Zakrzepica żył wątrobowych

Budd-Chiari przez syndrom zapisów statystycznych klasyfikuje złożoną patologię żył wątrobowych, pokryte w ICD-10, „zatorów i innych żyłach” Kod grupa I82.0. Po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego chirurga i patologa Budd Chiari z Austrii w drugiej połowie 19 wieku jako zakrzepicy u zbiegu żyły wątrobowej i żyły głównej dolnej. Prowadzi to do zmniejszenia wydajności krew z płatów wątroby.

Z biegiem czasu, w medycynie termin „choroba Budd-Chiari." Zwolennicy odnoszą się do tej formy uszkodzenia wtórnym żylnego wątroby różnych chorób, w szczególności nawet pojedyncze patologii: zespół Budd-Chiari związane z objawami ostrej zakrzepicy i choroby o tej samej nazwie, o których mowa, jak wewnętrzna zapalenie naczyń (zakrzepowe) włóknienia wewnątrzwątrobowych żyły.

Zwolennicy używany termin wyjaśnić różnicę w ostrych i przewlekłych postaci kursu. Objawy kliniczne, w obu przypadkach jest odmienne: patologii powoduje ból brzucha, znaczne powiększenie wątroby, wodobrzusze (powiększony brzucha dzięki akumulacji płynu).

Ujawnił zespół jest dość rzadkie: 1 przypadek na 100 000 ludności. Często dotyka kobiety w wieku od 40 do 50 lat.

przyczyny

Do tej pory 30% przypadków rozpoznano zakrzepica żył wątrobowych pozostają niejasne, są one nazywane idiopatyczna. Identyfikacji przyczyn różnego pochodzenia, ale wszystkie prowadzą do naruszenia drożności żył wątrobowych.

ograniczenie mechaniczne - być może w związku z następującymi warunkami:

• wrodzony perforacji statki nedorazvitiem (żyły głównej dolnej i wątroba);
• uraz jamy brzusznej;
• Konsekwencją zabiegu;
• przedłużone odżywiania pozajelitowego pacjentów (przez cewnik dożylny);
• powikłania procedury cewnikowania żyły głównej.

żyły kompresji różnych procesów nowotworowych, przerzuty (nerki, rak wątrobowokomórkowy, rak gruczołu nadnerczowego, miosarkoma żyły głównej dolnej prawej ścianie przerostu przedsionka nowotworowych) występuje w 9% przypadków.

Nadkrzepliwości należą choroby serca, oraz zmiany naczyniowe w syntezie elementów komórkowych:

• zatory w niewydolności serca;
• trombocytoza czerwienica, erythremia (18% przypadków z koagulopatie);
• koagulopatię związane z niedoborem białka antytrombiny;
• choroby wywoływane przez doustne środki antykoncepcyjne, ciąża;
• niedokrwistość sierpowatokrwinkowa;
• choroby ogólnoustrojowe zapalenie naczyń.

Przewlekłe choroby zapalne jelita cienkiego i grubego, choroby wątroby.

Zachorowalność przewlekłych infekcji (gruźlicy, kiłę, amebiaza, Bąblowica) pasożytami zarażenia.

Co się dzieje w żyłach wątrobie?

Od większej masy wątroby żylny pobiera się krew do dużych pojemników o średnicy 10 mm, które są połączone z żyły głównej dolnej. Z płata ogoniastego odejść drobnych żyłek. Przepływ krwi przez wątrobę jest zależne od siły oraz fazie skurczu mięśnia sercowego, wystarczającą siłę ssania do prawego przedsionka i żyły głównej. Falowanie spowodowane przez zwiększanie i zmniejszanie ciśnienia w prawej komorze, w normalnych żyłach są objęte ich elastyczności, zdolności adaptacyjnych.

Patologia komórek wątroby (hepatocytów) prowadzi do uszczelniania tkanki retencji płynów, nadaje właściwości przetwórcze. Odwrotnie, przerwanie przepływu krwi w wyniku zakrzepicy tkanki wątroby przestaje działać do martwicę hepatocytów.

Kliniki Budd-Chiari zespołu objawia się zmniejszonym przepływem krwi w dwóch żył wątrobowych, blokując statku nie powoduje trwałe zmiany

W wyniku tego, zwiększa się rozmiar wątroby, rozciągający kapsułki powoduje ból.

W tej chwili stara się pomóc statki pomocnicze (niesparowany Wiedeń, międzyżebrowa, przykręgowa) i przejąć pompowanie krwi z wątroby. Ale efekt tego drenażu jest bardzo niska. Wynikiem jest osłabiona zmiany przepływu krwi w tkankach wątroby:

• połowa pacjentów wykazała przerost płata ogoniastego, co zwiększa stopień zwężenia żyły głównej dolnej;
• w 1/5 przypadków tworzą skrzepliny w żyle wrotnej.

nowoczesny klasyfikacja

Według współczesnej klasyfikacji, zakrzepica żył wątrobowych w jej rozwoju dzieli się na:

1. podstawowy - jest związane z rzadkim wrodzonej wady - błoniastej nieperforowanej żyły głównej dolnej. Największą częstość występowania w Japonii i Afryce. Rozpoznano na podstawie badania pacjenta na marskość wątroby, przełyku żylaki żyły niejasnych wodobrzusze.
2. wtórny - występuje jako komplikacja otrzewnej, złośliwego nowotworu, chorób wątroby, w postaci wędrownych zakrzepowe zapalenie żył, choroby krwi, zwiększenie zakrzepów z żyły głównej dolnej.

