Sarkoidoza może prowadzić do niepełnosprawności

To jest wielonarządową chorobą zapalną o nieznanej przyczynie i wystąpienia warunków, które dotyka wszystkie narządy, zwłaszcza płuc i węzłów chłonnych klatki piersiowej.

Pierwsze przypadki były zgłaszane przez dermatologów, 1899 norweskiego Beck opisane chorób skóry i który charakteryzuje się tuberculoid struktury, to choroba stała się znana jako sarkoidoza Boecka. Termin ten wszedł do użytku po 1948 roku.

patogeneza

Choroba charakteryzuje się powstawania ziarniniaków komórek nabłonka w narządach. Mogą one uszkodzić serce, płuca, wątroby, skóry, oczu, układu nerwowego, mięśni szkieletowych, ślinianki przyusznej, gruczołów sutkowych i innych. (z wyjątkiem nadnerczy, które nie są opisane w klęsce przypadków).

Sarkoidozie ziarniniaki posiadać następujące cechy: dyskretny, zwarte, nie serowaciejące martwicy, jednolitość, okrągłości. Ziarniniaki charakteryzujące przesadzone odpowiedzi immunologicznej gospodarza na antygen, co jest trudne do ustalenia. Od porażki sarkoidoznyh dotychczas nie przypisano żadnego antygenu wirusowego lub bakteryjnego lub grzybiczego.

Choroba ta nie jest ani rak ani choroba autoimmunologiczna jest łagodny proces. Jednak zarówno czynniki genetyczne i środowiskowe wydają się odgrywać rolę w rozwoju choroby, co zostało udokumentowane rodzinną historią choroby.

Limfocyty T odgrywają ważną rolę w rozwoju choroby, gdyż rozprowadzać nadmiernej komórkową odpowiedź immunologiczną. Z nieznanych powodów, jest akumulacja komórek T CD4 +, które towarzyszy uwalnianie interleukiny IL-2, w obszarach aktywności choroby. Zwiększenie produkcji cytokin Th1, na przykład interferonu, jest również cechą charakterystyczną.

Oprócz tego makrofagi wytwarzanemu czynnikowi martwicy nowotworu (TNF) i TNF podniesione i uczestniczą w tworzeniu się ziarniniaków. Kluczową rolę TNF w rozprzestrzenianiu zapalenia wykazano terapie anty-cytokin są skuteczne w leczeniu tej choroby.

Patogeneza jest nagromadzenie limfocytów B, których nadmierna aktywność przejawia się w produkcji immunoglobulin. Płucnych ziarniniaka stałej akumulacji limfocytów B, ostra forma jest także związana z hipergammaglobulinemia plazmowego.

Częstość występowania tej choroby wynosi od 1 - 40 przypadków na 100000 mieszkańców. Ill korzystnie 20 - 40 lat, przy czym stosunek płci męskiej i żeńskiej, około 1: 2, odpowiednio, i zmiany w płucach i wyższą śmiertelność wśród chorych kobiet. Choroba może występować często w sposób dorozumiany lub błędnie jako gruźlicę.

Klinika i diagnostyka

Objawy różnią się w zależności od rozległości i ciężkości zajęcia narządów. Około 5% przypadków przebiega bezobjawowo (znaleziono przypadkowo na rtg klatki piersiowej). W 45% przypadków, są wspólne skarg: gorączka, anoreksja.

Objawy układu oddechowego (duszność podczas wysiłku, bólu w klatce piersiowej, kaszel, odkrztuszanie krwi) u 50% pacjentów. W zespole Lefgrena znamienny połączeniem objawy: gorączkę do 39 ° C, stawów śródpiersiowe węzły chłonne.

Dermatologiczne objawy mogą obejmować:

1. rumień jako łagodnego manifestacji;
2. zapalenie tkanki łącznej kończyn dolnych z bolesnymi rumieniowatych guzków (często z zespołem Lefgrena);
3. Odmrożenia układowy (najczęściej specyficzne zmiany chorobowe skóry występuje w postaci przewlekłej postępującej);
4. wysypka na nosie i policzkach purpurowe;
5. grudkowo-plamista wysypka.

urazy oczu, które zagrażają ślepotę, nieleczona, może być przedstawiony w następujący sposób:

1. Przednia lub tylna ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka;
2. uszkodzenie spojówki.

Ziarniniakowe uszkodzenie serca może spowodować różnego stopnia blokady i zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca spowodowana kardiomiopatią i zespołu nagłej śmierci.

W 20 - 45% pacjentów ma powiększenie węzłów chłonnych, śledziony.

Udział w procesie ziarniniakowe płuc u 90% pacjentów, ale objawy kliniczne obserwowano tylko u 40 - 60%. Na podstawie tej klasyfikacji prowadzi objawów progresji choroby.

Rozważmy następujące etapy:

1. Etap 0 - normalna płuc radiograficzne danych;
2. Etap I - obustronne powiększenie węzłów chłonnych;
3. Etap II - obustronne powiększenie węzłów chłonnych i nacieki;
4. Etap III - obecność nacieków bez powiększenia węzłów chłonnych;
5. Etap IV - zwłóknienie płuc.

Rozpoznanie choroby opiera się na ocenie objawów klinicznych i radiologicznych płuc badań mogą być wykorzystane tomografii komputerowej. W większości przypadków diagnoza wymaga biopsji dla elementów wykrywania ziarniniaków. Wewnątrzoskrzelowym Biopsja potwierdza diagnozę dużą dokładnością, może być pozytywne rezultaty nawet przy braku objawów radiologicznych.

Badania laboratoryjne nie są pouczające dla diagnozy. Czasami obserwuje się we krwi leukopenia, limfopenia i monocytoza, ESR wzrosły w okresach zaostrzeń.

leczenie

Wielu pacjentów nie wymaga leczenia, a ich stan poprawia się spontanicznie, są spontaniczne remisje, tak wczesne leczenie jest niewłaściwe. Leczenie jest wybrany w zależności od indywidualnych wskazań. Ponieważ przyczyna choroby nie jest wiarygodny ustalone, terapia systemowa jest patogenny charakter.

Główną metodą leczenia jest leczenie kortykosteroidami, które wykazuje wysoką skuteczność. hormony steroidowe hamują odpowiedź zapalną i zapobiegania zwłóknienia ziarniniaki transformacji sarkoidozy.

Ważnym elementem leczenia chorych jest kontrolowanie efektów ubocznych terapii, które mogą być bardzo trudna choroba. Większość pacjentów tolerować terapii kortykosteroidami w sposób zadowalający i wymaga niewielkiej korekty objawowych działań niepożądanych w pierwszych miesiącach przyjmowania hormonów.

Jednakże, u niektórych pacjentów może wystąpić powikłań, takich - steroidowe wrzody przewodu pokarmowego, nadciśnienie, zaćma, zwiększone ciśnienie śródgałkowe, hiperglikemii, otyłości, hipokalemii, w kształcie półksiężyca twarz, niewydolność nadnerczy, osteoporoza.

W hormonalnej terapii nieefektywności lub niemożności zastosowania jego powszechnie używane środki immunosupresyjne, cytostatyki w szczególności (metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid). Mogą być także stosowane w kombinacji z niskimi dawkami kortykosteroidów. Jednakże, leki te są toksyczne i powodują powikłania, takie jak nowotwory złośliwe, które ograniczają ich zastosowanie.

Często, zwłaszcza w DBC, stosowane leki przeciwmalaryczne (chlorochiny, hydroksychlorochiny hingamin, delagil) 0,25 g 1 - 2 razy dziennie. Czas trwania okresu leczenia wynosi od 2 do 9 miesięcy. Stosowanie tych preparatów jest na podstawie ich działania immunomodulującego.

Są one stosowane do leczenia uszkodzeń skóry, neuro hiperkalcemii, sarkoidozy, uszkodzeń kości. Hydroksychlorochina mogą być skuteczne w leczeniu chorób z zmian kostnych. Hamuje chemotaksję eozynofili, neutrofili ruchu i hamuje reakcje zależne od dopełniacza „antygen-przeciwciało”.

Terapia antycytokinowe obejmuje stosowanie leków, które działają na czynnik martwicy nowotworu (TNF). Ta grupa może zawierać pentoksyfiliną infliksymabu, talidomid, metotreksat, azatiopryna. Infliksimab i talidomid stosuje się oporna na sterydy i immunosupresanty formy choroby, w szczególności uszkodzeń skóry.

Infliksymab jest skuteczne w leczeniu pacjentów z objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak toczeń perfrigeration (typ sarkoidoza Beck), zapalenie błony naczyniowej oka, wątroby i neurosarkoidozą. Ale gdy jest ona wykorzystywana istnieje ryzyko reaktywacji gruźlicy i innych chorób zakaźnych, wirusowych i grzybiczych.

NSAID wskazane są na bóle stawów i inne dolegliwości reumatycznych, a także niewielkich zaburzeń płucnych. Należą naproksen, ibuprofen, ketoprofen, flurbiprofen, indometacyna, kwas acetylosalicylowy. Pacjenci z 0 - I etapie rzadko potrzebują tych przygotowań.

Tokoferol (witamina E) stosuje się w terapii przeciwutleniającej 300 mg / dzień. Użyj środków ludowej tylko za radą i pod nadzorem lekarza prowadzącego.

We wczesnych etapach stosowanych diety wylotowym, który ma wpływ na antyoksydacyjne, pobudza korę nadnerczy oraz zapewnia również działanie immunosupresyjne. Według niektórych badań, 30 - 80% chorych w zależności od dodatniej dynamiki choroby po dwóch tygodniowej pełnej i następnie redukcyjne okresie postu. Terapia ta rozładunek powinny być wykonywane w szpitalu.

Rokowanie jest często korzystne. W bieżącym przewlekle poważne rokowania. Pacjenci z przewlekłą sakroidoza płuc niepełnosprawny. Całkowita śmiertelność jest mniejsza niż pięć procent pacjentów, którzy otrzymują leczenie.