Cechy białaczki włochatokomórkowej

Hairy celi leukemia, jest włączone do grupy rzadkich krwiotwórczych nowotworów tkanki limfatycznej. Rocznie rejestrowane 1 przypadek na 150.000 ludności. Choroba ta jest uważana za złośliwe. Dotyka ludzi w ciągu 50 lat. W dzieciństwie bardzo rzadkie. W 2/3 chorego (wykazano, że częstość występowania wśród mężczyzn są 4-6 razy wyższe niż wśród kobiet).

Zgodnie z ICD-10, w klasie „nowotwory złośliwe” izolowane guza limfoidalnych, krwiotwórczych i podobnych tkanek, w tym „białaczki limfatycznej” z S91.0 kodu. Hairy komórki białaczki, zgodnie ze standardami statystycznymi, należą do tej grupy z S91.4 kodu, mimo protestów niektórych naukowców próbujących udowodnić szczególną specyfikę i różnice choroby z przewlekłą białaczką limfocytową.

Komórki wygląd i zmiany patologiczne

Osobliwością nazwą służył jako pojawienie się komórek, sprawców choroby. W jego pochodzenia to limfocyty. Ale przestają one istnieć w procesie immunologicznym. Komórki limfocytowe mieć wielkość o średniej do dużej, jedno okrągłe lub owalne jądro, cytoplazma blado niebieskie lub szaro-niebieski. Wewnątrz cytoplazma tworzą wyrostki.

Komórki wygląd pod mikroskopem jako „postrzępione” nierówna powłoka o cienkich nici włosów, które wytwarzają specyficzny „hairy '

Formacja Hairy w tego typu białaczki występują w różnych narządach, w związku z ich zdolnością do przerzutów w całym organizmie.

Badania immunologiczne wykazało, że transformację nowotworową najczęściej narażony na limfocyty B (90%), rzadziej - limfocytów T.

Podobnie jak w przypadku jakiejkolwiek choroby nowotworowej zmienionych komórek gromadzić przemieszczenia ze szpiku kostnego z innych składników krwi: płytki krwi, erytrocyty, leukocyty, zapobiegać ich normalne działanie.

Leukopenia towarzyszy spadek liczby granulocytów obojętnochłonnych i monocytów. Pochodzenie pancytopenią odgrywają ważną rolę:

• Rozpad elementów morfotycznych śledziony;
• Proces zwłóknienie szpiku;
• szpiku infiltracji przez limfocyty tkanki.

Co powoduje, że ten typ białaczki limfocytowej

Przyczyny białaczki włochatokomórkowej do tej pory nie sfinalizowane. Czynniki przyczyniające się do rozwoju choroby. Należą do nich:

• Dłuższy w przemysłach związanych substancji chemicznych (olej przetwarzania i produkty naftowe, farb i lakierów, kwasu i zasady w sklepach galwanicznego);
• Koncentrat do jedzenia produkty do długiego przechowywania o stabilizatory, gazowana woda sztucznych barwników;
• leki o właściwości rakotwórcze (cytostatyków, chloramfenikol);
• w rozwoju choroby jest ważne, płeć i wiek, prawdopodobnie zmiany hormonalne u mężczyzn po 50 lat (mężczyzna menopauzy) przyczynia się do degeneracji komórek.

inną opcją: Zaprzestanie funkcjonowania grasicy i znacznie redukuje proces starzenia się układ odpornościowy i daje impuls do rozwoju białaczki włochatokomórkowej.

Istnieją przesłanki świadczące o wpływie czynników genetycznych w chorobie wśród krewnych. Jest udowodnione, że około 1/3 pacjentów ma Zmiany № chromosom 5 związanego z określonej części długiego ramienia.

Objawy choroby

Typowe objawy białaczki włochatokomórkowej są spowodowane przez naruszenie wszystkich rodzajów hematopoezy.

Niekoniecznie wpływa na śledzionę. Wzrost ciała powoduje wzrost zniszczenia zmienionych komórek. Pacjent czuje ciężar najpierw pod lewym łukiem żebrowym, a następnie wyginając ból w lewym boku. Wzrost ból pojawia się stopniowo, więc lekarz się przypadki, gdy śledziona mogą być wyczuwalne w celu określenia jego zwiększony rozmiar.

Wszystkie inne objawy mogą być podzielone na zespołach związanych z określonym uszkodzeniem.

Krwotoczny - przejawem niskiej liczby płytek krwi. Pacjenci mają nieuzasadnione krwawienie z nosa, dziąseł, siniaki (siniaki) pojawiają się na ciele. Jeśli chorej, krwawienie możliwe macicy. Choroba rzadko jest utrudnione przez nadmierne krwawienia.

Niedokrwistość związana ze zmniejszonym poziomie czerwonych krwinek. Przejawia skarg na następujące kwestie:

• słabość
• zawroty głowy,
• zwiększona wrażliwość na zimno w ciepło,
• zmęczenie,
• duszność,
• kołatanie serca.

W badaniu, zwraca się uwagę na bladej skórze żółtaczkę, zimne kończyny, pocenie się, przerzedzenie włosów.

Stan niedoboru odporności towarzystwie takich przejawach:

• często powtarzające się zakażenia układu oddechowego;
• skłonność do szybkiego wzrostu temperatury ciała;
• Ekspozycja na wszelkie ogniska epidemii choroby u pacjentów z chorobą stwierdzono w związku z częstym choroby zakaźne;
• zazhivlyaemostyu złe gojenie;
• Tendencja do ropienie i rozprzestrzeniać zakażenie na ogólny etap posocznica;
• utrata masy ciała, utrata apetytu.

Pacjenci mogą zwiększać węzły chłonne

Szyjki macicy, przyuszniczych, podżuchwowych i pachwinowych węzłów mają zwartą konsystencję, ale bezbolesne. Ta funkcja nie jest uważane za typowe, ale wykrycie wznowy w etapie zwiększenie liczby mnogiej węzły w jamie brzusznej jest uważany za biedny prognostycznym znak.

W 1/5 pacjentów rozwija autoimmunologicznych powikłań, takich jak zapalenie naczyń skóry, bóle stawów, rumień guzowaty na twarzy, obrzęk stawów. W przeciwieństwie, przewlekłe białaczki limfocytarne formy, nie ma autoimmunologicznej anemii (niedokrwistości) i małopłytkowość. Autoimmunologiczne objawy mogą być pierwsze objawy kliniczne choroby. Dlatego lekarz musi dowiedzieć się w szczegółach Alergiczny historii pacjenta.

choroba

Choroba rozwija się powoli, więc często kojarzy objawów związanych ze starzeniem się z oznakami starzenia i nie śpieszy się do lekarza. Obecny etap patologii związanej z rozwojem zmian w krwi i szpiku kostnego:

1. Początkowy etap (nieleczone) - główny objaw - powiększenie śledziony, słaby ból pod lewą łuku żebrowego. Przeprowadzając badania cytologiczne w szpiku kostnym mogą już zobaczyć limfocytów zmian.
2. Stopień zaawansowania - towarzyszy wzrost komórek rakowych i zmniejszenia innych składników komórkowych. Krew pojawia leukopenia, małopłytkowość, erythropenia. Pacjent znaleźć główne syndromy choroby. Komórki nowotworowe zazwyczaj przerzuty. W związku z tym, przepływ krwi zapisane w tkance mózgu, serca.
3. Etap nawrotu - powstała po leczeniu oczekiwanego ponownego zaostrzenia objawów.
4. Ogniotrwały (odporny) - stadium choroby, nie ulegają żadnej obróbce.

Niektórzy badacze na podstawie czasu trwania każdego etapu rozważyć ich typów lub rodzajów białaczki. Najczęściej są uważane leczone i postępującą chorobę.

Jak jest diagnoza?

Głównym sposobem wykrywania białaczki włochatokomórkowej jest mikroskopia krwi obwodowej, licząc krwinki. Doświadczony lekarz asystent musi zwrócić uwagę na dwie cechy:

• zmiana „wygląd” limfocytów wzejściu kosmyki włosów na krawędzi zbiornika;
• obniżają wszystkie uformowane elementy (czerwone krwinki, białe krwinki, płytki), które charakteryzuje się określenie „pancytopenią”.

Sposób farbowania maksymalizuje komórek nowotworowych kulminacyjnym

Przed mikroskopowe barwionych rozmazach krwi specjalną farbą zawierającą winian fosfatazy odpornej na działanie kwasu. Zwiększona aktywność enzymu winianu stwierdzono w 1971 roku w 95% pacjentów, a tym samym poprawę wartości diagnostycznej metody. Ilość nieprawidłowych komórek o wysokiej aktywności w zakresie od 20 do 100%.

Zawartość hemoglobiny spada do bardzo niskich poziomów w 80% pacjentów.

Tomografia komputerowa z organów wewnętrznych ujawnia przerzutowego proliferację tkanki limfoidalnej, powiększeniem węzłów chłonnych.

Leczenia i jego skuteczność

Leczenia białaczki włochatokomórkowej odbywa się na podstawie odebranych ze standardowymi procedurami. Na jego wybór zależy od:

• stadium choroby;
• nasilenia objawów;
• liczba komórek białaczkowych w szpiku kostnym.

Jest to obowiązkowe, aby korzystać z chemioterapii. Wśród leków, po przebiegu badanym kladrybiny i interferon alfa pentostatyna najbardziej skuteczne.

Kladrybina - współczesny białaczka chemioterapii agenta

Narzędzia te pozwalają na uzyskanie remisji u 80% chorych na okres 3 lat lub więcej.

Usunięcie śledziony (splenektomii) prowadzi się w celu leczenia anemii normalizacji krew. Remisja po zabiegu trwa 8 miesięcy.

Najbardziej skuteczną metodą jest przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego a.

Pacjenci potrzebują transfuzji koncentratu krwinek czerwonych do przezwyciężenia objawy niedokrwistości płytek - skłonność do krwawień.

perspektywy

Hairy celi leukemia, dla pacjentów w wieku powyżej 65 lat ma łagodny przebieg i skłonność do długotrwałego remisji właściwego sposobu leczenia.

Po 65 lat w procesie patologicznym koliduje ze wzrostem starzenia się ciała, co przyczynia się do progresji choroby i słabą tolerancję operacji.

Monitorowanie pacjentów z tym typem szpikowej wykazały, że 96% z nich mieszka po 10 latach leczenia.

Na nawrotu choroby jest przypisany drugi pełny przebieg terapii. Drugie stosowanie obróbki wykazała, że ​​obok występuje nawrót 1/3 pacjentów po upływie 5 lat, 40-48% - 10 lat.

Średnia długość życia pacjentów waha się w zależności od postaci choroby od 1 roku do 32 lat. Najczęstszą bezpośrednią przyczyną śmierci jest infekcja:

• zapalenie płuc,
• ropień,
• ropnie w obrębie tkanek miękkich, przekształcając sepsy.

Obecnie, białaczka kosmatokomórkowa nadana korzystnych chorób onkologicznych. Przeprowadzić skuteczne badania, aby znaleźć najbardziej skutecznych środków. Zbadać pacjent musi być w obecności pierwszych podejrzanych objawów. Znaczenie podano w rutynowych inspekcji diagnoza przeprowadzenie badań krwi.