Z pochodzenia wyróżnić następujące formy:

• wrodzone;
• zakrzepowe;
• pourazowego;
• zapalny - o zapalenie żył, choroby autoimmunizacyjne, po radioterapii;
• z nowotworów;
• związane z chorobą wątroby.

W miejscu niedrożności żylnej wyróżnić 3 typy:

• Typ I - zakończony krwiobiegu żyły głównej dolnej i (wtórny) przez żyły wątrobowe;
• Typ 2 - przeszkoda w większych żyłach wątrobowych;
• Typ 3 - całkowicie zamknięte małe żyły wątrobie.

Przebieg kliniczny odróżnić ostrych i przewlekłych postaciach.

Strzałka pokazuje naczynie zatkany przez skrzeplinę

Objawy kliniczne ostrych formach

Z reguły, ostra forma zakrzepica żył wątrobowych spowodowane nagłym zakrzepicy na poziomie wątroby lub z żyły głównej dolnej. Objawy pojawiają się nagle na tle poprzedniej zadowalającym stanie szybko postępującym:

• Ból zlokalizowany w nadbrzuszu i prawym górnym kwadrancie, są intensywne;
• wymioty, w ciężkim stanie z krwią;
• żółknięcie skóry i twardówki;
• wodobrzusze wzrost w ciągu kilku dni, nie można leczyć diuretyki, widoczny jest rozszerzenie żyły odpiszczelowej w brzuchu, może być połączona z płynu w jamie opłucnej (opłucnej);
• obrzęk kończyn dolnych;
• biegunka (biegunka) jest przymocowany, a jeśli nie jest zakrzepica żyły krezkowej.

Ta postać odpowiada zgodnie z różnych źródeł, w zakresie od 5 do 20% potwierdzonych przypadków prowadzi twarde i są śmiertelne w ciągu kilku dni.

Czasami klinicyści podostre postaci wyizolowanej, która trwa do sześciu jest pokazany krwawienia z żylaków przełyku miesięcy, zwiększenie masy wątroby, śledziony, wodobrzusze.

Pain - główny powód, dla poszukujących pomocy medycznej

W jaki sposób tworzyć przewlekłą?

Postać przewlekła znajduje się w 85-95% z pacjentów, jest spowodowane przez uszkodzeń netromboticheskimi sposoby żył (zapalenia, zwłóknienia). Może długo kontynuować bez skarg lub towarzyszyć zmęczenie. Symptomatologia objawia się stopniowo:

• można wykryć znaczny wzrost wątrobie pod zespołem bólowym umiarkowanym, a jej powierzchnia jest obszar gęsty;
• Jest to przyczyną krwawienia z żylaków żołądka, jelita grubego, przełyku;
• niewydolność wątroby i wodobrzusze tworzą powoli
• ból w prawym podżebrza;
• wymioty, a skóra rośnie ikterichnost.

Czas trwania choroby - ponad pół roku.

Funkcje diagnostyczne

Ponieważ choroba jest rzadkie, należy mieć na uwadze, identyfikacji pacjentów z marskością wątroby lub nowotworu wątroby, czerwienica szybkim wzrostem nadciśnienia wrotnego układu znaków. Oraz w przypadkach ostrej niewydolności wątroby i wzrost ciśnienia żylnego u chorych z niejasnym bóle brzucha.

diagnozowania problemu sprowadza się do znalezienia odpowiedzi na pytania:

1. czy objawy wskazują na manifestację zakrzepica żył wątrobowych;
2. co możliwe przyczyny choroby (pierwotne lub wtórne).

Aby to zrobić:

• aby upewnić porównawczą diagnozę zespołu z innymi podobnymi chorobami, w tym samym czasie, aby pomyśleć o możliwości wystąpienia powikłań;
• dokładnie przeanalizować historię objawów, oceny wpływu istniejących chorób przewlekłych;
• korzystać z najbardziej pouczające metod diagnostycznych.

Rozszerzony podskórnej sieci żylnej - znak zwiększonego ciśnienia w żyle wrotnej

rozpoznanie różnicowe

Diagnostyka różnicowa musi koniecznie wykluczać przejawy venookklyuzionnoy choroby i objawy niewydolności serca.

Venookklyuzionnaya patologia jest utworzony w 1/4 pacjentów po przeszczepie szpiku kostnego i chemioterapii. Spowodowane przez zamykanie małych żyłki w tkance wątroby, uszkodzenie dużych naczyń, gorszy strefa vena cava nie występuje. Żaden narastającej niewydolności wątroby.

Niewydolność serca ma swoje przyczyny: choroba mięśnia sercowego, niewyrównaną chorobą serca, tętniak rozwoju ostrego zawału mięśnia sercowego. Wśród skarg dominuje duszność, tachykardia. Kiedy wątroba jest powiększona prawokomorowej niewydolności serca, ale nie tak bolesne, a różni się gęstością. Wodobrzusze rozwija się stopniowo.

dodatkowe badania

Typowe dla zakrzepica żył wątrobowych w parametrach laboratoryjnych nie jest. Badania krwi są możliwe:

• leukocytoza;
• zmniejszenie całkowitej ilości białka, a stosunek przerywanymi frakcji;
• Zmiany w układzie krzepnięcia;
• podwyższone Testy enzymów wątroby, bilirubiny.

Ultrasonografia i tomografia komputerowa wykazała zmniejszenie dopływu krwi do płata ogonowego i sąsiednimi segmentami wątroby.

Na magnitnoyadernoy tomogramu widoczne jednorodność nierównych części tkanki wątroby, wzrost płata tylnego.

Najbardziej wiarygodne metody są statki badawcze ze środków kontrastowych (angiografii żyły głównej dolnej, venogepatografiya). Oni wyraźnie świadczą o lokalizacji lub zapalenie żył, zakrzepica stopnia zaburzeniami krążenia.

Biopsje tkanki wątroby wskazuje na zanik komórek hepatocytów, w środkowej części każdej plastry, zastoju w żyłkach, najmniejsza zakrzepicy.

cele i metody leczenia

Leczenie zespołu Budd-Chiari, ma na celu wyeliminowanie blokowy żylnego wątroby i portal redukcję nadciśnienia, profilaktyki powikłań. Pacjent wymaga hospitalizacji.

farmakoterapia

Wpływ leczenia farmakologicznego jest tylko słabo zaznaczone, zapewnia poprawę krótkoterminowego. Sprawdzona rozszerzenie 2 lat życia u 80-85% pacjentów. Dlatego niemożliwe jest porzucić leki terapii. Oznaczenia stosowane leki:

• Działanie przeciwkrzepliwe (Clexane, Fragmin).
• Leczenie trombolityczne (streptokinaza, alteplazy Streptodekaza, urokinaza), każdy lek ma swój system podawania, indywidualnego dawkowania. Na leki z tej grupy wiążą swoje nadzieje na rozpuszczanie skrzepów krwi. Lek podaje się dożylnie lub przez cewnik, tak blisko do żyły głównej.
• Diuretyki są stosowane w połączeniu z ograniczeniem płynu oraz dodawanie soli potasowej. W tym celu najbardziej korzystne diuretyki, spironolakton, pochodne (Veroshpiron) i furosemid (Lasix). Są mianowani doustnie co 6 godzin.
• Aby wesprzeć ciśnienie osmotyczne hydrolizatów białkowych krwi są wprowadzone.
• Kiedy wyrażone marskość mianowany adrenoblokatory.
• Początek krwawienia wymagających transfuzji krwinek czerwonych i osocza.

Jeśli leczenie zachowawcze nie usunie nadciśnienia wrotnego w systemie, wykorzystywane techniki chirurgiczne.

Funkcja wodobrzusze - zły reakcja na leki moczopędne

Rodzaje operacji

Tryb pracy w leczeniu zespół Budd Chiari określona powodować mechaniczne zatkanie żyły wątrobowej strefy określonej przez angiografii.

Wrodzona błoniastej nieperforowaną część niższej vena cava realizowane są:

• balonika i późniejsze wkładanie stentu do naczynia;
• wycięcie uszkodzonego naczynia (membranektomiya) używając przezsercowo podejście.

Efekt membranektomii angioplastyki jest widoczne u 90% operowanych, ale prawie jedna czwarta wymaga reoperacji. Rozproszonym zakrzepicy żył wątrobowych pozytywny skutek osiąga się tylko w 56% przypadków.

Tworzenie boczniki swapping krwi wątrobowego przepływu krwi w żyle głównej powyżej celów:

• zmniejsza się ciśnienie wewnątrz zrazików wątroby;
• zmniejszenie wodobrzusza;
• zapobiegania krwawienia.

Zazwyczaj są one zainstalowane w syndrom chronicznego, gdzie nie ma czasu do stracenia. Wszelkie metody operacyjne przedłużyć życie pacjentów, ale nie eliminuje choroby.

Głównym sposobem - przeszczep wątroby - nie jest absolutna, ale daje przeżywalność ponad czterech lat do 95%. Ponieważ te operacje nie są stosowane przez długi czas, długoterminowe obserwacje jeszcze.

Wraz z rozwojem ciężką niewydolnością wątroby, encefalopatia jest tylko leczenie objawowe, ponieważ zmiany są nieodwracalne.

Ostra forma towarzyszy krytyczny w ciągu kilku dni śpiączki wątroby, zawał serca jelita z rozproszonych zapalenia otrzewnej.

Ogólny stopień przeżycia 10 lat lub więcej, zaobserwowano u 55% pacjentów. Zasadniczo są to ludzie z przewlekłych i podostrych, bez złośliwości.

zakrzepica żył wątrobowych jest nadal uważane za nieuleczalne. Dalszy rozwój transplantacji wzrośnie czytania i poprawić skuteczność terapii.