Hemosyderoza: rozwój, lokalizacja, objawy, diagnostyka, leczenie

Hemosyderoza - zaburzeń metabolicznych spowodowanych nadmiarem zawartości hemosyderyna pigment w komórkach organizmu. Hemosyderyna powstaje w wyniku biologicznego rozkładu hemoglobiny pod wpływem enzymów endogennych. Materiał ten jest zaangażowany w celu transportu i przechowywania pewnych chemikaliów i związków. Szybki rozpad erytrocytów hemosyderyna nadmiernej absorpcji w jelitach, zaburzenia procesów metabolicznych w wyniku ciała do nadmiernego tworzenia się pigmentu i rozwoju hemosyderoza.

Hemosyderoza ma kilka równoważnych nazw: pigmentowy, przewlekłe dermatozy krwotoczny pigmentowy plamica, kapilary. Dystroficzne patologii Może to nastąpić na różne sposoby:

• Miejscowe lub lokalne związane ze zmianami skórnymi i płuc
• Wspólne lub ogólnych, w których hemosyderyna gromadzi się w gruczołach wątroby, śledziony, nerek, szpiku kostnego, ślinowych i potowych.

Różne formy przejawia patologii podobne objawy kliniczne: krwotoczny wysypki czerwonego, brązowego lub krwiopluciem, anemię, osłabienie wspólny organizm. Choroba zwykle rozwija się u mężczyzn w wieku dorosłym. Pediatryczny patologia jest niezwykle rzadkie.

Hemosyderoza jest chorobą krwi i metabolizm, co jest trudne do leczenia. To nie tylko defekt kosmetyczny, to poważny problem, który powoduje dysfunkcję narządów i układów wewnętrznych.

Diagnostyka i leczenie chorób zajmują się lekarze różnych specjalności: hematologia, dermatologów, pulmonologów, immunologii. Pacjenci przepisane kortykosteroidy, leki cytotoksyczne i angioprotective, multiwitaminy, plazmaferezy.

typy

Lokalna hemosyderoza jest spowodowane zewnątrznaczyniowym hemolizy w uszkodzeniu - w narządzie lub krwiaka. Nadmiar nagromadzenie pigmentu nie prowadzi do uszkodzenia tkanek. Jeśli w tym przypadku istnieją sklerotycznej zmiany w organizmie, jego funkcja jest osłabiona.

Depozyty hemosyderyna w tkankach (idiopatyczne hemosyderoza płuc)

Ogólnie hemosyderoza - wynik wewnątrznaczyniowej hemolizy i znaczących złóż hemosyderyna w narządach wewnętrznych. Korzystnie hepatocytów skażoną wątroby, komórek śledziony i innych narządów wewnętrznych. Nadmiar pigmentu sprawia im brązowy lub „zardzewiały”. Zjawisko to występuje w chorobach ogólnoustrojowych.

W niektórych jednostkach nozologiczne wyodrębniono:

1. Niezbędny hemosyderoza płuc,
2. Dziedziczna hemochromatoza,
3. hemosyderoza skóry,
4. wątroba hemosyderoza
5. Idiopatyczne hemosyderoza.

Z kolei hemosyderoza skóry składa się z następujących postaci: choroba Schamberg, choroba Mayokki choroba Guzhero-Blum ochry skóry.

przyczyny

Etiologia choroby nie jest w pełni zrozumiałe. Hemosyderoza - stan wtórny spowodowany istniejących procesów patologicznych organizmu.

Choroba rozwija się u osób, które mają:

• Problemy hematologiczne - niedokrwistość hemolityczna, białaczka,
• Zakaźną chorobą - posocznica, bruceloza, dur, malaria,
• Autoimmunologiczne procesy i immunopatologia,
• Endokrynopatii - cukrzyca, niedoczynność tarczycy,
• wady wrodzone i nieprawidłowości ściany naczyniowej,
• Patologia naczyniowa - przewlekła niewydolność żylna, nadciśnienie tętnicze,
• niewydolność serca lub niewyrównana marskość wątroby,
• Zespół odurzenie
• konflikt Rh.

