Choroby Takayasu (niespecyficzny aortroarteriit)

choroby Takayasu jest znany jako „niespecyficzne aortoarteriit”, „zespół łuku aorty.” Zawarte w grupie układowe zapalenie naczyń. To uderza w ścianę aorty i dużych tętnic, ze względu na proces zapalny prowadzi do zwężenia i narządów niedokrwienia.

Jeżeli przed roku 1955 odnotowano i opisano tylko 100 przypadków, następnie teraz zakresów występowania od 1,2 do 6,3 na milion mieszkańców. To jest bardziej powszechne w Azji, Ameryce Południowej, w Europie - jest rzadkością. Jeśli chodzi o 100 tysięcy ludności etnicznej częstość występowania niespecyficznych aortoarteritis .:

• w Japonii - 0,4 przypadków
• w USA - 0,26
• Kuwejt - 0,22
• Szwecja - 0,12.

Bardziej podatne kobiety (wg różnych źródeł, przypadki u kobiet zidentyfikowane w 15 lub 8 razy wyższe niż wśród mężczyzn). Najbardziej niebezpiecznym okresem wiek - od 10 do 30 lat (dla kobiet - do 40).

Zazwyczaj choroba Takayasu jest sporadyczna (jako niepowiązanych przypadków), ale w ostatnich latach wykazały dystrybucji typu rodziny. Tak więc zakłada się możliwość dziedziczenia autosomalny recesywny. Większość ludzi zachoruje w zimie i wiosną.

ICD-10 patologia nadana choroby tkanki łącznej i klasy waskulopatii pasma o własnościach martwicze kodowanych M31.4. Nie należy mylić z I 77,6 - nieokreślony pochodzenie tętnic Takayasu z tym zespołem grupy wykluczone.

Historia odkrycia

Pierwszy przypadek niejasnej aortoarteritis zostały opisane i przedstawione przez japońskiego okulisty Takayasu Mikita na dorocznym spotkaniu specjalistów społeczeństwa w 1908 roku. Powiedział typowe zmiany w pierścieniu-naczyniowe w siatkówce oka i jego współpracownicy opisali kombinację zmian ocznych z nieobecnym impuls promieniowej.

Dalsze badania zjawiska ujawniły prywatnego charakteru wspólnych zaburzeń naczyniowych: wpływ na siatkówce pojawiają rozszerzające naczynia szyi pozycji do mózgu.

Zmiany patologiczne w naczyniach i patogenezie

Choroba Takayasu wykazują wyłom w ścianie łuku aorty i dużych naczyń rozgałęziających od niego. Zmiany morfologiczne przejść przez kilka etapów:

• W okresie początkowym procesu zapalnego obejmuje tworzenie ziarniniaków (skupisk komórek) i monocytów, limfocytów, makrofagów i małą ilość komórek olbrzymich wielojądrowych. Znajdują się one w wewnętrznej i średnim muszli tętniczego kalibru 1,5 cm lub więcej i we własnych zbiorników zasilających ściany.
• Dalsze ziarniniaki zwłóknieniowe i przekształcono do zniszczenia włókien mięśniowych.
• W odpowiedzi na martwicę kolagenu mukopolisacharydów akumuluj występuje zagęszczające wewnętrznej i warstwy środkowe z proliferacji komórek mięśni gładkich.
• W końcowym etapie, wszystkie warstwy ściany są zastępowane przez tkankę włóknistą, potencjalnie zwiększona ciemieniowej skrzepliny ponieważ zmniejsza kurczliwość.

Histologii nazywa zapalenie panarteriitom. Ze względu na to zawęża prześwitu zmniejsza przepływ krwi w narządach wewnętrznych.

Strzałki wskazują miejsca restrykcyjne i tętniaków, najbardziej charakterystyczne dla tej choroby Takayasu

Typowe modyfikacje są uważane segmentowe stwardnienie zwężenie. One na przemian z tkanek naczyniowych niezmienione. Obszary sklerotycznej są rozwijane do postaci małych tętniaków nieprawidłowości. Najczęstszym nieprawidłowość umiejscowione w początkowej części:

• Aorta
• wewnętrznej tętnicy szyjnej
• kręgów i podobojczykowej tętnic.

