Przewlekła białaczka szpikowa. Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie i rokowanie.

Wideo: Przewlekła białaczka limfocytowa. Jak leczyć Svetlana. Znaki, objawy, i leczenie.

W tym artykule:

Przyczyną przewlekłej białaczki szpikowej
Fazy przewlekłej białaczki szpikowej
Objawy przewlekłej białaczki szpikowej
Objawami przewlekłej fazie
faza przyspieszenia objawy
Objawy końcowego stadium przewlekłej białaczki szpikowej:
Rozpoznanie choroby
Który lekarz powinien być traktowany w obecności objawów przewlekłej białaczki szpikowej?
Badanie w gabinecie lekarskim
Kiedy lekarz może podejrzewać pacjent ma przewlekłą białaczkę szpikową?
Jak to kompletne badanie z podejrzeniem przewlekłej białaczki szpikowej?
wyniki badań laboratoryjnych
objawy
Jak leczyć białaczkę szpikową?
leki Lelechenie
Przeszczep szpiku kostnego
radioterapia
Usunięcie śledziony (splenektomia)
Oczyszczanie przez nadmierne ilości leukocytów krwi (leukaferezy)

przewlekła białaczka szpikowa - choroby nowotworowej we krwi. Charakteryzuje się niekontrolowanym wzrostem i reprodukcji wszystkich kiełków komórek krwi, podczas gdy młode komórki rakowe mogą dojrzewać do dojrzałych form.

Przewlekła białaczka szpikowa (synonim - przewlekła białaczka szpikowa) - złośliwą chorobą krwi. Jej rozwój jest związany ze zmianami w jednym z chromosomów i wyglądu chimeryczny ( „Usieciowany” różnych fragmentach) genu, który nadaje się krwinek w szpiku kostnym.

Podczas przewlekłej białaczki szpikowej w krwi zwiększa zawartość szczególnego rodzaju krwinek białych - granulocyty. Powstają one w czerwonym szpiku kostnym, w dużych ilościach, a następnie przejdź do krwi, bez konieczności późno dojrzały. Jednocześnie zawartość wszystkich innych typów leukocytów spada.

Kilka faktów o częstości przewlekłej białaczki szpikowej:

Co piąta choroba nowotworowa krew - przewlekła białaczka szpikowa.
Spośród wszystkich nowotworów krwi przewlekłej białaczki szpikowej zajmuje w Ameryce Północnej i Europie, trzecie miejsce w Japonii - 2. miejsce.
Rocznie na całym świecie przewlekła białaczka szpikowa występuje u 1 na 100 tysięcy ludzi.
Częstość występowania choroby nie uległa zmianie w ciągu ostatnich 50 lat.
Najczęściej choroba jest diagnozowana u osób w wieku 30 - 40 lat.
Mężczyźni i kobiety się w przybliżeniu taką samą częstotliwość.

Przyczyną przewlekłej białaczki szpikowej

Przyczyny zaburzenia chromosomalnego otrzymanego w przewlekłej białaczce szpikowej, nie jest jeszcze dobrze poznane.

Uważa się, że następujące czynniki o znaczeniu:

Niskie dawki promieniowania. Ich rola jest sprawdzony tylko 5% pacjentów.
Promieniowanie elektromagnetyczne, wirusy i niektóre substancje chemiczne - ich wpływ nie udowodniono jednoznacznie.
Stosowanie niektórych leków. Istnieją przypadki, przewlekłej białaczki szpikowej, w leczeniu cytostatyki (środki przeciwnowotworowe) w połączeniu z radioterapią.
powodów dziedzicznych. Ludzie z nieprawidłowości chromosomalnych (zespół Klinefeltera, zespół Downa) mają zwiększone ryzyko przewlekłej białaczki szpikowej.

W rezultacie, uszkodzenie chromosomów komórek szpiku pojawia się cząsteczkę DNA o nowej strukturze. Klonogenne komórki złośliwe, które są stopniowo zastępowane wszystkie inne, zajmując główną część szpiku kostnego. gen błędne udostępnia trzy główne efekty:

Komórki niekontrolowane namnażanie się jak rak.
Dla tych komórek przestać działać naturalne mechanizmy śmierci.

Oni bardzo szybko wydostać się ze szpiku kostnego do krwi, więc nie są w stanie dojrzeć i zamieniają się w normalnych białych krwinek. We krwi, istnieje wiele niedojrzałe białe krwinki, które są w stanie poradzić sobie z ich zwykłymi funkcjami.

Fazy przewlekłej białaczki szpikowej

faza przewlekła. W tej fazie, to większość pacjentów, którzy niezwłocznie zasięgnij porady lekarza (o 85%). Średni czas trwania - 3 - 4 lata (zależy jak terminowe i prawidłowe leczenie jest uruchomiony). Jest to etap stabilności. Pacjent zainteresowana minimalne objawy, dla którego nie można zignorować. Czasami lekarze wykrywane w fazie przewlekłej białaczki szpikowej przypadkowo w całkowitej analizy krwi.
faza przyspieszona. Podczas tej fazy proces patologiczny jest aktywowany. Liczba niedojrzałych białych krwinek we krwi zaczyna gwałtownie wzrastać. Fazę przyspieszone jest rodzajem przejścia od chronicznej trzecim i ostatnim.
w fazie końcowej. Końcowe stadium choroby. Występuje podczas wzrostu zmian w chromosomach. Czerwony szpik kostny jest prawie całkowicie zastąpiony przez złośliwych komórek. Podczas końcowej fazy matryc pacjentów.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Objawami przewlekłej fazie:

Początkowo objawy mogą być całkowicie nieobecne, albo wyrazili tak słabe, że pacjent nie przywiązują dużą wagę do nich odpisywania stałego zmęczenia. Choroba jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowego dostawy wspólnego badania krwi.
Naruszenie stanu ogólnegoOsłabienie i złe samopoczucie, stopniowa utrata masy ciała, utrata apetytu, nadmierne pocenie się w nocy.
Objawy wywołane przez wzrost wielkości śledziony: Mealtime pacjent spożywa szybki, ból w lewej części brzucha, w obecności powstawania nowotworów, co może być odczuwane.

Rzadsze objawy fazie przewlekłej białaczki szpikowej:

Objawy związane z zaburzeniami czynności płytek krwi i białych krwinek: Różne krwawienie lub, wręcz przeciwnie, tworzenie się skrzepów krwi.
Objawy związane ze wzrostem liczby płytek krwi i, w konsekwencji, wzrost krzepliwości krwi: Słabe krążenie w mózgu (bóle głowy, zawroty głowy, utrata pamięci, uwagi, itd.), Zawał serca, niewyraźne widzenie, duszność.

faza przyspieszenia objawy

Oznaki przewlekłego fazy przyspieszony wzrost stopnia. Zdarza się, że w tej chwili nie są to pierwsze objawy choroby, które powodują, że pacjent odwiedzić lekarza po raz pierwszy.

Objawy końcowego stadium przewlekłej białaczki szpikowej:

dotkliwe osłabienie, znaczne pogorszenie ogólnego stanu zdrowia.
Długo bóle bóle stawów i kości. Czasami mogą być bardzo silne. Wynika to ze wzrostu tkanki nowotworowej w szpiku kostnym.
poty ulewne.
Okresowe bezmyślne gorączka do 38 - 39 ° C, w czasie której istnieje silna gorączka.
utrata masy ciała.
zwiększone krwawienie, pojawienie się krwotoki pod skórą. Objawy te są wynikiem zmniejszenia liczby płytek krwi i zmniejszenie krzepliwości krwi.
Gwałtowny wzrost rozmiarów śledziony: Żołądkowe wzrosty wielkości, jest to uczucie ociężałości, bólu. Wynika to ze wzrostu tkanki nowotworowej w śledzionie.

Rozpoznanie choroby

Który lekarz powinien być traktowany w obecności objawów przewlekłej białaczki szpikowej?

Leczenie chorób o charakterze guza krwi prowadzi haematologist. Wielu pacjentów leczonych początkowo do terapeuty, który następnie wysyła do konsultacji z hematolog.

Badanie w gabinecie lekarskim

Wstęp do biura hematolog w następujący sposób:

pytający pacjent. Lekarz uzna skargę pacjenta, określić czas ich wystąpienia, pyta innych niezbędnych spraw.
Uczucie węzłów chłonnych: Podżuchwowej, szyjne, pachowe, nadobojczykowych i podobojczykowej, nałokietniki, pachwinowych, podkolanowych.
żołądek uczucie w celu określenia wzrostu wątroby i śledziony. Dotknąć wątroby pod odpowiednim obwodzie, w pozycji leżącej na plecach. Śledziona - lewa strona brzucha.

Kiedy lekarz może podejrzewać pacjent ma przewlekłą białaczkę szpikową?

Objawami przewlekłej białaczki szpikowej, w szczególności w początkowym stadium, nie jest specyficzny - mogą występować w wielu innych chorób. Więc lekarz może sugerować diagnozę tylko na podstawie badania i skarg pacjenta. Zazwyczaj podejrzenie według jednego z dwóch badań:

Morfologia. wykryciu zwiększoną ilość białych krwinek oraz dużą liczbę niedojrzałych form.
USG jamy brzusznej. Wykazała wzrost wielkości śledziony.

Jak to kompletne badanie z podejrzeniem przewlekłej białaczki szpikowej?

Wynik zależy od fazy choroby.
faza przewlekła:

Stopniowy wzrost leukocytów we krwi na skutek granulocytów;
pojawienie leukocytów niedojrzałych form;
zwiększenie liczby płytek krwi.

Faza akceleracji:

leukocyty krwi stale rośnie;
Udział niedojrzałych białych ciałek krwi podnosi się do 10 - 19%;
Zawartość płytek można zwiększyć lub zmniejszyć.

w fazie końcowej:

liczbę niedojrzałych leukocytów we krwi wzrasta o więcej niż 20%;
zmniejszenie liczby płytek krwi;

Przebicie i biopsji szpiku kostnego Czerwony szpik kostny - główny ludzki narząd krwiotwórczy, który znajduje się w kościach. Podczas badania, za pomocą specjalnej igły dostać mu mały fragment, i wysłał do laboratorium do badania pod mikroskopem.
wykonywanie procedur:

Nakłucie szpiku kostnego odbywa się w specjalnym biurze z zachowaniem zasad aseptycznych i antyseptyczne.
Lekarz posiada miejscowy środek znieczulający - odciąć znieczulenie przebicie.
W Costa wprowadzono specjalną igłę do ogranicznika, tak, że sięgający do pożądanej głębokości.
Igłą do nakłuwania, pusty w środku, na przykład igły na strzykawce. W niej zyskują niewielką ilość tkanki kostnej szpiku, który jest wysyłany do laboratorium do badania pod mikroskopem.

Przebicie zaznaczone kości, które są głęboko pod skórą:

mostek;
Skrzydła miednicy;
Pięta;
głowa kości piszczelowej
kręgi (rzadko).

Szpik kostny znajduje się w przybliżeniu w tym samym wzorze ogólnym jak w analizie krwi: gwałtowny wzrost liczby komórek progenitorowych, które powodują powstanie białych krwinek.

Cytochemiczna badania Po dodaniu do próbki krwi i szpiku kostnego specjalnych barwników, które mogą na nie reagują pewne substancje. Opiera się to na przeprowadzenie cytochemicznych badania. To przyczynia się do ustalenia aktywności określonych enzymów, i służy do potwierdzenia diagnozy przewlekłej białaczki szpikowej, pomaga w celu odróżnienia go od innych typów białaczki. W przewlekłej białaczce szpikowej Cytochemiczne badanie wykazuje spadek aktywności określonych enzymów granulocytów - fosfatazy alkalicznej.
Analiza biochemiczna krwi W przewlekłej białaczce szpikowej zmienia zawartość pewnych substancji we krwi, która jest pośrednia funkcja diagnostyki. Pobieranie krwi do analizy przeprowadza się na czczo żyły, zwykle w godzinach porannych.

Substancji we krwi są podwyższone w przewlekłej białaczce szpikowej:

witamina B₁₂;
enzymy dehydrogenazy mleczanowej;
transkobalamina;
kwas moczowy.

cytogenetyka Podczas badań cytogenetycznych zbadać cały genom (zestaw chromosomów i genów) osoby.
Do badania krwi, który używany jest pobrane z żyły do rurki i przesłanej do laboratorium.
Rezultatem jest zwykle gotowy w ciągu 20 - 30 dni. W laboratorium stosuje się specjalny nowoczesne testy, w których ujawniają różne części cząsteczki DNA.

W przewlekłej białaczce szpikowej podczas badań cytogenetycznych ujawniają nieprawidłowości chromosomalnych, która została wywołana chromosom Philadelphia.
W komórkach pacjentów skróceniem występuje №22 chromosom. Stracił stacja dołącza chromosom №9. Z kolei fragment chromosomu przymocowany do chromosomu №9 №22. Jest to rodzaj wymiany, w których geny zaczynają działać poprawnie. Rezultatem jest białaczka szpikowa.
Ujawniają również inne zmiany patologiczne w chromosomie №22. Względu na swój charakter mogą być częściowo oceniana na rokowanie choroby.
USG jamy brzusznej. Badanie ultrasonograficzne jest stosowany u pacjentów z białaczką szpikową wykryć powiększenie wątroby i śledziony. Ultradźwięków ułatwia rozróżnienie szpikowej od innych chorób.

wyniki badań laboratoryjnych

Morfologia

Białe krwinki: znacząco wzrosła od 30,0 x 10⁹/ L 300,0-500,0 x 10⁹/ l
Przesunąć lewy leukocytów: przeważają młode formy leukocytów (promielocytów, mielocytów, metamyelocytes komórki Blast)
bazofile: zwiększenie ilości 1% lub więcej
eozynofile: Podwyższony poziom więcej niż 5%
Płytki krwi: normalnym lub podwyższonym

Analiza biochemiczna krwi

Fosfatazy alkalicznej leukocytów zmniejszone lub nieobecne.

badania genetyczne

Gdy analiza genetyczna krwi wykryciu nienormalnego chromosomu (chromosomem Philadelphia).

objawy

Manifestacją objawów zależy od fazy choroby.
I fazy (przewlekłe)

Przez długi czas bez objawów (od 3 miesięcy do 2 lat)
Ciężar w lewym górnym kwadrancie (ze względu na powiększoną śledzionę, im większa liczba białych ciałek krwi, tym większa jego wielkości).
słabość
zmniejszenie zdrowie
pocenie
utrata masy ciała

Wideo: Zapalenie wątroby typu C: wirus, objawy, diagnoza i leczenie

Możliwy rozwój powikłań (zawał śledziony, obrzęk siatkówki, priapizm).

zawał śledziony - ostre bóle kwadrant lewy, temperatura 37,5 ° -38,5 ° C, czasami nudności i wymioty, ból śledziony w dotyku.
Priapizm - bolesny, długotrwałe erekcje też.

Faza II (przyspieszenia)
Objawy te są zwiastunami ciężkim stanie kryzysowym (podmuch), pojawiają się na 6- 12 miesięcy wcześniej.

Zmniejszona skuteczność leków (cytostatyczne)
niedokrwistość
Zwiększa procent komórek blastycznych we krwi
Stan ogólny pogarsza
wzrosła śledziona

Faza III (ostre lub blastycznej)

Objawy obrazie klinicznym w ostrej białaczce (CM. ostra limfoleyoz).

Jak leczyć białaczkę szpikową?

Celem leczenia zahamowanie wzrostu komórek rakowych i zmniejszenia wielkości śledziony.

Leczenie tej choroby należy rozpocząć natychmiast po diagnozie. Jakość i terminowość leczenia w dużej mierze zależy od prognozy.

Leczenie obejmuje różne metody: chemioterapię, radioterapię, usunięcie śledziony, przeszczep szpiku kostnego.

Farmakoterapia

chemoterapia

Preparaty klasyczne: Mielosan (Myleran busulfan), hydroksymocznik (Hydrea, Litalir) Cytosar 6-merkaptopurni, alfa-interferonem.
Nowe leki: Gleevec Sprycel.

Wideo: oskrzelowe - definicja, przyczyny, objawy, diagnostyka

Leki, które są stosowane w przewlekłej białaczce szpikowej

Przeszczep szpiku kostnego

Przeszczep szpiku kostnego pacjentów pozwala w pełni odzyskać z przewlekłej białaczki szpikowej. Wydajność przeszczepiania powyżej w fazie przewlekłej choroby, w pozostałych etapach jest znacznie niższa.

Przeszczep szpiku kostnego jest najbardziej skuteczny w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Ponad połowa pacjentów, którzy przeszli transplantację, przychodzi trwała poprawa na 5 lat lub dłużej.

Najczęściej odzyskiwania występuje, gdy czerwone szpiku kostnego pacjentów w wieku powyżej 50 lat, w fazie przewlekłej choroby.

Etapy transplantacji szpiku kostnego:

Wyszukiwanie i przygotowanie dawcy. Najlepsze Komórki macierzyste w dawcą szpiku kostnego jest bliski krewny pacjenta: bliźniak, brat, siostra. Jeśli nie ma krewnego, albo nie pasują, szukając dawcy. Przeprowadzili szereg badań w celu zapewnienia, że materiał donora utrzymuje się w organizmie pacjenta. Obecnie w krajach rozwiniętych utworzyły wielkie banki dawcy, w którym dziesiątki tysięcy próbek dawcy. Daje to szansę na znalezienie odpowiedniej komórki macierzyste szybciej.
przygotowanie pacjenta. Zazwyczaj etap trwa od jednego tygodnia do 10 dni. radioterapia i chemioterapia, aby zabić wiele komórek nowotworowych zapobiegania odrzuceniu komórek dawcy.
Właściwie przeszczep szpiku kostnego. Procedura ta jest podobna do transfuzji krwi. Do żyły pacjenta rodzą cewnika, przez które krew wprowadza się do komórek macierzystych. Mają pewien czas w obiegu do strumienia krwi, a następnie osadza się w szpiku kostnym się korzenie i zacząć działać. Lekarz przepisał przeciwzapalne i leki przeciwalergiczne, w zapobieganiu odrzucania materiału dawcy.
obniżonej odporności. komórki dawcy szpiku kostnego nie może ustatkować i zacząć chwilową funkcję. Potrzeba czasu, zwykle 2 - 4 tygodnie. W tym okresie pacjent jest znacznie zmniejszona odporność. Jest on umieszczony w szpitalu, całkowicie zabezpieczony przed kontaktem z zakażeniami przepisać antybiotyki i środki przeciwgrzybiczne. Okres ten jest jednym z najtrudniejszych. Znacznie podwyższoną temperaturę ciała, organizm może być aktywowany przez przewlekłe infekcje.
Przeszczepienia komórek macierzystych dawcy. Stan zdrowia pacjenta zaczyna się poprawiać.
regeneracja. W ciągu kilku miesięcy lub lat, funkcję szpiku trwa do odzyskania. Stopniowo, pacjent odzyskuje, odzyskuje swoją wydajność. Ale wciąż musi być pod nadzorem lekarza. Czasami nowy system odpornościowy nie może poradzić sobie z niektórymi infekcjami, w tym przypadku, około rok po szpiku kostnego szczepień transplantacyjnych.

radioterapia

To odbywa się bez wpływu chemioterapii i zwiększenie śledziony po otrzymaniu leku (cytostatyków). Obecnie sposobem z wyboru do miejscowego rozwoju guza (granulocytowy mięsak).

W której faza choroby stosować radioterapię?

Radioterapia jest stosowane w zaawansowanym stadium przewlekłej białaczki szpikowej, która charakteryzuje się cechami:

Znaczący wzrost w tkance guza w szpiku kostnym.
Wzrost komórek nowotworowych kości rurkowych².
Silny wzrost w wątrobie i śledzionie.

Jako radioterapię w przewlekłej białaczce szpikowej?

Zastosować gamma-terapię - obszar naświetlania śledziony promieniowania gamma. Głównym zadaniem - aby zabić lub powstrzymać wzrost złośliwych komórek nowotworowych. Dawka promieniowania i tryb ekspozycji jest określony przez lekarza prowadzącego.

Usunięcie śledziony (splenektomia)

Usunięcie śledziony rzadko stosowane na ograniczonej oznaczeń (śledziony sercowego, małopłytkowość, wyrażone dyskomfortu jamy brzusznej).

Operację prowadzi się zazwyczaj w końcowej fazie choroby. Wraz ze śledziony został usunięty z organizmu dużą liczbę komórek nowotworowych, umożliwiając tym samym choroby. Po skuteczności działania terapii lekowej zazwyczaj zwiększone.

Jakie są główne wskazania do zabiegu?

pęknięcia śledziony.
Groźba pękniętej śledziony.
Znaczny wzrost wielkości narządów, co prowadzi do poważnego dyskomfortu.

Oczyszczanie przez nadmierne ilości leukocytów krwi (leukaferezy)

Przy wysokich poziomach białych krwinek (500,0 x 10⁹/ L i powyżej) może być stosowany do zapobiegania powikłaniom leukaferezy (obrzęk siatkówki, priapizmu, mikrotrombozy).

Wraz z rozwojem kryzy blastycznej, jest takie samo jak w ostrej białaczki (zob. Ostra białaczka szpikowa).

Leykotsitaferez - procedura medyczna, która przypomina plazmaferezy (Oczyszczanie krwi). Pacjent wykonuje się pewną ilość krwi i przepuszczono przez wirówkę, w której jest ona usuwana z komórek nowotworowych.

W której faza choroby prowadzi leykotsitaferez?
Podobnie jak radioterapia leykotsitaferez wykonane podczas kroku rozszerzyła białaczkę szpikową. Często stosuje się go w przypadkach, gdy nie ma efektu leków. Czasami leykotsitaferez komplementarnej terapii medycznej.

Udostępnij w sieciach społecznościowych:

Podobne