Ogromne znaczenie w rozwoju choroby mają częstych transfuzji krwi, predyspozycje genetyczne, choroby skóry, rany i otarcia, hipotermia, przyjmowanie niektórych leków, nadmierne spożycie żelaza w żywności.

symptomatologia

Obraz kliniczny hemosyderoza ustalił lokalizację uszkodzenia. Choroba zaczyna się nagle i rozwija się stopniowo.

Kiedy wysypka skórna przechowywane przez miesiące i lata i towarzyszy im świąd o różnym natężeniu. Brązowe plamy wyraźnie ograniczona, to czerwonawy kolor i pozostają na skórze nawet po naciśnięciu.

Płuc hemosyderoza charakteryzuje się wyglądem dusznością w spoczynku, niedokrwistość mokro kaszel krwawego wyładowania, wzrost temperatury do wartości gorączką wzrost objawów zaburzenia oddychania, powiększenie wątroby i śledziony. Zaostrzenia otrzymują po kilku dniach remisji, w których poziom hemoglobiny jest znormalizowany, a objawy kliniczne stopniowo znikają.

hemosyderoza płuc

Idiopatyczne hemosyderoza płuc - ciężkie w leczeniu przewlekłych chorób, główne jednostki patomorfologiczne które są powtarzane krwotoki w pęcherzykach, rozpad czerwonych krwinek, a znaczącą akumulację hemosyderyna w miąższu płuc. W rezultacie, U pacjentów z przetrwałym zaburzeń płucnych osad.

Osadzanie hemosyderyna w pęcherzykach płucnych

Objawy ostre formy choroby są:

1. Produktywny kaszel i krwioplucie,
2. blada skóra
3. Wstrzyknięcie twardówce
4. osłabienie,
5. duszność,
6. ból w klatce piersiowej,
7. bóle stawów,
8. wzrost temperatury,
9. kołatanie serca,
10. spadek ciśnienia krwi
11. Powiększenie wątroby i śledziony.

Remisji cechuje brak dolegliwości i objawów klinicznych. W tym okresie pacjenci są w stanie działać. Z biegiem czasu, coraz częściej występują zaostrzenia i remisji staje się krótszy.

W ciężkich przypadkach objawy przewlekłe manifestuje hemosyderoza serce płucne, zapalenie płuc, odma i To może zakończyć zabójczo.

Brązowy stwardnienie płuc - poważna choroba, która jest rzadko diagnozowana podczas życia. We krwi pacjentów z przeciwciał wytwarzanych w odpowiedzi na uczulający antygen. Utworzony kompleks antygen-przeciwciało, i rozwija się stan zapalny, autoimmunologiczne, dla których docelowe narządy są do płuc. Płucne naczynia włosowate rozszerzają się, krwinki czerwone od naczyń wnikają w tkance płucnej, zaczyna być przełożone hemosyderyna.

hemosyderoza skóra

hemosyderoza skóry - choroba dermatologiczna, w których pacjenci mają plamy skórne i różne wysypki. Pojawienie pigmentacji i witrynach wybroczyny ze względu na nagromadzenie hemosyderyna w skórze i zmian chorobowych brodawkowe warstwa naczyń włosowatych.

hemosyderoza skóra

Plamy na skórze i mają zróżnicowane w kolorze i rozmiarze. Świeże zmiany są zwykle pomalowane jaskrawo czerwony i duszno - w kolorze brązowym, brązowym lub żółtym. Miejsca do trzech centymetrów umieszczone są na dolnych kończyn, rąk i przedramion. Na zmienioną chorobowo skórę często mają wybroczyny, guzki, grudki, tablice. Pacjenci skarżą się na lekkim pieczenie i swędzenie.

Struktura skóry pacjenta zależy od śródbłonka naczyń włosowatych, hydrostatycznego wzrasta takich zawodach ciśnienia. powstaje plazma z łożyska naczyniowego, i tym, że czerwone krwinki pochodzą. Włośniczki, śródbłonkowe osadza grudki hemosyderyna zaatakowanych komórek gistotsity i śródbłonka okołonaczyniowe nacieki rozwija. Dzieje się tak, proces osadzania hemosyderyna w skórze. Pacjenci w analizie klinicznej krwi zazwyczaj wykazują trombocytopenii oraz zaburzeń metabolizmu żelaza.

hemosyderoza skóra może występować w różnych postaciach klinicznych, wśród których są najczęściej: Choroba Mayokki, Guzhero-Blum, niedociśnienie, ekzematidopodobnaya i swędzenie plamica.

choroba Schamberg

Zasługuje na szczególną Strzeżcie choroba Schamberg. Jest to dość powszechne autoimmunologiczna patologia przewlekłym, charakteryzują się występowaniem na skórze czerwonych kropkami, podobne do tych z zwykłym zastrzyku. Ścianach naczyń krwionośnych krążących kompleksów immunologicznych są zdeponowane, rozwój autoimmunologicznego zapalenia śródbłonka, śródskórne pojawiają wybroczynowe krwotoki. Hemosyderyna akumuluje się w dużych ilościach w skórze brodawkowatych, które przejawia się klinicznie w wyglądzie skóry brązowych plam symetryczne. Łączą się tworząc blaszki lub całe pole żółtym lub brązowym. Wzdłuż brzegów blaszki pojawiają jasnoczerwony wysypka. Pacjenci są również obecne na skórze i wybroczyny wielkości krwotok grochu, które łączą się ze sobą i tworzą duże kieszenie. Z biegiem czasu, tablica na zanik środkowej. Ogólny stan zdrowia pacjentów, a zatem pozostaje zadowalająca. Prognoza korzystny patologię.

Hemosyderoza skóry, w przeciwieństwie do płuc i ogólnie dobrze podatny na korekty. Pacjenci czują się zadowalająco i szybko przywrócone.

Narządy wewnętrzne hemosyderoza

Układowe lub uogólnione hemosyderoza rozwija się w obecności masywnej wewnątrznaczyniowej hemolizy czerwonych krwinek. Choroba charakteryzuje się uszkodzeń narządów wewnętrznych i ma ciężki przebieg kliniczny. Pacjenci ze wspólnym hemosyderoza skarżył się na złe samopoczucie, zmieniają kolor, pojawiają się częste krwawienie.

• hemosyderoza wątroby To samoistne lub pierwotne i wtórne. Hemosyderyna zdeponowane w hepatocytach. Wątroba jest zwiększona i zbita, staje się bolesne palpacyjnie, nie ma wodobrzusze, nadciśnienie, żółtaczka skóry i twardówki, śledziony, pigmentacja rąk, twarzy i pod pachami. Etap końcowy w porównaniu z brakiem leczenia kwasicy rozwija. Pacjent zapada w śpiączkę.
• hemosyderoza nerek znamienny tym, że pojawienie się brązowych granulatu miąższu narządu. U pacjentów rozwija nerczycowy szpitalne i zapalenie nerek. Znaleziono w moczu białka we krwi - wzrost zawartości lipidów. Główne objawy nerek giposideroza są: obrzęk stóp, nóg i powiek, osłabienie, brak apetytu, pojawienie się zmętnienia w moczu, ból w dole pleców, nerwobóle. Jeśli czas nie rozpocząć leczenie, żadnych poważnych komplikacji - niewydolność nerek, która często prowadzi do śmierci pacjenta.
  

  wątroba hemosyderoza (L) i nerek (z prawej)

• Hemosyderyna mogą osadzać się w mózgu, śledzionie i inne narządy, gromadzą się w makrofagach i śródbłonku naczyń krwionośnych. Prowadzi to do rozwoju groźnych chorób, poważnych powikłań, a nawet śmierci.

Ogólnoustrojowa hemosyderoza jest zagrożeniem dla życia chorych, co czyni ją nieszczęśliwy i krótkie. Klęska narządów wewnętrznych często prowadzi do rozwoju poważnych następstw.

diagnostyka

Po wysłuchaniu skarg pacjentów, wywiadu i przeprowadzenie ogólny specjalistów inspekcji przekazane do laboratorium i instrumentalnych metod dochodzenia.

1. W laboratorium klinicznym, pobiera się krew na ogólnej analizie określenia żelaza w surowicy i całkowitej pojemności wiązania żelaza.
2. Biopsja dotkniętych tkanek i badania histopatologicznego biopsji jest niezbędna do rozpoznania.
3. Desferalovaya próbki w celu określenia hemosyderyna w moczu po domięśniowym wstrzyknięciu „Desferal”.
4. Dermoscopy wysypka obszar - badanie mikroskopowe skóry właściwej brodawkowatych.