Rzadko są typowe zmiany:

• naczynia płucne,
• nerek,
• tętnicy biodrowej (TA Dereneu wariant zespołu).

Uważa się, że podstawą patogenezie nieswoistej aortoarteritis to procesy autoimmunologiczne. Ale, jak ważna jest ich rola wciąż niejasna.

Strefa stanu zapalnego, co prowadzi do zakłóceń w dostawach do mózgu

przyczyny

Wiarygodnych danych na temat przyczyn choroby Takayasu nie są jeszcze dostępne. czasowych związanych z działaniem czynników zakaźnych, alergeny rozruchu. Naukowcy skupiają się na wirusy opryszczki, zapalenia wątroby typu B i C, chlamydia.

W odpowiedzi na zakażenie następuje zbyt agresywny reakcję odpornościową, która zaczyna się tworzyć kompleksy i przeciwciał do niszczenia komórek naczyniowych mięśni.

klasyfikacja

W zależności od występowania niespecyficznych aortoarteriit podzielony na opcje:

• ograniczona powierzchnia uszkodzenia łuku aorty, lewą krawędzią wspólne tętnice szyjne i podobojczykowej (8% przypadków);
• Zmiany w części klatki piersiowej lub brzucha, a ramiona (11%);
• Patologia połączone części (łuku aorty, klatki piersiowej i brzusznej obszarach - 65%);
• udział w procesie tętnicy płucnej i jego gałęzie może ponadto połączenie z poprzednich przykładów wykonania.

Nie charakterystyczne zmiany w narządach wewnętrznych tętnic.

Dokładnie określić rodzaj zmiany może być wyrażona w fazie zmian, gdy istnieją wyraźne morfologiczne potwierdzenie diagnozy.

obraz kliniczny

Objawy choroby Takayasu lekarzy są podzielone na grupy i zespoły, w zależności od obszaru. Są one pokazane w różnych stadiach choroby, intensywność może być wyrażona bardziej lub mniej. Często pacjent nie wykazuje typowe dolegliwości, ale zapamiętuje je w badaniu docelowej.

Objawy zatrucia ogólnym występuje u pacjentów, którzy nie różnią się od wszelkich chorób zakaźnych, a wskazują na aktywność tego procesu:

• ogólne osłabienie;
• zmęczenie;
• Wzrost temperatury (dostępny u 40% pacjentów);
• utrata apetytu i utraty masy ciała;
• bóle mięśni i stawów są przemijające, występują głównie w rękach.

Niektórzy autorzy klasyfikują objawy prezentowane na pierwszym etapie choroby. Dopracowanej cięższe i drugą specyficzną zmianę (przewlekłe) etap. Pomiędzy nimi jest średnio o 8 lat, ale być może kilka tygodni i miesięcy.

Heartaches w młodym wieku, wymagają pilnej diagnostyki

Objawy wskazujące na niedokrwienie (niedostatecznego przepływu krwi w tętnicach) w puli głównych arterii:

• objawy niewydolności krążenia mózgowego przez przemijających napadów niedokrwiennych do zawału mózgu zależy od stopnia tętnic szyjnych, dominują wśród innych zmian narządowych - zmniejszone pamięci, zaburzenia bóle głowy;
• ból ramion, mający postać „chromanie przestankowe”, jak w zarostową chorobą dolnych, a powstający podczas pracy;
• drętwienie i mrowienie w rękach uczucie, uczucie bólu przy dotknięciu;
• zimno i ciągłe chłodzenie szczotek;
• Nie marszczyć na tętnicy promieniowej;
• troficzne zmiany - niegojących się owrzodzeń na palcach z „chory” tętnicy podobojczykowej;
• chwiejność chodu z klęsce tętnicy kręgowej.

Manifestacje są asymetryczne, ostre różnice znajdują się na prawo i lewo.

Zmiany oczu związane są ze znacznym zwężeniem tętnicy środkowej siatkówki. Pacjenci wydają:

• upuść widoku,
• podwójne widzenie,
• zwężenie widoczności pól,
• nagła utrata wzroku w jednym oku,
• Wczesne zaćmy ze względu na rozwój retinopatii.

Objawy syndromu niedostatecznego dopływu krwi do twarzy i szyi obejmuje:

• zaburzenia odżywiania skóry, opisane przypadki zgorzel na czubek nosa, ucha;
• przebicie przegrody pomiędzy nosowych;
• zmiany zanikowe mięśni twarzy.

Troficzne zmiany na opuszkach palców są wynikiem braku ukrwienia

Objawy kliniczne wsparcie krążenia (zabezpieczenia):

• rozszerzenie tętnic szyjnych, pas naramienny w przestrzeni międzyżebrowej, z tyłu;
• tętnienie definicja w nietypowym miejscu.

Symptomatologia dotkniętym obszarze zatoki szyjnej:

• czary Dizzy;
• nagłe osłabienie (omdlenie), ze względu na zmniejszenie ciśnienia krwi, trwająca do 30 sekund;
• pogorszenie wzroku.

Wraz z brakiem pulsacji tętnicy promieniowej resztki tworzą typową triadę.

Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym:

• ból w sercu rodzaju ataków dusznicy ma jeden na czterech pacjentów;
• U osób młodszych bez jawnych objawów miażdżycy, zawału mięśnia sercowego pojawia ujawnił zastawki aortalnej.

Jest to spowodowane zmianami ujścia naczyń wieńcowych w miejscu ich pochodzenia aorty:

• w dolnych ujawniły znacznie zwiększonego ciśnienia w tętnicy, doskonałej wyświetlacz rąk (na ogół - na odwrót);
• po połączeniu z procesem objawów patologicznych aorty powstaje niedokrwienie jelit, odporne nerek nadciśnienie nerkowe, zapalenie kłębuszków nerkowych;
• Reynaud i zespół tętniak lokalna przejawia się w późniejszych stadiach choroby;
• połowy pacjentów z objawami aortoarteritis serca identyfikacji nieswoiste zapalenie mięśnia sercowego, nadciśnienie, przewlekła niewydolność serca jest generowany.

Jeżeli tętnica płucna jest zaangażowany, istnieje ból w klatce piersiowej, duszności, nadciśnienie w krążeniu płucnym.

diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym zróżnicowanej zaangażowanych reumatolog, neurolog, chirurg naczyniowy.

Kryteria opracowane dla prawdopodobnego oceny objawów. Ich specyfika około 98%. W diagnostyce nieswoistego aortoarteritis musi mieć trzy lub więcej możliwych przejawów:

• Początek choroby powinny mieścić się w młodym wieku;
• ręce są objawy syndromu jako „chromanie przestankowe”;
• pulsacja obwodowych osłabione lub nieobecne;
• pomiar ciśnienia w obu ramion zależy od różnicy większej niż 10 mm Hg. Art.;
• Powierzchnia osłuchiwania aorty brzusznej tętnicę podobojczykową auscultated charakterystyki szumu;
• na angiogramie potwierdzone anatomicznych zmian w naczyniach.

Ból w ramionach mogą towarzyszyć drgawki

W analizie krwi:

• umiarkowana niedokrwistość;
• leukocytoza;
• Przyspieszenie ESR;
• Zmniejszony poziom globuliny;
• w tym samym czasie może zmniejszyć stężenie cholesterolu, lipoproteiny, albumina seromucoid, haptoglobina.

Badania immunologiczne nie koniecznie wykazują wzrost kompleksów przeciwciał.

Na radiogramów stawów nie wykazują żadnych zmian.

Sposób rheoencephalography określono zmniejszenie dopływu krwi do mózgu, a za pomocą elektroencefalogram można ustawić spadek aktywności funkcjonalnej komórek korowych.

W dnie okulista wykryje retinopatii i uszkodzenie nerwu wzrokowego

Angiografii, aortografia może wykryć zwężenia tętnic, często spotykane połączenie z miażdżycą.

USG, Doppler ustalenie zaburzenia przepływu krwi, zmiany w ścianach tętnic, stopnia zwężenia, jego lokalizacji i segmentu znaków.

Z tego, co przeprowadzić diagnostykę różnicową chorób?

Podobieństwo objawów sprawia, że ​​konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej:

• Tętniak aorty;
• wady wrodzone udziałem aorty tułowia;
• Zwężenie i cieśni;
• tętnic pochodzenie syfilityczne;
• pierwotny zespół antyfosfolipidowy.

W jaki sposób choroby na ciążę?

Jak niebezpieczne ciąża jej chorej matki lub płodu, nie jest możliwe do przyjęcia. Jeśli diagnoza jest przed zajściem w ciążę, trzeba zaakceptować traktowania w wystarczającej ilości. Dlatego lepiej jest przygotować wcześniej kobiety i planu poczęcia i narodzin w remisji.

Najbardziej prawdopodobnym powikłaniem nadciśnienie nerkowe powoduje problemy na łożysko- przepływu krwi, przy czym przejście do przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych.

Sposoby leczenia nieswoistego aortoarteritis

Leczenie choroby Takayasu jest skonstruowany z uwzględnieniem aktywności procesu immunologicznego oraz możliwość kompensacji upośledzenia krążenia.

Aby stłumić autoimmunologiczne zapalenie użytku:

• leki cytotoksyczne (azatiopryna, metotreksat, Tsitoksin);
• wysokich dawek kortykosteroidów (prednizolon, metyloprednizolon).

W przypadkach, w których stabilność połączenia tych środków.

W celu zapobiegania zakrzepicy zagrożenie przepisanych leków przeciwpłytkowych i antykoagulanty (warfaryna, aspiryna, zakrzepowa Ass).

Przy określaniu nadciśnienie za pomocą leku, który obniża ciśnienie krwi, lekiem moczopędnym.

W celu usunięcia kompleksów immunologicznych z metod korekcji krwi pozaustrojowego krew nanosi procedury:

• kriofereza,
• plazmaferezy,
• plazma filtr kaskadowy;
• limfotsitofereza.

Kiedy narządów wewnętrznych poważny niedobór, co prowadzi do niedokrwienia, istnieje konieczność leczenia chirurgicznego. operacje naczyniowe są przeprowadzane w przypadkach zwężenia:

• tętnice nerkowe z manifestacji nadciśnienia;
• tętnic wieńcowych u pacjentów z ciężkim zespołem niedokrwiennej;
• tętnic kończyn górnych i dolnych z zespołem utykania;
• trzy lub więcej tętnic mózgowych;
• na uszkodzenia zastawki aorty;
• tętniak klatki piersiowej lub brzucha tworzenia aorty zwiększenie średnicy do 5 cm lub więcej.

Używane zbiorniki z tworzyw sztucznych, usunięcie części stożkowej, instalacja protezy bypassu, wymiana zastawki aortalnej.

Powikłania i rokowanie

powikłania choroby Takayasu występuje w dość młodym wieku. Najbardziej oczekiwane i ciężkie są:

• zawał mięśnia sercowego;
• zawał rdzenia kręgowego;
• udar niedokrwienny;
• Wiązka tętniaków aorty;
• ślepota.

W odniesieniu do choroby długotrwałego stosowania. Leczenie osiąga się przy pełnym pięcioletniego przeżycia o 80% pacjentów. Stwierdzono, że objawowe nadciśnienie nerek rozwija się u 33-83% pacjentów. To pogarsza przebieg kliniczny i rokowanie, zmniejszenie do 15% 10-letnich przeżyć.

amyloidozy nerek komplikuje patologii rzadko, to jest charakterystyczne dla zespołu nerczycowego niezgodnie z rozdzielania i ponownego wychwytu białka i innych składników odżywczych i wysokiego stężenia pozostałości azot. Leczenie wymaga zastosowania hemodializy. Średnia długość życia w tego powikłania wynosi do pięciu lat.

Ponieważ powody nie są jasne, podstawowym i środki zapobiegawcze tam. Zalecenia wtórne zawierać wymóg przeprowadzenia sanitarnych lekarza przewlekłych ognisk zakażenia, ograniczeń w kontaktach z epidemii grypy i SARS, otrzymującego immunomodulatory.

Choroba Takayasu jest rzadką chorobą, ale należy pamiętać o jej lekarza prowadzącego. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku pacjentów młodszych, które wprowadzają dużo rozmaite dolegliwości. Terminowe badania przesiewowe mogą pomóc zdiagnozować. Pogardliwy stosunek do zdrowia rośnie do bardziej świadomego życia w postać choroby niepoprawny u młodych ludzi.