Niedokrwistość hemolityczna: przyczyny, rodzaje, objawy, diagnostyka, leczenie

Niedokrwistość hemolityczna zawarte w jednej grupie przez jeden wspólny dla wszystkich członków podstaw - skrócenie życia czerwonych krwinek - erytrocyty. Czerwone krwinki są zniszczone przedwcześnie stracić hemoglobina, który również załamuje się, co prowadzi do hemoliza ( "Lakier" krew) - Główny proces patologiczny zależy rozwój anemii hemolitycznej. Reszta wielu chorób z tej grupy na siebie nie jest bardzo podobne, mają różne pochodzenie, a każdy z nich ma swoje własne cechy, rozwoju Oczywiście objawy kliniczne.

hemoliza

Hemolityczno - od słowa „hemoliza”

niedokrwistość hemolityczna, czerwone krwinki mieszka 30 - 50 dni, a w niektórych poważnych przypadkach czas życia nie więcej niż dwa tygodnie, a normalną długość życia krwinek czerwonych to 80 - 120 dniach.

Jest oczywiste, że wczesne masywny śmierć komórki - patologiczny proces nazywany hemolizę i jest przeprowadzana:

• Wewnątrzkomórkowo (pozanaczyniowego pozanaczyniowej hemoliza) - w śledzionę, wątrobę, szpik kostny (podobnie fizjologiczna);
• Zamiast przedwczesną śmierć (pozakomórkowo) - w naczyniach krwionośnych (hemoliza).

Takie ściętego pobyt w krwiobiegu w wyniku przedwczesnej śmierci masy erytrocytów, nie może przepłynąć z ciała i bessimtomno bezbolesne, ale hemolizy wewnątrzkomórkowe i zewnątrzkomórkowe wykonania mają charakterystyczne objawy, które mogą być postrzegane wizualnie i oceniono w testach laboratoryjnych.

Wewnątrzkomórkowe hemoliza z niedokrwistością

Nieplanowane hemolizy ciała, przeprowadzane pod wpływem jednojądrowych fagocytów (makrofagi) wewnątrzkomórkowo, występuje głównie w śledzionie - objawy można zauważyć przez pacjenta, patrząc w kolorze skóry, moczu i kału, a potwierdzonego analizy klinicznej diagnostyki laboratoryjnej:

1. Skóry i błon śluzowych się na żółto lub żółtawo (o różnym nasileniu) kolor w analizie krwi - zwiększenie stężenia bilirubiny w wyniku jego frakcji wolnej;
2. Tłumaczenie nadmiernego stężenia bilirubiny w bezpośrednim ten wymaga aktywnego udziału hepatocytów (komórek wątroby), które próbują zneutralizować toksyczne bilirubiny. Prowadzi to do intensywnego zabarwienia żółci w wyniku wzrostu stężenia pigmentów żółciowych w nim, co sprzyja tworzeniu się kamieni w pęcherzu moczowym i kanałami;
3. Bogaty bilirubiny żółciowych wejściu do jelita wywołuje wzrost liczby stercobilin i urobilinogenu, co tłumaczy się intensywne wybarwianie kału;
4. Pozanaczyniowej hemolizy jest oczywiste i w moczu, co zwiększa urobilin, co daje ciemną barwę;
5. OAK (CBC) wykazała zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, ale dlatego, że szpik kostny próbuje zrekompensować straty, liczba młodych form wzrasta - retykulocyty.

Wideo: B-12 niedobór niedokrwistość. Przyczyny anemii. niedokrwistość hemolityczna

hemoliza

Nieuprawnione zachodzących w hemolizy naczyń krwionośnych ma również swoje objawy i oznaki laboratorium niszczenia krwinek czerwonych:

• Stopień wolnej hemoglobiny w krążącej krwi wzrasta (ściany komórkowe zwinięty, Hb uwolniono i pozostawiono „lakier” we krwi);
• Wolnej hemoglobiny (bez zmian lub przekształcenie hemosyderyna), pozostawiając opuszcza się do krwiobiegu i wydzielane w moczu, przechodząc plamy w różnych kolorach: czerwonym, brązowe, czarne;
• Pewna ilość pigmentu zawierającego żelazo utworzonej przez rozkład hemoglobiny pozostaje w organizmie, jest przesunięty w organach miąższowych i szpiku kostnego (hemosyderoza).

Do niedawna, niedokrwistość hemolityczna i klasyfikowane w oparciu o zasadę wewnątrznaczyniowej tkanki lub niszczenia krwinek czerwonych. Teraz jest nieco inną koncepcję, w której choroba dzieli się na 2 grupy.

Uzyskane odziedziczone lub nabyte przypadkowo

Współczesna nauka nie przewiduje podziału anemia hemolityczna, w zależności od tego, gdzie niszczenie krwinek czerwonych. Głównie skupia się na etiologii i patogenezie choroby oraz na podstawie tych zasad, choroba dzieli się na dwie główne klasy:

Różnorodność i warunki niedokrwistości hemolityczne

1. Dziedziczne anemie hemolityczne - klasyfikuje się na podstawie lokalizacji defektu genetycznego czerwonych krwinek z powodu których czerwone krwinki stają się wadliwa, funkcjonalnie niestabilny i w stanie przeżyć czas wyznaczony dla nich. Wśród dziedzicznej GA pojawiają: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) defektów enzymatycznych (niedobór G-6-FDR) hemoglobinopatiami (anemia sierpowata, talasemia);
2. Nabyte formy GA, są sklasyfikowane zgodnie z czynnikiem uszkadzającym erytrocytów i niedokrwistość abonenta (przeciwciała hemolityczne trucizn uszkodzenia mechaniczne).

Najbardziej rozpowszechnioną formą wśród nabytej GA jest autoimmunologiczna anemia hemolityczna (AIHA). To będzie omówione bardziej szczegółowo poniżej, po dziedziczne niedokrwistości.

Warto zauważyć, że lwia wśród wszystkich HA osiągnie nabyte formy, ale wśród nich istnieje szereg opcji, które z kolei również gatunki spowodowane pewnych przyczyn:

Wideo: Niedokrwistość z niedoboru żelaza i anemii - przyczyny, objawy i leczenie

• Progresja choroby jest spowodowana wpływem erytrocytowym przeciwciał wytworzonych antygenową strukturę na swoich komórek czerwonych krwinek (autoimmunologicznych - autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna) lub izoantitel złowionych krwią z zewnątrz (isoimmune - Choroba hemolityczna noworodka);
• HA rozwija się dzięki mutacji somatycznych, które zmieniają strukturę błon krwinek czerwonych (zimno napadową hemoglobinuria);
• Uszkodzić błony czerwonych krwinek może spowodować efekt mechaniczny sztucznych zastawek serca lub zranienia czerwonych krwinek w naczyniach włosowatych przestają chodzenia i biegania (marzec hemoglobinuria);
• Negatywny wpływ na strukturę membrany często mają różne chemiczne substancje obce dla organizmu ludzkiego (trucizny hemolityczne kwasów organicznych, sole metali ciężkich i inne.);
• Rozwój hemolizę może wywołać niedobór witaminy E;
• Pasożyt ten jest Plasmodium falciparum, ludzka krew przenikający przez ukąszenie komara (female) rodzaju Anopheles (Anopheles) niebezpiecznej pod względem występowania niedokrwistości hemolitycznej, jako objaw „gorączkę bagno”.

Niedokrwistość hemolityczna zaprogramowany przed urodzeniem

Talasemia u dzieci

Ze względu na obecność wrodzonej wady lub regulatora genów RNA transferu, zmianę szybkości produkcji jednego gatunku (,,) łańcuchów globiny determinuje rozwój hemoglobinopatiami, nazywa talasemia. Najczęstszymi -chains syntezy naruszenie, które opisane są bardziej powszechne postacie talasemii, takie jak talasemii, który pojawia się normalny spadek stężenia hemoglobiny (HBA) oraz rosnące wartości nieprawidłowego wykonania (HbF i HbA₂).

Czerwone krwinki, które przenoszą się z nieprawidłową hemoglobinę, bardzo „delikatna”, niestabilna, podatna na załamania i upadku z hemolizy powodu zwiększonej przepuszczalności błony. Próbując przejść przez wąskie szczeliny naczyń włosowatych są często kończy się niepowodzeniem, aw rezultacie - pojawienie się objawów talasemii, podczas której nie może być w jednym z dwóch sposobów:

1. Formularz homozygotyczne, znany jako Cooley za choroba lub talasemią, u dzieci;
2. Lub heterozygotą forma talasemii moll - ten wariant jest bardziej powszechne u osób, które pojawiły się od dzieciństwa, a nawet wtedy, jeśli przypadkowo odkryta w badaniu krwi.

Ponieważ talasemii jest uwarunkowane genetycznie stanu, który charakteryzuje się normalnym naruszenie syntezy dorosły hemoglobina, że ​​nie jest konieczne, aby zatrzymać zwłaszcza przy niskich talasemii. Ze względu na swoją heterozygotyczności i talasemia jest dziedziczona w typie recesywnym, to nie mogą być pokazane lub przypadkowo odkryto już dorosłego w badaniu retikulocytów i oporności osmotycznej krwinek czerwonych (które nie są ujęte w obowiązkowych figur KLA). Ale forma homozygotyczne przebiega ciężko, występuje u niemowląt, prognozy nie są zachęcające, ale bogate powikłania.

Objawy choroby: Coulee

• Blada skóra żółtości, który może zmienić intensywność;
• Osłabienie, senność, zmęczenie;
• Śledziony (powiększenie śledziony), przy czym żołądka dziecka może osiągnąć znaczący rozmiar może zwiększyć wątroby;
• KLA niski poziom hemoglobiny normalnych czerwonych krwinek (typ hypochromic niedokrwistość);
• Opóźnienie rozwoju fizycznego i psychicznego nie jest koniecznie oznaką choroby Cooley, ale te dzieci później zacząć trzymać głowę do góry, pełzać, chodzić, jeść źle.

Często z podobnymi objawami, lekarze zaczynają zakładać wątroby o nieznanej etiologii, nie zapominając jednak o tego rodzaju niedokrwistości hemolitycznej z. Aby rozwiać wątpliwości HA pomaga starannie zebrane historię (obecność tych objawów w rodzinie) i badania laboratoryjne (krwi - zwiększenie stężenia bilirubiny wolnej, mały ułamek HbF i HbA₂, retikulocytozą w OAM - urobilin).

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej hemoglobiny anomalii: