Co to jest niedokrwistość aplastyczna idiopatyczna?

Objawy choroby

Niedokrwistość aplastyczną - stan, w której szpik kostny przestaje wytwarzać dostateczną liczbę wszystkich komórek krwi

Idiopatyczne niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje wielu objawów, które można podzielić na kilka grup. Objawy choroby zwykle związane z upośledzeniem funkcji krwi i dość typowe dla wielu gatunków anemie.

Idiopatyczne niedokrwistość aplastyczna towarzyszą wady w produkcji wszystkich rodzajów krwinek: płytek, leukocyty, erytrocyty, limfocyty.

Objawy niedokrwistości aplastycznej:

• niedokrwistość. Ten syndrom zmniejszyć generacji erytrocyty we krwi. Pacjent skarży się na złe samopoczucie, zawroty głowy, ogólne osłabienie, uczucie zmęczenia, przygnębienia, brak apetytu. Zauważył bladość, tachykardia, bezsenność, duszność. Również często pojawiają się szumy uszne i utratę libido. Pacjent może skarżyć zaburzeniami uwagi i pamięci. Są to typowe objawy niedokrwistości, które występują, gdy dowolną postać.
• leukopenia. Obniżając poziom białych krwinek zaczynają atakować ciało różne infekcje. Układ odpornościowy jest znacznie zmniejszona, pacjent zaczyna się często i długo boleć. odzysku często występuje tylko po zażyciu antybiotyków, ale potem zaczyna się nawrót choroby. Zakażenie może zainfekować górnych dróg oddechowych, jamy ustnej, serca i innych narządów. choroba zakaźna przeciwko leukopenia cięższą i częstymi powikłaniami.
• małopłytkowość. Poprzez zmniejszenie liczby płytek krwi jest zakłócony proces krzepnięcia krwi. Na skórze, pacjent może pojawić się krwawienie, zasinienie i krwiak w najmniejszych obrażeń, częste krwawienia z dziąseł podczas szczotkowania zębów, krwawienia z nosa, kobiety mają ciężkie i długotrwałe miesiączki, może również pojawić się krwi w moczu. Objawowym leczeniu tych objawów zwrócić uwagę w pierwszej kolejności, ponieważ krwawienie może spowodować śmierć.
• limfopenia. Liczba limfocytów jest również znacznie zredukowane. Chłonnych wykonuje wiele innych funkcji, przez co zmniejsza się ilość może prowadzić do rozwoju chorób zakaźnych, nowotworów i chorób autoimmunologicznych. Co do zasady, limfopenia bezobjawowe i przejawia się na etapie powikłań. Pacjent powrócił do pojawienia się lub przewlekłych infekcji i różnych chorób skóry (wyprysk, zapalenie skóry).

Przyczyny i diagnostyka

Morfologia - skuteczna diagnoza niedokrwistość aplastyczna idiapaticheskoy

Określenie „samoistne” oznacza, że ​​prawdziwe przyczyny niedokrwistości aplastycznej jest nieznany. Przyczyny tej choroby nie są jeszcze znane z całą pewnością, są one często związane z hormonami i autoimmunologiczne zaburzenia procesów wewnętrznych organizmu.

Jednakże mogą być przyczyny zewnętrzne niedokrwistość aplastyczna:

• Upojenie. Powodem rozwój anemii aplastycznej mogą mieć różne substancje toksyczne w ciągłym kontakcie z nimi. Jeśli z tego powodu ustalono, leczenie rozpoczyna się od kontaktów terminacji i wyeliminowania skutków zatrucia.
• Promieniowanie. Promieniowanie jonizujące przerywa produkcję krwinek. Rozwój choroby zależy od poziomu promieniowania i czas jego trwania. W niektórych przypadkach, długoterminowe skutki narażenia mogą być nieodwracalne.
• Narkotyków. Niektóre leki mogą mieć niekorzystny wpływ na szpik kostny. Przewlekłe podawanie rozwijać ciężkie niedokrwistość. Leki te obejmują niektóre antybiotyki, indometacyna, fenotiazyny.
• Zakażenie. Spośród infekcji, niedokrwistość aplastyczna może spowodować zapalenie wątroby w ciężkiej postaci. Najczęściej wśród przyczyn chorób zakaźnych, które zaznaczają wirusowe zapalenie wątroby typu A i B.
• Alkoholizm. Bezpośredni związek pomiędzy nadużywaniem alkoholu a rozwojem niedokrwistości aplastycznej nie została ustalona, ​​ale alkohol ma negatywny wpływ na wszystkich układów ciała i układu odpornościowego, w tym, co może być warunkiem wstępnym dla rozwoju choroby.

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej w początkowych etapach proste. dość morfologia krwi, wykryć spadek krwinek czerwonych, płytek krwi i leukocytów (zwłaszcza neutrofili). Dane te mogą być zredukowane na raz lub jeden po drugim, powoli. ESR (OB) w ten sposób ulepszona.

Jeśli liczba krwinek gorzej, metoda najbardziej pouczające rozpoznania jest biopsja szpiku kostnego.

Nie jest to najbardziej przyjemny procedura, w której szpik kostny są podejmowane w celu zbadania przez punkcję mostka za pomocą cienkiej igły. Przy badaniu mikroskopowym, w przypadku niedokrwistości aplastycznej, duża liczba komórek tłuszczowych wykryty w tkance szpiku kostnego.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej

niedokrwistość aplastyczną - jest bardzo złożoną chorobą, leczenie, które w zależności od wielkości i stopnia nasilenia

Leczenie jest zazwyczaj na celu wyeliminowanie przyczyny choroby i jej objawów. Jednak idiopatyczne niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje nieznanych powodów dlaczego tylko leczenie kardynał może być przeszczep szpiku kostnego.

