Przewlekła białaczka limfatyczna - objawy, przyczyny, leczenie, rokowanie.

przewlekła białaczka limfocytowa - nowotwór złośliwy nowotwór, który charakteryzuje się niekontrolowanego podziału dojrzałych nietypowych limfocytów, które mają wpływ na komórki szpiku kostnego, węzłów chłonnych, śledziony, wątroby i innych organy.V 95-98% przypadków choroba cechuje charakter limfocytu B, 2-5% - komórki T limfotsitarnoy.V normalne B przechodzą przez szereg stadiów rozwojowych, przy czym ostateczne formowanie komórek osoczu jest uważane za odpowiedzialne za odporność humoralną. Atypowe limfocyty, generowane w przewlekłej białaczki limfocytowej, nie osiągną ten etap, to gromadzą się w systemie krwi i narządów, powodując poważne nieprawidłowości w odpornościowego chorobą system.This rozwija się bardzo powoli i może przejść przez wiele lat bez objawów.

To zaburzenie krwi jest uważany za jeden z najbardziej popularnych typów zmian nowotworowych układu krwiotwórczego. Stanowi on dla różnych danych od 30 do 35% wszystkich białaczek. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet roczna zapadalność 3-4 przypadków na 100 000 osób. Liczba ta wzrasta dramatycznie wśród starszej populacji w wieku 65-70 lat, od 20 do 50 przypadków na 100 000 osób.

Ciekawostki:

• Mężczyźni chorują hronicheskimlimfoleykozom około 1,5-2 razy częściej niż kobiety.
• Choroba występuje najczęściej w Europie i Ameryce Północnej. Ale ludność Azji Wschodniej, natomiast cierpi z powodu tej choroby jest bardzo rzadkie.
• Istnieje genetyczna predyspozycja do hronicheskomulimfoleykozu, znacznie zwiększa ryzyko zachorowania wśród krewnych.
• Po raz pierwszy, przewlekła białaczka limfocytowa został opisany przez naukowca Virchow niemieckim w 1856 r.
• Przed początku XX wieku wszystko szpikową leczonych arsenu.
• 70% wszystkich przypadków występujących u osób w wieku powyżej 65 lat.
• Populacja poniżej 35 lat, przewlekłej białaczki limfocytowej jest wyjątkową rzadkością.
• Choroba charakteryzuje się niskim stopniu złośliwości. Jednakże, jak przewlekła białaczka limfocytowa znacząco zakłóca układ odpornościowy często w tle choroby występują „wtórnym” złośliwy nowotwór.

Jakie są limfocyty?

limfocyty - czerwone krwinki odpowiedzialne za system immunologiczny. Uważany za rodzaj leukocytów lub „WBC”. Zapewniają one odporność humoralną i komórkową i regulowania aktywności innych typów komórek. Wszystkich limfocytów u ludzi tylko 2% we krwi krążącej, a pozostałe 98% znajduje się w różnych narządach i tkankach, zapewniając lokalną ochronę przed szkodliwymi czynnikami środowiskowymi.

Żywotność limfocytów waha się od kilku godzin do kilku lat.

Proces powstawania limfocytów świadczonych przez kilka organów zwana organów limfoidalnych lub limfopoezy. Są one podzielone na ośrodkowy i obwodowy.

Do władz centralnych są czerwony szpik kostny i grasica (grasicy).

szpik kostny Znajduje się głównie w organach kręgów, kości miednicy i czaszki, mostka, żeber i kości długich ludzkiego ciała i jest głównym organem hematopoezy przez całe życie. tkanek krwiotwórczych jest galaretowatej masy, stale produkowane młode komórki, spadając następnie do krwiobiegu. W przeciwieństwie do innych komórek, limfocyty nie gromadzą się w szpiku kostnym. Formowanie, natychmiast udać się do krwiobiegu.

grasicy - Limfopoeza ciała, aktywny w dzieciństwie. Znajduje się on w górnej części klatki piersiowej, tuż za mostkiem. Wraz z nadejściem okresu dojrzewania, grasica stopniowo zanika. Kora grasicy w 85% składa się z limfocytów, stąd nazwa „limfocytów T” - limfocytów z grasicy. Komórki te idź stąd jeszcze niedojrzały. Z krwiobiegu wpadają narządów limfopoezy obwodowej, gdzie nadal ich dojrzewanie i różnicowanie. Poza wiekiem osłabienie funkcji grasicy może mieć wpływ stresu lub odbierania glikokortykosteroidów narkotyków.

Limfopoezy organów peryferyjnych śledziony, węzłów chłonnych i agregaty limfoidalnych w przewodzie żołądkowo-jelitowym ( „Peyera” naklejki) ciała. Organy te są pełne limfocytów T i B, i odgrywają ważną rolę w układzie odpornościowym.

Limfocyty unikalny szereg komórek ciała, charakteryzują się różnorodnością i specyfikę działania. Ten zaokrąglony komórek, z których większość bierze rdzenia. Zestaw enzymów, substancji aktywnych limfocytów zmienia się w zależności od głównej funkcji. Wszystkie limfocyty są podzielone na dwie główne grupy: T i V.

limfocyty T - komórki, które charakteryzuje się wspólnym pochodzeniu i tej samej konstrukcji, lecz o różnych funkcjach. Dodatkowe limfocyty T izolowane grupy komórek reagujących na obce substancje (antygenów), komórek niosących reakcje alergiczne, komórek pomocniczych (pomocników) atakują komórki (NK), komórki, grupy komórek, tłumienia odpowiedzi immunologicznej (tłumiki), a także specjalne komórki, zachowując pamięć o pewnej substancji obcych, uwięziony w swoim czasie w organizmie człowieka. Tak więc, następnym razem, gdy wchodzi ta substancja jest natychmiast rozpoznawane przez te komórki, co prowadzi do pojawienia się odpowiedzi immunologicznej.

Limfocyty B również różni się w ogóle od pochodzenia szpiku kostnego, ale ogromna różnorodność funkcji. Podobnie jak w przypadku limfocytów T, wśród serii ubrany komórek NK, tłumik, komórki pamięci. Jednak większość limfocytów B tworzą komórki, które wytwarzają immunoglobuliny. To specyficzne białko odpowiedzialne za odporność humoralną, jak również zaangażowane w różnych odpowiedzi komórkowych.

Co to jest przewlekła białaczka limfocytowa?

Słowo „białaczka” odnosi się do nowotworu układu krwiotwórczego. Oznacza to, że są nowe, „atypowe” komórki z przerwanym struktury i funkcji genów spośród normalnych komórek krwi. Komórki nowotworowe są uznawane, ponieważ są one stale i niekontrolowany upadek, ostatecznie wypierając normalne „zdrowe” komórki. Wraz z rozwojem chorób takich nadmiar komórek rozpoczyna się osiedlić się w różnych narządów i tkanek organizmu, zakłócając ich funkcji i ich niszczenie.

Białaczka limfatyczna - białaczka, uderzając liczbę komórek limfocytarnymi. Oznacza to, że nieprawidłowe komórki pojawia się wśród limfocytów, mają podobną strukturę, jednak tracą swoją główną funkcję - w celu zapewnienia obrony immunologicznej. Gdy podstawienie tych komórkach prawidłowych limfocytach obniżonej odporności, a tym samym korpus staje się bardziej podatne na ogromne ilości czynników szkodliwych, i zakażenia bakteryjne, otaczający każdy dzień.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest bardzo powolna. Pierwsze objawy, w większości przypadków, są już widoczne w późniejszych etapach, przy nieprawidłowych komórek będzie większa niż normalnie. We wczesnych "bezobjawowych stadiach choroby występuje głównie podczas rutynowych badań krwi. Kiedy hronicheskomlimfoleykoze krwi zwiększa całkowitą liczbę leukocytów poprzez zwiększenie zawartości limfocytów.

Zazwyczaj, liczba limfocytów wynosi od 19 do 37% całkowitych leukocytów. W późniejszych stadiach białaczki limfocytowej, liczba ta może wzrosnąć nawet do 98%. Należy pamiętać, że „nowe” limfocyty nie wykonują swoich funkcji, a tym samym, mimo ich wielkiej zawartości we krwi, siła reakcji immunologicznej jest znacznie zmniejszona. Z tego powodu hronicheskiylimfoleykoz często towarzyszy szereg chorób wirusowych, grzybiczych lub pochodzenia bakteryjnego, które występują dłuższe i cięższe niż u zdrowych ludzi.

Przyczyną przewlekłej białaczki szpikowej

W przeciwieństwie do innych nowotworów, hronicheskogolimfoleykoza związku z „klasycznych” czynników rakotwórczych nie została jeszcze ustalona. Ponadto, jest jedyną chorobą białaczka których pochodzenia nie jest związane z promieniowaniem jonizującym.

Do tej pory, główny teorią powstania przewlekłej białaczki limfocytowej pozostaje geneticheskaya.Uchonye stwierdzili, że w miarę postępu choroby w chromosomach limfocytów wystąpić pewne zmiany związane z ich niekontrolowanego podziału i wzrostu. Z tego samego powodu, Test komórkowy na bazie ujawniły wiele opcji limfocytach.

Pod wpływem nieznanych czynników w komórkach prekursorowych komórek B, materiału genetycznego w miejsce pewnych zmian, które naruszają jego normalne funkcjonowanie. Komórka zaczyna aktywnie dzielić, tworząc tak zwane „atypowe komórki sklonować”. W przyszłości nowe komórki dojrzewają i stają się komórkami, ale niezbędne funkcje wykonują. Stwierdzono, że mogą występować mutacje genowe w „nowych” atypowych limfocytów, co prowadzi do powstania subklonów i bardziej agresywnego rozwoju choroby.
Ponieważ komórki nowotworowe choroby stopniowo zastępuje normalne limfocyty na początku, a następnie do innych komórek krwi. Poza funkcjami komórek odpornościowych biorą udział w różnych reakcji komórkowych, jak również wpływają na wzrost i rozwój innych komórek. Podstawiając komórek nietypowych obserwowano zahamowanie podziału komórek prekursorowych erytrocytów i białaczkę szeregowo. Również w niszczeniu zdrowych komórek krwi i mechanizmem autoimmunologicznym zaangażowanych.

Przewlekłej białaczki limfocytowej jest skłonność, która jest dziedziczona. Chociaż naukowcy wciąż nie ustalono dokładnego zestaw genów uszkodzonych w tej chorobie, statystyki pokazują, że w rodzinie, gdzie zidentyfikowano co najmniej jeden przypadek przewlekłej białaczki limfocytowej, ryzyko choroby u krewnych wzrosła o 7 razy.

Objawami przewlekłej białaczki szpikowej

W początkowych stadiach choroby objawy nie pojawiają się praktycznie. Choroba może rozwijać się przez wiele lat bez objawów, ale z pewnymi zmianami ogólnej analizy krwi. Liczba leukocytów we wczesnych stadiach choroby waha się od górnych granicach normy.

Do najwcześniejszych objawów zazwyczaj nie są specyficzne dla przewlekłej białaczki limfocytowej, są typowe objawy, które towarzyszą wielu chorobom: osłabienie, zmęczenie, złe samopoczucie, utrata masy ciała, zwiększona potliwość. Wydaje się dokładniej jej objawów wraz z rozwojem choroby.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej

W większości przypadków rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej nie jest trudne. Mogą powstać trudności w diagnostyce różnicowej choroby z innymi nowotwory limfoidalne. Podstawowym analiza, która jest oparta na rozpoznaniu są:

• Morfologia
• myelogram
• Analiza biochemiczna krwi
• Analiza na obecność markerów komórkowych (Immunofenotypowanie)

Wideo: Przewlekła białaczka limfocytowa 1

W celu potwierdzenia diagnozy przewlekłej białaczki szpikowej są często stosowane jako takie badania biopsji węzłów chłonnych, a następnie przez badanie histologiczne, badań cytogenetycznych, USG i tomografii komputerowej. Są one przeznaczone do zidentyfikowania różnic między hronicheskimlimfoleykozom i inne zaburzenia limfoproliferacyjne oraz wykrycie ognisk infiltracji przez limfocyty, częstość występowania i progresji choroby, doboru najbardziej skutecznego leczenia.


Leczenie hronicheskogolimfoleykoza jest złożony, to znaczy kominatsii następujące leki stosowane są:

• «FCR» - fludarabina, cyklofosfamid, rytuksymab - najbardziej powszechne i bardzo skuteczny schemat leczenia;
• Chlorambucyl + rytuksymab - stosuje się w obecności patologii somatycznych;
• „COP” - cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon - program jest powtarzana, co 3 tygodnie, odbywa się ogólnie w 6-8 cyklach, zwykle przeznaczonych do postępu choroby w czasie leczenia innymi lekami;
• „CHOP” - cyklofosfamid, winkrystyna, prednizolon, adriablastin - odbywa się w przypadku braku skuteczności programu „GRA”.

Wideo: Nowe podejście do leczenia CLL. Choroba może być uleczalny bez przeszczepu?

radioterapia Jest to konieczne ze wzrostem w węzłach chłonnych i śledzionie nacieku limfocytarnego pni nerwowych i narządów w obecności dużych limfocytów we krwi w połączeniu z anemią i małopłytkowość. Używane jako lokalnego napromieniowania infiltrowana ciała w późniejszych stadiach choroby, lub w przypadku braku skuteczności leczenia uzależnień.

usunięcie śledziony To jest nieskuteczne, ale stosuje się sposób, w obecności ciężkich cytopenii w próbie ogólnego krwi, braku skuteczności leczenia glukokortykoidami, a także wraz ze wzrostem sam śledziony do znacznych rozmiarów.

Prognoza na hronicheskomlimfoleykoze

Przypadki, całkowite wyleczenie z przewlekłą białaczką limfocytową dotychczas nie znane. Średnia długość życia pacjentów jest zależne od wielu czynników, takich jak ogólny stan zdrowia, wiek, płeć, terminowe diagnozy i skuteczności wyznaczonym leczenia i jest bardzo zróżnicowana - od kilku miesięcy do kilku lat.

• całkowita remisja - charakteryzujące się brakiem objawów zatrucia, normalnego rozmiaru węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, zawartość hemoglobiny o więcej niż 100 g / l, neutrofile 1,5 10⁹/ l, bardziej niż 100 płytki 10⁹/ L Również wymagane warunki remisji są normalne mielogramie (ilość tkanki limfoidalnej w próbkach biopsji nie przekracza 30%), czas trwania stanu zaawansowania co najmniej dwa miesiące.
• częściowa remisja - stan o czasie trwania wynoszącym co najmniej dwa miesiące, w którym liczba limfocytów w krwi całkowitej analizy możliwe jest zmniejszenie o 50%, wielkość śledziony i węzłów chłonnych musi być zmniejszona o połowę. Wskaźniki hemoglobiny, granulocytów obojętnochłonnych i płytek krwi powinny odpowiadać jak w remisji lub zwiększenie o 50% w porównaniu do badania krwi przed zabiegiem.
• progresji choroby - zestaw gdy brak poprawy po leczeniu pogorszenia stanu ogólnego pacjenta, wzrost nasilenia objawów i manifestacją nowych objawów choroby przejście na bardziej agresywne formy.
• Stabilny przebieg choroby - stan, w którym nie ma żadnych oznak poprawy, żadnych oznak pogorszenia stanu pacjenta.

. Film: Maschan AA: Przewlekła białaczka szpikowa - od pacjenta do nauki i vice versa

Podczas korzystania z programów „GRA” lub „chop” całkowitą remisję uzyskuje się w 30-50% pacjentów, jednak są one zazwyczaj krótkotrwałe. Program «FCR» prowadzi do remisji u około 95% przypadków, z czasem trwania remisji ma trwać do dwóch lat.