Przewlekła białaczka krwi

Nadmierna proliferacja komórek krwi zwanych liczba leukocytów na białaczkę lub raka. Choroba może występować w dwóch postaciach: ostre i przewlekłe zapalenie. W rzeczywistości, w obu przypadkach jest to naruszenie hematopoezy.

Jeżeli jednak ostrą chorobą komórki, które tworzą białe krwinki nie powinny dojrzewają do żądanego stopnia w krwi pacjenta jest zdominowany przez ich poprzednicy, przewlekła białaczka jest spowodowany gwałtownym wzrostem liczby normalnych form o wzorze leukocytów. nadmierna szpiku kostnego wykazywały wysokie zawartości małych komórek (mielocytów), zahamowanie czerwonych krwinek i płytek krwi germ.

Ponieważ białe krwinki pełnić swoje funkcje przez długi czas, choroba rozwija się stopniowo, 15-20 lat i jest wykrywana u osób starszych.

przyczyny

Najbardziej popularne wirusowe, genetyczne teoria białaczki.

1. Przywiązuje wielką wagę do właściwości mutacji niektórych wirusów herpes simplex (wirus Epsteina-Barr, cytomegalii, grypy). Wnikając szpiku kostnego mogą zakłócić normalne hematopoezy.
2. Zależność od konkretnej pary 22 nieprawidłowości chromosomów, nazywane to Philadelphia.
3. To potwierdziło roli promieniowania rentgenowskiego, toksyczne działanie chemikaliów przemysłu i gospodarstw domowych (nawozy, lakiery, farby, soli ołowiu) jonizującego.
4. Wartość szczególnie kłopotliwe rakotwórcze leków (leki sole złota, antybiotyki, cytostatyki).

Immunologicznego teorią pochodzenia białaczki potwierdza związek choroby z chorobami tkanki łącznej, autoimmunologiczna anemia hemolityczna, małopłytkowość.

Badania przyczyn kontynuacji. Chociaż nie można ustawić konkretne czynniki wpływające.

W teorii, pracując na prawej pary chromosomów, można pozbyć się białaczki, w praktyce nie da się tego zrobić, dopóki

Wpływ odporności leukocytów

Główną funkcją białych krwinek - obrona organizmu przed wirusami, bakteriami, różnych substancji obcych. Że otaczają i niszczenia szkodników, w celu utworzenia kompleksów przeciwciała. Niektóre substancje przechodzą całkowite przetwarzanie, inne są łatwo wydzielane.

Istotną rolę w tworzeniu ochronnej odpowiedzi udzielonej na tworzeniu „pamięci bazowej” dla późniejszych pokoleń komórek, przekazywanie informacji poprzez uczenie się współczynnikiem przenikania z matki na dziecko.

klasyfikacja

W zależności od składu dominujących form komórkowych odróżnić:

• przewlekła białaczka limfocytowa - gromadzenie komórek (do 30% wszystkich przypadków), białaczki, bardziej narażone na człowieka;
• przewlekła białaczka szpikowa (15% ogółem) - zwiększanie liczby granulocytów (bazofile, eozynofile, neutrofile).

Wśród limfocytów wydzielają formy:

• prolimfocytowa - ma największe tempo rozwoju choroby;
• owłosione;
• komórek T - zwiększona produkcja zależnych od grasicy rodzajów limfocytów (połączenie funkcji grasicy).

Do przewlekłych postaci szpikowych odnosi białaczki mielomonocytowej.

Rodzaj przewlekłej białaczki ustalono na podstawie objawów klinicznych, badania obrazie krwi. Choroba może być podzielony na 3 etapy:

• początkowy;
• rozmieszczone objawów klinicznych;
• Terminal.

Kliniczne objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Początkowy etap jest trudny do zidentyfikowania. Człowiek nie przeszkadzało do kilku lat. Stopniowo „akumuluj” skarg:

• motywacji słabość;
• zmęczenie podczas pracy;
• Utrata masy;
• pocenie się.

Główne objawy choroby są w drugim etapie lub obrzęk węzłów chłonnych adenopatią. Osiągają one średnicę 10 cm, a nie bezbolesny lutowanych na skórę i do siebie nawzajem, często symetryczne (umieszczone po obu stronach), którym nie towarzyszy owrzodzenia lub suppurations. Typowe lokalizacja pod pachą, wokół szyi, w kroczu. metoda radiologiczna nie wskazuje wzrost zamostkowego węzłów krezkowych. Kompresja narządów wewnętrznych takich kolejnych węzłów powoduje objawy takie jak kaszel, świszczący oddech, ból brzucha, obrzęk wzdłuż żyły głównej górnej.

Śledzionie chorych wzrosła do umiarkowanej wielkości śledziony wykryto w 1/10 przypadków. Wątroba jest również zwiększona, gęsta.

Na białaczkę limfocytową charakteryzują się występowaniem białaczkowych nacieków w tkance płuca w sercu, na błonę śluzową żołądka, tkanki nerki. Oni rozpalać i owrzodzenie, tak klinika widzi obraz zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, choroba zapalna jelit biegunka, krwawienie, krew w moczu.

Leukemoid przerost mogą naśladować guzy żołądka i innych narządów.

Skórne objawy są najbardziej typowe dla tej postaci choroby. W zależności od składu komórkowego są one podzielone następująco:

• leykemidy - limfoidalnych infiltruje szczególne (chłoniak), erytrodermia;
• niespecyficzne rodzaje urazów - Wspólna egzema, pęcherzyca, półpasiec, parapsoriaz, świąd.

Zewnętrzna chłoniak skóry - bolesne edukacja zaokrąglone, na pierwszy rzut oka przypominają proliferacji trąd. Erytrodermia powoduje zaczerwienienie skóry, łuszczenie, swędzenie.

Ciężkie owrzodzenia skóry powoduje opryszczkę na tle przewlekłej białaczki

Obniżona odporność przyczynia się do częstych infekcji występujących powikłań, ropień, posocznicy. Ostrego zakażenia szybko staje się przewlekłe choroby.

Ostatnim etapem choroby powoduje znaczne powiększenie śledziony ze śledziony zawałów. Powtarzające się krwawienie i ucisk krwi przyczynia się do zwiększenia anemii. Jest to postać hemolityczna autoimmunologiczna (wytwarzać przeciwciała do własnych krwinek czerwonych i płytek krwi), prowadzi do samozniszczenia komórek krwi. Pacjent umiera na sepsę.

Kliniczne postacie białaczki limfocytowej

Zgodnie z typowymi klinicznymi objawami przewlekłej białaczki szpikowej są podzielone na następujące sposoby:

• łagodny - umiarkowany wzrost węzłów chłonnych, śledziony, nie zmienione poziomy we krwi krwinek czerwonych i płytek krwi, rzadko powikłań infekcyjnych;
• złośliwy (często obserwuje się w młodym wieku), - w przypadku szybko postępujące i ciężkie, węzły chłonne rozrastać są połączone konglomeratów na znaczny spadek erytrocytów i liczbę płytek kapusty, połączonych infekcje prowadzące do posocznicy;
• szpiku kostnego - tak szybko zakłócenia tworzenia się krwinek w szpiku kostnym, węzłach chłonnych nie, powiększoną śledzionę, zwiększa anemię, małopłytkowość;
• splenomegalic - węzły chłonne nie są powiększone, ale śledziony osiąga dużym, rosnącym anemii;
• Skóra - zwane także zespół Sezary'ego, stwardnienie ciało chłoniaka, znamienny wzrostem limfocytów T leukocytów liczyć do 35%;
• miejscowy adenopatia - wzrost grup węzłów chłonnych (raka szyjki macicy, klatki piersiowej, brzucha), objawy zależą od położenia.

Widoczne znacznie powiększony lewy węzeł pachowy

obraz krwi przewlekłej białaczki limfocytowej

Liczba leukocytów we krwi osiągnie poziom 100 x 10⁹/ L i powyżej, w którym komórki limfocytów kompozycji zajmuje 80-90% neutrofili i 10%. Opierają się one na dojrzałych limfocytów, tylko 5 do 10% to limfoblastami. W ciężkich przypadkach, liczba blastów wzrasta do 60%.

Nie aleukemic postać choroby bez zmiany hemogram.

Badanie mikroskopowe wykryte charakterystyczną cechę - wiele z rozerwanych komórek (komórki jąder kosz cień Botkina).

Liczbę krwinek czerwonych i płytek krwi, zmniejszenie procesów autoimmunologicznych, krwawień. Zwykle anemia jest postać normochromic pojawia retikulocytozą.

całkowite zastąpienie krwiotwórczych chłoniaki komórek obserwowanych w szpiku kostnym. Zmniejszone gamma globuliny w surowicy frakcje białkowe część.

Dlaczego białaczka limfocytowa nazywa owłosione?

Nazwa tego rzadkie postaci otrzymanej od charakterystycznego wyglądu limfocytów. Choroba jest wydłużony, przeznaczyć 3 formy:

• zidentyfikowany (nieleczone) białaczka - oprócz typowych gatunków limfocytów u pacjentów stwierdza się zmniejszenie całkowitej liczby krwinek czerwonych i leukocytów, płytek krwi, zwiększenie śledziony;
• z postępującą - objawów szybko rosną tłumione erytrocytów i liczbę płytek kapusty w szpiku kostnego, komórek nowotworowych z przerzutów we krwi i różnych organach przez krew, limfa, w gęstej tkanki i utworzenia nowych ognisk nowotworu;
• ogniotrwałego (nawrotowym) - forma trwale nieuleczalne.

Kliniczne objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Ta forma białaczki przewlekłej wpływa więcej młodych iw średnim wieku (30-50 lat). Liczba pacjentów do 20 lat jest częścią 1/10.

Dzieci chorują bardzo rzadko, niektórzy autorzy podają Statystyki 1 przypadek na milion dzieci rocznie

Początkowy okres rozwoju bardziej widoczne niż na białaczkę. Pacjenci mówią:

• zmęczenie;
• pocenie się przy najmniejszym ruchu;
• tępy ból w lewym górnym kwadrancie postać z powodu powiększonej śledziony i kapsułki odcinku;
• ból radikulitnye z objawami neurologicznymi
• Długi okres niewielki wzrost temperatury ciała.

We wszystkich objawów postępu szybko podczas wysokości choroby.

Ból w lewym górnym kwadrancie wzrostu tkanki śledziony matowa postaci, czasami przekształcić ostre promieniujący do lewego ramienia, brzucha, któremu towarzyszy spadek ciśnienia krwi. Jest to spowodowane przez zapalenie tkanek wokół ciała, zakrzepica tętnicy śledzionowej z rozwojem ataku serca. Podwyższona temperatura ciała. Celem objawem szumy tarcia w śledzionie.

Powiększenie węzłów chłonnych szyi, pachwiny, pachy. Węzły, w przeciwieństwie do białaczki limfocytowej, mają gęstą konsystencję.

Nacieki białaczkowe mogą być lokalizowane:

• w zakresie migdałków, gardła, rzadko schodzą do tkanki płucnej i dać klinice ogniskowej zapalenie płuc;
• wzdłuż przewodu pokarmowego (na białaczkę szpikową mniej niż wtedy, gdy forma białaczka) - objawia się brakiem apetytu, odbijanie się, krwawych biegunek;
• w rejonie układu moczowo-płciowego - zauważyć krwi w moczu, zwiększone krwawienie z macicy u kobiet, naruszenie cyklu płciowego i równowagi hormonalnej.

Temperatura ciała jest ogólnie niska, co wskazuje gwałtowny wzrost zakażeń połączeń wzajemnych rozpoczęcia wrzodowe i nekrotyczne zmiany infiltracji posocznicy.

Ważny objaw - ból w kościach. Obserwuje się w 50% przypadków. Pojawiają się zarówno ze względu naciekanie stawowych, a w związku z zapaleniem tkanek sąsiednich. Pacjent dostaje uporczywy ból u dentysty z białaczkowych przyzębia. Po ekstrakcji zębów występuje przedłużonego krwawienia. W tym momencie, to wykryto białaczkę szpikową.

obraz krwi przewlekłej białaczki szpikowej

Przewlekłej białaczki szpikowej postaci we krwi na wczesnym etapie identyfikacji leukocytozę ze względu na przewagę neutrofili. Ważnym połączenie stosowane w diagnostyce jednoczesnych bazofilia (do 5%). Funkcja ta jest u pacjentów. Lub nawet bardziej wiarygodne objaw - bazofile i eozynofile wzrostu. Diagnozę potwierdzono przez wykrycie mielocytów.

W okresie choroby wyrażona leukocytoza sięga 80-150 tys. Cells. Struktura krwi obwodowej do 40% jest mielocytów, do 5% - mieloblastyczna.

Typowe przypadki charakteryzują się takim samym składzie, szpiku kostnego i krwi obwodowej. W końcowej fazie rosnącej liczby strumieniowo tworzy płytki (wysoki odsetek uszkodzonych komórek).

