Wada błony czerwonych krwinek: mikrocytozy, elliptocytosis, acanthocytosis - przyczyny, leczenie objawów.

Wada błony czerwonych krwinek (Microspherocytic, ovalotsitarnaya, akantotsitarnaya niedokrwistość). Dziedziczna choroba krwi charakteryzuje się zmianami w kształcie czerwonych ciałek krwi, co prowadzi do ich przedwczesnej śmierci.

wyniki badań laboratoryjnych

Morfologia

• Erytrocyty: zmniejszona mniej niż 3,5 · 10¹²/ L;
• Hemoglobina zmniejszono mniej niż 120 g / l;
• Retikulocytów: gwałtownie wzrosła od 8% do 25%, w sytuacjach kryzysowych do 50%. Ten wskaźnik wskazuje masowe utraty czerwonych ciałek krwi, szpiku kostnego próbuje odzyskania strat komórek krwi (retikulocytów - jest niedojrzałych czerwonych krwinek).
• ESR wzrosły w sytuacjach kryzysowych
• Białe krwinki: możliwy wzrost w sytuacjach kryzysowych

Postać czerwonych krwinek w rozmazach krwi

• niedokrwistość microspherocytic - erytrocytów o małej średnicy (poniżej 7 mikrometrów (mikronów), szybkość 7-8 mikronów), na kształt kuli.
• Ovalotsitarnaya niedokrwistość - owalny czerwonych krwinek.
• Akantotsitarnaya niedokrwistość - forma czerwonej krwinki przypomina liśćmi akantu z ząbkowanych brzegach.

Analiza biochemiczna krwi

• Dla akantatsitarnoy niedokrwistości charakteryzującej zmniejszenie cholesterolu, triglicerydów, fosfolipidów i kwasów tłuszczowych w osoczu krwi.

objawy

Objawy wywołane przez zmniejszenie liczby krwinek czerwonych:

• słabość
• zmniejszenie zdrowie
• ból głowy
• zawroty głowy
• szum w uszach
• cardiopalmus
• Duszność podczas wysiłku

Objawy wywołane przez nadmierne niszczenie krwinek czerwonych:

• Zażółcenie twardówki i skóry (barwa - cytrynowy barwnika)
• ciemny mocz
• Ranami na stopach w wyniku zaburzenia krążenia

Jeśli choroba zaczyna się w młodym wieku, ciało spędza substancje niezbędne dla prawidłowego wzrostu i rozwoju na przywrócenie utraconych czerwonych krwinek. W tym względzie następujące objawy rozwijać:

• Tworzenie się kości zostanie przerwana, to zmienia kształt czaszki (cranium wieży siodło nosa)
• Dziecko odstaje wzrostu i rozwoju umysłowego

powód

Dziedzicznym zaburzeniem struktury białka (spektryny), która jest odpowiedzialna za kształt, wytrzymałość i elastyczność erytrocytów. W wyniku tej wady, sodu i wody, łatwo przenika do czerwonych krwinek, pęcznieje i zmniejszoną średnicę. Wszystko to prowadzi do szybkiego uszkodzenia krwinek czerwonych i zmniejszyć jego żywotność. Kiedy akantotsitarnoy anemia jest naruszona strukturę tłuszczu w ścianie erytrocytów, która prowadzi do zmiany kształtu, siły i długowieczności.

Jak leczyć?

• Jedynym skutecznym sposobem leczenia i microspherocytic niedokrwistości ovalotsitarnoy jest splenektomii (Splenektomia).
• Dla acanthocytosis bez szczególnego traktowania. Dla zwiększenia wymaganego dieta z wyjątkiem naturalnych tłuszczów, preparaty witaminy A, D, E i wapnia.

perspektywy

Prognoza dla microspherocytic i ovalotsitarnoy niedokrwistości korzystny. Choroby te można leczyć.