Twardzina układowa

Twardzina układowa jest również nazywany uogólnioną, rozlane, postępujące stwardnienie rozsiane. Choroba ta jest zawarta w grupie tkanki obejmującej wszystkie łączne struktury tkanek w organizmie. Nasilenie i zdobycie narządów wewnętrznych z objawów skórnych wyróżnia tę wersję z ogniskowym twardziny.

Występowanie do 19 przypadków na 1000 mieszkańców 000. Najczęściej chore kobiety w wieku od 30 do 50 lat. Dzieci postać układowa jest bardzo rzadkie. Okazały się znaczny wzrost przypadków wśród ludów Afryki i Indian Ameryki Północnej.

Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją statystycznej ICD-10 jest uważany za chorobową jednostki M w klasie (kolumna choroby tkanki łącznej), a kodowany M34 «twardzina”.

Rola kolagenu w rozwoju choroby

Konkretna przyczyna choroby jest niejasna. Włożyli naprzód różne teorie oparte na wykrywaniu zmian w organizmie chorego. Udowodniono związek pomiędzy rozwojem twardziny układowej z syntezą kolagenu nadmiarze. Patogeneza (zaburzenia patologiczne i ich progresja) wykrywa nadmiar włókna kolagenowe w ścianach drobnych naczyń krwionośnych, mięśni, narządów zrębie.

Zmiany w systemie twardzina jest nagromadzenie nadmierną ilość białka we wszystkich narządach, a skórę, gdzie znajduje się tkanki łącznej, ponieważ kolagen jego główny składnik i do 35% wagowych kompozycji białkowej.

To zależy od obecności elastyczności kolagenu naczyniowego ścianie, ścięgien, więzadeł i wytrzymałości kości, turgoru i młodocianych

Pozytywna rola kolagenu w zapobieganiu starzenia się skóry są świadomi wszystkich kobiet. Na problemie opóźnienia budowy białek przemyśle kosmetycznym działa w skórze. Wraz z wiekiem organizm traci zdolność do syntezy kolagenu. Jest to główną przyczyną starzenia się skóry.

Główne aminokwasy cząsteczek białkowych jest glicyna. łańcuchy białkowe są łączone w celu utworzenia włókien mięśniowych, które wypełniają przestrzeni międzykomórkowej.

synteza kolagenu nie po nazwie twardziny prowokując czynniki:

• Mutacje genetyczne;
• Choroby zakaźne (czynniki przyczynowe ze sprawdzonymi twarze łącza, szkarlatyna, błonica, wirus cytomegalii);
• ostry hipotermia;
• sytuacje stresowe i urazów;
• przewlekłe zatrucie przy użyciu soli krzem z rozpuszczalników organicznych;
• negatywne działanie leków;
• wprowadzenie szczepionki;
• transfuzji krwi;
• choroby układu hormonalnego;
• niepotrzebny promieniowaniem ultrafioletowym;
• Ekspozycja na wibracje.

Aby dowiedzieć się więcej na temat twardziny tutaj.

Czynniki te sprawiają, że niezbędne jest białko w patogenne łącza ciężką chorobą. Kolagen jest nie tylko gromadzić, oraz:

• To prowadzi do pogrubienia ścian tętnic;
• Zwęża światło naczyń krwionośnych do nasilenia niedokrwienia tkanki;
• lutować bliznami skóry z głębokich warstw pni nerwowych, mięśni;
• Zastępuje ono funkcjonowaniu komórek narządów wewnętrznych i zawiesić ich działanie.

Rola układu odpornościowego w patogenezie twardziny

Drugi link aktywnie uczestniczy w rozwoju twardziny są komórki odpornościowe. Okazały interakcji zmiany struktury naczyniowe skorupa wewnętrzna, mięśni gładkich, fibroblasty, limfocyty T i B, typu, makrofagi, eozynofile, komórki tuczne.

Fibroblasty - główne „producenci” kolagenu, spod kontroli i zaczyna syntetyzować go w dużych ilościach. Anomalia jest aktywna:

1. płytkowy czynnik wzrostu;
2. histaminy;
3. transformujący czynnik wzrostu;
4. serotoniny i tromboksanu (na zimno);
5. związki azotowe (w stresie).

Rodzaje zmian systemowych w twardziny

Twardzina układowa jest podzielony na następujące sposoby:

• dyfundować lub postępująca twardzina - różne choroby objętościowy skóry rąk i nóg, tułowia, organów wewnętrznych (płuca, nerki, serce, przełyk, jelita, stawów);
• Limited - objętość zmiana jest mniej dotknięte głowy (zwłaszcza twarzy), łokcie i kolana stawów, rąk i stóp, z wydłużeniem czasu trwania może rozprzestrzenić się na tkance płuc i jelit;
• Obszary bez zagęszczania twardzina skóry - pomimo braku uszczelnienia patologicznych w skórze, choroba rozwija się w przełyku, jelita, płuc;
• młodzieńcze twardziny - rzadka odmiana patologii dziecięcej;
• Przekroju - w połączeniu z innymi grupami chorób tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy).

Ściana tkanki oskrzeli i płuc, uszkodzenie przez różne formy rozproszonego twardziny

Etap rozwoju twardziny

Wszystkie zmiany są 3 etapy:

1. pokonać ograniczonej liczbie tkanek i narządów (zazwyczaj do trzech składników), na przykład, skóra, mięśnie, płuca;
2. nieograniczony podział na żadnej struktury tkanki łącznej i narządów;
3. patologia oddaje ważnych organów i prowadzi do zakłóceń w ich działalności (rozwoju niewydolności nerek, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zaburzenia rytmu serca, rozedmę płuc z niewydolnością oddechową).

Jak można przystąpić chorobę?

Obecne opcje są przydzielane przez praktyków. Są one przydatne do korekcji leczenia twardziny układowej, rozwój nowych wytycznych klinicznych.

• Ostra forma - nagły początek, szybka progresja inna taryfa obowiązuje do wszystkich narządów i skórze przez 2 lata. Prawidłowe leczenie może zatrzymać proces destrukcyjny. Brak terapii szybko prowadzi do śmierci.
• podostre - główne przejawy w skórze, mięśniach i stawach, pacjent traktowany jest w sposób ciągły, ale zmienia mobilność wyrażona przykurcz stworzyć wiele problemów, prowadzą do kalectwa. Tak często bierze krzyż postać twardziny.
• chroniczny - W przeciwieństwie do dwóch poprzednich wersji progresja jest powolny, często występują u pacjentów z zespołem Raynauda, ​​narządy wewnętrzne rozprzestrzenia się przez lata, leczenie jest korzystne dla zdrowia pacjentów, czas trwania ich życia.

Kliniczne objawy uogólnionej twardziny

Objawy twardziny układowej na wczesnym etapie jest bardzo podobna do wielu chorób. W związku z tym, że podejrzany i prawidłowa diagnoza jest trudna.

Pacjenci skarżą się na:

• ogólne osłabienie;
• utrata apetytu i utraty masy ciała;
• Temperatura niewyraźny skacze do 38 stopni;
• Przerywany ból w stawach.

Dopiero po pewnym czasie zaczyna się „wyłaniają się” typowe objawy rozproszonych zaburzeniami tkanki łącznej.

skórne objawy - dostępny w 95% pacjentów rozpoczyna się obrzęk na rękach i twarzy, stopniowo zamknięty, przylepcowy podobne wosku. Osoba traci mimiki, zmarszczki są rozciągnięte, usta zwęża się z licznymi poprzecznymi zmarszczki na krawędzi wargi. Opuchlizna na palcach utrudnia ruch w stawach paliczków. Charakterystyczny zmienia kolor z brązowego na białych plam pigmentacyjnych. Stopniowo części pigmentacji skóry właściwej zanik śluzówki przerzedzenie.

zespół Raynauda - stwierdzono u 90% pacjentów

zespół Raynauda Nazywa napadowe kurczowego skurcz naczyń włosowatych rękach. Pacjent zauważa nagły chłód, chłód, blanszowanie palców, ból w kulki z odrętwienia. Atak odbywa się w trzech etapach:

• Podniecenie, hipotermia przyczyną bladość paliczków zaciskowe, drętwienie, pieczenie.
• Następnie skurcz powoduje ból, a skóra stopniowo zmienia kolor na niebieski.
• Piętnaście minut później, atak kończy się wraz z rozwojem naczyń krwionośnych, palce są ciepłe, szczotka rozoveyut rękach.

Zmiany mięśni i stawów - nie połowa pacjentów, wyrażone w sztywność poranną i ból, ograniczenie aktywności ruchowej chorego ze względu na ból. W końcu dochodzi do trwałej deformacji kości paliczków palców, paznokci popękane palce patrzeć krótsze, stawy są zdeponowane zwapnienia. Są one widoczne dzięki cieńszej skóry.

W płucach Zmiany dotyczą zagęszczanie oraz okołooskrzelowego tkanek zębodołu. Ze względu na trudności w wymianie gazowej u pacjenta pojawia się uporczywy duszność, suchy kaszel przeszkadza. Patologia płuc może wyjść na górę w klinice twardziny układowej, ponieważ zmiany patologiczne przyczynić się do przyspieszenia rozwoju:

• Przegrody zwłóknienie mezhalveolyarnyh;
• naczyń ciśnienia (nadciśnienie płucne);
• Odpowiedź zapalna fuzja opłucnej warstwy (zapalenie opłucnej).

W związku z tym pacjent przejawia się ból w klatce piersiowej przy oddychaniu, gorączka, duszności wzrasta.

Rzadkim objawem zespołu Raynauda stóp

Ze strony serca - Pacjenci skarżą się na zaburzenia rytmu serca, bóle w klatce piersiowej i lewej strony, może być typowa angina ponieważ mięsień sercowy jest w stanie niedoboru tlenu. Arytmia spowodowany ognisk blizny w mięśniu sercowym, kardiosklerosis. Podłączenie wsierdzia i osierdzia z rozwojem poradni niewydolności serca.

Zwłóknienie zakłóca funkcjonowania wokół włókien nerwowych. Powoduje to zaburzenia czułość stałe bóle kończyn. Pnie nerwów czaszkowych rzadko dotyka.

nerki reagują wzrost ciśnienia krwi (w 90% przypadków stwierdzono zwiększoną syntezę reniny), upośledzona filtracja przeszkadzać ból pacjenta. W moczu pacjentów wykryto 1/3 białka. Stężenie we krwi wzrasta niewyklutych żużla, co prowadzi do niewydolności nerek.

Narządów trawiennych bardziej narażone na przełyk i jelita. Na klęsce przełyku, zaburzenia połykania powiedzieć, ból, zwracanie pokarmu. Utrata ruchliwości jelit wydaje wrzodziejące zapalenie okrężnicy, przedłużone zaparcia lub biegunki, wzdęć.

Na części narządów dokrewnych największe zmiany zachodzą w tarczycy. Funkcja zmniejszona powoduje upośledzenie umysłowe, trudności z pamiętaniem.

Charakterystyka przebiegu twardziny w okresie ciąży i młodocianych postaci

Kobiety z twardziną układową nie zaleca się nosić ciążę i poród. Jest to normalny proces o zdrowie przyszłych matek może znacznie skomplikować stan narządów wewnętrznych u pacjentów.

Przy ustalaniu szybki postęp choroby jest konieczne, aby rozwiązać kwestię aborcji.

Postać młodzieńcze występuje u dzieci z ograniczonym choroby stawów i zespół Raynauda, ​​są rzadkie.

Znaki diagnostyczne rozproszonym twardziny

Diagnoza twardziny układowej związanego z uważnego badania objawów klinicznych, historii rodzinnej, sprawdzania wyników kompleksowego badania.

Dane laboratoryjne:

• umiarkowany wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów;
• często leukopenia i trombocytopenia;
• Frakcję gamma globuliny wzrostu;
• Białko C-reaktywne daje trzy zalet;
• Znaleziono specyficzne przeciwciała odpornościowe i czynniki wzrostowe.

Sposób rentgenowskie pozwala wykazać:

• na rentgenowskich stawów widoczne niszczące procesy, zmieniając kształt palców, zwężenie szczeliny, zwapnienie stawów, wczesne osteoporozy;
• przełyku fluoroskopii środek kontrastowy - baru mieszaninę powoli ekspandowanie wykryte obszary;
• utrata napięcia rozciąga się żołądka i jelit, wrzody możliwe;
• obszary włóknienia znalezione w dolnych regionach, obraz jest możliwe „plastra miodu” w tkance płucnej.

EKG - potwierdza myocardiosclerosis, identyfikuje obszary niedokrwienia mięśnia sercowego, arytmia powiedział.

Najbardziej bezpośrednim i pouczający sposób zweryfikować małych naczyń - kapilaroskopia gwóźdź. Umożliwia to wczesne rozpoznanie zespołu Raynauda.

Amerykańskie Stowarzyszenie Reumatologii proponuje się uwzględnić w diagnostyce „małych” i „dużych” objawów. Przez „małe” są prowadzone:

• wszystkie zmiany na palcach (acroscleroderma);
• zidentyfikowane radiologicznie zmiany zwłóknieniowe w płucach przy braku jakiejkolwiek innej choroby.

Przez „duże”, decydującymi tereny uważane: typowa konsolidacja i zmiana skóry na palcach i innych miejscach (na twarzy, tułowia, szyi).

Stowarzyszenie uważa, że ​​prawidłowa diagnoza wskazuje na „duży” funkcji lub nie mniej niż dwa „małe”. Swoistość diagnostyczna została potwierdzona w 98% przypadków.

leczenie twardziny

Leczenie twardziny układowej powinny być przeprowadzane z poszanowaniem główne linie:

• Usuwanie skurcz naczyń, wprowadzanie do obrotu dodatkowych „Śpiąca” statki;
• zapobieganie rozprzestrzenianiu się zwłóknienia;
• przywrócenie prawidłowych odpowiedzi immunologicznych;
• wewnętrzne urazy terapii.

Pacjent jest głównie zalecany do trybu obserwacji: rzucić palenie, unikać kontaktu z substancjami toksycznymi, wibracje, aby wyeliminować stres, aby nie angażować się w żywności pikantnych potraw, smażonych potraw, kawy.

W terapii lekowej w tryb leczenia obejmuje:

• rozszerzające naczynia;
• Leki, które zatrzymują się zwłóknienia tkanki;
• leki przeciwzapalne, takie kortykosteroidy;
• leki immunosupresyjne.

Cechy taktyki leczenia twardziny, w zależności od narządu

Podejście do leczenia konkretnego pacjenta związanego z góry określonego warunku narządów wewnętrznych i stopnia uszkodzenia.

• Od zmian skóry stosowanego roztworu aplikacja dimetylosulfotlenku (Dimexidum) codziennie przez pół godziny. Oczywiście - do 30 aplikacji. Lek stosowany jest tylko lokalnie. Różni się on wystarczająco dobre przenikanie przez barierę skóry.
• Gdy osłabiona w stawie przedstawione to niesteroidowe leki przeciwzapalne w postaci maści i kompresji tabletek. Jest najlepiej tolerowane: Ketarol, Nimesulide, Nise. Nayzilata pigułki nie mają wpływu na błonę śluzową żołądka.
• Uszkodzenie przełyku eliminuje przejadanie się, potrzebują częstych posiłków w małych ilościach, najlepiej półpłynnej żywności. Przyporządkowana drodze obniżenia kwasowości żołądka, prokinetyki (domperidon).
• Gdy osłabiona wchłanianie w jelitach może być konieczne antybiotyki o szerokim spektrum działania, sulfasalazyna.
• Jeżeli nadciśnienie jest spowodowany niewydolnością nerek. Zaleca się Kaptopryl. Niewydolność nerek jest eliminowane przez dializę. W tym przypadku, stosowanie kortykosteroidów jest przeciwwskazane, cytostatykami.

Ma działanie przeciwzapalne, działanie przeciwbólowe i przeciwzapalne zwłóknieniowej

Czy ludzie potrzebują pieniędzy?

środki zaradcze ludowej w leczeniu twardziny uogólnionej nie należy traktować jako podstawową metodę terapeutyczną. Bez względu na to, jak piękne i mam nadzieję, że reklamy, trzeba krytycznego podejścia do porad tradycyjnych uzdrowicieli.

Nie jest konieczne stosowanie środków ludowej bez konsultacji z lekarzem. urazy wewnętrzne zbyt poważne, aby dodać nieuniknione alergenów ziołowymi wywary i napary.

Dla tych celów, zaleca się:

• Liście babki,
• kłącze i liści łopianu,
• krwawnika,
• Dziurawiec,
• kwiaty rumianku,
• nagietek,
• Nostrzyk żółty,
• łąka cranesbill,
• liście i kwiaty mniszka lekarskiego,
• pąki i liście wierzby-ziołowym
• piołun.

Być może jedyną realną opcją - stosowanie bakteriobójczych i zmiękczania miejscowego kąpiele lecznicze i balsamy

Czy to możliwe, aby przewidzieć długość życia pacjenta z twardziną?

Aby ustalić, ilu pacjentów przetrwać nie bierze nawet najlepszy lekarz. To może być oparte tylko na statystyce badań. Każdy przypadek jest wyjątkowy, szczególnie w leczeniu tej choroby jeszcze enigmatyczny takie jak twardziny.

Najmniej korzystne rokowanie są różne przypadki u ludzi:

• z początku po 45 lat;
• mężczyzna;
• Testy na obecność niedokrwistości wysoką ESR, białko w moczu, na wczesnym etapie tej choroby;
• o o zmianach Rentgenogram w płucach, EKG - arytmii choroby nerek wynikające z 3 pierwszych latach leczenia.

Zestaw wyników pięcioletniego przeżycia jeśli leczenie twardziny układowej jest prowadzone w sposób ciągły, do 68% pacjentów. Pacjenci powinni być pod obserwacją medyczną, zbadany przez lekarza co 3-6 miesięcy. Terminowe przekazywanie ostrym przebiegu choroby w przewlekłym daje dodatkową szansę pacjent czeka na nowych leków i terapii.