W szczególności przewlekła białaczka monocytowa

Mielomonocytowa formę przewlekłą białaczkę szpikową przydzielonego specjalną strukturę o wzorze krwi na tle normalnej lub małej zawartości leukocytów leukocytoza wykazały znaczący wzrost liczby monocytów w szpiku kostnym, a także obrzeża, w obecności do 30% mielocytów.

Jedynym klinicznym objawem choroby jest niedokrwistość. Od monocytoza charakterystyczne dla zakażenia gruźlicą, rak, pacjent jest zobowiązany do badania w celu wykluczenia tej patologii.

Zazwyczaj chorzy w starszych grupach wiekowych (powyżej 50 lat).

są dominującymi objawami:

• powiększenie śledziony z bólem w lewym górnym kwadrancie;
• osłabienie z powodu anemii normochromic.

Węzłów chłonnych i wątroby nie zostanie zwiększona. Badania krwi: monocytoza, przyspieszone OB i niedokrwistość od wielu lat są stałym tylko znak. Czasami nie jest to zmiana w strukturze monocytów, osłabiona definicja konturów, pojawienie młodszych formach.

Jeden znak diagnostycznych znaczną ilość surowicy i moczu u pacjenta enzymu lizozymu (10 razy wyższy od normalnego).

Co stosowane metody diagnostyczne, oprócz badań krwi

Badanie krwi ze wzorem jest podstawową metodę diagnostyczną. Metody najbardziej informacyjne:

• nagłej zmiany wzoru staje się konieczne, aby przebić szpiku kostnego do badań jego składu;
• do identyfikacji powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony ultradźwięków stosowane;
• mostkiem węzły widoczne radiografii;
• Brzucha MRI może zdiagnozować powiększone węzły chłonne w krezki, narządy wewnętrzne.

leczenie

W badaniach przedklinicznych leczenia stadium jest nieskuteczne. Pacjenci byli obserwowani hematologicznych klinikę. Zalecany tryb bez przeciążenia nerwowego i fizycznego, zaprzestanie palenia, zawieszenie z pracy z zagrożeniami zawodowymi.

Posiłki powinny zawierać pełny skład białek, dużą ilością owoców i warzyw, ograniczone tłuszczów. Zabronione jest alkohol.

Pacjenci muszą wiedzieć o chorobie. Jeśli występują różne objawy to jest przeciwwskazany opalenizny, leczenie zabiegów termicznych i elektrycznych.

Mężczyźni chorują częściej niż kobiety

chemioterapeutyki są powoływani na okres wyrażony zjawisk. Hamowania formy strzałowych stosowanych Mielosan, hydroksymocznik, Mielobromol, chlorobutyl, cyklofosfamid.

Napromienianie śledzionie, węzłach chłonnych, skóra opóźnić postęp choroby.

Procedura transplantacji szpiku kostnego przyczynia się do normalizacji tworzenie krwi. Przeprowadzone zgodnie ze wskazaniami.

Zaczęła stosować w leczeniu przeszczepiania komórek macierzystych. Na skuteczność wcześnie, aby powiedzieć, ponieważ metoda nie został szeroko zbadany.

Pacjenci z niedokrwistością przetoczono krwinek czerwonych.

W fazie końcowej duże dawki leków hormonalnych terapii objawowej.

prognozy

Rokowanie u chorych życie zależy od odpowiedzi na leczenie, polityki wykrytej zmiany we krwi i szpiku kostnego punktowego.

Jeśli dołączyć dodatkowe powikłania infekcyjne, czas trwania życia jest zredukowane do 3 lat.

Średni czas pobytu po diagnostyce przewlekłej białaczki szpikowej - 3-5 lat, aw niektórych przypadkach - do 15 lat.

Rokowanie jest niekorzystne w:

• wyrażone powiększenie śledziony i wątroby;
• zmianę liczby płytek krwi (zmniejszenie lub zwiększenie liczby);
• Ogólnie leukocytoza ponad 100 x 10⁹/ L;
• Obecność odsetek komórek blastycznych we krwi i 1% lub więcej, w złączu blastów i promielocytów 20% lub wyższej.

Nowoczesne warunki leczenia, wykorzystanie wszystkich możliwości można zwiększyć żywotność pacjentów do utrzymania w wieku produkcyjnym. Zalecenia i miejsce uzgodnione z wiodących protokołów leczenia zatwierdzonych przez organizacje międzynarodowe.