Twardzina i jej leczenie

Twardzina - chorobą ogólnoustrojową, która wpływa na skórę i wszystkie narządy opracowane tkanki łącznej. W wyniku upośledzenia dopływu krwi do niektórych części komórki są zastępowane przez zwłóknienia tkanki i traci swoją funkcję i zanika.

Histologiczne zmiany na poziomie komórkowym

Istotą histologicznych zmian twardzina skóry - nadmierne osadzanie białek (zwłaszcza kolagen) w ludzkiej skórze i narządów.

Statki - zwłóknienie zaczyna się od małych naczyń skóry, płuc, serca, nerek, żołądka i jelit. pogrubienie ściany, zwężenie szczeliny do całkowitego zarastania. Skutkiem tego jest niedokrwienie miejsc zmiany obserwowani przez brak tlenu i składników odżywczych. Część naczyń włosowatych znika, z drugiej - rośnie, istnieje zwiększone krętość, teleangiektazje (guzki skórne). Rzucanie we krwi powoduje zwężające naczynia obraz hormon skurcz, co dodatkowo zmniejsza drzewa tętniczego.

Zakończeń czuciowych włókien nerwowych - należy brak specyficznych białek (Neuropeptides), odpowiedzialny za przenoszenie pędu skurcz naczyń.

Rola zaburzeń immunologicznych - zmiany wpływają na odporność komórkową: zwiększenie aktywności przedstawiono limfocytów pomocniczych T, monocytach, komórkach tucznych. Są w stanie aktywować komórki fibroblastów. przerwy twardzina i odporność humoralna we krwi pojawiają się autoprzeciwciała do własnych jąder komórkowych.

Funkcje komórki fibroblastów - wzmocnienie produkcji kolagenu impregnowany na całej grubości skóry i przylutowane do innych tkanek położonych głębiej.

anomalie chromosomowe - zmiany występują u 90% pacjentów z twardziną układową w postaci występowania:

• przerywa wiązania w łańcuchu;
• Chromosomy pierścieniowe edukacja.

Zmiany patologiczne w ognisku i wnętrzności

Twardzina jest zdolny do powodowania pojedyncze lub wielokrotne zmiany w organizmie.

skóra - choroba zaczyna się od nagromadzenia komórek tłuszczowych i osocza, limfocyty T, monocyty. Warstwa zewnętrzna (naskórek) staje się cieńsza i masa kolagenowa jest utworzony pod spodem. Ze względu na to, że górne warstwy rosną w tkance podskórnej są przylutowane do leżących głębiej tkanek. Wszystko, co jest między nimi, zanika.

W przewodzie pokarmowym - rozrzedza błony śluzowej, zmiany zaczynają się od środkowej trzeciej części przełyku i niższe. Pod gromadzi włókna kolagenowe. warstwa mięśniowa staje się cieńsza, obszary dotknięte poszerzyć i utratę funkcji motorycznych. Na nabłonku występują nadżerki i owrzodzenia.

W świetle - pochodzi ze ścian oskrzeli zwłóknienie w pęcherzykach tkanki płucnej. Wyniki zagęszczania utraty lekkości, rozedmę płuc, zaburzenia wymiany tlenu i dwutlenku węgla. Ściany mogą pękać i tworzą małych pęcherzyków.

wspólny - limfocyty i komórki osocza infiltracji wewnętrzną skorupę stawowej. W swojej kolumnie, ścięgna opóźniony fibryny.

mięśnie - niedożywienie prowadzi do zaniku, zmniejszenie zdolności kurczenia. Naciek limfocytów i PLUMPING tkanek kolagenu.

W sercu - główne zmiany dotyczą mięśnia sercowego. Niedotlenienie powoduje degenerację i wymiany komórek mięśniowych w tkance blizny. Ponieważ części włóknienia twardziny zakłócone powstawanie impulsów nerwowych i ogniska wzbudzenia, co przejawia się blok przedsionkowo-komorowy, zaburzenia rytmu serca.

W nerkach - zmiany obserwuje się u połowy pacjentów

Nieprawidłowości w kłębuszkowego kapilary powodują martwicę, drobnych ataków serca, zmniejszenie filtracji moczu.

Ekspozycja układowe może mieć wpływ na komórki wątroby i prowadzić do marskości żółciowej. To jest bardziej powszechne przewlekłe zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy).

Kodowanie według międzynarodową klasyfikacją ICD-10

Ze względu na różne kształty i objawy kliniczne twardziny, międzynarodowa klasyfikacja statystyczna ICD-10 wykrywa część gatunków z klasy L (chorób skóry), i drugiej - z klasy M (w odniesieniu do choroby tkanki łącznej).

Rozwiązanie to mogą zawierać różne formy choroby w grupie L94 i M34 kodu „Inne zlokalizowane zmiany tkanki łącznej, stwardnienie układowe” „”.

Zarejestrowane typy twardziny:

• łysienie lub ograniczona twardzina - różne zmiany chorobowe skóry, narządów wewnętrznych nie zmieniają;
• niejednolity rozsiane - zmienił skórę mają zaokrąglony kształt, duże rozmiary, otoczoną niebieskawym pierścienia;
• łzy - wygląda mały okrągły białawe plamy odcień perłowy powierzchnia opada wewnątrz, często umieszczony w górnej części tułowia;
• Annulare - wysypki w postaci pierścieni umieszczonych na skórze ud może towarzyszyć słoniowacizny;
• liniowy sklerodermia - wskazujące naruszenie paski zmienione skóry na czole;
• edematous lub choroba Buschke (scleredema łagodny sclerema rozcięgnową) - szybko postępujące bolesny obrzęk, gęsty w dotyku, który jest zlokalizowany na twarzy, szyi, rozmnażanie jest możliwe w kierunku ramion, przedramion (w górę ręce nie docierają), narządy wewnętrzne nie wpływa początkowa zmiany w postaci zespołu Raynauda nie charakteryzuje sprawdzony związek z podanym ostrą chorobę zakaźną wywołaną przez Streptococcus;
• układowe lub uogólnione, dyfuzję (postępująca twardzina) - ciężkie przez chorobę tkanki łącznej, zwykle postępujący do wychwytywania i skóry i narządów;
• eozynofilowe zapalenie powięzi - zmiany w skórze mają widok bardzo podobne do twardziny skóry, różne akumulacji eozynofilów w tkankach, wygląd żył „skórki pomarańczy”, typowej zagłębionych rowków, przykurcze zgięciowe stawów;
• Indukowana - postać znanych czynników spowodowane twardziną (praca w warunkach przedłużonej ekspozycji na związki polichlorku winylu krzemu w reakcji na leki pentazin, bleomycyna i protezy piersi silikonowej).

objaw Raynauda jest uważany za wstępny etap twardziny

Specjalnie alokowana zespoły stowarzyszone gdy występuje twardzina z innymi typami tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe).

Jest to konieczne, aby odróżnić się choroby rzadkich chorób, które objawiają się w małych i dużych zmian zwłóknieniowych. Dlatego diagnoza jest ważne, aby uczyć się na przebicie część skóry, powstawanie płytki nazębnej lub narządów wewnętrznych.

przyczyny

Do tej pory, konsensus wśród naukowców na temat przyczyny twardziny nie jest zatem bardziej odpowiednie mówić o prowokowanie czynników badanych. Należą do nich:

• dziedziczna predyspozycja i określone zmiany genetyczne;
• infekcji wirusowej, w szczególności wirus cytomegalii;
• pył kwarcowy z węgla;
• Kontakt z rozpuszczalników organicznych;
• chlorek winylu materiał polimerowy
• Niektóre leki cytotoksyczne silnymi stosowane w chemioterapii nowotworów;
• odmrożenia;
• drgań;
• przenoszone malarię;
• Usterka układu hormonalnego;
• uraz.

Badając skład krwi u pacjentów z twardziną wykazały zwiększoną zawartość czynnika krzepnięcia VIII, enzymy (granzym-a), co może spowodować uszkodzenie osłony wewnętrznej ściany naczynia.

objawy twardziny

Objawy wywołane przez postaci twardziny choroby. Jeśli niejednolity rozsiane powoduje tylko zmiany skórne, a następnie postać system może oczekiwać wielu zmian wewnętrznych organów, stawów i mięśni.

Jest on uważany za wczesny objaw zespołu Raynauda spowodowane przez skurcz naczyń krwionośnych dłoni i stóp. Kliniczne objawy skroniowej zwężenia tętnic powstają przeciwko stanu naprężenia, zimno. Na rękach pojawia się wyraźny bladość o jasnej granicy otrzymuje się sinica. Po usunięciu skurcz dłoni i palców stają się intensywny różowy kolor.

twardziny liniowy pojawi się w czoło, skórę głowy

Pacjenci skarżą się na uczucie zamrożenia chłód nawet w upale, zmniejszenie wrażliwości skóry. Pod koniec ataku może wystąpić ból w zasięgu ręki. Rzadziej, zmiany zachodzą w czubek nosa, warg, uszu.

Zagęszczanie i pogrubienie skóry zaczyna się od palców, jest u większości pacjentów. Dalsze rozmnażanie może przenieść się do innych części ciała. Dla twardziny zazwyczaj twarz porażki:

• wygładzania nosowo-partycje;
• zanikać zmarszczki na czole
• wokół ust zmarszczki promieniowe utworzone ze względu na pocienienie błony śluzowej.

Osoba staje maskoobraznym brak mimiki.

Zmiany skórne przejść przez etapy:

1. obrzęk,
2. Uszczelka (pierwszy 3-5 lat)
3. przerzedzenie (gęste regiony są tylko na palcach).

Być może powstanie bolesnych owrzodzeń na palcach, blizny, podobnej do zawału przekąskę. Wrzody są zlokalizowane na kostkach, kolana na skórze, obcasy i kolana.

Zmiany w stawach pojawiają się bóle rano, uczucie ucisku. Cieńsze i połamane paznokcie stają się pogrubione i skrócone palce. Szczotka wyglądać zdeformowany.

Muskularne zmiany prowadzą do trwałego osłabienia i zmęczenia.

70% pacjentów wystąpiły zmiany w tkance płuc. Utrata lekkości towarzyszy duszność, bolesny kaszel, częste przeziębienia.

Nerki zatrzymać filtrowanie toksyn i substancji odżywczych do opóźnienia. Pacjent traci na wadze, pojawia się świąd, bóle głowy. Wzrost niewydolności nerek staje się zagrażające życiu.

Objawy kliniczne u dzieci

Twardzina u dzieci przejawiać takie same objawy jak dorośli.

Kiedy ogniskowe (plaque) tworzy na ramionach, nogach, tułowia pojawiła się powyżej poziomu plastrów skórnych żółto-różowy kolor, mocny i błyszczący. W celu wytworzenia liniową charakterystykę pasma na czole, skóry głowy, zmienionej tkance wzdłuż naczyniową wiązki.

Dziecko może uszkodzić oczy, napady padaczkowe. Rzadziej wyraźny syndrom Raynauda i uszkodzenia stawów.

Trwałe acrocontracture potwierdza rentgenowskiej dyfrakcji

Twardzina układowa u dzieci - rzadka postać choroby. Zwykle przed osiągnięciem wieku czterech lat dziecko oglądał z zespołem Raynauda. Wtedy możliwe:

• Sztywność w twoich rękach rozwoju przykurczów palców;
• skarg drętwienia;
• opóźnienie wzrostu, utratę masy ciała;
• niejasne gorączka;
• ból w stawach.

Najbardziej niebezpieczne dla dziecka zmiany w narządach wewnętrznych, zapalenia osierdzia i mięśnia sercowego.

diagnostyka

Stawów i mięśni zmiany, wraz z identyfikacją powodować zaburzenia rytmu serca lekarz myśleć reumatyzmu i reumatoidalnego zapalenia stawów. Diagnostyka różnicowa wymaga specyficznych testów immunologicznych, badanie rentgenowskie.

USA College of Rheumatology zaleca stosowanie kryteriów standardów. Dla rzetelnej diagnozy mówi jeden znak z „duże” lub 2 „małe”.

Przez „duże” funkcje obejmują:

• symetryczne zgrubienia skóry palców, rozprzestrzenia się rąk i ciała;
• typowy skóry zmienia się na twarzy, szyi, brzucha, klatki piersiowej.

„Małe” kryteria uważane są:

• Zmiany skórne tylko na palcach;
• blizny i odsunięcie na paliczka końcowego i ręki;
• zwłóknienie tkanki płucnej po obu stronach, znajdujący się na rentgenowskim;
• ESR wzrostu we krwi przekracza 20 mm / h;
• zwiększenie stężenia fibrynogenu seromucoid;
• oraz trzy białka C-reaktywnego.

Pacjenci zdecydowany niedokrwistości z niedoboru żelaza, witaminy B₁₂, zmodyfikowane testy nerki.

Wielką wagę przywiązuje się do poszukiwania autoprzeciwciał.

Z technik instrumentalnych najbardziej pouczające kapilaroskopia paznokci. Inne sposoby badać serce i naczynia krwionośne nie są uważane za specyficzne, ponieważ odzwierciedlają one patologii wielu narządów.

leczenie twardziny

Pacjent potrzebuje obserwację izbę chorych. Leczenia choroby musi być indywidualnie, starając się zapobiec progresji. Cele leczenia:

• leczenie zmian naczyniowych;
• Proces tłumienie włóknienia skóry i narządów wewnętrznych;
• Korekcja odporności;
• funkcje wsparcia organów wewnętrznych.

Zalecenia dotyczące reżimu i diety

Pacjenci twardziny trzeba całe życie, aby spełnić warunki reżimu, pomaga uniknąć progresji choroby.

1. Pacjentom zaleca nie opalanie, supercool, położony blisko mechanizmu wibracyjnego.
2. Musisz rzucić palenie, przestać pić kawę i napojów zawierających kofeinę.
3. Ważne jest, aby ograniczyć spożycie tłustych, pikantnych i wędzone żywności, produktów mleczarskich. mogą wspierać i powodują bardziej skłonności alergicznych.
4. Przydatne owoce i warzywa, brązowy ryż, potrawy z wodorostów. Ich skład wzmacnia układ odpornościowy i układ nerwowy.
5. Dzienna dieta pacjenta muszą być dostępne pokarmy bogate w power witamin C i E, jak są one potrzebne do przywrócenia statusu immunologicznego.
6. Witamina C zawarta w owocach cytrusowych, świeżych owoców, melona, ​​zielone warzywa, papryka, pomidory, owoce dzikiej róży, jabłka.
7. Zapewnić niezbędny poziom witaminy A pomoc: dynia, marchew, olej z wątroby dorsza, szpinak, żółtka jaj, wątroba, groch, grzyby, kurkami.
8. Źródła witaminy E są - wszystkie oleje roślinne, orzechy, szpinak, awokado, makaron, płatki owsiane, kasza gryczana.
9. Witaminy z grupy B są niezbędne w zapewnieniu odporności na zakażenia. Można je znaleźć w zbóż, orzechy, owoce morza, rośliny strączkowe.

Odzież powinna być zwiększona stabilność termiczną, ramion, nosić rękawice na stopy - skarpetki, nie zapomnieć o nakryciu głowy

lek

Tylko lekarz dobiera leki dawkowane i kontroli zgodności.

• Aby usunąć leki rozszerzające naczynia skurcz naczyń używanych. Najbardziej produktywne uważane blokery kanału wapniowego (nifedypina, werapamil, amlodypina, lacypidyny, diltiazem, flunaryzyną).
• Indywidualnie urządzonych leki z innych grup (blokery adrenergicznych (Dihydroergotamina, Nicergolina, terazosyna). Preparaty z ekstraktem z Ginkgo biloba (Tanakan).
• W ciężkich przypadkach syntetyczne prostaglandyny (Alprostadil), grupa prostacykliny (Iloprost).
• Jeśli to konieczne, połączony przeciwpłytkowego i leczenia przeciwzakrzepowego, aby poprawić lepkość krwi, zapobiegania zakrzepicy.

W celu zmniejszenia zwłóknienia tkanin stosuje się:

• D-penicylaminę, hamowanie syntezy kolagenu;
• Penicylamina (Artamin, kuprenil), który działa za pośrednictwem układu odpornościowego.

Nie Kuprenil w okresie ciąży, zmniejszając leukocytów i płytek krwi

Aby usunąć reakcję zapalną stawów pokazano:

• niesteroidowe leki - diklofenak, ketoprofen, nimesulid, meloksykam;
• hormonalna terapia betametazon, hydrokortyzon, triamcynolon.

Zaburzenia połykania, gdy za pomocą krótkich kursów prokinetycznej: domperidon, meklozin, metoklopramid.

Leczenie Ludowej

Leczenie środków ludowej dla lekarzy twardziną nie polecam. Zbyt delikatny mechanizm patologii, wiele niewiadomych w prognozie. Przewidzieć korzyści lub szkody ziołowej wywaru lub innych procedur niemożliwych. Ubolewać mleczka fascynacja jogurt pokazanego na terapii hormonalnej.

medyczny Folk opisać takie metody:

• zamocowanie na skórę lub maści Ichtiol wymazu z soku z aloesu po parze w saunie;
• ściska upieczone żarówki i miodu;
• Spożycie bulionu knotweed, lungwort i skrzyp;
• Wywar z liści mącznicy lekarskiej i żurawiny w wykrywaniu urazu nerek;
• dezynfekcja rany na palcach tace z kory dębu, liści pokrzywy.

Opinii metod leczenia nie są takie same, jak w postaci choroby i oczekiwanej odpowiedzi każdego konkretnego organizmu. Wszelkie leczenie powinno być uzgodnione z lekarzem. Należy zdawać sobie sprawę z możliwości niezwykłych reakcji na leki. Pacjenci nie powinni dodać do cierpienia eksperymentów.