Mięsak Ewinga

mięsak Ewinga Jest złośliwy nowotwór kości, jego charakterystycznych cech - bardzo szybkiego wzrostu i wczesnego rozwoju przerzutów. mięsak Ewinga dotyka głównie młodych pacjentów - z reguły choroba pojawia się w dzieciństwie i młodzieży. Patologia towarzyszy bolesnych doznań i lokalnych zmian w tkankach miękkich (czyli obrzęk, Venostasis hipertermii). W zaawansowanych stadiach choroby nowotworowej można zobaczyć w trakcie kontroli lub sondy.

Mięsak Ewinga - drugi drugim najbardziej rozpowszechnionym nowotworem złośliwym w tkance kostnej, co stanowi około 10-15% wszystkich złośliwych guzów kości charakter. Największą liczbę przypadków przypada na pacjentów grupie wiekowej od 10 do 15 lat. Należy zauważyć, że chłopcy cierpią z powodu tej choroby częściej niż dziewczęta, i kaukaskiej - jest znacznie więcej przedstawicieli mongoloid i negroidalny ras. W dalszej części tego artykułu będą dostarczać informacji na temat przyczyn mięsak Ewinga, sposoby jej diagnozowania i leczenia.

przyczyny

W tym momencie nie jest dokładnie określone, co jest przyczyną nowotworów formacji kości. Tylko naukowo udowodnione, że 40% rozwoju mięsaków kości rozpoczął po otrzymaniu obrażeń.

Jest również możliwe śledzenie konkretny związek między występowaniem tej choroby a obecności takich nieprawidłowości układu kostnego, jak cysty kości, tętniaka enhondroma i tym podobne, oraz choroby układu moczowo-płciowego (system replikacji nerek spodziectwem). W przeciwieństwie do wyglądu mięsaka Ewinga osteosarcoma żaden sposób związane z promieniowaniem jonizującym.

Oprócz tego są następujące czynniki, które są predysponujące do powstania mięsaka Ewinga:

• Grupa pacjentów w wieku od 5 do 30 lat (najpowszechniejsze u młodzieży);
• płeć mężczyzna;
• Kaukaski pochodzenie etniczne;
• predyspozycje genetyczne, to obecność takich nowotworów i niektórych chorób genetycznych, które są w pobliżu krewnych pacjenta;
• obecność urazami;
• tworzenie kości łagodne.

Pacjenci w wieku dwudziestu lat, zwykle cierpią z powodu uszkodzeń kości długich organizmu (kości piszczelowej, udowej, ramiennej i strzałkowej). W starszym wieku, często wpływa na płaskich kości czaszki, miednicy (, łopatki, żebra i kręgi). W medycynie znanych przypadków mięsaka Ewinga tkanek miękkich i kości, nie bierze udziału w procesie patologicznym.

Symptomatologia mięsak Ewinga

Pierwszy i najwcześniejszym objawem choroby - jest obecność bólu w obszarze zagrożonym. W początkowych stadiach choroby, ból jest łagodny lub umiarkowany, może ustąpić spontanicznie lub znika całkowicie, a następnie pojawić się ponownie. W przeciwieństwie do bólu, które są obecne w procesie zapalnym, to nie zmniejsza ból w spoczynku, w nocy lub gdy utrwalenie kończyn. Wręcz przeciwnie, mięsak Ewinga charakteryzuje się zwiększoną bólu w nocy.

Wideo: Elena Malysheva. mięsak Ewinga - mięsak kości

Z dalszej progresji choroby bólu stają się coraz bardziej widoczne, ponieważ pacjent nie może spać, jego dzienna aktywność jest znacznie ograniczona. Charakteryzuje się występowaniem bólu w pobliskich wspólnych przykurczów.

Uczucie obszarze zagrożonym powoduje dyskomfortu dla pacjenta. Zwiększenie temperatury skóry w tym obszarze. Należy również zwrócić uwagę na miejscowy płukania, miękkiej pastoznost tkanek i rozszerzenie żył podskórnych.

Wykształcenie jest bardzo gwałtownie wzrosła w rozmiarze, z reguły już po kilku miesiącach po początkowych objawów, staje się tak duża, że ​​łatwo jest czuć się. W zaawansowanych stadiach guza w tym obszarze są często występowanie złamań patologicznych.

Miejscowe objawy kliniczne w połączeniu z nasileniem objawów zatrucia z guza. Pacjenci zauważyć poważne osłabienie, utrata apetytu. Są one silnie chudniesz aż do wyczerpania. Charakterystycznie gorączka stan podgorączkowy, aw niektórych przypadkach do gorączkowych cyfr. Pojawia się zapalenia węzłów chłonnych. W ogólnym badania krwi określa obecność niedokrwistości.

Niektóre objawy zależą od lokalizacji formacji:

• Na przykład, w przypadku mięsaka Ewinga w nogę kości rozwija kalectwo;
• jeśli chorego kręgosłupa, możliwe jest opracowanie kompresji niedokrwienna mielopatią, który łamie funkcję narządów miednicy i zjawisk paraplegia;
• w przypadku pojawienia się guzów w klatce piersiowej, może wystąpić wysięk opłucnowy, niewydolności oddechowej i hemoptysis.

lokalizacja

W większości przypadków, mięsak Ewinga wykryty w kości udowej, kości strzałkowej, miednicy i kości piszczelowej, żeber, łopatki, kości ramię i kręgów. Jeśli edukacja powstaje w kościach długich, a następnie, co do zasady, jest zlokalizowana w obszarze trzonu, a następnie rozciąga się w kierunku nasady, jak rosną. Ponad 90% pacjentów może być postrzegane śródszpikowy umiejscowienie nowotworu i tendencję do rozprzestrzeniania komórek mięsaka całej jamy szpikowej.

przerzut

mięsak Ewinga tkwi w bardzo agresywnym przebiegu. Przy większej ilości pacjentów z diagnozą już przerzuty w różnych tkankach i narządach identyfikuje się za pomocą standardowych metod (na przykład, na zdjęciu rentgenowskim). Lekarze uważają, że inni pacjenci również przerzuty, ale są one zbyt małe, a zatem znaleźć je za pomocą konwencjonalnych metod nie jest możliwe.

Przerzuty w tej patologii są rozmieszczone w takich sposobów:

1. w krwiobiegu (krwiopochodną path);
2. prąd chłonnych (lymphogenous);
3. na brzuchu (pozaotrzewnowej);
4. śródpiersia (śródpiersia).

Najczęściej są przerzuty w innych narządach krwiopochodną sposób. W rzadkich przypadkach istnieją trzy pozostały metoda dystrybucji. Lymphogenous sposób do powstania przerzutów zawsze wskazuje na ciężką chorobę i wskazuje na bardzo złe rokowanie.

Przede wszystkim edukacja przerzuty do szeregu instytucji, a mianowicie:

• do płuc;
• w kościach i;
• w szpiku kostnym.

W trakcie i postępu procesu patologicznego, przez rozprzestrzenianie się przerzutów w całym organizmie rozwija Ewing mięsaka tkanek miękkich. Pojawiają się odległą ognisk nowotworu w różnych narządach, błon surowiczych i węzłów chłonnych. Uogólnienie mięsak zawsze występuje w procesie obejmującym centralny układ nerwowy, które zazwyczaj objawia się opon mózgowych zmianę (zapalenie opon mózgowych).

Jak zdiagnozować Ewing

W większości przypadków, wczesne stadia choroby, pacjenci zwracają się do traumatologii. Pierwsze badanie, które pozwala podejrzewać obecność mięsak Ewinga - RTG kości zagrożonym.

Ta patologiczna proces charakteryzuje się kombinacją reaktywnych i niszczące procesy tworzenia kości. Nie ma niewyraźny kontury wiązki taśmą kory kory płytę, wydaje składa się z włókien. Jeżeli proces obejmuje okostnej, to obraz rentgenowskiej określa niewielką tworzenie igły i liści. Ponadto, promieniowanie rentgenowskie może być wyraźnie widać szereg miękkich tkankach, które w rozmiarze powyżej tworzenie kości podstawowej. W tym obrzęk tkanek miękkich różni się jednorodną strukturę, obecność wtrąceń chrząstki, zwapnień lub zmian patologicznych osteogenezy NO.

Jeśli ujawniła charakterystyczne przejawy rentgenowskich mięsak Ewinga, pacjent zostanie wysłana do działu onkologii szeroko zakrojone badania, które pozwolą ocenić stan pierwotnej stronie i zidentyfikować przerzuty.

Jeśli takie badanie przeprowadzone rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej tkanek miękkich i kości, raka chorej. Z nich możliwe jest, aby dokładnie określić wielkość guza, jak bardzo miał czas do rozprzestrzeniania się do jamy szpikowej, a także ostatnie ogniwo z otaczającą tkanką i naczyniową wiązki.

Aby zidentyfikować przerzuty w tkance płucnej używany tomografia rentgenowska światło i zrobić zdjęcie. I kości, narządów wewnętrznych i szpiku kostnego, znaleźli podczas USG, tomografii emisyjnej i kości skanowania.

Oprócz tych wszystkich badań diagnostycznych pomóc dokładnie ocenić charakter przynosi nowotworów biopsję. Materiał na pobraniu od obszaru kości przylegającym do kanału szpikowego, lub jeśli to możliwe - z elementu kształtowania tkanki miękkiej.

Od mięsak Ewinga charakteryzuje lokalnych i odległych uszkodzeń szpiku kostnego muszą być wykonywane dwustronnie trepanobiopsy w których gromadzenie szpiku kostnego ze skrzydła biodrowego.

Wideo: Nowoczesna strategia leczenia farmakologicznego guzów Ewinga rodziny mięsaka

Do oceny charakteru procesu patologicznego możliwe jest również przeprowadzenie analizy molekularnej genetycznej i immunohistochemicznych. Łańcuchowa reakcja polimerazy ułatwia identyfikację przerzutów i fluorescencyjnej hybrydyzacji - potwierdzają diagnozę.

leczenie

Przed erą skutecznej terapii układowej za około 90% wszystkich pacjentów z mięsakiem Ewinga zmarło w ciągu pierwszych dwóch do pięciu lat trwania choroby. Przyczyną śmierci był układowy szpiku kości, raka płuc i / lub przerzuty do kości. Chociaż w tym czasie było już wiadomo, że w przeciwieństwie do tego typu nowotworów osteosarcoma wrażliwe na radioterapię. Wraz z wprowadzeniem chemioterapii osiągnąć uderzające poprawy przeżycia - ponad połowa wszystkich pacjentów (na tę chorobę przeżycia określonych warunkami siedem do ośmiu lat trwałej remisji).

Leczenie mięsaka Ewinga składa się z następujących zdarzeń:

1. Prowadzenie wieloskładnikowego chemioterapię (stosowane środki, takie jak adriamycyna, cyklofosfamid, winkrystyna, infosfamid, Vepeside w połączeniu, aktynomycyna). Nowoczesne programy leczenia obejmują przed- i pooperacyjnej chemioterapii. Konieczne jest, aby śledzić odpowiedzi histologicznej nowotworu. Dobrym formacja jest uważany odpowiedzią na chemioterapię, w którym mniej niż 5% pozostaje żywy tworzenie kletokpatologicheskogo.
2. Radioterapia do zmian w wysokich dawkach. W przypadku przerzutów zrobić radioterapii do płuc.
3. Jeśli nie jest możliwa konieczność usunięcia tworzenie się wolnych rodników (łącznie z kośćmi i składnika tkanki miękkie). Muszą być podejmowane na radykalnej resekcji do wybuchu choroby w kości przedramienia, kości strzałkowej, obojczyk, żebra i łopatki.

Ze względu na działanie poprawia lokalną kontrolę guza. Jeśli dodatkowo do resekcji intensywnej chemioterapii i radioterapii na całkowitym usunięciu edukacji znacznie zmniejsza ryzyko wznowy miejscowej odbędzie. Nawet nie radykalne typy operacji zmniejszenia prawdopodobieństwa nawrotu mięsaka Ewinga. Jeśli wcześniej w tym patologii w większości przypadków uciekają się do okaleczenia - do disarticulation lub amputacji, nowoczesna technika operacyjna daje możliwość chirurgii narządu, w przypadku klęski kości ramiennej, kości udowej i miednicy.

Rokowanie dla mięsak Ewinga

Dzięki odpowiednim czasie i leczenie skojarzone można osiągnąć 70% przeżycia pacjentów z mięsakiem Ewinga zlokalizowaną.

U pacjentów ze złym rokowaniem, na przykład, w obecności przerzutów do szpiku kostnego, oraz że stopień przeżywalności wynosi mniej niż 10%, w ostatnich latach coraz bardziej intensywne leczenie. Czynią chemioterapia z użyciem leków metadoz o całkowitej ekspozycji całego organizmu i przeszczepiania autologicznych komórek szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi obwodowej. Przy takim terapii utwardzona bardziej niż 30% pacjentów z zaawansowanym procesu chorobowego (gdzie występują przerzuty do szpiku i kości). W przypadku pacjentów z dobrą czułością edukacji podczas sesji chemioterapii, można osiągnąć jeszcze lepsze wyniki (przeżycie obserwowane u połowy pacjentów przez siedem lat).

Absolutnie wszyscy pacjenci po leczeniu powinna być pod obserwacją medyczną dla życia. Konieczne jest od czasu do czasu odbywają się różnorodne badania, które pomogą zidentyfikować ewentualne nawroty we wczesnym stadium, a także kontrolować efekty uboczne. Należy zauważyć, że szereg działań niepożądanych mogą wystąpić nie tylko podczas przejścia na leczenie, ale także po długim okresie czasu po jego zakończeniu.

Wideo: około Infusion

Od występujących skutków ubocznych w leczeniu mięsaka Ewinga można wyróżnić męskiej i żeńskiej niepłodności, kardiomiopatia, zaburzenia wzrostu kości, a także zwiększone prawdopodobieństwo nowotworów wtórnych. Pomimo tak dużej liczby pacjentów z mięsakiem Ewinga, którzy otrzymali prawidłowe i terminowe leczenie jest w stanie powrócić do normalnego życia i pracy.

Co lekarz traktuje

Jeśli istnieje podejrzenie choroby należy leczyć na oddziale onkologii do onkologa, który leczy choroby.