Naczyniakomięśniakotłuszczak nerek - co to jest?

Naczyniakomięśniakotłuszczak - łagodny nowotwór mezenchymalnych składa się z naczyń krwionośnych mięśni gładkich i dojrzałej tkanki tłuszczowej, które znajdują się głównie w nerkach. Ale może też rozwijać się w innych narządach i tkankach: płuc, wątroby, śledziony, jamy ustnej, skóry, ściany brzusznej, macicy, itp

naczyniakomięśniakotłuszczak nerek - łagodny nowotwór miąższu nerki. Niemal 80% zdiagnozowano AML występują rzadziej (na przykład, jeden naczyniakomięśniakotłuszczak lewa nerka) i 20% są dziedziczone, że rozpoznaje się u pacjentów ze stwardnienia guzowatego (nowotwór często zlokalizowane zarówno w nerkach).

Naczyniakomięśniakotłuszczak może być również połączony z innymi fakomatozą (choroba von Recklinghausen, choroba von Hippela-Lindaua, zespół Sturge-Webera, Krabbego), autosomalna dominująca torbielowatość nerek i limfangiomatozom płuc (zaburzenia proliferacji komórek mięśni gładkich pęcherzykowej ściany i okołonaczyniowe, okołooskrzelowego i perilymphatic stron).

Większa częstość występowania u kobiet, ale w niektórych grupach wiekowych, częstość występowania wśród mężczyzn przeważają (na przykład odziedziczone ze średnią wieku w momencie rozpoznania od 25 do 35 lat, z sporadyczne - w wieku od 45 do 55 lat).

W przypadku braku zespołu naczyniakomięśniakotłuszczak guzowate rzadko u dzieci. Zazwyczaj naczyniakomięśniakotłuszczak nerek rosną powoli, ale może być widoczne przyspieszonego wzrostu w obecności różnych typów nowotworów i guzów o dużej masie. Przyspieszenie wzrostu może również wystąpić w okresie ciąży z powodu ryzyka hormonalny wpływ na nowotwór.

objawy

Około 77% guzów, które są mniejsze niż 4 cm, bezobjawowe, ale 82% przypadków ostrej białaczki szpikowej nerki większa niż 4 cm objawów produkcji.

Wyróżnić następujące cechy charakterystyczne dla tej choroby:

• Wzrost temperatury, czasami gorączka;
• nudności, wymioty;
• ból boku;
• Formacja podżebrza, która jest określana przez badanie palpacyjne;
• krwiomocz;
• nadciśnienie tętnicze;
• niedokrwistość i wstrząsy.

krwotok zaotrzewnowy (zespół Wunderlich) występują w prawie 50% pacjentów z nowotworami większych niż 4 cm i niewydolność nerek występuje u około 15% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym i guzowate zlewnego naczyniakomięśniakotłuszczak. Choroba ta rzadko towarzyszy infekcji dróg moczowych.

diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na ocenie objawów klinicznych i laboratoryjnych krwi i moczu, wyniki badań ultradźwiękowych i radiologicznych oraz badania patologicznego guza. Często zastosowanie badań obrazowych nie dać wyczerpującą odpowiedź. guzy nerek, takimi jak tłuszczak, potworniak, tłuszczakomięsak, guz Wilmsa, raka nerki i onkocytoma komórek mogą zawierać tkanki tłuszczowej i są trudne do diagnostyki różnicowej skaningowej ultradźwięków.

Ksantogranulematozny odmiedniczkowe zapalenie nerek, nerkowa odpoczywa i okołonerkowej ropnie mogą również uchodzić za naczyniakomięśniakotłuszczak nerek. Atypowe naczyniakomięśniakotłuszczak ze względu na obecność w ich strukturze torbieli, krwotoki czasami tworzyć obraz kliniczny podobny do pęcherzykowego raka nerki.

W celu potwierdzenia diagnozy zaleca tomografii komputerowej za pomocą cienkiej (mniej niż 5 mm) odcinki. Po dożylnym kontrastu gdy CT jest przeciwwskazane, MRI jest używany. Jeśli struktura danych jest niedokładne guzy biopsji jest zalecany do różnicowania procesu nowotworowego.

leczenie

Do głównych czynników przy wyborze sposobu leczenia jest wielkość guza, objawy, że powoduje jego położenie (naczyniakomięśniakotłuszczak lewo lub w prawo, nerek). W tym przypadku, kieruje się na następujących zasadach: jeżeli choroba jest bezobjawowa wymaga jedynie nablyudenie- zajdzie potrzeba zróżnicowania procesie rozwijania złośliwości nowotworu w nerce i histologiczną pomocą metod radiologicznych badań jest leczenie należy organosohranjajushchie.

Stosuje się takie metody leczenia:

• nadzoru;
• Wycięcie (stosowany podczas powstawania ma ogniskową gęstą kapsułek);
• miejscowy embolizacja naczyń;
• embolizacji i częściowej nefrektomii (częściowej nefrektomii);
• częściowej nefrektomii;
• nefrektomia (usunięcie narządu całkowicie).

W bezobjawowej choroby leczenie składa się z regularnych obserwacji i oceny pacjentów nowotworowych za pomocą USG lub CT raz w roku, jeżeli wielkość guza jest mniejszy niż 4 cm, lub co 6 miesięcy, jeśli guz ma średnicę 4 cm lub więcej.

Taktyka obserwacja może być również stosowany u pacjentów z objawami gdy lek może szybko wyeliminować te objawy, podczas gdy wielkość guza mniejsza niż 4 cm. W przeciwnym razie, w przypadku pacjentów z objawami niezbędnym prewencyjnej angiograficzne embolizacji i / lub operacji oszczędzającej.

Naczyniakomięśniakotłuszczak ze stwardnieniem guzowatym mają większą skłonność do wzrostu, więc w tej grupie pacjentów zaleca się badanie ultrasonograficzne i CT inspekcja co 6 miesięcy. Naczyniakomięśniakotłuszczak większe niż 8 cm wykazują znaczących objawów i zwykle wymaga leczenia chirurgicznego w celu zapobieżenia rozwojowi powikłań, na przykład, jako rozległe krwawienie wewnętrzne, zapalenie otrzewnej, wstrząs krwotoczny. Naczyniakomięśniakotłuszczak średniej wielkości (4 - 8 cm) są nieprzewidywalne dla ponad połowy z nich wymaga interwencji w celu rozwiązania powikłań krwotocznych.

Nowotwory te powinny być pod stałym nadzorem, a jeśli istnieją znaczne zmiany w wielkości guza lub nasilenia objawów, lub istnieje ryzyko zranienia, w celu zachowania funkcji nerek, leczenie chirurgiczne powinno być przeprowadzone natychmiast.

Biorąc pod uwagę, że ten typ nowotworu jest zależny od hormonów estrogenów, ciąża zwiększa ryzyko kilka poważnych oslozhneniy- u niektórych pacjentów choroba jest przypadkowa odkrycie podczas USG.

Powstaje pytanie, czy możliwe jest, by rodzić w tej patologii? Głównym warunkiem jest regularnie monitorowany w urologa. Badania pokazują, że jeśli funkcja nerek nie jest osłabiona, duża liczba kobiet z rozpoznaniem ciąży był bez powikłań.

Leczenie środków ludowej wykazuje niską skuteczność w tej chorobie.

W przypadku resekcji lub nefrektomii nerki pacjenta będzie potrzebował specjalnej diety dla organizmu do przystosowania się do nowych warunków. Wykluczone smażone, wędzone, solone, pikantne żywności, alkoholu, napojów gazowanych. Nie zaleca się spożywać sery i zup, które zwiększają obciążenie nerek. Zasilania musi być strawna wysoko kalorycznej, zawierające witaminy, frakcję (5 - 6 razy dziennie) o zmniejszonej podaży soli. Specyficzna dieta jest przepisywany przez lekarza z uwzględnieniem stanu i wielkości operacji pacjenta.