pacjenci są w:

• kaszel;
• duszność podczas wysiłku fizycznego, zwiększa się krwioplucie;
• ból w klatce piersiowej;
• Utrata masy;
• ogólne osłabienie;
• gorączka;
• krwioplucie.

Być może brak takiego nasilenia objawów jak kaszel krwią. Stwierdzono, że u 40% pacjentów ma krew w moczu (krwiomocz w), chociaż inne kliniczne objawy uszkodzenia nerek nie może być jeszcze kilka lat.

znalezione podczas kontroli:

• bladość skóry (utworzone niedokrwistość);
• sinica warg i błon śluzowych;
• może być łagodny obrzęk kończyn, twarzy w postaci pasty;
• wzrost temperatury ciała do 38 ° i powyżej;
• Utrata masy;
• osłabienie mięśni;
• nadciśnienie.

Osłuchiwania: płuc mokre i suche rzężenie, stłumiony serca dźwięki, szmer skurczowy może w ciężkiej niewydolności nerek spowodowanej rozwijających się osierdzia dźwiękowego osierdzia tarcia.

Znaki osłuchiwanie się jaśniejsze po kaszlu

Dołączenie kłębuszkowe zapalenie nerek bliżej do schyłkowej niewydolności serca pogarsza obraz kliniki, nadciśnienie. Serca ataki astmy są możliwe w nocy, docierając do obrzęku płuc.

Tylko 10-15% pacjentów objawy kliniczne zespołu Gudspachera rozpocząć z objawami choroby nerek:

• krwi w moczu;
• małe moczu;
• obrzęk twarzy;
• nadciśnienie tętnicze;
• wyraźna bladość.

Po dołączeniu objawów płucnych.

Pacjenci często zgłaszają bóle mięśni i stawów.

Postanowił przeznaczyć 3 postacie kliniczne płynąć zespół Goodpasture'a:

1. złośliwy - pacjent bardzo szybko rozwijać krwotoczne zapalenie kłębuszków nerkowych z postępującą niewydolnością nerek;
2. pierwotną chorobę nerek i niewydolność nerek;
3. z powolnym prezentacyjnych i przebieg zmian w płucach i nerkach.

Jak to jest zdiagnozowana, co kontrola jest konieczna?

zespół Goodpasture'a diagnoza jest niemożliwe bez immunologicznego potwierdzenia. Zaburzenia czynności płuc i nerek spowodowanych przez wielu chorób, dlatego nie odgrywają dominującą rolę.

Niezawodny znak identyfikacyjny może być anty-GVM-przeciwciała. W tym celu, technik immunofluorescencji i bardziej niezawodne - test ELISA (test immunoenzymatyczny).

Przeprowadzenie dodatkowych testów są odporni:

• przeciwciała przeciwjądrowe (bardziej typowe toczeń rumieniowaty);
• antystreptolizyny (dodatni dla paciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych);
• na ANCA (przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) dają pozytywne odpowiedzi u pacjentów.

Jeżeli pacjent jest niewyjaśniona postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, w połączeniu z patologią płuc wymaga podjęcia nakłuwania do badania biopsji. Pod mikroskopem, znaleziona ustalona GBM- autoimmunologiczne zespoły wzdłuż kapilar i pęcherzyków kanalików nerkowych. Podobny obraz obserwowano zmian w cukrzycy, ale jest to mniej specyficzne.

Prowadzenie płukanie oskrzeli (płukanie), a następnie zbadanie obrazu pokazuje przewidywaną cieczy krwotok płucny. Wielu autorów uważa, metoda ta nie jest wystarczająco odpowiedni do diagnozowania i bezpieczne dla pacjentów z istniejącą niewydolnością oddechową.

znaki laboratoryjne

Z prostego testu laboratoryjnego rozpoczyna badanie pacjentów z podejrzeniem zespołu Gudspachera. Najbardziej charakterystyczne cechy to:

• w ogólnej analizy krwi, - rodzaju obrazu niedokrwistości z niedoboru żelaza hypochromic erytrocytów zmienione pod względem wielkości i kształtu, wzór przesuwnego leukocytoza do młodszych komórek ESR przyspieszenia do znacznej wielkości;
• Analiza moczu - zauważyć duże ilości białka (białkomocz) za pomocą mikroskopii w cylindrach osadu z różnych gatunków (wytworzonej z komórek i białko), erytrocyty potwierdzić obecność wylewu nerek, krwawienie;
• analizy plwociny - wykrywanie czerwonych krwinek i produkty rozkładu hemoglobiny (hemosyderyna, siderofagi);
• sprawdzenie biochemiczne badanie krwi ujawnia - nagromadzenie substancji azotowych, mocznik, kreatynina, globuliny, seromucoid obniżonej zawartości żelaza.

metody instrumentalne

Istniejące metody badania nerki i płuca pozwalają nam ustalić prawdopodobny zakres uszkodzenia i dysfunkcji. Nie są one ważnym kryterium diagnostycznym, ale niezbędne do wyboru leczenia i monitorowania pacjentów.

O X-ray światło jest widoczne nacieki płucne w obszarze nasady, rozprzestrzeniania się w środkowej i niższej części, zwykle opracowuje symetrycznego wzorca, to jest możliwe do określenia „cloud-” nacieki

Z spirography analizy funkcji oddechowej. wykazały zmniejszenie pojemności życiowej, objawów tworzenia niedrożność niewydolności oddechowej typu mieszanego.

W badaniu z udziałem tlenu gazu dostosowanego wyraźny deficyt krwi tętniczej (niedotlenienie).

EKG może ujawnić objawy dystrofię mięśnia sercowego (z uwagi na brak tlenu w mięśniu sercowym), przerost lewej komory serca (na skutek nadciśnienia).

Dokładniejsze znaki pomóc w tworzeniu nowoczesnych metod:

• Tomografia komputerowa klatki piersiowej;
• USG nerek;
• Badanie rentgenowskie nerki.

Jakie objawy mogą być uznane kryteria diagnostyczne?

Prawidłowa diagnoza w syndromu Goodpasture'a utrudniały wielu niespecyficznych objawów. Aby pomóc lekarzom opracować najbardziej prawdopodobne kryteria stosowane w diagnostyce:

• Połączenie klinicznego choroby płuc i nerek, często z objawami płuc krwotok kłębuszkowego zapalenia nerek;
• postępującą chorobą, szybkiego tworzenia nerek i niewydolności układu oddechowego;
• obowiązkowe niedokrwistość z niedoboru żelaza;
• charakterystyczny obraz rentgenowski tkance płucnej;
• wysokie stężenie przeciwciał w krwi do pęcherzyków płucnych błony podstawnej i kłębuszków nerkowych;
• wyniki biopsji towarzyszące kapilary komponentów przeciwciała.

Obowiązkowe diagnostycznego jest brak jakichkolwiek innych awarii systemu. W związku z tym, zawsze zapewniają dokładną diagnostykę różnicową.

Konieczne jest wyeliminowanie tej choroby z objawami krwioplucie

Krwioplucie objawy obserwowane w następujących chorób:

• Gruźlica (TB rozproszonym pokrywa płuca i nerki)
• Nowotwory oskrzeli i płuc,
• ropień tkanki płucnej,
• oskrzeli zwłóknienie płuc
• serce i patologia naczyniowa, promowanie rozwoju nadciśnienia płucnego,
• układowa grupa naczyń i skazę krwotoczną.

Kluczowe cechy terapii

Leczenie zespołu Goodpasture'a wymaga metod i narzędzi:

• niepotrzebnego hamowania skłonności alergicznych organizmu;
• zatrzymanie krwawienia;
• oczyszczanie krwi pacjenta toksyn i przeciwciał;
• objawowej o redukującego wpływu na nerki i płuca.

Aby stłumić odpornościowy desygnowanego odpowiedzi: cyklofosfamid, narkotyków z glikokortykosteroidami (metyloprednizolonu, prednizolon) dożylnie i wewnątrz. Jazda „pulse terapia” obejmuje wysokie dawki początkowe do przejścia do wspierania.

Jednocześnie plazmaferezy codziennie lub co drugi dzień oczywiście do miesiąca. Plazma Zmiana objętości 4 litrów.

Wraz ze wzrostem niewydolności oddechowej pacjentów wykonuje się sztuczne oddychanie.

Aby zapobiec możliwości łączenia czynników zakaźnych mianowany antybiotyki.

Zaburzenia czynności nerek wymagać hemodializy, w celu usunięcia żużel

Aby zrekompensować utratę transfuzji krwi koncentratu krwinek czerwonych i osocza odnogruppnoy przepisać leki żelaza.

perspektywy

Przypadki choroby, a następnie krwiopluciem zazwyczaj przebiega bardziej korzystne, ponieważ jest szybko identyfikuje. Nawroty po pełnym przebiegu terapii są rzadkie.

Jeśli czołowi manifestacje są oznaki zapalenia nerek, zniszczenie tkanki nerek jest szybki. Nawet przy stosowaniu u pacjentów dializowanych nie żyją dłużej niż trzy lata, i oczywiście złośliwy - kilka tygodni.

Przeszczepianie nerek wykazały możliwość zniszczenia przeszczepionego narządu. Najczęstsze przyczyny zgonów: obfitego krwotoku płucnego i mocznicowy śpiączki.

Obserwacja i leczenie pacjentów zaangażowany razem reumatologów i nefrolodzy. Wszechobecność hemodializy w ośrodkach regionalnych pozwala przedłużyć życie pacjenta.

Wideo z naczyń, które obejmują zespół Goodpasture'a: