Niedokrwistość autoimmunologiczna

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna Jest to choroba, w której układ odpornościowy pokazuje agresję wobec normalnych erytrocytów (krwinki czerwone). Częstość choroba krwi jest o jeden przypadek na 70 - 80 tysięcy osób, z drobnymi różnicami w zależności od położenia geograficznego. Jest dominującym żeński porażka. Debiut choroby może wystąpić w każdym wieku.

Odróżnić autoimmunologiczną niedokrwistość postać objawia przeciwciał na zimno i na ciepło. Niedokrwistość z przeciwciałami termalnych występują często i przeważnie występują przewlekle, ale są też ostre.

niedokrwistość diagnoza ta nie powoduje żadnych trudności, ponieważ 90% diagnozy może być dokonane w oparciu o standardowe badania krwi. Niemniej jednak, w celu określenia stopnia procesu autoimmunologicznego może wymagać mostka przebijać lub w wyniku biopsji.

Leczenie choroby jest bardzo trudne, ponieważ często konieczne jest uciekanie się do zabiegu usunięcia śledziony i otrzymujących leki immunosupresyjne. Statystycznie poprawa występuje u 85 - 90% przypadków, a całkowite wyleczenie - mniej niż 50%. Tak więc ponad połowa pacjentów ma stale monitorować stan pacjenta i, jeśli to konieczne, należy przyjąć następną przebieg leczenia podtrzymującego. Biorąc pod uwagę, że leczenie kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi źle tolerowane przez organizm i powoduje wiele poważnych skutków ubocznych niedokrwistość autoimmunologiczna mieć swoje zdanie o tym, jak ciężkie choroby organicznej.

Jakie są czerwone krwinki?

Czerwone krwinki są najliczniejsze komórki ludzkiego ciała. Patrząc w mikroskop, są zaokrąglone anucleated krwinki czerwone są podwójnie wklęsły kształt. Średnia średnica w erytrocytach 7,2 - 7,5 mikronów i wielkość - 90 mikronów³. W przypadku ludzi całkowita liczba erytrocytów 25 - 30 x 10¹²l. Czas trwania życia danego erytrocytów średnie 90 - 120 dni. Powstawanie nowych krwinek czerwonych występuje w szpiku kostnym. Szacuje się, że szpik kostny od zdrowego człowieka produkuje około 10 miliardów czerwonych ciałek krwi w ciągu godziny. Zniszczenia krwinek czerwonych zwykle występuje w śledzionie. W niektórych stanach patologicznych, szybkość zniszczenia komórki mogą rozwijać się i mnożenie pominięciem śledziony w krwiobiegu.

Dostępne są następujące funkcje krwinek czerwonych:

• Wymiana gazów;
• utrzymywanie równowagi kwasowo-zasadowej;
• Realizacja hemostazy;
• określania właściwości reologicznych krwi;
• uczestniczą w procesach odpornościowych.

wymiana gazowa

Czerwone krwinki są jedynymi komórkami w organizmie, w stanie przeprowadzić transport gazów. Realizacja funkcji związanych z cząsteczek hemoglobiny, wypełnienie 98% środowiska ogniwa. Hemoglobina składa się z części organicznej - globiny białka i mineralne części - gem. Kompleks ten jest zdolny do wiązania do różnych warunków środowiskowych i gazów uwalnianiu. Pęcherzyków płucnych erytrocytów uwalnianie dwutlenku węgla i wypełniony tlenem i w tkankach obwodowych, przeciwnie - uwolnienia tlenu i napełniono dwutlenkiem węgla. Średnia czerwonych krwinek wykonuje jeden obrót wokół układu sercowo-naczyniowego w ciągu 25 - 27 sekund. Tak więc, w ciągu jednej minuty erytrocytów, aby na godzinę 2 cykle - 120 cykli dziennie - 2880 cykli.

Istnieją następujące frakcje hemoglobiny:

• Stężenie hemoglobiny (HbA) - 95 - 98%;
• A2 hemoglobiny (HbA2) - 2 - 3%
• Hemoglobina F (HbF) - do 70 - 90% noworodków.

Najczęstszym frakcję hemoglobiny hemoglobiny A, który jest zwykle powszechne w populacji osób dorosłych. Znacznie mniejszy udział należący do hemoglobiny A2, który ma pewne różnice konstrukcyjne i pojawia się w czerwonych komórkach krwi, z krwi obwodowej w styku z ciałem w pewnych niekorzystnych warunków dla niego. Hemoglobina F jest frakcja jedynym dzieci, całkowicie nieobecne u dorosłych. Najwyższe stężenie jest w jego wieku 10 dni, po czym następuje stopniowy spadek stężenia hemoglobiny F aż do całkowitego zniknięcia 1 roku.

Utrzymywanie równowagi kwasowo-zasadowej

Proces wymiany gazowej jest związane z szeregiem reakcji chemicznych zachodzących w procesach redoks wraz ze zmianą składu elektrolitów we krwi. Zmiana składu elektrolitu pociąga za sobą zmianę w średnim lub zasadowej kierunku kwasem. Zmiany te zależą od zmian w aktywności organizmu, różnych porach dnia, inny skład gazu z wdychanego powietrza, rodzaj spożywanego pokarmu i więcej. Erytrocyty są zorientowane w celu utrzymania wartości pH krwi w ciągu 7,2 - 7,4. Przy tych wartościach pH, ​​wszystkie systemy ciała najskuteczniej działać. Tak więc, gdy mleczanowa (stan, wraz ze wzrostem kwasowości krwi) Erytrocyty absorbować „kwaśne” jonów wodorowych (H⁺) Wyizolowano i „alkaliczne” jony węglanowe (HCO3^-). Kiedy zasadowica (stan, któremu towarzyszy obniżenie kwasowości krwi) Znajduje się proces odwrotny. Ten system samoregulacji środowiska wewnętrznego krwi zwana węglan układ buforowy krwi i jest drugą co do wielkości w organizmie człowieka.

Realizacja hemostazy

W badaniu wzorców skrzepów krwi, badacze doszli do wniosku, że są one 50 - 90% składa się z krwinek czerwonych. Fakt ten wynika z faktu, iż na powierzchni erytrocytów jest ładunek ujemny. Ścianka zbiornika jest również ujemnie naładowany, więc jest on uszkodzony, gdy ładunek ujemny otrzymuje pozytywne. To z kolei, zgodnie z prawami fizyki prowadzi do przyciągania krwinek czerwonych do uszkodzonego obszaru ściany naczyniowej. Drobniejsze pasma włókniste uformowane płytki krwi, krwinki czerwone są w pułapce. W czasie, powstaje skrzep, składającej się ze wszystkich typów komórek krwi, które całkowicie zatrzymuje się przepływ krwi. Włókniste pasma są ciągnięte razem, wyciskając nadmiar cieczy ze skrzepu, tworząc gęstą skrzepu. Tak więc, erytrocyty, ale nie mają one zdolność do celowego ruchu, takich jak leukocyty, tworząc objętość skrzepliny. Ponadto znajdują się one w krwiobiegu setki razy częściej niż w innych komórkach krwi.

Określenie właściwości reologicznych krwi

reologii krwi jest zestaw wskaźników, aby zapewnić jego płynność. Czerwone krwinki są najliczniejsze krwinek, a zatem liczba z najbardziej poważnie wpływa na jakość cech krwionośnych. Im większy jest udział krwinek czerwonych, tym więcej tlenu mogą dostarczyć tkanin. Jednak w tym samym czasie zwiększa ryzyko zakrzepów.

Udział w procesach odpornościowych

Na błony komórkowej erytrocytów liczne receptory mocowania leukocytów i białek układu dopełniacza, które stanowią elementy aktywne i pasywne odporności.

Struktura czerwonej krwinki jest w dużej mierze ze względu na swoje funkcje. Jak wskazano powyżej, w erytrocytach nie zawiera jądra, ponieważ traci się w procesie różnicowania. Taka ścieżka rozwoju ma kilka zalet. Przede wszystkim, kernel trwa średnio od 15 do 85% objętości komórki. W związku z powyższym, gdy likwidacja tej przestrzeni mogą być wykorzystywane bardziej efektywnie. Po drugie, brak jądra docelowej prowadzi do zaniku komórek mutacje. Po trzecie, nieobecność pierścienia zwiększa odkształcalność krwinek czerwonych własności, które bezpośrednio wpływa na wydajność jego funkcji krwinek czerwonych, a także czas istnienia.

Co ciekawe, w erytrocytach odnosi się do kilku typów komórek, które nie są całkowicie zużywają tlen. Wymagane ATP (adenozynotrójfosforanu) Komórki uzyskane przez bakterie beztlenowe (nie wymagają obecności tlenu) Rozkład cząsteczek glukozy. Zatem wydaje się, że czerwone krwinki nie jest absolutnie wrażliwe na brak tlenu, ale jest bardzo wrażliwy na niedobór glukozy we krwi. Dlatego, długotrwałe głodzenie może prowadzić do autodestrukcji czerwonych krwinek.

błony erytrocytów składa się z podwójnej warstwy lipidowej, różnych rodzajów przesączanej białek transportowych. Białka te są przeznaczone do jednokierunkowego ruchu określonych jonów w komórce i poza nim. Nieprzerwane działanie białek transportowych utrzymuje stały ładunek dodatni wewnątrz komórki i ujemnej na zewnątrz, co jest bardzo ważne dla wielu reakcji, w których biorą udział krwinek czerwonych.

Na zewnętrznej powierzchni membrany tysiące glikoproteinowych kompleksów, które pełnią rolę receptorów przyłączenia różnych związków. Ponadto, receptory ustalić grupę przynależność czerwonych krwinek. W ten sposób wyróżnić cztery główne grupy układu AB0 krwi i 2 grupy o obecności antygenu Rh. Grupy te są stosowane w transfuzji krwi od dawcy do odbiorców.

Uważa się, że transfuzja krwi lub niektóre z jego elementów jest dopuszczalne w tych samych grup krwi dawcy i biorcy. Jednak, nawet w zgodności z grupą krwi i czynnika Rh mogą wystąpić reakcje anafilaktyczne, wraz szoku, a nawet do śmierci pacjenta. Jest to spowodowane niezgodnością czerwonych ciałek krwi przez innych rodzajów antygenów, z których większość nie badano na bieżąco. Biorąc pod uwagę, że na powierzchni krwinek czerwonych są tysiące różnych rodzajów antygenów, a także fakt, że ich liczba rośnie jako człowiek dorasta, możemy z całą pewnością powiedzieć, że każdy mieszkaniec planety ma niepowtarzalny krwi, w przeciwieństwie do krwi jakiejkolwiek innej żywej istoty.

Szczególną uwagę zwraca się na takie właściwości jak lepkość i erytrocytów cytoplazmatycznej odkształcalności. Lepkość cytoplazmatycznej względny wskaźnik odzwierciedla stężenie hemoglobiny. Laboratorium odpowiada indeksowi koloru. Zwiększona zawartość hemoglobiny i zmniejszenie zawartości wody prowadzi do wzrostu lepkości i vice versa. Odkształcalność krwinek czerwonych jest zdolność do zmiany kształtu przejść przez wąskie naczyń krwionośnych. Tak więc, komórka krwi może przecisnąć się przez naczynia włosowate, którego średnica jest kilka razy mniejsza niż średnica w erytrocytach.

Odkształcalność erytrocytów jest bezpośrednio uzależniona od powodzenia cytoszkieletu. Cytoszkielet to system mikrotubule i mikrowłókien tworzących ramę komórek i ostatecznie kształtu. Komórki są umieszczone cytoszkieletu cząsteczce hemoglobiny. Przekształcanie cytoszkieletu jest lotny procesem wymagającym odpowiedniego poziomu glukozy i ATP, więc brak im sztywności prowadzi do zakleszczenia erytrocytów w śledzionie najwęższe kapilar i zniszczenie makrofagów.

Odkształcalność i lepkość, są bezpośrednio związane. Zwiększenie lepkości erytrocytów towarzyszy zmniejszenie jego odkształcalności. W procesie starzenia, białka transportowe, białka cytoszkieletu i zużycie erytrocytów. Skutkiem tego jest strata czerwonych krwinek części płynnej, towarzyszy wzrost jego lepkości i mniejszej zaokrąglenia. Wzrost lepkości prowadzi do spadku odkształcalności i zakłócić przepływ tych komórek poprzez naczynia krwionośne w śledzionie. Po osiągnięciu lepkości erytrocytów cytoplazmatycznej stężenie hemoglobiny równym 360 - 380, Rozdział końcowy zakleszczenia erytrocytów w śledzionie i komórkach układu jego zniszczenie makrofagów umieszczonymi wokół kapilary.

Co to jest niedokrwistość autoimmunologiczna?

niedokrwistość autoimmunologiczna to choroba towarzyszy zmniejszenie stężenia hemoglobiny i krwinek czerwonych lub w wyniku niszczenia własnych komórek układu odpornościowego.

Rozróżnić następujące warianty kliniczne niedokrwistości autoimmunologicznej:

• idiopatyczna (podstawowy);
• objawowe (wtórny).

W przypadku, gdy wykryty celem zniszczeniem autoimmunologiczne czerwonych ciałek krwi, diagnozy wtórnego niedokrwistość autoimmunologiczną. Jeśli przyczyna nie zostanie znaleziony, ale istnieją wyraźne oznaki agresji immunologicznej wobec krwinek czerwonych, wystawił diagnozę pierwotnym lub idiopatycznym niedokrwistość autoimmunologiczna. Innymi słowy, ta diagnoza jest diagnoza wykluczenia.

Przyczyny niedokrwistości autoimmunologicznej

Podstawowym niedokrwistość autoimmunologiczną, inaczej znany jako idiopatyczny, co oznacza brak ich przyczyny. Ta diagnoza jest tylko w przypadku wykluczenia wtórnych przyczyn autoimmunologicznych niedokrwistości.

Istnieją następujące przyczyny wtórnej autoimmunologicznej niedokrwistości:

• ostre i przewlekłe białaczki limfoblastycznej;
• niekorzystne promieniowanie tła;
• zespół paranowotworowy innych nowotworów;
• choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna, twardzina układowa, i tak dalej. n.);
• Niektóre choroby zakaźne (mykoplazmoza, wirus cytomegalii);
• niehematologicznymi choroby autoimmunologiczne (zapalenie tarczycy, choroba Crohna, sarkoidoza, i inne.);
• cukrzyca typu I;
• stosowanie wysokich dawek antybiotyków beta-laktamowych (penicyliny i cefalosporyny);

Wideo: Niedokrwistość lechenie.Autoimmunnaya niedokrwistość hemolityczna. Niedokrwistość 1 stopień

Duże znaczenie ma temperaturę otoczenia, ponieważ określa on mechanizm, dzięki któremu będzie przebiegać reakcja alergiczna. Odróżnić kompletne i niekompletne ciepła i zimna antygeny. W związku z tym pojedyncze 4 typy reakcji atopowych. Różnice w ich mechanizmy są dość skomplikowane, więc pasemka każdego typu będą przekazywane do odpowiednich sekcjach.

Mechanizm rozwoju niedokrwistości autoimmunologicznej

Te mechanizmy, dzięki którym układ odpornościowy rozwija agresji wobec własnych krwinek czerwonych, są różne i wymagają szczegółowego rozważenia. Znajomość mechanizmu w celu określenia jednostek, które mogą mieć wpływ w trakcie leczenia.

W ostrych i przewlekłych białaczek zachodzi występ we krwi, białych krwinek, które stali w pewnych stadiach rozwoju. Te białe krwinki nie są starsze, aby ich powierzchnie nie znajdują się pierwsza i druga złożona antygenami zgodności tkankowej. Innymi słowy, te białe krwinki nie rozpoznają niektóre z komórek organizmu jako własne i ich atakować. Tak więc, może ona prowadzić reakcję autoimmunologiczną, nie tylko w stosunku do krwinek czerwonych, ale również w stosunku do innych komórek w organizmie.

zespół paraneoplastyczny jest jedną z najczęstszych przyczyn autoimmunologicznych niedokrwistości. Powodem jego rozwoju jest tworzenie organizmie nowotworu. Kompozycja antygenowa guza podobny do antygenów na erytrocytach i komórkach progenitorowych krwinek czerwonych w szpiku kostnym powierzchni. Komórki układu odpornościowego rozpoznać raka jako ciało obce i atakuje go. Jednakże, zgodnie z krzyżem doprowadziły spadek i erytrocytów, które są także niszczone przez przeciwciała i białek układu dopełniacza leukocytów.

W przypadku chorób tkanki łącznej, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę skóry i układowy toczeń rumieniowaty zawsze istnieje pewna Składnik autoimmunologiczny. We krwi, przeciwciała do określonych komórek w organizmie i ich części - .. jądro, mitochondria, błony, itp często stają się celami dla przeciwciał, i erytrocytów. Jednocześnie, w niektórych przypadkach są one głównym celem, to znaczy, że jest im początkowo zwinąć nietolerancji odpornościowego. W innych przypadkach, erytrocyty są drugorzędne cele, ponieważ wpływa krzyżowo z innymi komórkami. Ważne jest, aby pamiętać, że w tych chorobach jest wada w jednej lub więcej części układu odpornościowego i krwinek czerwonych są atakowane są całkowicie zdrowe.

Niektóre choroby zakaźne, jak i stosowanie antybiotyków, zwłaszcza serii P-laktamowe (penicyliny, amoxiclav, Augmentin, ceftriakson i inne.), Wraz z rozwojem niedokrwistości autoimmunologicznej. Wśród chorób zakaźnych są przypadki anemii podczas zaostrzeń cytomegalii i zakażenie Mycoplasma. W niektórych przypadkach, wirus dostaje się do jądra i integruje się z genomem komórek prawidłowych. W innych przypadkach, antygeny są narażone na powierzchni czerwonych krwinek. Dla komórek danych z antygenami układu odpornościowego są obcy, więc to jest rozwój agresji wobec nich, towarzyszy niszczenie komórek, w których dane są antygenami. Trzeci mechanizm rozwoju ze względu na fakt, że niektóre leki, czynniki zakaźne i chemikalia są hapteny - niepełne alergenami. Przez siebie, są one zbyt małe, aby przyciągnąć uwagę układu odpornościowego, ale po podłączeniu do receptorów na powierzchni czerwonych krwinek, ich udział rośnie, a tym samym zwiększenia czasu i właściwości antygenowych haptenu pełne celem dla ataków układu odpornościowego.

Hematologiczne choroby autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, takie jak zapalenie jelita krętego i zacisku pierwotnej żółciowej marskości oznaczać nieprawidłowe działanie układu odpornościowego. Jeżeli spowodowane przez wpływ zmian patologicznych w układzie odpornościowym nie zostanie wyeliminowana, to nie wyklucza, wyglądu i innych chorób autoimmunologicznych, oprócz już istniejących. W tych chorobach docelowych przez komórki układu odpornościowego i przeciwciała mogą być zarówno krwinek czerwonych i innych komórek.

Mechanizm uszkodzenia erytrocytów

W rezultacie wydaje się na powierzchni erytrocytów antygenów obcych lub zaburzenia w wyniku rozpoznania przez komórki układu odpornościowego i ich tkanek obcy jest zaburzenie systemu odpornościowego tolerancji w stosunku do krwinek czerwonych. To daje liczne klony limfocytów T i limfocytów B, przeznaczony do niszczenia własnych erytrocytów. limfocyty T atakują własne erytrocyty oraz limfocyty B przekształcają się w komórki plazmatyczne, które wytwarzają przeciwciała. Proces hemolizy (erythrocytoschisis) Może występować zarówno we krwi w naczyniach włosowatych i śledziony. W pierwszym przypadku jest nazywany wewnątrzkomórkowe hemoliza, natomiast drugi - wewnątrznaczyniowej.

Wewnątrzkomórkowe hemoliza w śledzionie opracowanej z udziałem limfocytów T i makrofagów. Czerwone krwinki przepływające przez naczynia włosowate śledziony jest znacznie opóźniony. Zmniejszając ich szybkość promocja jest korzystna dla absorpcji komórek odpornościowych położonych wokół naczyń włosowatych śledziony. Równolegle z tym procesem rozwijającym miejscowego stanu zapalnego, towarzyszy wzrost wielkości ciała z powodu obrzęku wyraźny. Obrzęk prowadzi do zwężenia naczyń włosowatych i dodatkowo wcisnąć promocji czerwonych krwinek. W ten sposób błędne koło, w którym erytrocyty są niszczone systematycznie.

Wewnątrznaczyniowej hemolizy z udziałem przeciwciał, T-limfocyty i białek układu dopełniacza. Miejsce, w którym znajduje się niszczenie krwinek czerwonych, to cały układ krążenia. Intensywność hemolizy zależy od stopnia odpowiedzi immunologicznej, które mogą się różnić w zależności od wielu różnych czynników.

Rezultatem jest niszczenie erytrocytów uwolnienie do krwiobiegu wolnej hemoglobiny. Gdy wskaźnik hemolizy mniej niż 10% całkowitej liczby krwinek czerwonych na dzień hemoglobiny wychwyconego białka zwanego haptoglobiny i osadza w śledzionie lub w warstwie wewnętrznej naczyń krwionośnych. Rozliczania, to jest niszczone przez makrofagi. W procesie niszczenia czerwonych krwinek makrofagów uwolnienia wszystkich cząsteczek gem, jest w nim. Kolejne perełki bardziej przekształcony wolnej bilirubiny, żółtaczka objawia. Nieskoniugowany bilirubiny pomocą albuminą, krew jest transportowany do wątroby, gdzie jest przetwarzany na połączone (prosto), Bilirubina i wydzielane w jelitach z żółcią.

Następnie pod wpływem flory jelitowej przywrócone sterkobilinogena bezpośredniej bilirubiny i urobilinogenu zasysane z powrotem do jelita i wydalane z moczem. Większość sterkobilinogena wydalane w kale, przekształcając go w kolorze ciemno brązowym, a reszta jest absorbowana z powrotem do jelita, przedostaje się do krwiobiegu i ponownie wydalany z żółcią. Składania koła sterkobilinogena równolegle uelastycznia układu odpornościowego. Tłumaczy to fakt, że mechaniczne (naruszenie rozdzielania żółci) Oraz miąższu (naruszenie tworzenia żółci) Żółtaczka, utrzymująca się dłużej niż jeden - dwa tygodnie przychodzi zmniejszenie odporności immunologicznej.

Przy większych szybkościach hemolizy ponad 10% całkowitej liczby krwinek czerwonych dziennie, zdolność wiązania haptoglobina jest niewystarczająca i niezwiązanej hemoglobiny wchodzi nerki. W nerkach hemoglobina utlenia się hemosyderyna i w tej postaci jest wydalana z moczem. Gdy wskaźnik hemolizy przekraczająca 18 - 20% całkowitej liczby krwinek czerwonych dziennie utleniania hemoglobiny w kanalikach nerkowych nie ma czasu występuje, i w moczu wykrywa się czysty hemoglobiny. Oznaczanie erytrocytów w moczu niezmienionej całość nie jest typowe dla anemii autoimmunologicznej i mówi więcej o źródła krwawienia w miednicy, moczowodów, pęcherza moczowego, cewki moczowej lub pochwy u kobiet. Również mogą pojawić niemodyfikowane czerwone krwinki w moczu podczas jego złego ogrodzenia podczas gwałtownego wyładowania podczas menstruacji.

Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej

Objawy niedokrwistości autoimmunologicznej są zgrupowane w dwóch zespołach - niedokrwistość hemolityczna i.

Manifestacje niedokrwistości są:

• Bladość skóry i błon śluzowych;
• zawroty głowy;
• nudności;
• kołatanie serca;
• zwiększona częstość akcji serca;
• wyrażone ogólne osłabienie;
• szybkie zmęczenie.

Przejawy zespół hemolityczno są:

• blada skóra o żółtym zabarwieniu, w zależności od stopnia hemolizy;
• zwiększenie rozmiaru śledziony z umiarkowaną czułością w lewym podżebrza;
• Barwienie moczu w postaci ciemnobrązowej, ciemny czerwono lub wiśnia;
• Rozwój wyrównawcza zespołu DIC (Stwardnienie zakrzepica wielonarządowa, towarzyszy długotrwałego niekontrolowanego krwawienia).

W zależności od stopnia zaawansowania objawów klinicznych następujących typów niedokrwistości autoimmunologicznej przepływu:

• ostry;
• podostre;
• przewlekłe.

Ostra charakterystyczny przebieg dzieciństwa, a także nawarstwianie jednoczesne zakażenie wirusowe.

Podostre ma anemię często autoimmunologiczną opracowanie środków zimnej przeciwciała. Godny uwagi jest fakt, aby zwiększyć danych niedokrwistości hemolizę gdy temperatura tkankach organizmu, ale bardziej nasilone hemolizy zaobserwowano na obrzeżu. Takie anemie często towarzyszy syndrom nadmierna lepkość krwi, objawy, które są niebieskawe i bladość palców i stóp w niskich temperaturach (zespół Raynauda), Zakrzepowe zapalenie żył, niegojących owrzodzenia, a nawet zgorzel. Zanik objawów występuje podczas podnoszenia temperatury skóry aż do wartości fizjologicznych.

Przewlekłe charakterystyczne autoimmunologicznych niedokrwistości z udziałem przeciwciał termicznych. często towarzyszy ostrej gorączki wywołanej przez infekcje wirusowe i bakteryjne. Jednakże, ze względu na fakt, że fizjologicznie powyżej średniej w niektórych narządach do temperatury ciała ludzkiego (wątroba, śledziona,) Hemoliza występuje w nich stale, ale w umiarkowanej skali.

Rozpoznanie niedokrwistości autoimmunologicznej

Rozpoznanie niedokrwistości autoimmunologicznej jest spójna ocena dolegliwości pacjenta, historii choroby i wdrożenie niezbędnych badań laboratoryjnych. Pierwsze dwa punkty są opisane w poprzedniej sekcji. tylko potrzebne testy laboratoryjne zostanie opisane w tej części, specyficznych dla choroby, w porównaniu do normalnej wartości.

Najważniejsze są badania laboratoryjne:

• morfologia krwi (płytek i retikulocytów (młodych czerwonych krwinek kształt));
• badanie ogólne moczu;
• chemia krwi;
• Badanie bezpośredniego Coombsa;
• Test immunoenzymatyczny (ELISA);
• mostka przebicie (przebicie mostka);
• biopsja.

Wideo: Diabetes and Hair Loss: przyczyny i leczenie

Razem pełna morfologia krwi

Próbki krwi do analizy przeprowadza się z każdej żyły obwodowej. Personel medyczny przeprowadzający próbkowanie musi używać środków ochrony osobistej, takie jak rękawice gumowe, okulary ochronne lub osłonę twarzy przejrzysty. Z pomocą holowania dokręcać żadnych obwodowych Wiedeń. Miejsce nakłucia skóry starannie leczonych antyseptyczne rozwiązań 2 - 3 razy, aż bez śladu brudu i potu na wacikiem. Jednorazowe igły strzykawki wprowadzono do żyły pod kątem około 30 stopni w stosunku do powierzchni skóry. Po zaniku wrażeń w igle pojemnik wnęki jest zamocowany w określonym położeniu, a także tłok strzykawki jest odciągany. W ten sposób, krew jest wpisywany do strzykawki w żądanej ilości, zwykle w zakresie od 10 do 20 ml. Po zebraniu krwi igła zostaje usunięta, a miejscem nakłucia skóry jest wciśnięty czysty wacik zanurzano w roztworze antyseptycznym, aż do zatrzymania krwawienia.


Stosunek różnych typów leukocytów we wzorze leukocytów zmienia się w zależności od choroby spowodowane przez niedokrwistość autoimmunologiczną. Idiopatyczne niedokrwistość WBC często charakteryzuje się wzrostem udziału limfocytów i monocytów.

moczu

Właściwa zbieranie moczu do analizy jest rodzajem gwarancji obiektywnego wyniku. Do zbierania moczu, jest konieczne, aby pacjent się do higienicznego obchodzenia krocza i narządów płciowych w przeddzień gromadzenia moczu. Pierwszą porcję moczu nie zbiera się, ponieważ jest zanieczyszczony, a nabłonek flory dróg moczowych. To jest tylko środkowa część moczu jak najbardziej czyste. moczu terminal jest również zbierane w następujący sposób ze względu na kompresję pęcherza, a więc mogą także zawierać zwiększoną ilość nabłonka.

Analiza biochemiczna krwi

Pobieranie krwi odbywa się w podobny sposób za pomocą wspólnej analizy.

Bezpośredni testu Coombsa

Ta analiza jest wykonywana w celu określenia obecności przeciwciał w osoczu (uczulonychwrażliwy) Z czerwonymi krwinkami pacjenta. Próg czułości próby 100 - 500 cząsteczek immunoglobulin (przeciwciało) Za erytrocytów. W ten sposób pozytywny test bezpośredniego Coombsa jest potwierdzenie rozpoznania niedokrwistości autoimmunologicznej. Jednak reakcja nie wyklucza tej diagnozy, które mogą wystąpić, gdy duża miano przeciwciał wystarczy do osiągnięcia wymaganego progu. Zjawisko to może wystąpić na tle niezwykle intensywnym hemolizy, intensywnej terapii hormonalnej po leczeniu cytostatykami, chemioterapii i innych.

Test immunoenzymatyczny (ELISA)

Analiza ta pozwala nam zorientować się, o rodzaju, ilości i klasy immunoglobulin zaangażowanych w odpowiedzi autoimmunologicznej. Znajomość tych informacji pozwoli spekulować na temat mechanizmu niedokrwistości, jak również do przeprowadzenia diagnostyki różnicowej z innymi chorobami.

mostka przebicie

Procedurę tę przeprowadzono w celu zbadania składu komórek szpiku kostnego. Przeprowadzania nakłucia mostka można przeprowadzić na sali operacyjnej oraz w warunkach sali zabiegowej. Analgezji spowodowany koniecznością często inhalacja leki, takie jak tlenek azotu lub pentroks. Pacjent jest w pozycji na wznak z ramion wzdłuż korpusu.

Skórę wokół mostka traktuje się roztwory antyseptyczne. Po osiągnięciu żądanego poziomu znieczulenia powolnym ruchu obrotowym jest wykonywane nakłucie mostka w 2 - 3 mostkowo-żebrowe skrzyżowania. przebicie igłą w specjalny ogranicznik głębokości wejściowego, które nie pozwalają mu penetrację i stempel mostek w klatce piersiowej. Ostra igła wprowadzająca jest niepożądane, ponieważ powoduje ryzyko poślizgu i uszkodzenia mostka jamy klatki piersiowej.

Po nakłuciu tłok strzykawki jest wciągane do jego wgłębienia i wchodzi krew bogatą w komórkach szpiku kostnego. W przypadkach, gdy krew nie jest zasilany, to konieczne jest powtórzenie przebicie w 1 - 2 cm poniżej. Po pobraniu 1 - 1,5 ml krwi, strzykawkę usuwa się, a w otworze zamkniętym przez podłączenie wełny i gipsu. Po tym zabiegu, pacjent powinien znajdować się w położeniu poziomym pod kontrolą lekarską, przez co najmniej 20 - 30 minut.

Zawartość strzykawki ostry naciśnięciem zostaje wydany na szkiełku. Od otrzymanej kwoty punkcikowe dokonać nie mniej niż 10 uderzeń, z których każdy jest pomalowany w sposób szczególny, a następnie badane pod mikroskopem. Wynik analizy jest wyświetlany w specjalnej formie, zwany myelogram lub medulogrammoy.

Niedokrwistość autoimmunologiczną charakteryzuje rozrostu czerwonego kiełków szpiku kostnego przejawia wzrost komórek prekursorowych erytrocytów więcej niż 25% normalnego. W niektórych przypadkach spadek erytroblaście i retikulocytów przypadający na niezwykle ciężką aktywność autoimmunologiczną, nie tylko w stosunku do krwinek czerwonych, ale także w odniesieniu do jego komórek progenitorowych w szpiku kostnym.

poncz biopsja

To badanie jest bardziej inwazyjna niż punkcji mostka, ale realizuje niemal te same cele. Biopsja jest używany, gdy jest to niemożliwe lub nieskuteczne mostka przebicie. Sposób polega na przebicie igłą grzebienia biodrowego o większej średnicy i długości, niż na mostka nakłucia. znieczulenie jest wymagane dla tej manipulacji. pozycja pacjenta - leżąc na brzuchu. Badanie większa liczba punkcikowate i struktury szpiku kostnego przechowywanych, który jest użyteczny do diagnozy różnicowej innych typów niedokrwistości.

Leczenie niedokrwistości autoimmunologicznej

Leczenie niedokrwistość autoimmunologiczną jest złożonym procesem dynamicznym wymaga wybór konkretnego sposobu w niektórych stadiach choroby. Przede wszystkim należy ustalić, czy autoimmunologicznej niedokrwistości u konkretnego pacjenta z idiopatycznym lub objawowe. Jeśli anemia objawowa jest przeprowadzane leczenia chorób wywoływanych przez jego manifestacji. Jeśli anemia idiopatyczne, to jest przede wszystkim przypisane leczenie glikokortykosteroidami, zwykle prednizon. W ciężkich sytuacjach kryzysowych towarzyszy spadek hemoglobiny poniżej 50 g / l przeprowadzono transfuzję krwi lub czerwonych krwinek prane. Krwinek czerwonych ma tę zaletę, ponieważ mniej prawdopodobne, aby wywołać reakcje alergiczne związane z niepełną zgodności antygenowej.

Wraz z transfuzji krwi detoksykacji krwi powinny być wykonywane w celu usunięcia czerwonych ciałek krwi z produktów rozpadu, a także plazmaferezy zmniejszenie ilości przeciwciał krążących we krwi. W tym samym czasie przeprowadzono przywrócenie równowagi jonowej poziomu glukozy we krwi i innych życiowych. Powołanie bezpośrednim i pośrednim antykoagulantem zapobiega ryzyku wystąpienia zespołu DIC (Zespół, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe) Towarzyszący ostrą utratę krwi. Pobudzenie i utrzymując wysoki poziom hematopoezy przeprowadzono stosując iniekcje zewnętrznych witaminy B12 i kwasu foliowego ozonową trochę czasu z czasem początek warunkowy.

Po powyższe sposoby prowadzą do leczenia oceniano. Jeśli choroba jest całkowicie wyeliminowane, leczenie na tym etapie jest zakończona. W przypadku nawrót objawów w jakiś czas po zakończeniu leczenia uciekania usunięciem śledziony. Jeśli po usunięciu śledziony pochodzi remisję ostatnim etapem procesu jest immunosupresyjne.

Leczenie lekami autoimmunologicznych niedokrwistości

Terapia lekowa jest korzystne, niedokrwistość autoimmunologiczną i prowadzone we wszystkich stadiach choroby, jak indukcyjny lub środek pomocniczy.

usunięcie śledziony

Usunięcie śledziony zmuszony jest środkiem eliminującym wewnątrzkomórkowego hemolizy występujące w organizmie, a tym samym zmniejszyć wygląd choroby. Splenektomia - operacja usunięcia śledziony prowadzono w pierwszej zaostrzenia prowadzonej po podaniu leku. Operacja nie może być przeprowadzona, gdy istnieją przeciwwskazania do niego przez innych narządów i układów, lub jeśli istnieje podejrzenie, że stan zdrowia pacjenta nie pozwala mu odłożyć tę operację. splenektomii skuteczność w niedokrwistości autoimmunologicznej jest wystarczająco duża i prowadzi do całkowitego wyleczenia z różnych źródeł w 74 - 85% przypadków.

Splenektomii odbywa się na sali operacyjnej w znieczuleniu ogólnym dożylnym. W zależności od podejścia chirurgicznego pacjent znajduje się w pozycji leżącej lub leżącej na prawym boku. Klasycznie przetwarzane pola operacyjnego, a następnie przez nacięcie. Nacięcie może być laparotomii w linii środkowej klasycznej lub w lewym górnym kwadrancie. Wielkość cięcia zależy od rzekomej wielkości śledziony usunięte. Po otwarciu dostępu do śledziony wytwarzane ligacji i przycinanie krótkie naczyń gastrycznych. Dalsze zaciski i tępy skalpel przydzielone tętnicy śledziony i Wiedeń zawarte w śledzionie bramy. Po oddzieleniu tych naczyń związane są pewnie i niewchłanialny nici tnie się i usuwa się śledzionę. Po konieczne jest usunięcie śledziony, aby audyt brzucha w celu sprawdzenia dodatkowych śledziony, a gdy są one wykrywane je usunąć. Ta wada jest rzadki, ale oczekuje się, że brak wiedzy o tym, że chirurg będzie prowadzić do dalszych błędów diagnostycznych, ponieważ po usunięciu śledziony remisji choroby, i nie występuje ze względu na zniszczenia krwinek czerwonych pozostały śledziony. Po rewizji rany i wszystkie narzędzia są usuwane, a serwetka wykonana jest szycie opuszczenia przez rurę drenażową.

Zapobieganie niedokrwistości autoimmunologicznej

Odróżnić prewencji pierwotnej i wtórnej autoimmunologicznej niedokrwistości. Profilaktyka pierwotna ma na celu zapobieganie chorobom, a wtórny - aby złagodzić stan pacjentów, u których choroba jest już rozwinięta. Prewencja pierwotna idiopatycznego niedokrwistość autoimmunologiczna brakuje ze względu na brak go wywołuje. Pierwotne zapobieganie wtórnym objawowej niedokrwistości autoimmunologicznej jest zapobieganie chorobom, które może powodować rozwój procesu autoimmunologicznego. profilaktyka wtórna jest terminowe i prawidłowe leczenie chorób, które sprowokować zaostrzenie autoimmunologicznego hemolizy. Jest również ważne, aby uniknąć czynników środowiskowych prowadzących do przejawiania anemii, anemii, takie jak niskie temperatury zimnych przeciwciał i wysoką temperaturę do niedokrwistości przeciwciał termicznych.

Monitorowanie i prognozowanie niedokrwistość autoimmunologiczna

Po obróbce, wraz z całkowitą lub częściową remisją choroby, zaleca się co kwartał (co 3 miesiące) Przez dwa lata do oddawania krwi na całościowej analizy w celu monitorowania nawrotu niedokrwistość autoimmunologiczna. Gdy wskazówka od nasilenia choroby trzeba ponownie spędzić cały zakres niezbędnych badań oraz, jeśli to konieczne, rozpocząć leczenie we wczesnych etapach zaostrzenia.

Rokowanie zależy w dużej mierze od jego kształtu. W podstawowej idiopatycznym niedokrwistość autoimmunologiczna całkowitego wyzdrowienia po zabiegu pochodzi glikokortykosteroidy 5 - 10% przypadków. Splenektomia skuteczne w 70 - 80% przypadków. Leczenie immunosupresyjne przywraca poziom hemoglobiny w 90 - 95% przypadków, ale źle tolerowane przez pacjentów i wyników w znacznym tłumieniu układu odpornościowego i wielu powikłań septycznych. Przewidywanie wtórnej niedokrwistości objawowej zależy od skutecznego leczenia niedokrwistości choroby spowodowane.