Kardiomiopatia restrykcyjna, a szczególnie ich leczenie

• Pierwotne (samoistne)
• Fibroplastic wsierdzia
• zwłóknienie endomiokardium
• wtórny

Kardiomiopatię restrykcyjną - oznacza grupę rzadkich chorób mięśnia serca, co szkodzi napełnianie krwi z komór w przerwach między skurczami. Wynika to z tego, że ściany komorowej stają się sztywne i słabo rozciągnięty w wyniku zwłóknienia. Ze względu na zmniejszenie krwi wypełniającej serce, jego kwota nie jest wystarczająca do normalnego życia.

Dlaczego mam?

Kardiomiopatia restrykcyjna jest samoistna i wtórna. W pierwszym przypadku mówimy o niezależnej choroby, przyczyny, które nie są oczywiste. Postać wtórny rozwija się syndrom niektórych chorób.

Pierwotne (samoistne) kardiomiopatia restrykcyjna

Grupa ta składa się z dwóch chorób: Fibroplastic wsierdzia i endomiokardialne zwłóknienia. Pierwszy zachodzi eozynofilia (podwyższona granulocytów kwasochłonnych we krwi), drugi - nie eozynofilię.

Fibroplastic wsierdzia

Choroba ta nazywa się zapalenie wsierdzia Leffler. Rozwija się w oznaczonym eozynofilią różnego pochodzenia i występuje z reguły mieszkańców umiarkowanych szerokościach geograficznych. Głównymi powodami hipereozynofilowego obejmują:


łuszczyca

• alergie;
• egzemę;
• układowe zapalenie naczyń;
• infekcje pasożytów;
• obrzęk;
• układowe choroby tkanki łącznej;
• idiopatyczne hipereozynofilowy zespół.

Ten kardiomiopatię restrykcyjną charakteryzuje się wysoką zawartością granulocytów kwasochłonnych we krwi, które są osadzane w mięśniu sercowym w dużych ilościach i są przedmiotem degranulacji. Przy wyborze procesu odbywa się toksycznych substancji, które prowadzą do uszkodzenia mięśnia sercowego i wsierdzia, mianowicie endomiokardialnej zwłóknienia. obserwowane są najbardziej dotkliwe uszkodzenia mięśnia sercowego, jeśli choroba rozwija się na tle idiopatycznym zespołem hipereozynofilowego.

Objawy choroby

Zapalenie wsierdzia Leffler bardziej podatne mężczyźni 30-40 lat. Wczesne objawy są zwykle nieobecne. W przyszłości będzie wykazywać oznaki idiopatycznym zespołem hipereozynofilii i objawy innych chorób wywołanych przez eozynofile (układowe zapalenie naczyń, chorób tkanki łącznej, takich jak białaczka, guzy).

Idiopatyczny zespół hipereozynofilii charakteryzuje się następującymi cechami:

Słabość - jeden z objawów choroby

• słabość;
• na sucho lub na mokro kaszel;
• utrata masy ciała, utrata apetytu, nudności;
• ból brzucha;
• świąd;
• gorączka;
• obrzęk naczynioruchowy;
• ogniskowe nacieki w płucach;
• zawroty głowy, ból głowy;
• zaburzenia pamięci;
• powiększenie śledziony i wątroby.

Mogą później dołączyć do przewlekłych objawów niewydolności serca lewej komory, prawej komory lub rodzaju dwukomorowej (u obu komór).

Pacjenci z każdego rodzaju niewydolności serca skarżą się na ból w klatce piersiowej, obrzęki, duszność, osłabienie, zmęczenie, kołatanie serca. Rzadkich przypadkach omdlenia.

Wraz z rozwojem niewydolności prawej komory serca typu obserwuje się umiarkowany obrzęk kostki, powiększoną śledzionę, wątrobę, pulsacje znaczne napełniania żyły szyjne, wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej).