Sposoby leczenia niedokrwistości aplastycznej:

• Transfuzję czerwonych ciałek krwi. Transfuzji czerwonych krwinek może zwiększyć poziom hemoglobiny we krwi, zmniejszenie stopnia niedotlenienia narządów i tkanek w celu przywrócenia składu krwi pacjenta. Jednak jest to środek tymczasowy, który może spowolnić postęp choroby, ale nie eliminuje go całkowicie.
• Płytek krwi do transfuzji. płytki Odgrywają one ważną rolę w organizmie. Gdy anemia aplastyczna pacjenci często umierają z powodu krwawienia lub utraty krwi, tak aby przywrócić równowagę płytek we krwi jest konieczne. Bardzo ważne jest, że pacjent nie jest sprowokowany krwawienie. Kobiety lekarze przepisujący lek, hamowanie owulacji, aby uniknąć krwawienia miesiączkowe, a wszyscy pacjenci muszą uważać, aby uniknąć stresu fizycznego i sytuacje traumatyczne.
• Preparaty do ochrony przed zakażeniem. masa transfuzja leukocyty jest to niemożliwe, ponieważ krążą w krwiobiegu przez kilka godzin, a potem umrzeć i aktualizowane. Z tego powodu te transfuzje są bezużyteczne. Aby chronić osłabiony organizm przed zakażeniem często są mianowani antybiotyki, leki przeciwwirusowe i przeciwgrzybicze.
• Leki immunosupresyjne. Są leki, które hamują układu odpornościowego. Zazwyczaj są one przypisane po przeszczepie szpiku kostnego, że organizm nie ottorgnul nowe ciało. Leki te obejmują cyklosporynę.
• Przeszczep szpiku kostnego. Wszystkie te działania są tymczasowe. Najlepszą drogą do przedłużenia życia pacjenta jest przeszczep szpiku kostnego z odpowiedniego dawcy. Najlepsze ofiarodawcy członków najbliższej rodziny, zwłaszcza rodzeństwo. Niestety, nawet w przypadku udanej operacji, jeśli szpik przeszczepia, średnia przedłużenie życia 5 lat. Po tym okresie czasu często występuje nawrót choroby. Młodsze pacjenta i donor, tym większe prawdopodobieństwo pomyślnego przeszczepem narządu.

Powikłania i rokowanie

Z prognoz jest bardzo trudno powiedzieć, bo wszystko zależy od skuteczności leczenia i indywidualnych cech organizmu

Powikłania i rokowanie bezpośrednio zależą od ciężkości stanu pacjenta, oraz stadium choroby. Najczęściej, niedokrwistość aplastyczna komplikuje chorób zakaźnych. Nawet zwykłe przeziębienie może prowadzić do zapalenia oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie zatok, zapalenie gardła, itd. Ponadto często występuje niedokrwistość aplastyczna ustnej i różnych chorób skóry, infekcje układu moczowo-płciowego. Aby uniknąć poważnych konsekwencji, pacjent powinien przestrzegać higieny osobistej, unikać kontaktu z zakażonymi ludźmi, przestrzegać higieny jamy ustnej. Z wysokim ryzykiem powikłań przepisują antybiotyki jako środek zapobiegawczy.

Również powikłaniem choroby jest zespół krwotoczny. Przejawia się to do zwiększenia krwawienia śluzówki. Przez wdmuchiwanie do nosa pacjenta często krwawienie z nosa, z których każdy prowadzi do szczotkowania zębów i ból krwawienia z dziąseł. Na ciele pacjenta może pojawić się siniaki, stłuczenia, kontuzje, lub nawet bez nich. Dla cięć i zarysowań krwi jest obfite i długie.

Ciężka niedokrwistość może również prowadzić do śpiączki anemiczny - stan całkowitej utraty przytomności z powodu głodu tlenu w mózgu.

Powikłanie to występuje, gdy nagłe i znaczne obniżenie poziomu erytrocyty we krwi. niedokrwistość aplastyczna prowadzi do zakłóceń w pracy wszystkich narządów i układów organizmu. Obserwowany zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego, nerek, serca, tachykardia nie jest często cierpią komórek wątroby.

Niestety, rokowanie w tej chorobie często rozczarowujące. Młodszy pacjent, a choroba jest mniej widoczny, tym większa szansa na odzyskanie danych. W przypadku obecności w szpiku kostnym z dużą ilością tkanki tłuszczowej można mówić o nieodwracalności objawów choroby. Choroba może doprowadzić do śmierci w ciągu 2 miesięcy lub rok na stałym leczeniu. W przypadku pomyślnego transplantacji szpiku kostnego nie jest pięcioletniego przeżycia u 80% pacjentów.

Więcej informacji na temat jakie są rodzaje niedokrwistości mogą być wyciągnięte z filmu:

Do dziś nie jest wystarczająco skuteczne leczenie tej choroby. To prowadzi do śmierci w ciągu roku o prawie 80% pacjentów. Objawowym leczeniu szansę przeżyć jeden rok z takiej diagnozy jest tylko 10%.

Całkowite wyleczenie jest możliwe, jeśli choroba nie jest ciężka, nie rozwija się szybko, a pacjent jest na tyle młody, by radzić sobie z chorobą.