Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna u dzieci zaczyna wykazywać wieku czterech lat, przynajmniej w młodym wieku. Dziecko skarży się na bóle głowy, zmęczenie. Jest podatna na częste przeziębienia infekcje, krwotoki z nosa. Na badanie ujawnia charakterystyczny wzór krwi. Choroba zajmuje przewlekły z okresami zaostrzenia.

Śmiertelna wynik jest możliwe podłączenie ostrego zakażenia lub krwawieniem.

Kiedy obserwuje się niedokrwistość tylko Oestrich-Dameshek nieprawidłowości we krwi. Przypadki są bardzo rzadkie.

Wentylator niedokrwistość diament czarny, dotyczy tylko erytrocytów flanca krew. Rzadziej obserwowano zmian w szkielecie i kości oka. Krwawienie nieobecny. Skóra blada z szarawy odcień. Wcześniej zwiększona śledziony i wątroby. W analizie płytek krwi i leukocytów zmniejsza się tylko wtedy, gdy znaczące uszkodzenie śledziony. Przeciętny stosunek liczby leukocytów i erytrocytów w pacjencie 100: 1 w ilości aż do 4: 1. Przewlekły ciężki przebieg choroby nie pozwala żyć do 20 lat.

Manifestacje nabytej niedokrwistości

Objawy pojawiają się w okresach niedokrwistość aplastyczna zaostrzeń i choroba postępuje dryf. Wszystkie funkcje można podzielić na dużych zespołach, w zależności od konkretnego kiełków komórek ucisk krwionośnych.

• niedokrwistość - charakteryzuje znaczne osłabienie, zawroty głowy, skarżąc się na szum w uszach, kołatanie serca, ataki duszności.
• objawy krwotoczne - na skórze są widoczne stłuczenia, a nie związane z urazem dziąseł, luźne i krwawienia. Pacjenci zaniepokojeni częste krwawienia z nosa. W ciężkich przypadkach może wystąpić krwotok mózgu.
• Obniżony poziom granulocytów Powoduje to spadek o ochronnych mechanizmów odpornościowych. Pacjenci często są zakażone chorobami zakaźnymi. Wszelkie urazy są skomplikowane przystąpienie ropiejące otaczających tkanek. Angina występuje w postaci martwiczego. ropnie utworzony po wstrzyknięciu. Zapalenie jamy ustnej prowadzi do owrzodzeń w jamie ustnej. Ciężkie powikłanie posocznicy jest powszechne.

wysypka krwotoczna

W badaniu, lekarz zwraca uwagę na bladej skórze, sinica warg, siniaki na ciele, czasem punkcikowe wysypka.

Ciśnienie krwi jest obniżona. Podsłuch szum charakterystyczne serca, częstość występowania większe niż normalnie.

Zwiększona wątroby występuje w ciężkich stadiach, to zależy od stopnia nasilenia niewydolności serca.

choroba

Przebieg kliniczny niedokrwistości aplastycznej charakteryzuje postaci choroby.

Ostra niedokrwistość

Ostrą postacią choroby pojawia się szybko, to rozpoczyna się gwałtownie z zespołem krwotocznego wyraźny (różne rodzaje krwawienia). Łączy się z infekcją gorączka (zapalenie migdałków, zapalenie płuc). Kilka dni później przychodzi skrajnego zniszczenia szpiku kostnego, depresja erytrocytów kiełków. We krwi wykazała względną limfocytoza, znaczne przyspieszenie ESR. Zabójcza wynik pojawia się w ciągu 1-1,5 miesięcy.

Formularz podostre

Występuje mniej gwałtownie. Niezbyt wyraźny krwotok. Istotne zmiany we krwi występuje w ciągu 3 miesięcy lub rok.

Postać przewlekła

Choroba zaczyna stopniowo postępuje powoli. U ludzi nie ma zawroty głowy, bladość, nieregularne siniaki. Patrząc nie jest określana przez wzrost śledziony. Palpacyjne węzłów chłonnych może być bolesne. Przy odpowiednim leczeniu możliwe jest zatrzymanie procesu niszczenia szpiku. Remisja trwa nawet do kilku lat. Pogłębienie sprowokowany przez jakiekolwiek infekcje, stres.

obraz krwi i nasilenie

We krwi obwodowej pobranej z palca, show:

• zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, zmiana ich kształtu i wielkości;
• niskie stężenie hemoglobiny;
• Zmniejszenie względną i bezwzględną liczbę płytek krwi i granulocytów;
• przyspieszonej ESR;
• względem limfocytoza;
• wzrost liczby retikulocytów.

Umiarkowanie ciężkim niedokrwistość Uważa się, neutrofile choroby, o zawartości od 0,2 do 0,5 x 10⁹ na litr krwi.

Najpoważniejsze przypadki to przypadki, w których ilość granulocytów Me 0,5 x 10⁹, Płytek, - mniej niż 10 x 10⁹, retikulocytów - 1% - zatem punktowe komórki rdzeniowe nie powinna być formowanie składników krwi, więcej niż 65%, a erytrocytowy progenitorowych zarodkowe - jednostek.

Niezwykle ciężkie stadium choroby nazywa jeśli neutrofile mniej niż 0,2 x 10⁹.

Zażółcenie twardówki ze zwiększoną wątrobę

Jakie choroby należy odróżnić niedokrwistość aplastyczna

supresja szpiku kostnego, nie stwierdzono tylko w niedokrwistości aplastycznej, ale również w innych chorobach. Prawidłowa diagnoza pomaga określić porównanie objawów i wyników badań.

• Białaczka - często występuje powiększenie śledziony i komórek blastycznych szpiku kostnego wiele prekursorów krwinek.
• Agranulocytoza - nie powodować anemię i zmniejszenie liczby płytek krwi.
• Choroby związane z podwyższonym wątroby i śledziony - zapalenie wątroby, marskość wątroby, śledziony zakrzepowe żył - taśmą skóry zażółcenia i twardówki, upośledzoną próbek wątroby.
• Rzadka choroba napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) występuje w wieku od 30 do 35 lat. To spowodowane brakiem niektórych białek. Komórki, w których podczas immunotipirovaniya nie znaleźć te struktury, zwane klony APG. Klinicznie choroby objawia się hemoliza z krwi w moczu, zmniejszenie hemoglobinę zwiększenie stężenia bilirubiny, uszkodzenie komórek szpiku kostnego. U 40% pacjentów ma zakrzepicę dużych żyłach i tętnicach. Jest to przyczyną śmierci.

Co inspekcja przeprowadzana jest w celu zdiagnozowania

W schemacie badania muszą być włączone następujące badania:

• morfologia krwi z liczbą retikulocytów, płytek krwi, hematokrytu;
• grupa krwi i Rh czynnik pacjenta w celu przygotowania do transfuzji krwi;
• Badanie nakłucia szpiku kostnego, a w przypadku podejrzenia postaci wrodzonej - kości czaszki;
• immunologicznych dla przeciwciał do komórek krwi, ocena ilościowa immunoglobulin przeprowadzenia reakcji blasttransformation limfocytów;
• Testy biochemiczne: bilirubina i białko całkowite z formy- proteinogrammoy- „testy funkcji wątroby” ALT, ACT- zawartość żelaza w surowicy;
• przeprowadzanie badań rentgenowskich kości czaszki, klatki piersiowej, rąk;
• USG brzucha określają wymiary wątroby i śledziony.

badania krwi monitorowania skutków leków

Jeśli podejrzewasz chorobę wrodzoną wymagają przesiewowe bliskich krewnych.

W obecności zakaźnych objawów trzeba wyświetlić dentystycznych, Otorynolaryngolog, lekarza.

leczenie

Leczenie niedokrwistości aplastycznej, mimo pozornie identycznych objawów, lekarze przepisują w zależności od zamierzonego główny czynnik w etiologii choroby.

Podstawowe techniki:

• przez krew lub oddzielne elementy z rzędu zastępczej;
• przeszczepu szpiku kostnego;
• leki, które aktywują się krwinek.

Zastosowanie transfuzji krwi pełnej, czerwonych krwinek i płytek krwi granulocyty masowych. Są przeszkoleni do „stacji transfuzji” z krwi dawców. Metoda ta jest uważana za tymczasowy, jak wiele własnych nadrabia brakujących komórek krwi, ale nie ma wpływu na szpik kostny. Jeśli sprawdzony mechanizm choroby autoimmunologiczne, to nie może być używany. Organizm wytwarza przeciwciała do komórek obcych.

Częste transfuzje prowadzić do gromadzenia się żelaza i odkładania się w narządach wewnętrznych, zakłócając ich pracę. Wymusza to aby dodać leki, które promują wydalanie żelaza z krwi.

Ogrodzenie szpiku kostnego wykonywane w sali operacyjnej przebić udowej, strzykawki zasysane masy 2W

Przeszczep szpiku kostnego jest najbardziej skutecznym sposobem leczenia. Przed zabiegiem, transfuzja krwi jest zatrzymywany, aby zmniejszyć możliwość odrzucenia. Dawca może być krewnym z odnogruppnoy krwi i zgodności osobowych. Metoda jest pokazany w młodym wieku pacjenta.

Przed przesadzania prowadzone promieniowanie i chemioterapii. To powinno być możliwe uniknięcie odpowiedzi immunologicznej na odrzucenie komórek dawcy macierzystych. Sposób ten przeprowadza się wyłącznie w specjalistycznych urządzeń, to jest kosztowne.

Zastosowanie jako środki immunosupresyjne: cyklosporyna, antimonotsitarny i antylimf globulin. Otrzymywanie kompleksu tej grupy jest Atgam (zawiera antyglobulinowy konieczne). Jest wskazany w przypadku niezdolności do przeszczepu szpiku kostnego. W celu zapobiegania reakcjom anafilaktycznym stosowane kortykosteroidy.

Stymulacja tworzenia się krwinek w szpiku kostnym, odbywa się za pomocą leków, takich jak filgrastym, Leykomaks. aktywują produkcję granulocytów, więc są wyświetlane tylko wtedy, gdy leukopenię. Przebieg leczenia - dwa tygodnie.

Udowodnioną zdolność męskich hormonów płciowych (androgenów) stymuluje krwią kapusty. W leczeniu ludzi wykorzystywanych długie kursy Testosteron propionate, Sustanon.

Usunięcie śledziony powoduje 85% pacjentów. Metoda opiera się na mechanizmie rozwiązania przeciwciała na swoich komórkach. To może być przeprowadzona u wszystkich pacjentów bez powikłań infekcyjnych.

Leki podawane są głównie przez iniekcję

Jeżeli pacjent jest na ogół są wprowadzane hemostatyki: Dicynonum, kwas aminokapronowy.

Usuwanie żelaza z organizmu poszukiwanego przez Desferal.

Od leczeniu niedokrwistość aplastyczna środków ludowej należy wyrzucić. Patologia ta wymaga bardzo dokładnego rozliczania i przemyślane narkotyków. I jak możemy obliczyć użytecznych komponentów w zakładzie? Nie ma wzmianki o stymulujące działanie czosnku, czerwonej koniczyny, rzodkiewki, marchew i buraki. Ale to jest tak mała, że ​​stosowanie tylko powoduje nieuzasadnione oczekiwania pacjentów i krewnych.

perspektywy

Do tej pory nie znalazły powszechne sposoby leczenia i rokowanie dla życia pacjenta pozostaje słaba.
Najwyższy wskaźnik śmiertelności w grupie pacjentów z ciężką chorobą. Przywrócenia hematopoezy nie powiedzie się, a pacjenci umierają z powodu sepsy generalnego.

W mniej ciężką i dobrą odpowiedź na przeszczep komórek macierzystych i immunosupresyjne pozytywne wyniki uzyskuje się z jednej drugiej do 90% przypadków.

Nie przeszczep szpiku kostnego, a zastosowanie tylko immunoglobulin i cyklosporyna remisja występuje u 60% pacjentów.