W postaci lewej komory opracowany migotanie przedsionków są wskazane rzężenia w dolnej części płuc, ciężka duszność dla obciążeń, a następnie w spoczynku.

zwłóknienie endomiokardium

Innym Podstawowa kardiomiopatia restrykcyjna - endomiokardium zwłóknienie, który występuje bez eozynofilii. Charakteryzuje się wyraźnym zwłóknienie wsierdzia zgrubienia jednej lub obu komór. Choroba występuje w tropikalnej Afryce. Chore równo mężczyźni i kobiety, zazwyczaj niski status społeczny, zwłaszcza dzieci i młodzieży.

Objawy choroby

Rozwój endomiokardialnej zwłóknienia zachodzi stopniowo, chociaż w niektórych przypadkach wczesnych objawów. Głównym objawem choroby - to jest niewydolność serca, które mogą być prawej lub lewej komory, ale jest bardziej powszechne dwukomorowej. W każdym razie, pacjenci skarżą się na duszność i zmęczenie.

Wtórna kardiomiopatia restrykcyjna

Formy są wtórne zespoły innych chorób, takich jak sarkoidoza, twardzina, hemochromatoza, amyloidoza, glycogenoses rakowiaka, chorób serca, nowotworów serca, leki na chorobę wieńcową.

perspektywy

Rokowanie tej choroby jest niekorzystne. Ponad połowa chorych umiera w ciągu pięciu lat od wystąpienia choroby. Kardiomiopatię restrykcyjną komplikuje rytmu serca, choroby zakrzepowo-zatorowej i progresji niewydolności serca, dlatego prognoza jest tylko coraz gorzej.

Jak leczyć?

Terminowe rozpoczęcie leczenia może nieznacznie zwiększyć przeżywalność. Ale najczęściej wykorzystywane do terapii data nie jest wystarczająco skuteczne.

Leczenie form idiopatyczne

moczopędny

Leczenie objawowe jest powołanie leki moczopędne, glikozydy nasercowe, leki przeciwarytmiczne, leki rozszerzające naczynia. Bardzo ważne jest, aby wziąć pod uwagę skutki uboczne leków i przeciwwskazania. Glikozydy nasercowe przedstawiono w przypadku poważnych zaburzeń czynności mięśnia sercowego.

Celem medycznego leczenia objawowego:

• Zmniejszenie ciśnienia w komorze lewej;
• zmniejszenie zastoju w kręgach obiegu;
• profilaktyka choroby zakrzepowo-zatorowej.

Kiedy restrykcyjne zmiany nie zawsze może przepisać leki, które są powszechnie stosowane w leczeniu niewydolności serca, takie jak leki moczopędne. Diuretyki może powodować pogorszenie ze względu na zmniejszenie ilości krwi płynącej przez serce i obniżające ciśnienie krwi.

Jeżeli stosuje się techniki chirurgiczne Fibroplastic wsierdzia. Podczas operacji jest wycięcie zagęszczonej wsierdzia, dotkniętej włóknienia. Odzyskany w ten sposób funkcję komory. Chirurgia poprawia stan zdrowia pacjenta i rokowania. Gdy awaria zaworów (trójdzielnej i dwudzielnej) ewentualnie ich protezy.

przeszczep serca w tym przypadku nie jest skuteczną metodą, ponieważ zwłóknienie szybko rozwijać w nowym sercem.

Leczenie wtórnej kardiomiopatii restrykcyjnej

W wtórnych formy choroby może czasem powodować porażki i częściowe przywrócenie funkcji serca. W takich przypadkach leczenie jest prowadzone choroby przyczynowego.
Na przykład, łagodne sarkoidozy (chłoniak), autoimmunologiczne mechanizm rozwój zwykle odprowadzane kortykosteroidy takie jak prednizon.

Hemochromatoza, gdy w tkankach i narządach gromadzą się nadmiernych ilości chelatu żelaza i wyznaczonym tłoczności, zmniejszając jej stężenie w organizmie.

Oprócz tego, zalecamy nauczyć objawy rozległego zawału serca.