Twardzina: przyczyny, objawy, formularze, diagnostyka, leczenie

Podstawą rozwoju twardziny uogólnionej (SSC) jest włóknisty, a stwardniałym uszkodzenia tkanki łącznej rozciągającą się na całe ciało. Dość dużo cierpienia krwiobiegu w twardziny, zmiany naczyniowe przypominać choroba okluzyjna i zespół Raynauda. Niepohamowany, słabo reaguje na efekty terapeutyczne włóknienia jest następstwem zaburzeń w tworzeniu kolagenu.

Niestety, do tej pory nie można powiedzieć z całą pewnością, że lek dokładnie zna pochodzenie choroby, w wielu przypadkach nadal pozostają nierozwiązane. Jednakże fakt, że płeć żeńska jest dużo „dobrze” w tym zakresie - to jest znany. W ogólnej populacji pacjentów z chorobą ogólnoustrojową o nazwie „twardziny” kobiety mają udział w 8-10 razy więcej niż mężczyzn. Dzieci twardziny ma drugi najwyższy częstość występowania między innymi tkanki łącznej, w tej grupie wiekowej są również „dobrze” dziewczynę.

Leczenie SSc skomplikowany, kompleks, mającej na celu stłumienie zwiększonego tworzenia kolagenu, tłumienie procesów autoimmunologicznych oraz do renowacji (jak to możliwe) utracone z powodu choroby zdolności funkcjonalnych poszczególnych narządów i całych systemów.

Co powoduje, twardzina?

Być może głównym czynnikiem etiologicznym jest genetyka, bo z rodziny genetyczną predyspozycją do choroby jest już zainstalowany? Lub wyzwalacza jest jakiś negatywny wpływ na organizm różnych szkodliwych czynników osobno lub razem? Uważa się, że istotną rolę w kształtowaniu procesu patologicznego może grać wirusy, zawód (praca w niskich temperaturach, co stwarza warunki do przechłodzenia, drgania) URAZY neuro-hormonalnego patologii, Krótko mówiąc, wszystko, co obniża odporność organizmu i osłabiają organizm.

Patogenetyczne mechanizm twardziny mogą być prezentowane, biorąc pod uwagę kilka czynników, które zwiększają negatywny wpływ siebie. Na przykład:

• Spełnienia wirusem w tle hipotermii i spadek odporności u ludzi z dziedziczną predyspozycją do choroby może prowadzić do uszkodzenia DNA i RNA, które znajdują się w komórkach (fibroblasty), które syntetyzują białka prekursora kolagenowego.
• Uszkodzone komórki z dysku rozpocząć produkcję prokolagenu kolagenu, które powoduje zmianę struktury tkanki łącznej.
• Efektem modyfikacji stać zwłóknienia tkanki łącznej i proliferacja sklerotycznej zmiany narządów i układów, gdzie ten materiał jest proste.
• Równolegle ze zmian zachodzących w tkance glikoproteiny substancji podstawowej narusza układu immunologicznego, które jest niewystarczające odpowiedzi na przenikanie wirusowego rozpoczyna produkcję przeciwciał skierowanych przeciwko własnym antygenom (przeciwciała)
• Autologiczne przeciwciał oddziałujących z autologicznych antygenów do tworzenia kompleksów immunologicznych, które osadzają się na ścianach naczyń krwionośnych i małych naczyń wnętrzności - aktywowane immunologiczną proces zapalny, który staje się podstawą choroby i określa jego bogaty obraz kliniczny.

Najczęściej w rozwoju twardziny do uszkodzenia przedniego skóry, a następnie przystąpić do zmiany patologiczne narządów wewnętrznych - jest typowy twardziny. dla SARS SSD Pierwszy dotyczy narządów wewnętrznych, a skóra nie jest szczególnie wrażliwy na wydarzenia zachodzące w organizmie. Nietypowa postać choroby rozszerza wyszukiwanie diagnostyczny, jak w pierwszych etapach podejrzenia często spadają na inny, podobny objawów patologii.

Niejednolity i uogólnione

Zmiany chorobowe skóry scharakteryzowany ma bardzo szerokie spektrum objawów, twardziną. Jednakże, zmiany skórne nie zawsze są identyczne w naturze, rozwoju i dyfuzji, co daje podstawy, by wyróżnić formy choroby:

1. 

   zlokalizowane twardzina

   postać skórna który jest nazywany tablica, zlokalizowane twardzina lub „Morfeusz”. Na tej formie charakteryzuje się tworzeniem się płytek błyszczące płasko lekko żółtawego, pierścień więźniów sirenevato. Okrągły, owalny lub nawet nieregularne zmiany mogą być równo ze skórą lub kilku wzroście powyżej. Odmiany rozmiary łysinki są w szerokim zakresie, ich średnica może być nieco większa niż 1 cm lub w przybliżeniu 30 cm. Zaczynając intensywny wzrost w początkowej fazie, łysinki w pewnym momencie przestał rosnąć, tracą liliowy obręczy i obracać się w białe blizny. W innych przypadkach, zlokalizowane twardzina z położeniem płytek w postaci linii może przypominać długo uzdrowił ranę powstania blizny, na przykład, pozostały po uderzeniu miecz.

2. 

   twardzina układowa, zespół Raynauda objawy

   Wideo: Twardzina FORMULARZ tablica

   postać układowa (Dyfuzyjne, uogólnione). W tym celu forma charakteryzuje dyfuzji gęstej pęcznienia, które można łatwo odróżnić od normalnego (o ciśnieniu na nim - nie dołek). Paluszki z twardziną układową jest zazwyczaj wpływa w jednym z pierwszych: po pierwsze, istnieją oznaki zespół Raynauda, następnie łączy się obrzęk, ale po pewnym czasie (kilka miesięcy) cierpiącym na skórze całej szczotki a szczególnie palce przyciągnąć uwagę innych - ucisk skóry, jakby z drewna, gładka, woskowa, z żółtawym odcieniem (acroscleroderma rozwoju). Ze względu na spójność z podstawowych tkanek skóry tworzy wrażenie martwoty, niegrzeczny palce są w pozycji pół-gięte, przypominający dobrych protez ( „brzydko palców”). Zaburzenia często troficzne na tylnej stronie palca rozwija, tworząc wrzody, przynosząc ból. Rozprzestrzenianie się zmian patologicznych (gęsty obrzęk) w całej przedniej części czaszki jest bardzo silny i, oczywiście, nie na lepsze zmienić wygląd pacjenta. Prawie nie można uznać za atrakcyjne, „ozdobiona” teleangiektazji maska ​​podobny, prawie bez wyrazu twarzy, osoba z otwarciem wąskie usta słabo (mikrostomiya), otoczone głębokimi bruzdami, a częściej - ze skręconymi powiek (ektropium). Kliniczne objawy powstałe na twarzy i rąk na skutek choroby, to cechy twardziny układowej i połączonego nazwy - acrosclerosis.

Również wymienione objawy skórne, które są najczęściej w twardzinie możliwe są i inne zmiany skórne:

• Rozlane przebarwienia jak choroba Addisona;
• Spojówki (ogólnie zwiększona suchość skóry);
• Hypotrichosis (cienka spada do włosów);
• Rozwój zwapnień w zmiany (zespół Tiberzha-Veyssenbaha);
• W innych przypadkach, powstanie suchego zgorzel.

Poza skargami zmian skórnych na wczesnym etapie choroby, pacjenci często mówią, że były problemy z połykaniem (zadławienia) i śluzu (zmniejszenie ilości śliny w ustach, utrata zdolności do cry łez) i objawy zespołu Raynauda, ​​biorąc swój początek w palcach, rozłożone na ręce, nogi, usta, a nawet języka (drętwienie).

Twardziny, wyróżnia się dużą ilością objawów, ale podkreśla jego charakter uogólniony, więc polegać wyłącznie na niejednolity postaci z porażki poszczególnych częściach skóry, naprawdę nie trzeba. Taki czy inny sposób, ale uwikłany w procesie patologicznym, w końcu, są prawie wszystkie narządy i układy.

Diagnoza w wyglądzie i dolegliwości pacjenta

Diagnoza może być bardzo trudne na samym początku choroby, ponieważ objawy we wczesnym stadium jest bardzo podobny do innych stanów patologicznych. Podobne objawy mają toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe. Obecność jednego - jedyny objaw w ogóle daje bardzo słabą orientację w stosunku do tkanki łącznej, tak często postrzegane jako choroby serca, płuc, a nawet pewnego rodzaju patologii.

Wideo: Twardzina

objawy twardziny układowej

We wczesnej diagnostyki poszukiwaniu podejrzanego SSD pomaga charakterystyczne dla tej choroby jest portret pacjenta, co jest wyraźnie widoczne przeważającą zaangażowanie skóry i błon śluzowych:

1. Obrzęk, zgrubienie skóry, atrofia, która jest najwyższym wyrazem twarzy i rąk;
2. Zmiany troficzne (skóra staje się wyraźniejsze tracą pigmentu naczyń pojawia się wzór teleangiektazje);
3. Wysypka (krostkowa), bolesne owrzodzenia;
4. Gęsty skóry w fałd niemal luzie;
5. Osoba uzyskuje ekspresję jak maski na twarz, wyrażenia zasadniczo opróżniona
6. Wargi się cienkie, wystające promieniowo w ramce zmarszczek;
7. Pacjent nie próbuje ponownie otworzyć usta, jak to ma problemy z wykonywania takiej pracy ( „woreczek” znak);
8. Błona śluzowa jamy ustnej i zespół suchego oka.

Dodatkowo, w początkowym stadium choroby naczynioskurczowe przyciągnie uwagę zaburzenia (Zespół Raynauda), który oprócz refleksji na twarzy i warg są łatwe do określenia przez naturalny kolor utracone ręce i nogi, ten ostatni staje się całkowicie biały.

Jak rozwija się choroba zdobywa nowe obszary, z udziałem w procesie narządów wewnętrznych: