Szpiczak: przyczyny, objawy, formy i stopnie, ujawniając, nowoczesna terapia

Mnogi, choroba zwana jeszcze Rustitskogo Calera mielomatozom lub uogólnione szpiczaka, dotyczy najczęściej paraproteinemic hematologicznych i występuje w przybliżeniu na tej samej częstotliwości, jak inne przewlekłe białaczki.

Choroba dotyka głównie ciała osób, których wiek przekroczył 40 lat, jednak kilka wyjątków, może zadebiutować w 18 i 25 lat, jeszcze w tym wieku nie jest charakterystyczny dla szpiczaka mnogiego. Praktycznie nie niezawodnie zgłoszonych przypadków w pediatrii, czyli szpiczaka - nie choroby dzieci.

ludzka tożsamość seksualna nie chroni go przed szpiczakiem mnogim, więc można powiedzieć, że z niego równie dotyka zarówno mężczyzn jak i kobiet.

Jak i dlaczego nowotwór powstać?

Podłoże na początku guzami są odpowiedzialne za odporność humoralną komórek immunokompetentnych: Komórki plazmatyczne i Limfocyty B. Proliferują, tworząc klon komórek plazmatycznych, początkujący nadmiernie syntetyzują homogeniczne immunoglobuliny patologicznych (Rig) wszystkich grup (A, G, E, K, D). Nazywane są paraproteiny i mają swoje funkcje immunologiczne: nie można wykonać wszystkie zadania normalnych przeciwciał, a czasem nawet stracić żadnych zdolności funkcjonalne, to znaczy stać się całkowicie nieuzasadnione i bezużyteczne. Ze względu na fakt, że istnieje zbyt wiele gromadzą się w organizmie (krwi i tkanek), prowadzą one do niepożądanych zdarzeń, które wyrażone są:

• Znaczny wzrost całkowitego białka (albuminosis);
• Skrzepy krwi;
• Zmiany w kanalikach nerkowych;
• Białko w moczu;
• Naruszenie wiodącym z systemu;
• Niszczenie kości.

Synteza patologiczne lg jest przeprowadzana w głównym narządu krwiotwórczego, tak szpiczak komórek plazmatycznych szpiku kostnego reprezentowane głównie - wytwarzania anormalnych białek. Zdarzenia te znacznie wpływają na produkcję normalnych przeciwciał, których produkcja jest znacznie zmniejszona, a to jest - otwarta droga do niedoboru immunologicznego. Rosnące w szpiczaku mnogim niedoboru immunologicznego jest przyczyną zwiększenia podatności pacjenta na różne czynniki zakaźne.

Immunoglobuliny składającą się z łańcuchów ciężkich i lekkich w niektórych przypadkach, nie jest w całości, ale tylko jej fragmenty (łańcuch lekki lub ciężki). Badając rodzaje chorób i badań genetycznych mutacji niektóre wzory zostały zidentyfikowane. W większości przypadków (1 do 1000) pojawiają zmutowanych komórek, które wytwarzają tylko łańcuch L (światło) i nie syntetyzują łańcucha H. Takie rozwiązanie prowadzi do niewydolności tworzenie Bens- Jones szpiczaka.

Uzyskane monoklonalne lekkie łańcuchy przenikać swobodnie w moczu, w którym mogą być postrzegane w postaci białka, które jest nazywane cieląt Bence-Jonesa (białkomocz BJ).

Obecnie nie wiadomo, dlaczego komórki krwi miało szkodliwych mutacji, które spowodowały powstawanie klonów komórek nowotworowych, stopniowo wzrasta i jest syntetyzowana w nadmiarze konkretnej immunoglobuliny (lub łańcuch). Naukowcy przedstawili różne hipotezy, wśród których najbardziej znaczące są:

1. Znaczenie czynników genetycznych (geny mutacji);
2. Wpływ pewnych związków chemicznych (naftowej, węglowodory aromatyczne, azbest).

Ale jasne jest, tylko, że dokładna przyczyna tej strasznej choroby zwanej, nikt nie może w związku z tym nie działa i zaoferować prawdziwie skutecznego leczenia, które mogłyby pokonać chorobę. Szpiczak jest nieuleczalna, a metody stosowane do walki z nim, są w stanie przez jakiś czas, aby zatrzymać proces chorobowy i przedłużyć życie.

formy plazmacytomę

Formy choroby nowotworowej komórek plazmatycznych mogą być reprezentowane przez:

a) forma samotny, Ograniczone nowotwory rozwijające się oddzielnie, zlokalizowane głównie w kościach płaskich (szpiczaka kości), powodując ich zniszczenie. Vnekostnye izolatce mnogi i kości są bardzo małe guzy grupy, które są w fazie początkowej uogólnionego plazmocytomę, z których tylko od 1 do 4%. Vnekostnomozgovye izolatce guza znajdują się w części nosowej gardła, przewodu pokarmowego, oraz (rzadko) w kilku mózgu i opon mózgowych.

b) Proces uogólnione, mając kilka odmian:

• rozproszone mnogi Charakteryzuje się uszkodzeń szpiku kostnego, w wyniku proliferacji klonalnej rozpoczęty (rozmnażanie) lub plazmotsitarnoy plazmoblastnoy;
• Formularz rozproszone ogniskowej (Rozproszonego node), która występuje, gdy uderza komórki szpiku kostnego do proliferacji w innych narządach. Pierwszy cierpi kość i nerka, szpiczak rozwija nefropatię w wyniku cyrkulacji świni, który spada w kanalikach nerkowych je uszkodzić, a tym samym zamknięcia szczeliny;
• szpiczak mnogi, którego nazwa już wskazuje Uogólnione udaremniłyby całego ciała, jest utworzona w procesie rozliczenia komórek szpiczaka w celu utworzenia proliferacji skóry guza szpiczaka (skóra), a wewnętrzne organah-
  

  Najbardziej typową formą zmian szpiczaka kości kręgosłupa

Ze względu na niską częstość występowania nowotworu samotny, nie ma sensu rozwodzić się nad tym, więc dalszy opis choroby obejmie rodzaje objawów klinicznych i leczenia szpiczaka mnogiego.

Klasyfikacja immunochemicznych środki do podziału formy choroby, w zależności od białek należących do określonej klasy immunoglobulin, a następnie, gdy białka są IgE, szpiczak, szpiczak o nazwie E IgA - szpiczaka IgM - M mnogi i tak dalej. Objawy kliniczne cechy morfologiczne komórek i odpowiedź na leczenie znaczących różnic w różnych postaciach immunochemicznych nie plasmacytomas. Jednak niektóre objawy danego gatunku, w niektórych przypadkach istnieją. Na przykład, gdy D-mnogi gorsze rokowanie niż inne formy choroby, co więcej, jest bardziej typowy dla młodszych niż, na przykład, BJ białkomoczu.

stadium choroby

Komórki nowotworowe uwalniane ze szpiku kostnego, zaczynają rozprzestrzeniać się na całym ciele i infiltracji tkanek (większość idzie do kości i nerki). Proces akumulacji białka w narządach zwanych paraproteinozom, a to nie zdarza się w ciągu jednego dnia. Zanim choroba całkowicie przejąć kontrolę nad ciałem człowieka, zajmie 3 kroki, które zapewniają 3 stopniu objawów klinicznych choroby:

1. Okres bezobjawowy sypki, zwykle bez gorączka, pocenie i wyczerpanie za guza w tej fazie nie opuszczają szpik kostny;
2. Etap rozwinięte objawy kliniczne. Guz wystaje poza szpiku kostnym, wykazuje oznaki chorób kości i niewydolności nerek, ale chwiejnych walców, a choroba w leczeniu stwardnienia hamowana i agresywny schyłkowej opóźnione;
3. zaostrzenie zacisk, charakteryzuje się zwiększoną utratą kości, penetracja do nowotworów tkanek miękkich przerzuty w narządach wewnętrznych i w błonach mózgu. Morfologiczne zmiany prowadzą do podłoża komórki sarkomatizatsii plazmocytomę, a czasami leukemization który wpływa znacząco na wskaźników krwi obwodowej i stanu pacjenta, który pogarsza się gwałtownie (utrata masy, pocenie się, wysokiej temperatury ciała). Terapia antybiotykami jest nieskuteczne w tym etapie.

Dodatkową cechą ustalania podetap szpiczaka mnogiego jest funkcjonalnym zdolność nerek A - układ wysyłania pracy jest normalne, B - do rozwoju niewydolności nerek.

Należy zauważyć, że termin „przewlekły” lub „rozłożony”, „pilne” lub „terminal” wykorzystywane są do wyznaczenia każdym stadium choroby, jej jakości, w odróżnieniu od pozostałych etapów.

zniszczenie kości w ostatnim stadium szpiczaka

Z okresem o takiej właściwości, choroby związane nawet i sklasyfikowanych takich form (lub etapy) mnogi:

• Gnuśny forma non-progressive, który przez długi czas (do 10 lat) nie może dać sobie niczego. Co ciekawe, na tym etapie, nie ma żadnych oznak wzrostu lub progresji plazmocytomę;
• Diametralnie obraz należą do szybko postępujące nowotworów, mają szczególne nowotworu i różnych zmian morfologicznych, które są charakterystyczne dla niskich jakości mięsaka mnogiego. Guzy te powodować pewne problemy, ponieważ są one trudne do odróżnienia od ostrej białaczki plazmoblastnogo ponadto, że nie jest jasne: to jest - oddzielne postaci lub schyłkowej szpiczak mnogi.

Zazwyczaj do ostatniej, terminalnej fazie, co prowadzi do śmierci, nie posiadających ponad 5 lat (Dzięki odpowiedniej terapii), który jest życie chorego. Najbardziej korzystne warunki prognostyczne uważane szpiczaka G. Inne formy mają nie dużej różnicy pod względem choroby (2 do 60 miesięcy w zależności od wrażliwości na leczenie cytostatykami), wychodząc z którego można stwierdzić, że szpiczaka zapewnia bardzo słabe rokowania.

Objawy: zespoły charakterystyczne szpiczaka mnogiego

Objawy szpiczaka mnogiego zależy od kształtu, etap leczenia chorób i umieszczone w kilku zespołach, z których najbardziej znane to:

1. Zespół rdzeniowy;
2. Zmiany trzewnych;
3. patologia białka zespół, sugerując jeszcze kilka podgatunków.

zespół rdzeniasty ze względu na:

• skłonność mnogim dyfundować niejednolity wzrostu guza;
• Proliferację komórek plazmacytomę osteoporozy, tworzenie i niszczenie substancji kostnej;
• Zniszczenie kości płaskich, kręgosłupa, żebra, często długie kości - ramię i / lub biodra (proksymalnego). Twarzy kości, dłonie i stopy są dotknięte bardzo rzadko. Zespół ten jest często nazywany szpiczakiem kości kręgosłupa.

na zespół zmiany trzewnego Pacjenci często zapisane znaki zwiększonej wątroby lub śledziony, który jest zwykle powiązany z konkretnym proliferacji komórek nowotworowych, jak również objawów hematologicznych (mieliemiya, eritrokariotsitoz). W tym celu zespół charakteryzuje się obecnością komórek nowotworowych w osoczu infiltruje w praktycznie wszystkich narządów, które są objawów klinicznych, na ogół nie ma, a patolog znaleziono pośmiertnie. Ponadto, zmiany w uogólnionych trzewne plazmocytomę - jest bardzo rzadki.

Wideo: Szpiczak mnogi - poważna choroba, ale nie jest to zdanie

Oddzielne części zespołu chorobowego białka

Białko patologia syndrom reprezentowane przez kilka gatunków, z których każdy posiada swoje własne charakterystyczne objawy niego.

paraproteinemic nerczycowy (Szpiczak nefropatia) jest najbardziej poważne i częste (około 25%) ekspresję lidera Gammapatia Monoklonalna wśród przyczyn zgonów z powodu niewydolności nerek, jednak jednostki wyprowadzanie odbywa się w osobnym mnogim skodyfikować i odgrywa szczególną rolę:

1. Oporne białkomocz ze stopniowym rozwojem niewydolności nerek prowadzące do uszkodzenia nerek (zanik dystrofia, zwłóknienie);
2. Przeszkoda białek całym systemem wysyłania podstawą nerek nerczycowy skurczu (w górę), marskość nerki ze względu na reabsorpcję białka Bence-Jonesa.

Ostatecznie te procesy patologiczne kończy śmierci pacjenta.

Wraz z rozwojem niewydolności nerek (CRF), u niektórych pacjentów mogą występować objawy szpiczaka ostrego nekronefroza, boom ostra niewydolność nerek (ARF), która powstała w tle:

• stres emocjonalny;
• alergia na lek;
• złamania kości;
• chorób zakaźnych.

Ostra niewydolność nerek w tych przypadkach nie jest ostry jak oddzielnym procesie lub w wyniku ostrej dekompensacji istniejącej choroby nerek, jednoczesne mnogiego. Często towarzyszą objawy ostrej niewydolności nerek: