Niedokrwistość związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn

Grupy chorób, w których synteza porfiryn naruszone - makrocząsteczkowe związki organiczne wchodzące w skład hemoglobiny.

Rozpoznanie niedokrwistości

Morfologia:

• Hemoglobina: poniżej normy
• Indeks Kolor: poniżej normy

Analiza biochemiczna krwi:

• wzrosła: żelazo w surowicy

Przyczyny niedokrwistości

• Zatrucie (blokowanie aktywności enzymów uczestniczących w syntezie porfiryn)
• Niedobór witaminy B6 (brak witaminy, który bierze udział w syntezie porfiryn)
• Genetyczna nieprawidłowość (wada enzymu, biorącego udział w syntezie porfiryny)

Objawy niedokrwistości

W przypadku naruszenia syntezy porfiryny hamowały tworzenie hemoglobiny - brakuje elementów, które można dołączyć do atomu żelaza. W rezultacie, żelazo gromadzi się w organizmie, który ma działanie toksyczne na kilku organów:

• Wątroby - w wyniku toksycznego działania może rozwija się marskość.
• Trzustki - może rozwinąć się choroba przewlekłe zapalenie trzustki, cukrzycę, niewydolność trzustki.

Objawy niedokrwistości sama:

• duszność
• tachykardia
• Bóle i zawroty głowy
• zmęczenie

leczenie

Leczenie jest zalecane w celu zoptymalizowania syntezy hemoglobiny i zmniejszenie toksyczności żelaza.

• Przypisane witamina B6 w dawce 5-8 ml / dzień.
• Pirydoksalu: 30-40 mg / dzień w przypadku podawania domięśniowego lub 80-120 mg / dzień. Spożycie
• Zastosowanie disferal leku (przyśpiesza usuwanie żelaza z korpusu) 500 mg / dzień - długie leczenie, i powinny być powtarzane kilka razy w roku.