Niedokrwistość aplastyczną - przyczyny, objawy, leczenie.

niedokrwistość aplastyczna To jest ciężki choroba krwi, w którym rozwija zahamowanie szpiku kostnego. Różne przyczyny choroby - predyspozycje genetyczne do szkodliwego działania promieniowania jonizującego, z różnych związków chemicznych. Klinicznie choroba pojawia się niedokrwistości, małopłytkowa zespół i ciężkich powikłań infekcyjnych.

Rozpoznanie opiera się na prezentacji klinicznej, badań krwi i punkcji szpiku kostnego. Leczenie w większości przypadków polega transplantacja zdrowych komórek macierzystych. Skuteczność leczenia zależy od wielu czynników, z których najważniejsze są antygenowe kompatybilność dawcą komórek macierzystych i odbiorca, wewnętrzne zasoby organizmu biorcy, jakość po przeszczepieniu pacjenta i innych. Rokowanie bardziej negatywny ze względu na złożoność znalezienie odpowiedniego dawcy szpiku kostnego, dużą liczbę powikłań w układzie odpornościowym pacjent, wysoką częstością występowania powikłań i ostrej niewydolności narządów.

ciekawostki

• Dorosłego ciała ludzkiego zawiera średnio 25 - 30 x 10¹² erytrocytów, która jest w przybliżeniu równa 2 kg.
• Szpik kostny wytwarza średnio 10 miliardów czerwonych komórek na godzinę.
• Dzięki specjalnemu kształtowi i strukturze w erytrocytach przechodzi przez naczynia szerokość 0,5 - 0,7 mikronów.
• Pomysł przeszczepu szpiku kostnego pochodzi z końca 19 wieku i z powodzeniem realizowany w 1968 roku w Stanach Zjednoczonych.

Co to krwinki czerwone, krwinki białe i płytki krwi?

Pomimo faktu, że w niedokrwistości rozumie się zmniejszenie stężenia erytrocytach lub hemoglobiny we krwi obwodowej, w przypadku niedokrwistości aplastycznej erytrocytów konieczne Poza opisem podsumować leukocytów i płytek krwi, ponieważ w tego rodzaju anemii występuje hamowanie wszystkich trzech krwiotwórczych zarazków.

erytrocyty

Erytrocyty, czy krwinki czerwone są najbardziej liczne krwinki. Są to komórki niejądrowymi w postaci dysku wklęsła. Oglądane pod mikroskopem wyglądają jak koło w środku z oświecenia. Istnieją pewne wskaźniki normalnego stanu erytrocytów. Przede wszystkim kształt czerwonych krwinek, o których mowa powyżej. Zmiana kształtu krwinek czerwonych często odnosi się do pewnych typów niedokrwistości dziedziczna. Obecność krwi w zmodyfikowanych czerwonych krwinek w różnych kształtach, nazywane poikilocytoza.

Średnica erytrocytem, ​​mieści się w zakresie 7,2 - 7,5 mikronów. Zwiększanie lub zmniejszanie średnicy może zeznawać na korzyść pewnych niedokrwistości. Obecność krwinek czerwonych w krwi obwodowej o różnych średnicach jest dalej anizocytoza.
Średniej objętości krwinki wynosi 90 mikronów³. Czas życia erytrocytów wynosi 90 - 120 dni. liczyć fizjologiczna norma erytrocytów i stężenie hemoglobiny zależy od płci. Mężczyźni - 3,9 - 5,2 x 10¹²N- kobiety - 3,7 - 4,9 x 10¹²l. poziom hemoglobiny u mężczyzn wynosi od 130 - 160 CH, kobiet - 120 - 150 sekund.

Charakterystyka struktury erytrocytów
Wewnątrz erytrocytów, a raczej w komórkach cytoszkieletu (złożone białka, które zachowują kształt komórek) Zawiera substancję o nazwie hemoglobina. Szacuje się, że w jednym erytrocytów może wynosić od 280 do 400 milionów cząsteczek, substancji. Hemoglobina jest kompleks białkowy składający się z hemem i globiny białko (złożoną cząsteczką, która znajduje się w środku żelaza). Główną funkcją hemoglobiny jest transfer cząsteczek tlenu do tkanek i usuwanie dwutlenku węgla z nich. Istnieje kilka rodzajów hemoglobiny (hb). Hemoglobina A (HbA) Oznacza frakcję najbardziej liczbowa (95 - 98%) I to jest normalną hemoglobinę, która jest w układzie krążenia dorosłego człowieka. A2 hemoglobiny (HbA2) Strukturalny modyfikacji standardowego hemoglobiny posiada określone właściwości, przejawia w niekorzystnych warunkach środowiskowych. Jego wysokość wynosi 2 - 3% łącznej puli czerwonych krwinek. Hemoglobina F (HbF) - frakcja płodu u dorosłych jest praktycznie nieobecny (1 - 2%), Ale jest to powszechne u noworodków (70 - 90%). Pod koniec pierwszego roku życia czerwonych krwinek zawierających hemoglobinę płodową, są niszczone, a ich miejsce zajmują czerwonych krwinek, wypełnionych dorosłych HBA.

błony erytrocytów składa się z podwójnej warstwy lipidy, białka przesycone pełnienia funkcji transportu jonów i utrzymanie optymalnej równowagi elektrolitowej. Na powierzchni błony komórkowej jest specjalna warstwa glikoprotein, zwany glikokaliks. Różnych cząsteczek zawartych w nim, odgrywają rolę receptory i antygeny, które odróżniają się od innych komórek erytrocytów zgodności tkankowej. Szacuje się na powierzchni czerwonych komórek krwi wynosi co najmniej 250 rodzaje różnych antygenów, najczęściej badane antygeny są te systemy AB0 i czynnik Rh. Według AB0 erytrocytów systemowe są podzielone na 4 grupy i czynnik Rh rozróżnić dwie grupy. Grupy te są niezwykle ważne w transfuzji krwi lub koncentratu krwinek czerwonych od dawcy do biorcy.

Według systemu AB0 są 4 grupy krwi:

• brak aglutynogenów na powierzchni erytrocytów;
• A aglutynogeny obecność;
• W aglutynogeny obecność;
• Obecność aglutynogenów A i B.

Współczynnik Rh krwi rozróżniania 2 grupy:

• Rh dodatni (85% populacji);
• Rh-ujemnych (15% populacji).

Jednakże, nawet przy transfuzji krwi u pacjentów z tej samej grupy krwi antygenów występujących w obu grupach reakcje anafilaktyczne. Zjawisko to jest spowodowane niezgodnością krwi dawcy i biorcy innych rodzajów antygenów. Biorąc pod uwagę różne kombinacje między nimi, prawdopodobieństwo transfuzji jest absolutnie identyczny z grupą krwi jest nieistotne. Prawie sto procent prawdopodobieństwa można stwierdzić, że wiele ludzi planety, tak wiele grup krwi.

Glikokaliksu na powierzchni błony erytrocytów zdrowego ma jeszcze jedną ważną cechę - ładunek ujemny. Ze względu na fakt, że powierzchnia czerwonych krwinek jest taka sama opłata, zgodnie z prawami fizyki jest ich wzajemne odpychanie. Komórki ponadto śródbłonka (Komórki wyścielające wewnętrznej powierzchni naczyń krwionośnych) Mają również ładunek ujemny. W ten sposób zapobiega się przywieranie pomiędzy samymi erytrocytów i ich zamocowania do ścian naczynia, co z kolei zmniejsza prawdopodobieństwo tworzenia się skrzepów. W związku z powyższym, gdy zaburzenie metabolizmu erytrocytów lub uszkodzenie śródbłonka naczyniowego zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów krwi.

Charakterystyczną cechą erytrocytów uderzające jest ich zdolność do przenikania przez naczynia, którego średnica jest mniejsza niż średnica w erytrocytach w 2 - 3 razy. W tym celu w procesie dojrzewania erytrocytów występuje zniszczenie jego jądra i większość organelli. Nieruchomość erytrocytów zmienić swój kształt zwany jest odkształcalność i zapewnić stabilną pracę cytoszkieletu komórki. Cytoszkielet jest układ podłużnych wewnątrzkomórkowych białek wykładziny określony sposób mocujących koniecznych kształtu komory i promuje aktywnego ruchu. Główne struktury podporowej są mikrofilamentów, mikrotubul, jak i białek, z których się one składają, zwanego aktyny, miozyny i tubuliny. Jeśli jest to konieczne, wydłużenie i skurcz erytrocytach przechodzi przez wąską zbiorniku jest aktywnym pompowanie jonów wapniowych do niej pod działaniem którego przełączanie odbywa cytoszkieletu. Po przejściu przez wąskie pasmo następuje uwalnianie wapnia z komórki, co prowadzi do przywrócenia kształtu.

Jednak w niektórych przypadkach, plastyczność cytoszkieletu czerwonych krwinek może ulec pogorszeniu, co prowadzi do spowolnienia progresji przez drobnych naczyń krwionośnych, a nawet dżem. Przechodząc przez RBC śledziony zmniejszonym odkształcalności opóźnia się jej naczyń i komórkach układu makrofagów zostały zniszczone. Najczęstszymi przyczynami prowadzące do tego są wysokie stężenie hemoglobiny w eritremii, zwiększenie zawartości tłuszczu we krwi, a na jej temperatury powyżej wartości optymalnej.

Jak każdy żywej komórki, czerwone krwinki potrzebuje składników odżywczych, aby zachować zdrowie. Co ciekawe, że komórki, które przenoszą tlen do wszystkich zakątków ciała ludzkiego, nie potrzebuje go, a zatem nie spożywać go w tranzycie. Formowanie cząsteczek ATP (adenozynotrójfosforanu), To paliwo dla większości układów enzymatycznych w komórce istnieje beztlenowe, czyli przez airless. Tak więc czerwone krwinki nie są całkowicie wrażliwe na brak tlenu, jednak może cierpieć z powodu obniżenia poziomu glukozy we krwi.

Oprócz funkcji wymiany gazowej czerwonych krwinek przeprowadzić szereg ważnych funkcji:

• utrzymywanie równowagi kwasowo-zasadowej krwi - do węglanu układu buforowego, drugi najważniejszy w organizmie.
• Określenie reologię krwi, - poprzez zmianę liczby elementów komórkowych krwi w stosunku do części ciekłej.
• Hemostazy - uczestniczyć w tworzeniu skrzepu krwi w miejscu uszkodzenia ściany naczyniowej.
• udział w procesach immunologicznych - poprzez specyficzne receptory dla immunoglobulin i uzupełniają się błony erytrocytów.

Dojrzewanie i starzenie się erytrocytów
Podstawowa komórka, z której wzrost i różnicowanie erytrocytów, multipotentnej komórek macierzystych. Wszystkich komórek organizmu ma najwyższy potencjał rozszczepienia a zatem szerokie spektrum możliwości różnicowania. Innymi słowy, jest to komórka poprzednika wszystkich tkanek w organizmie, a tym samym poziom zróżnicowania równej zero. Po stymulacji słabo poznane mediatorów Science komórki jest przekształcany przez komórki totipotencjalne, których zdolność do reprodukcji jest duża, a zróżnicowanie poziomu powyżej. Następnie, podczas dalszego różnicowania totipotentny komórka jest utworzona z pewnej liczby erytrocytów jednostka tworząca kolonię, inaczej określane jako erytrocytów zarodka, który jest bezpośrednim prekursorem pierwszych i czerwonych krwinek.

W ramach jego organellach dojrzewanie komórek zróżnicowany, nośnik będzie kwasowa od obojętnego, a następnie alkalicznej. Zmiany te odpowiadają etapach proerytroblast i erytroblaście. W bezpośrednim prekursorem erytrocytów jest retikulocytów. Ta komórka na początku rozwoju w szpiku kostnym znajduje się w ciągu 24 - 30 godzin, a następnie przechodzi do krwiobiegu i kończy się w ciągu 36 - 44 godzin. Wyróżniającą cechą tych komórek jest większa w porównaniu z klastrów erytrocytów rozpadła się rdzeń w postaci małych wtrąceń niewielkim niebiesko-fioletowego prążkowania. Jako pełnej dojrzałości retikulocytów jej wielkość jest ograniczona ze względu na usunięcie resztek jądra komórek i organelli związanych z syntezą substancji. Na wolne miejsce zajmowane przez cząsteczki hemoglobiny, który znajduje się w cytoszkieletu komórki. W uformowanej erytrocytów jeszcze przez pewien czas jest syntezy hemoglobiny resztkowych łańcuchów messenger RNA. Jego zanik zamrozić wszystkie procesy syntezy i wchodzi do erytrocytów w trybie pełnej obsługi i równolegle dla zachowania ich żywotności.

Regulacja wzrostu i różnicowania komórek erytroidalnych jest następnie bezpośrednio erytropoetyna. Substancja ta jest hormonem syntetyzowane przez nerki. Punkt przyłożenia, jego działanie jest proerytroblast. Regulacja odbywa się za pomocą mechanizmu zwrotnego. Innymi słowy, przy jednoczesnym zmniejszeniu liczby erytrocytów i hemoglobiny krwi obwodowej występuje wyrównawczego erytropoetyny wypychania i odwrotnie - wysokie stężenie hemoglobiny i erytrocytów formowania erytropoetyny zawieszone. Erytropoetyna stymuluje wzrost, reprodukcję i różnicowanie komórek erytroidalnych, bezpośrednio ich dotyczących. Pośredni regulacji szybkości erytropoezy (Proces tworzenia się krwinek czerwonych w szpiku kostnym) Przeprowadzane jest przez czynnik komórek macierzystych, takich jak interleukina-3, witaminy B12, pierwiastków śladowych (cynk, miedź, żelazo, selen i inne.), Hormony (somatostatyny, tyroksyna, kortykosteroidy i hormony płciowe).

Po 90 - 120 dniach układy enzymatyczne erytrocytów powoli pogorszeniu, powodując zmniejszenie wielkości krwinki czerwonej i zawartości hemoglobiny pozostaje niezmieniona. W wyniku tego względny wzrost lepkości w cytoplazmie, w którym względne stężenie hemoglobiny wynosi 360 - 380 sek. I zwiększa gęstość czerwonych krwinek, co znajduje odzwierciedlenie w zmniejszeniu jego odkształcalności. Po przejściu przez wąskich naczyniach nonplasticity śledziony starych czerwonych krwinek utknąć w nich, są wchłaniane i niszczone przez makrofagi.

leukocyty

Leukocyty lub białe krwinki, początkowo zidentyfikowano jako odrębnej podgrupy, zawarte jądro i nie mieć swój własny kolor. Ten typ ogniwa jest podzielony na wiele gatunków formy i funkcji. Ich aktywność może być sumowane, aby dostarczyć aktywne i pasywne reakcje immunologiczne. Na powierzchni znajdują się dwa kompleks zgodności tkankowej leukocytów. Pierwsze przechowuje informacje o własnych tkanek organizmu, zapobiegając ich zniszczenia. Druga informacja zawiera antygeny obce substancje, które nigdy nie dostają się do organizmu, tak że przy spotkaniu natychmiastowy atak je.

Leukocyty z możliwością niezależnego poruszania się w kierunku zwiększenia stężenia określonej substancji. Ruch ten jest nazywany chemotaksję. Substancje przyciąganie leukocytów są związki biologicznie czynne, które są uwalniane do niszczenia innych leukocytów zwalczanie patogennych bakterii, pierwotniaków, grzybów i wirusów uwięzione w organizmie. Fizjologiczne leukocyty norma 4 - 9 x 10⁹l.

Czas życia krwinek białych jest zróżnicowana i zależy głównie od funkcji wykonywanych przez komórkę. Przeciętnie waha się od kilkudziesięciu dni do kilku lat. tworzenie leukocytów występuje w szpiku kostnym całkowitej leukocytów germ. kształcenie, w którym to sposobie leukocyty nabyć pierwszy kompleks zgodności tkankowej, przeprowadza się w grasicy. Ponownie szkolenia, który przetwarza leukocyty nabyć drugiego kompleksu zgodności tkankowej, realizowanych w węzłach chłonnych obwodowych.

płytki

Płytki są trzeci i ostatni rodzaj elementów krwinek. Natychmiast należy zauważyć, że płytki nie są niezależne komórki. Ich powstawanie występuje na komórkach szpiku kostnego zwanego megakariocytów. Megakariocytów stanowi największą krwiotwórczych zalążek porównaniu z erytrocytów i leukocytów. Średnica może osiągnąć nawet 20 - 25 mikronów. Środek megakariocytów jest duże jądro. Jest ona syntetyzowana w cytoplazmie wielu różnych substancji biologicznie czynnych, które następnie stają się zawartość płytek. Błona komórkowa tworzy liczne występy, których krawędzie są stale rozdarty. Membranowe oddzielonych części łączą się, tworząc to, co jest w istocie, jest to płytek.

Funkcja płytek hemostazy wykonuje głównie - zachowaj integralności krwiobiegu. Jest to pierwszy spośród innych składników komórkowych wrażliwych na uszkodzenie ściany naczynia i tworzy podstawową skrzepliny zwiększenia które następnie przyciągane leukocytów i erytrocytów. Znajduje się bezpośrednio powyżej wady naczyniowej, płytek tworzą drobny sieciowych, w których czerwone ciałka krwi i leukocyty upadku. Tak utworzoną skrzep. Jak skrzepu zamykającego całe płytki powierzchniowe uszkodzenia wydzielają pewne substancje prowadzić do skurczu i odsunięcie od sieci skrzepu. Jednocześnie z niego większość cieczy jest usuwana i skrzeplina się gęsta.

Według ostatnich badań wykazały inną ważną funkcję płytek krwi, co ma stymulować wzrost tkanek i procesy regeneracyjne w uszkodzonym obszarze. Zatem płytek odgrywa ważną rolę nie tylko w zapewnieniu hemostazy, ale także we wzroście i funkcjonalnego odzyskiwania uszkodzonych tkanek. Płytek szybkość fizjologiczna jest w zakresie 180 - 320 x 10⁹l.

Co to jest anemia aplastyczna?

niedokrwistość aplastyczną jest patologiczny stan organizmu, co ogranicza liczbę wszystkich trzech typów komórek krwi (erytrocyty, leukocyty i płytki krwi) Ze względu na spowolnienie lub całkowitego zaprzestania szpiku kostnego.

Z pochodzenia niedokrwistość aplastyczna są podzielone na:

• urodzenie;
• zakupione.

W większości przypadków nie jest hamowanie wszystkich trzech zarodkowej krwi, ale obserwuje się klinicznie, że bardziej wyraźne hamowanie któregokolwiek z bakterii może być obserwowane na różnych etapach choroby. Na poparcie tego, serię eksperymentów, w wyniku których wykazano za pomocą różnych ciężkości wpływu efekt różnych czynników szkodliwych w szpiku kostnym.

Pierwotnym uszkodzeniem kiełków szpiku kostnego pojedyncze:

• Hamowanie krwiotwórczego zarodka (erytrocytów, leukocytów i płytek krwi);
• krwiotwórczych tłumienie dwóch drobnoustrojów;
• ucisk trzech krwiotwórczych zarazków.

Przyczyny anemii aplastycznej

Przyczyny niedokrwistości aplastycznej zmieniać z wrodzonych i nabytych niedokrwistości. W związku z tym rozumieć, niektóre są niedokrwistość częściowo odwracalne. Innymi słowy, kiedy zmniejszenie współczynników intensywności, szpiku kostnego szkodliwe, może nastąpić częściowe przywrócenie hematopoezy.

Najczęstszym typem wrodzoną niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość Fanconiego jest. Bezpośrednią przyczyną choroby jest podwyższona wrażliwość komórek na środki uszkadzające DNA. Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny sposób. Oznacza to, że w celu zapewnienia, że ​​widoczne jest to konieczne, aby rodzice udział defekt genu sprawczego. Tylko w takim przypadku prawdopodobieństwo wystąpienia klinicznych objawów choroby u dziecka wynosi około 25%. W związku z powyższym, w celu uniknięcia tej choroby może być, jeśli z góry wiedzieć, że w rodzinie oboje rodzice byli chorzy to rodzaj niedokrwistości, i ostrzec danej pary poczęciu dziecka.

Istnieją następujące przyczyny nabytej niedokrwistości aplastycznej:

• promieniowanie jonizujące;
• leki (dekaris, analgin, chloramfenikol, tetracykliny, fenylobutazon i inni.);
• Związki chemiczne (pestycydy, benzen);
• (chorobawirusowe zapalenie wątroby typu A, B i C, wirus Epsteina-Barr, cytomegalii, wirus opryszczki, HIV, parwowirusem B19 i innych.).
• zaburzenia hormonalne, jajników, tarczycy i grasicy shelezy.

Niektóre szkodliwe czynniki działają bezpośrednio na szpik kostny (promieniowanie, substancji chemicznych i leczniczych jonizującego). Inne dotknięte pośrednio poprzez mechanizmy autoimmunologiczne (wirusowe zapalenie wątroby typu B).

Mechanizm rozwoju niedokrwistość aplastyczna

Do tej pory istnieje kilka teorii, które opisują mechanizm rozwoju niedokrwistości aplastycznej w świecie naukowym. Interesujące jest, że wszystkie pełne teorie sprawdzone, a jednak nie zawsze mogą być wyjaśnione przez zahamowanie szpiku kostnego konkretnego przypadku.

Istnieją następujące teoria patogenezie niedokrwistości aplastycznej:

• zrębowej;
• autoimmunologiczną;
• przedwczesny apoptozy.

teoria zrębu

Jest udowodnione, że wzrost i dojrzewanie komórek szpiku kostnego jest niemożliwe bez czynników wpływających produkowanych przez zrębu. Zrąb jest nagromadzenie się komórek tkanki łącznej, które tworzą rodzaj „szkielet” i „łóżko”, w którym znajdują się komórki szpiku kostnego. Stroma wytwarza substancje, takie jak IL (interleukiny) 1, 3 i 6, czynnik wzrostu komórek pnia. Substancje te kieruje się rozwój komórek progenitorowych w określonym kanale w różnych stadiach ich rozwoju.

15 - 20% przypadków niedokrwistości aplastycznej przyczynowych ich rozwój staje się tworzenie niewystarczające i izolacji czynników wzrostowych zrębu. Z tego powodu, różnicowanie komórek krwi jest zatrzymywana na pewnym etapie rozwoju. W szpiku kostnym ze specjalnym badaniu można wykryć nagromadzenie prekursorów krwinek. We krwi obwodowej jest wzrost erytropoetyny, które występują zwykle na podścieliska szpiku kostnego.

teoria autoimmunologiczna

Biopsje szpiku kostnego w większości przypadków zmian wykrytych przekrwienie limfocyty T zabójców, monocytów, czynnik martwicy nowotworu-alfa, jak i interferonów gamma, co wskazuje na mechanizm zapalny niedokrwistość aplastyczną. W bardziej szczegółowym badaniu komórek szpiku kostnego nieobecność bakterii na powierzchni specyficznych dla kompleksu białko-węglowodanowej kodowanego przez genom PIG-A. Mutacja genu prowadzi do braku syntezy powyższego kompleksu. W rezultacie, nie ma inaktywacji układu dopełniacza - jeden z ich częściami obrony immunologicznej organizmu. W rezultacie układ odpornościowy postrzega własne komórki jako obce i starają się je zniszczyć. Im większa jest populacja zmutowanych komórek zdrowych, tym bardziej wyraźne syntezy naruszenie komórek szpiku kostnego.

Teoria wczesnej apoptozy

Apoptoza jest procesem fizjologicznym, w którym samozniszczenie komórek z konkretnych nieprawidłowości lub mutacji komórek przeżyły przydzielonego czasu. Przez apoptozę organizmu przed nagromadzenia mutacji i powikłań wynikających z nich korzystnie pochodzenia nowotworu. Jednakże, apoptoza może być procesem patologicznym, które prowadzą do przedwczesnego samozniszczenia komórek. Przyczyna leży w przedwczesnych mutacji genowych syntetyzujących apoptozę białka P-450.

Chociaż istnieje kilka teorii pomyślnego rozwoju niedokrwistości aplastycznej, w świecie naukowym jest nadal prowadzone liczne badania w tej dziedzinie. Jednak dla lekarza, a tym bardziej dla poszukiwania pacjenta dla mechanizmu, dzięki któremu jest rozwój choroby, prawie nigdy nie ma sensu. Wynika to z faktu, że obecnie nie istnieją mniej lub bardziej skutecznych leków, oprócz hormonów steroidowych, które mogą spowolnić postęp niedokrwistości lub przynajmniej częściowo zrekompensować to. Ponadto, najbardziej skuteczne w leczeniu już jest przeszczep szpiku kostnego. Dlatego badanie mechanizmu niedokrwistość aplastyczna ma tylko zainteresowanie akademickiej.

Objawy niedokrwistości aplastycznej

Klasyczne objawy niedokrwistość aplastyczna pasuje do następujących zespołów:

• niedokrwistość;
• krwotoczny;
• toksyczne i zakaźny.

Zespół anemiczne przejawia:

• Mieszany bezdech występujący w umiarkowanej i znikomym wysiłku fizycznego;
• zmęczenie;
• zaciemnienie i leci przed oczami;
• zawroty głowy;
• nudności;
• tachykardia i arytmia;
• Adwent niedokrwistością skurczowe szmery sercowe itp ..

Zespół krwotoczny przejawia się poprzez:

• powolne zatrzymanie krwawienia;
• częste krwawienie z nosa;
• ciężkie miesiączki;
• stłuczenia skóry;
• plamica małopłytkowa;
• krwawienie dziąseł;
• łatwo formować siniaki i in.

Zespół toksyczne przejawia zakaźny:

• słaby stan odpornościowy organizmu;
• Ciężkie płuc, choroby wirusowe;
• powolne gojenie się ran;
• ropiejące zadrapań itp

Wideo: rak krwi. niedokrwistość aplastyczna można wyleczyć!

Indywidualne podejście, wrodzone formy niedokrwistość aplastyczna, ponieważ mają one pewne cechy, które pozwalają młodym wieku podejrzewać chorobę oraz w miarę możliwości wpływania na jego przebieg.

niedokrwistość Fanconiego

Rzadko wrodzona niedokrwistość aplastyczna z ciężką, zdiagnozowana w wieku od 4 do 10 lat. Znalezienie samą częstotliwość samców i samic. Rozwija się ze względu na dużą skłonność do komórek ciała DNA i szpiku kostnego, w szczególności do innego rodzaju mutacji. Klinicznie objawia trzech wyżej wspomnianych zespołów. Stopień nasilenia objawów u fal z okresami remisji i zaostrzenia. Istnieje wysokie ryzyko wystąpienia procesów nowotworowych.

Do 80% chorych rodzą się z następujących anomalii cielesnych:

• Ze strony układu mięśniowo-szkieletowego - Dodatkowo, za pomocą kleju lub brak palców niedorozwój lub brak łopatek uraniscochasma (rozszczep podniebienia, rozszczep wargi), Brak uszu, nosa chrząstki deformacji, dodatkowe kręgów skoliozy i innych.
• Od układu nerwowego - mikroentsefaliya lub anencephaly, macrocephaly, przepuklina kręgosłupa, ślepota, głuchota, miastenia, oraz niedowład tetrapareses niedorozwój umysłowy.
• Z układu moczowo-płciowego - niedorozwój lub braku nerek, dodatkowe nerek, torbielowatość nerek, w kształcie litery S nerek, podkowy nerek (Fuzja jednego z biegunów) Ecstrophy ektopia moczowodów (wywinięcie) Agenezję pęcherz (brak rozwoju) Macicy, dwu-rogi macicy, pełna perforowana błona anorchidism (braku jąder) Agenezję cewki moczowej i penisa et al.
• Układ sercowo-naczyniowego - PFO i przegrody międzyprzedsionkowej, na zewnątrz kanału Batalov, zwężenia aorty na różnych poziomach, inwersja szkieletowych naczyń serca i innych.
• Od układu pokarmowego - Zwężenie jelit i tętniaków, uchyłkowatość, zarośnięcie jelit (ślepo kończący się jelito) Bronhopischevodnye przetoka na różnych poziomach.

U 75% pacjentów ma kolor skóry kawy z mlekiem. Wystąpić bielactwo - obszary skóry o zwiększonej lub zmniejszonej pigmentacji. Jedynym sposobem, aby utrzymać życie pacjenta brakuje przetaczania składników krwi. Z tego powodu, po 4 - 5 latach choroby skóry pacjenta staje się szaro powodu nadmiaru żelaza w niszczenia krwinek czerwonych. W przypadkach, w których wady wrodzone niekompatybilny z eksploatacji w leczeniu może być przeszczep szpiku kostnego. Jednak niekorzystna rokowania. Większość pacjentów umiera w średnim wieku 7 lat.

Czarny diament wentylator niedokrwistość,

Tego typu niedokrwistości uważane częściowo z tworzywa sztucznego, jak przedstawiono hamowanie erytrocytów wyłącznie szpiku kostnego, bez udziału leukocytów i płytek krwi zarazków. Choroba przebiega w rodzinach i mogą wystąpić, jeżeli co najmniej jedno z rodziców jest chory to. Ponieważ choroba jest autosomalny dominujący, to prawdopodobieństwo pasma w obrębie 50 - 100%, w zależności od kombinacji genów rodziców.

Bezpośrednią przyczyną choroby - niska czułość szpiku kostnego do erytropoetyny. Klinicznie jest tylko anemiczny zespół. Obserwuje się duże prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej białaczki. W większości przypadków przeciwciał przeciwko erythrokaryocytes tak często okazuje się skuteczne leczenie immunosupresyjne. Leczenie podtrzymujące przeprowadzane są za pośrednictwem regularnych transfuzji czerwonych krwinek.

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej

Obraz kliniczny choroby może w dużej mierze zorientowania lekarz w kierunku anemię, ale musi zostać potwierdzona diagnoza lub potwierdzona za pomocą testów i badań laboratoryjnych paraklinicznymi.

Dodatkowe badania są najcenniejsze:

• morfologia krwi (OAK);
• chemia krwi (TANK);
• mostka nakłucia;
• biopsja.

Morfologia

Są morfologia krwi z niedokrwistość aplastyczna, pancytopenia faworyzują (Redukcja tych trzech rodzajów komórek szpiku kostnego). Zmniejszenie liczby leukocytów obserwowano głównie przez zmniejszenie granulocyty (neutrofile, eozynofile i bazofile). A zatem, względny wzrost procentu limfocytów i monocytów we wzorze leukocytów. W różnych stadiach choroby objawów zapalnych w różnym stopniu mogą być wykryte.

Benchmarki KLA z niedokrwistością aplastyczną to:

• hemoglobina (hb) - mniej niż 110 (HLszybkość 120 - 160 ch). Zmniejszyć ze względu na zmniejszenie liczby czerwonych krwinek.
• erytrocyty - 0,7 - 2,5 x 10¹²L (Szybkość 3,7 x 10¹²L). Zmniejszenie liczby dojrzałych czerwonych krwinek.
• retykulocyty - mniej niż 0,2% (Szybkość 0,3 - 2,0%). Zmniejszenie liczby młodych form erytrocytów.
• indeks kolor - 0,85 - 1,05 (stawka 0,85 - 1,05) Określa charakter niedokrwistości (normochromiczawartość hemoglobiny w erytrocytach w normie).
• hematokryt (ht) - mniej niż 30 (stawka 35 - 42 dla kobiet i 46 mężczyzn, 40 -). Stosunek składu komórek krwi, w jego części ciekłej. Nastąpił wyraźny spadek odsetka komórek w krwi obwodowej.
• płytki - mniej niż 35 ppm, lub 100 x 10⁹l. Zmniejszenie liczby płytek krwi.
• leukocyty - 0,5 - 2,5 x 10⁹L (Norma 4 - 9 x 10⁹L). Wyrażone leukopenię poprzez zmniejszenie liczby granulocytów (neutrofile, eozynofile i bazofile).
• neutrofile band - 0 - 2% (Szybkość mniej niż 6%). Spadek młodych form leukocytów.
• granulocytów podzielonych - 0 - 40% (szybkość 47 - 72%). Zmniejszenie liczby dojrzałych form neutrofili.
• mielocytów - 0 - 2% (normalnie nie). W kontekście granulocytopenia i licowania infekcji bakteryjnej jest bardziej wyraźny niż normalnie leukocytów lewy SHIFT z nadejściem leykopoeza komórek progenitorowych.
• eozynofile - 0 - 1% (Szybkość z 1 - 5%). Zmniejszenie liczby eozynofilów.
• bazofile - 0% (Szybkość 0 - 1%). Pojedyncze lub całkowity brak bazofilów.
• limfocyty - ponad 40% (w wysokości 19 - 37%). Numeryczne liczba limfocytów jest normalny. Przez zmniejszenie frakcji granulocytów obserwowano względną limfocytozę (wzrost odsetka limfocytów we krwi). Może być przy warstw infekcje wirusowe obserwowano wyraźną limfocytoza.
• monocyty - ponad 8% (Szybkość 6 - 8%). Liczba monocytów i konsekwentnie w normalnym zakresie. monocytoza (zwiększenie odsetka monocytów krwi) Wynika ze spadku odsetka granulocytów w liczbie leukocytów.
• OB - więcej niż 15 - 20 (mmchasSzybkość do 10 mm / h dla mężczyzn i do 15 mm / h u kobiet). Wskaźnik ten odzwierciedla stopień nasilenia objawów reakcji zapalnych w organizmie.
• anizocytoza - obecność czerwonych krwinek w różnych rozmiarach.
• microplania - obecność czerwonych krwinek w różnych kształtach.

Analiza biochemiczna krwi

Niektóre rodzaje testów biochemicznych krwi mogą skupić uwagę na nieprawidłowości medycznych w organizmie, które pośrednio mieszczą się w trzech powyższych anemiczny zespołem.

Benchmarki BAC niedokrwistość aplastyczna to:

• żelaza w surowicy 30 mkmoll (Szybkość 9 - 30 pmol / l). Wzrost żelaza w surowicy krwi na tle częstych transfuzji krwi. Wyższe ryzyko zachorowania hemochromatoza.
• erytropoetyna 30 Mel (wskaźnik 8 - 30 IU / L dla kobiet oraz 9 - 28 Mel mężczyzn). Wzrost EPO występuje z dwóch powodów. Po pierwsze, nie ma zużycia komórek erytrocytów zarodkowych. Po drugie, wyrównawczego zwiększa syntezę w odpowiedzi na niedokrwistość.
• NBS przeciw nadciśnieniu i immunoglobuliny G HBcor - dodatnie (OK - negatywny). Analiza wykazała obecność wirusa zapalenia wątroby typu B. W pewnych przypadkach, wirus powoduje rozwój odpowiedzi autoimmunologicznej wobec komórek szpiku kostnego.
• Białko C-reaktywne - więcej niż 10 - 15 (MGLSzybkość 0 - 5 IPF). Ujawnił w reakcji zapalnej na tle osłabionym układem odpornościowym.
• Test tymol - 4 (Szybkość 0 - 4). Ujawnia objawy stanu zapalnego w osłabionej odporności.

mostka przebicie

Ten rodzaj pracy jest wykorzystywane do wizualizacji komórek szpiku kostnego i ich procentów. Igłowanie jest wykonywane w pomieszczeniu leczenia z użyciem sterylnych narzędzi i leki przeciwbólowe, w szczególności działanie inhalacji. Przetwarzanie wykonywane na przemian przebicie site Więcej antyseptyczne rozwiązań. Pacjent znajduje się w pozycji leżącej na plecach. Przebijać za pomocą specjalnego szeroki igły wprowadzającej ogranicznik głębokości. Strzykawkę i tłok musi zapewnić odpowiedni poziom kompresji, byłoby korzystne stosowanie szklane strzykawki z żelaza tłoka. Klasycznie miejscu wkłucia, wykonanego w korpusie mostka na poziomie 2 - 3 żeberka powolnych ruchów obrotowych aż wrażeń awarii. Drastyczne zwiększa ryzyko przebicia igłą wypaść z mostkiem i zranienia jamy klatki piersiowej. Po igły niewydolność zdaniem jest zamocowane z jednej strony i drugiej strony trzpienia napędowego strzykawki wyprodukowane. punktowe ogrodzenia okresowy, do poziomu 0,3 - 0,5 mm, po czym usuwa igłę z otworu i uszczelnioną przylepcem. W przypadku braku przebicia w nakłuwającego jest wykonywany wielokrotnie kilka centymetrów poniżej. Po nakłuciu pacjent powinien znajdować się w położeniu poziomym pod nadzorem medycznym przez dalsze 30 minut.

Po usunięciu opróżniania strzykawki przeprowadza się przez kilka preparatów, z których wykonane zostanie następnie 10 - 15 uderzeń. Wymazy są stałe, poplamione i zbadane zgodnie z odpowiednimi procedurami. Wynik badania nazywa myelogram. Myelogram odzwierciedlać rzeczywiste i względną kompozycji komórek szpiku kostnego.

Niedokrwistość aplastyczną w mielogramie jest rzadkie, liczba elementów ogniw jest znacznie zmniejszony. Kambium komórki erytrocytów i leukocytów od liczby rzadkie lub nieobecne. Megakaryoblasts nieobecny. W rzadkich przypadkach zdarza się spotkać na przebicie pogrupowany ogniska zwiększonej proliferacji komórek w odpowiedzi wyrównawczego zdrowego szpiku kostnego do anemii. Ten myelogram może być mylące, ponieważ będzie ona zeznawać na korzyść braku niedokrwistość aplastyczna i tak będzie fałszywie ujemny.

poncz biopsja

Sposób wykonywania biopsji usunięcie części szpiku kostnego kości biodrowej pacjenta. Zaletą tej procedury na mostka przebicie jest możliwe pobieranie próbek materiału o większej utrzymania jej struktury. Więcej materiału zmniejsza prawdopodobieństwo fałszywego negatywnego wyniku niedokrwistości aplastycznej badaniu czynności szpiku i kości, struktury umożliwia dodawanie (cytologiamyelogram) Wykorzystanego coraz histologicznych.

Trepanobiopsy gdy pacjent znajduje się w pozycji leżącej. Igły do ​​tej procedury są podobne do igieł podczas nakłucia mostka, ale większe w rozmiarze. Znieczulenie i urządzenia do pobierania próbek jest identyczny z materiału opisanego wyżej. Wyniki trepanobiopsy powtórzenie punkcji mostka. Oprócz tego wzrostu jest określone przez procentową zawartość zrębu w stosunku do komórek krwiotwórczych i zwiększając proporcję żółtego szpiku nieaktywnego w stosunku do czerwonego aktywny.

Z pomocą badania krwi i wyniki trepanobiopsy możliwe do określenia stopnia niedokrwistość aplastyczna.

Niedokrwistość aplastyczną średnią masę oznaczono zgodnie z następującymi parametrami:

• Granulocyty mniej niż 2,0 x 109l;
• Płytki mniej niż 100 x 109l;
• retikulocytów mniej niż 2 - 3%;
• Niedorozwój kości szpik na trepanobiopsy.

Wideo: Niedokrwistość .Simptomy .Prichiny .Lechenie

niedokrwistość aplastyczna jest ciężka jest określona przez następujące wskaźniki:

• Granulocyty mniej niż 0,5 x 109l;
• Płytki mniej niż 20 x 109l;
• retikulocytów mniej niż 1%;
• Szpik kostny aplazja na trepanobiopsy.

niedokrwistość aplastyczna jest bardzo ciężka jest zdefiniowana za pomocą następujących wskaźników:

• Granulocyty mniej niż 0,2 x 109l;
• pojedyncze płytki lub nieobecne;
• retikulocytów sporadyczne lub nie istnieje;
• Szpik kostny aplazja na trepanobiopsy.

Leczenie niedokrwistość aplastyczna leków

Leczenie niedokrwistości aplastycznej jest trudny i skomplikowany proces. W początkowych stadiach choroby są różne przebiegi leczenia, hormonów glukokortykoidowych i leki cytotoksyczne, w celu zmniejszenia reaktywności immunologicznej organizmu. W większości przypadków, takie podejście daje tymczasowy pozytywne rezultaty, ponieważ mechanizm niedokrwistość aplastyczna jest w dużej mierze związane z reakcjami autoimmunologicznymi.

Leki są integralną częścią leczenia niedokrwistości aplastycznej. Najbardziej powszechnie stosuje się trzy grupy leków immunosupresyjnych (-Deksametazon, metyloprednizolon i inni.) Cytostatyki (cyklofosfamid, 6-merkaptopuril cyklosporyna A, metotreksat, azatiopryna, etc.) I antybiotykami (cefalosporyny, makrolidy, Azalidy, hlorhinolony i in.). Mniej powszechnie stosowanych leków można do korygowania ciśnienia krwi, zaburzenia motoryki mikroflory jelitowej i innych preparatów enzymatycznych.

Środki immunosupresyjne mogą być stosowane w monoterapii tylko w początkowych stadiach choroby i diagnostyce. Cytostatyki niedokrwistość aplastyczna może być stosowany w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi. Innym ważnym celem jest, aby oczyścić swoje koncentratu komórek macierzystych od zanieczyszczeń komórek nowotworowych. Antybiotyki są stosowane we wszystkich stadiach choroby do leczenia powikłań infekcyjnych związanych z wynikających z osłabienia lub nawet brakiem odporności.

Praca z niedokrwistość aplastyczna

Wraz z postępowaniem pancytopenią potrzeba do przeszczepu szpiku kostnego - jedynej metody radykalnego leczenia niedokrwistości aplastycznej. Problemem jest to, że potrzebna jest przeszczepów, które zapewniają zgodnego szpiku kostnego lub przynajmniej częściowo zgodna z antygenową kompozycję szpiku kostnego pacjenta. Znalezienie dawcy mogą trwać długo, co w większości przypadków pacjent nie posiada. W takich przypadkach pacjent przeprowadza transfuzję pełnej krwi lub jej składników w celu utrzymania kompensowane stanu zdrowia.

W tej sekcji, należy określić, które działania jako taki tylko dawcy szpiku kostnego. Odbiorca nie jest obsługiwany. Przez dziesięciolecia od pierwszych transplantacji szpiku różne sposoby podawania badano w 1968 roku, komórki macierzyste ciała pacjenta. Spośród wszystkich metod była najbardziej skuteczna dożylna ich wprowadzenie. To z tego powodu dalsza praca z niedokrwistością aplastyczną zostanie przekazana do transplantacji komórek macierzystych.

Następujące rodzaje transplantacji komórek macierzystych:

• allogenicznej transplantacji szpiku kostnego;
• allogeniczny przeszczep komórek macierzystych krwi obwodowej;
• Przeszczep autologicznej krwi pępowinowej;
• Autologiczny przeszczep szpiku kostnego;
• Autologiczny przeszczep komórek macierzystych krwi obwodowej;
• syngenicznych transplantacji szpiku kostnego.

szpik alloprzeszczep

Ten typ terapii obejmuje ekstrakcję dawcy szpiku kostnego i biorcy przeszczepu pacjenta. Procedura ta jest technicznie skomplikowane i wymaga przestrzegania pewnych zasad.

Pierwszy dawca musi być zgodny z organizmu biorcy dla trzech antygenów układu zgodności tkankowej HLA dwa. Oczekuje się, że wynik do wykonania podobieństwo dawcy i biorcy 6 antygenów. Minimalny próg, który może być realizowany po transplantacji jest przypadek, w 4 z 6 antygenów, ale w tym przypadku ryzyko różnego rodzaju powikłań zwiększa się kilkakrotnie. Szacuje się, tylko 30% przypadków wśród bliskich krewnych pacjenta występują dawców w pełni kompatybilny na wszystkich 6 antygenów. Nie ma znaczenia wiek lub płeć dawcy. Najmłodszy dawca w świecie był cztery dziecka o masie ciała 3,6 kg.

Operacja ekstrakcji szpiku kostnego jest modyfikacja trepanobiopsy z pewnymi modyfikacjami. Przede wszystkim ingerencja jest znacznie bardziej bolesne, dlatego konieczne jest zastosowanie znieczulenia całkowite lub zewnątrzoponowym. Igły stosowane mają dużą średnicę. Przebicie odbywa się od 10 do 20 razy w każdym grzebienia biodrowego. Wielkość próbki wycofane znacznie wyższe w 10 - 15 ml na kilogram masy ciała dawcy. Tak więc, donor wadze 70 kg będzie brane szpiku 700 - 1050 ml. Powikłań po takiej procedury opracowanej w mniej niż 1% przypadków. Zdecydowana większość powikłań związanych ze znieczuleniem i ostrej niewydolności serca z masywnej utraty krwi.

Następnie otrzymaną szpiku kostnego powoli wylano do organizmu odbiorcy za pomocą dożylnego. Jednakże, w takich przypadkach są rzadko i często szpiku kostnego otrzymano ze specjalnych banków składowisk materiałów biologicznych. Banki te są uzupełniane przez darczyńców na całym świecie. Do tej pory istnieje ponad 50 banków krajowych, repozytoria materiałów biologicznych i ponad 4 miliony dawców na świecie. Po oderwaniu szpiku kostnego będzie trzeba zapisać na długi czas. W tym celu jest on umieszczony w specjalnym roztworze bez tworzenia kryształów lodu na zamrażanie i rozmrażanie. Szybkość chłodzenia wynosiła 3 stopni na minutę. W temperaturze -85 ° macierzystych komórek przechowywanego przez 6 miesięcy. W temperaturze -196 stopni komórki macierzyste utrzymywać się przez dziesięciolecia. W razie potrzeby stosuje się komórki macierzyste rozmraża się w temperaturze 44 - 45 ° C.

Przed wprowadzeniem zawiesiny komórek macierzystych wytwarza się ich leczenia cytostatycznego niszczyć komórki nowotworowe zanieczyszczeń. Długi okres po transplantacji u pacjenta należy intensywne środki immunosupresyjne do zapobiegania odrzuceniu przeszczepu i innych niepożądanych reakcji odpornościowych.

Allogeniczne komórki macierzyste krwi obwodowej

Pomimo faktu, że najbardziej powszechnym sposobem na uzyskanie komórek macierzystych od dawcy powyższą operację, w ostatnich latach badano metodę aktywnego pozyskania komórek macierzystych z krwi obwodowej. Jej istotą jest to, aby rozdzielić pewne typy komórek, za pomocą zjawiska fizycznego znanego jako leukaferezy, a następnie filtracji krwi w specjalnych separatorów komórek. W tym przypadku, źródłem komórek macierzystych jest krew dawcy. Po ekstrakcji wzbogacony rekombinowanych czynników wzrostu, co prowadzi do większej szybkości podziału komórek macierzystych i zwiększenie ich liczby.

Metoda ta ma wiele zalet. Po pierwsze, jej efekty uboczne są takie same, jak w konwencjonalnym krwiodawstwa. Po drugie, nie cierpi dawcy szpiku kostnego, który podczas działania jest odzyskanie co najmniej sześciu miesięcy. Po trzecie, po przeszczepie zatem wyodrębnione komórki macierzyste rzadko rozwijają się niekorzystne reakcje odpornościowe.

Autologiczne przeszczepienie krwi pępowinowej

W niektórych szpitalach okazja, aby zaoszczędzić krwi pępowinowej wyodrębnione z łożyska natychmiast po urodzeniu i podwiązanie pępowiny przewód dziecka w ostatnich latach. Ta krew jest bardzo bogata w komórki macierzyste. Konserwowania krwi pępowinowej są wytwarzane w ten sam sposób, jak opisany powyżej, i przechowywano przez wiele lat w bankach, składowisk materiałów biologicznych. Przechowywanie krwi jest produkowany w przypadku jej gospodarza chorób krwi w przyszłości, w tym niedokrwistość aplastyczna. komórki macierzyste pochodzące z takiej krwi, nie wywołują reakcji odrzucenia przeszczepu i są natychmiast dostępne. Brak takich usług jest jedynie wysoki koszt, ponieważ zawartość komórki w takim banku w dniu sił tylko dla osób z dochodami znacznie powyżej średniego poziomu.

Autologiczny przeszczep szpiku kostnego

Metoda ta polega na usunięciu szpiku do krwi pacjenta choroby lub czasu pełnej remisji klinicznej w celu dalszego jej użycia, gdy potrzeba. przechowywanie szpiku kości odbywa się w podobny sposób. Konflikt niezgodność dawcą komórek macierzystych i odbiorca jest wyeliminowane, ponieważ dawca i odbiorca to ta sama osoba.

Autologicznym przeszczepem komórek macierzystych krwi obwodowej

Przy tego typu przeszczepie komórek macierzystych są przeszczepiane do pacjenta, jest pobierany z krwi przed rozwojem chorób krwi. Konflikt antygenowe niezgodność jest również wykluczone.

Syngenicznych komórek szpiku kostnego

przeszczep komórek macierzystych odbywa się od dawcy, która jest homozygotyczna (enzygotic) Bliźniaczo pacjenta. Antygenami na powierzchni komórek organizmów są identyczne, więc nie spowoduje odrzucenie przeszczepu i zrównane z autologicznych.

Po transplantacji komórek macierzystych pacjenta powinny być trzymane pod czujnym nadzorem personelu medycznego. Pamiętaj, aby utrzymać aktywne leczenie immunosupresyjne. Niska odporność pacjent zakłada swoją obecność w wyspecjalizowanych sterylnych komór z zamkniętego systemu wentylacyjnego, filtrem bakteryjnym i tak dalej. N. Przed wprowadzeniem personel pielęgniarski Ward musi nosić sterylne kombinezony i przejść inspekcji sanitarnej.

Powikłania po przeszczepie szpiku kostnego

Powikłania po przeszczepie szpiku kostnego są podzielone na następujące grupy:

• Powikłania infekcyjne;
• reakcji „przeszczep przeciwko gospodarzowi”;
• odrzucenie przeszczepu;
• Awaria ważnych narządów.

powikłania infekcyjne

Rozwój takich powikłań jest typowe dla dawcy szpiku kostnego i pacjenta, który przeszczepionej. Ropienie ran pooperacyjnych u dawcy tworzy dość rzadkie ze względu na małe otwory nakłuwania. Jednak, gdy uderzony przez beztlenowe bakterie istnieje ryzyko ciężkiego zapalenia szpiku wtórnym. Powikłania infekcyjne w szpiku kostnym biorcy są spowodowane intensywnym immunosupresji, produkujących dla pomyślnego wszczepienia komórek macierzystych. W przypadku obniżenia odporności przyłączenia różnych infekcji bakteryjnych, które muszą być poddane działaniu wysokich dawek antybiotyków o szerokim spektrum działania.

Reakcja „przeszczep przeciwko gospodarzowi”

Istota tego powikłania konflikt z komórek gospodarza immunologicznej na świeżo immunologicznych dawcy komórki macierzyste komórki. Kiedy limfocyty tego dawcy wykazują wyraźne agresji wobec limfocytów gospodarza. Klinicznie przejawia bogate wysypka, pęcherze, wrzody skóry, zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego, układu sercowo-naczyniowego, i tak dalej. D.

To powikłanie rozwija wyłącznie szpiku kostnego lub komórek macierzystych od dawcy allogenicznego. Podczas przesadzania własnych, uprzednio zamrożonych komórek macierzystych, to powikłanie nie rozwija. To powikłanie występuje w pełnej zgodności szpiku kostnego dawcy i biorcy dla wszystkich 6 antygenów w 30% przypadków. W częściowej zgodności ryzyko tego powikłania wzrasta do 80%. Aby temu zapobiec patologicznych cytostatyków Response. Najczęściej lekiem z wyboru jest cyklosporyna A w parze z jednym z następujących leków - metotreksat, azatiopryna i glikokortykosteroidy (Deksametazon, metyloprednizolon i inni.)

odrzucenie przeszczepu

Powikłanie to występuje, gdy układ odpornościowy gospodarza określa komórek macierzystych dawca jako zagrożenia i starają się je zniszczyć. Jest to charakterystyczne dla dawcy przeszczepu komórek macierzystych. to powikłanie jest wydalany na przeszczep własnych komórek. Pacjenci z odrzuceniem przeszczepu niedokrwistość aplastyczna opracowane w 20% przypadków, czyli co piąty pacjent. Jeśli podejrzewasz, że ten proces, poza kortykosteroidami są powoływani przez rekombinowanych czynników wzrostu, które zwiększają szybkość zrostów tkankowych.

Awaria ważnych narządów

Przeszczep szpiku kostnego jest poważnym wyzwaniem dla wszystkich narządów i układów organizmu. Wysokich dawek leków, w szczególności leków cytostatycznych, mieć niszczący wpływ na wątrobę, nerki, gruczołów dokrewnych, i inne. W wyczerpania rezerw korpusy ochronne zakończyć swoje działanie. Najczęściej obserwuje się rozwój ostrej niewydolności wątroby i niewydolności nerek. Dramatyczny charakter tego powikłania jest to, że w większości przypadków jedynym sposobem leczenia jest przeszczep narządów od dawców zakażonych. Jednak z uwagi na fakt, że organy powód odmowy utrzymuje, przeszczep zdrowy organizm nie może przeprowadzić, gdyż po krótkim czasie w taki sam sposób zawiedzie.

Rokowanie niedokrwistość aplastyczna

Rokowanie niedokrwistość aplastyczną w dużym stopniu zależy od czasu wykrycia choroby. Z wczesnego wykrywania jest możliwe na aktywnej interwencji dla tej choroby. W późniejszym wykryciu szanse odzyskania zmniejszać.

Wrodzona niedokrwistość aplastyczna, Fanconiego w większości przypadków bardzo trudne do leczenia, gdyż szpik kostny nigdy nie było zdrowe i dlatego bardzo trudno zostać przywrócone. Obecność wad wrodzonych znacznie ogranicza wskazania do transplantacji szpiku kostnego u tych pacjentów. W większości przypadków pacjenci umierają w dzieciństwie zaburzeniami rozwojowymi lub powikłań infekcyjnych.

Nabyta anemia aplastyczna mieć bardziej korzystny rokowaniem, a w kilku przypadkach były odwracalne po odstawieniu czynnika na uszkodzenia szpiku kostnego.

Zastosowanie metod konserwacji krwi pępowinowej, komórki macierzyste szpiku kostnego i krwi obwodowej, zwiększa szansę całkowitego odzysku do 75 - 80%.