Makroglobulinemia waldenströma

Makroglobulinemię Waldenstroma włączone do grupy chorób, zgrupowanych pod nazwą „globulinemy”. Określenie to obejmuje stany patologiczne spowodowane przez zmiany białek krwi (globulina).

Choroba ICD-10 odnotowano w grupie nowotworów z kodem C88.0.

Częstość występowania waha się od 3 do 5 przypadków na milion mieszkańców. W odniesieniu do wszystkich wykrywalnych nowotworów krwi wynosi 1/100. Mężczyźni często chorują. Nie stwierdzono przypadków wśród dzieci. Maksymalna liczba przypadków występuje w wieku zachorowania około 60 lat.

Prawdopodobne przyczyny i wyzwalacze

Konkretna przyczyna choroby nie została ustalona. Największą liczbę zwolenników wirusowego-genetycznej teorii pochodzenia. Wierzy, że specyficzne wirusy (15 rodzajów), po wprowadzeniu do organizmu ludzkiego nie można po prostu zmniejszyć układ odpornościowy, zakłócają i jakościowo wysokiej jakości ochronną odpowiedź immunologiczną. Przedostania się do wnętrza komórek progenitorowych w szpiku kostnym, powodują gwałtowny wzrost ich podział.

Dziedziczność może być czynnikiem predysponującym. W niektórych rodzinach, wykazały naruszenia struktury chromosomów, odpowiedzialnych za powstawanie krwi. Ta informacja może być przekazywana następnym pokoleniom.

Czynniki powodujące choroby, należy rozważyć następujące.

Fizyczne skutki szpiku kostnego:

• promieniowanie w sytuacjach awaryjnych, przedawkowania diagnostyki rentgenowskiej jonizującego;
• Rentgenowskie, jeśli operacja maszyny łamane warunki użytkowania i czyszczenia.

chemikalia - przez „złych” produkcjach oni dostają się do organizmu przez skórę, przez wdychanie oparów. Należą do nich:

• lakiery;
• barwniki anilinowe;
• Sole metali ciężkich;
• pestycydy;
• leki (antybiotyki, sole złota).

czynniki biologiczne:

• zakażenia wirusowe;
• Mycobacterium tuberculosis;
• aktywatory infekcji jelitowych;
• reakcja na wpływ społeczeństwa i drugiego człowieka (stres, chirurgia).

Dopóki nie zostanie udowodnione nowotworów naśladowania i przewlekłych procesów zapalnych w przypadku makroglobulinemią Waldenströma, ale liczba badań, a wyniki nie pozwalają na negatywny stosunek do tych przyczyn.

Schemat budowy cząsteczek makroglobulina pojawia IgM wariant, w którym choroba Waldenstróma

Choroba patogenetyczne obraz

Według teorii prowadzącej, początek choroby inicjuje penetracji wirusa do komórek. W odpowiedzi, jednostka kompleksy wytwarza przeciwciała (IgM), które reagują nie tylko uszkodzeniu, ale także na tkanki zdrowe własnej (mechanizm autoimmunologiczny).

Początkowy etap jest podobny szpiczaka, ale zniszczenie tkanki kostnej z wzrost poziomu wapnia w krwi nie występuje. Szpik kostny zwiększa syntezę komórek immunologicznych, co z kolei zwiększa makroglobulina produkcji.

Białko to cząsteczki są duże, tak że nie przechodzą przez barierę nerek. W 1/5 pacjentów wykazało stosunkowo niewielką „lekki” łańcucha białkowego. Są one swobodnie wydalane z moczem.

Inną sekwencją makroglobulinemię Waldenstroma związany z neuropatią. Idąc glikoproteiny utraty osłonki mielinowej nerwów obwodowych w wyniku narażenia na autoprzeciwciał. Wtedy choroba jest podobna do strumienia ze stwardnieniem rozsianym.

Wzrost stężenia we krwi makroglobulinie przyczyn:

• wzrost lepkości odpowiednio zmniejszenie szybkości przepływu krwi w naczyniach włosowatych i małych naczyń krwionośnych;
• makroglobulina obejmuje komórki na powierzchni płytek krwi, obniża aktywność czynników krzepnięcia.

To tłumaczy obecność choroby jednocześnie krwawienie i skłonności do zakrzepicy.

Makroglobulinemię Waldenstroma możliwe w przykładach wykonania:

• jako pojedyncze choroby;
• w połączeniu z nowotwory złośliwe tkanki limfatycznej, chorób zakaźnych, przewlekłych procesach zapalnych;
• jako stabilny anomalii serologicznych bez objawów choroby (łagodny).

Niewielkie ilości IgM ma surowicy u pacjentów z chłoniakiem nieziarniczym (5% przypadków formy limfocytów B), to, o którym mowa makroglobulinemicheskoy choroby chłoniaka. Wykryte u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową.

Przebieg kliniczny

Objawy Waldenström makroglobulinemia można wyróżnić grupę ogólnych i szczegółowych zespołach.

Wśród typowych objawów są przestrzegane:

• zmęczenie, osłabienie;
• nadmierne pocenie;
• ból stawów;
• umiarkowany długotrwała gorączka w ciągu 37,0-37,5;
• utrata masy ciała.

Zespoły zwane większych zmian patologicznych.

Wzrost lepkości krwi - występuje w prawie 70% przypadków. Obejmuje ona symptomy:

• różnym stopniu utraty świadomości, od sedacji i łagodnej śpiączki;
• bóle głowy;
• tymczasowa utrata słuchu z własnej odzysku;
• ograniczonej zdolności poruszania się w jego ramionach i nogach;
• retinopatia siatkówki utrata wzroku.

zespół krwotoczny - może rozpocząć się z chorobą lub służyć jako podstawowy manifestacji klinicznej. objawy:

• krwawienie dziąseł;
• nosa, krwawienie z macicy;
• Długie rany nezazhivlenie z wyciek krwi przez bandaże;
• wybroczynowa wysypka na skórze;
• krwawienie jelitowe;
• krwotoki w siatkówce.

Zespół rozrost narządów i tkanek, w komórkach nowotworowych, które mieszczą się w - 50% pacjentów ma obejmuje:

• skargi dotyczące nasilenia łukowaty tępy ból w lewej i prawej podżebrza - są powiązane z powiększeniem wątroby i śledziony;
• powiększenie węzłów chłonnych, które stają się gęste w dotyku, przylutowane do otaczających tkanek.

Zespół paraamiloidoza narządów wewnętrznych - nadmiar makroglobulina osadzają stawów, mięśni, serca, tkanki płuc, nerek, jelit, ściana, w mózgu. Powoduje to przerwanie funkcjonowania i przyczyny:

• zmniejszona ruchliwość i ból stawów;
• arytmia (uczucie serca, przerwy);
• możliwe w języku ruchów, trudności z mową, co stanowi wzrost w organizmie;
• objawy niewydolności oddechowej i nerkowej.

Syndrom demielinizacji włókien nerwowych - wyraża się w ból w całym ciele, wygląd obszarów drętwienie skóry

Zespół nabytego niedoboru odporności - charakteryzuje się zwiększoną wrażliwością na zakażenia pacjentów, często ciężkich zakażeń i chorób ostrych.

Istnieją przypadki choroby bezobjawowym.

diagnostyka

W recepcji, lekarz musi dowiedzieć się:

• Dokładne objawów choroby;
• Jak długo mają ukazał;
• czy jest komunikacja z prowokowania czynników (ekspozycji na działanie substancji szkodliwych, przewlekły stan zapalny);
• jakie leki pacjent przyjmuje w ostatnich czasach;
• dziedzicznej predyspozycji.

Szczególną uwagę przywiązuje się do wyjaśnienia informacji na uprzednio zdiagnozowanych nowotworów różnych narządów poddawanych zabiegom chirurgicznym.

W badaniu patologii można powiedzieć:

• Nadmierne pocenie się;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• Krwotoki w różnych miejscach na tle blado skóry;
• wzrost wątrobowego krawędzi otępienie palpacyjnie wątroby i śledziony;
• tachyarytmii;
• obniżenie ciśnienia krwi.

Ujawniła kłopoty wymaga kompletnego laboratorium i diagnostyki instrumentalne, neurolog, hematolog konsultacji.

Zmiany parametrów laboratoryjnych

Badania laboratoryjne odgrywają ważną rolę w prawidłowej diagnozy. Dla makroglobulinemią Waldenströma charakteryzuje się:

• limfocytozę (90% przypadków) z ogólnym zmniejszeniem liczby krwinek (pancytopenia);
• najczęściej określa się małopłytkowość (okres czasu);
• niedokrwistość ze zmniejszoną hemoglobiny i czerwonych ciałek krwi w normalnym wskaźnika koloru obserwowanego podczas stopniowego przebiegu choroby;
• Początkowym objawem jest uważana zwiększenie ESR i budowę grup krwinek czerwonych w kolumnach „moneta”.

Studium badań biochemicznych wskazuje zwiększoną zawartość:

• wapń;
• kreatyniny - oba produkty resztkowe białka;
• kwasu moczowego - pokazuje na zamplifikowanych rozpadu promieniotwórczego struktur komórkowych.

Badanie białka całkowitego we krwi i jej poszczególnych frakcji prowadzi się metodami elektroforezy: pod wpływem elektrycznego białek obecnych rozdzielić na jej składniki.

W ten sposób odsłonić przewagą i gwałtowny wzrost makroglobulina (urządzenie wykazuje pik lub gradient M);

immunoelektroforeza jest przeprowadzone w celu potwierdzenia naturę białka, które tworzy połączenie z wzrostu kompleksów immunologicznych (IgM). Wykryty przez ultrawirowanie procent całkowitej IgM białka osocza. W przypadku pacjentów, to jest w zakresie od 20 do 70%.

metodę immunofluorescencji pozwala na wgląd do wnętrza i IgM kompleksy na powierzchni limfocytów.

Diagnostyka różnicowa obejmuje szpiczaka mnogiego i chłoniaka. Główną wyróżniającą cechą: - Brak w tych chorobach Paranormal białek we krwi.

dodatkowe badania

Potrzebne są dodatkowe badania instrumentalne zidentyfikować stopień uszkodzenia narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych nieprawidłowe białka.

• Kontrola stanu dna wykazuje uszkodzenia naczyniowego w formie ekspansji i zwiększoną krętość żył.
• USG zdiagnozować powiększenie wątroby i śledziony, ogniska krwotoku w nich zmodyfikowaną strukturę.
• Radiografia szkieletu ułatwia identyfikację lokalizacji wzrostu nowotworu, jest prowadzone w celu różnicowania ze szpiczakiem mnogim.
• Tomografia komputerowa jest bardziej dokładne niż rentgenowskiego wyznacza głębokość i wielkość nowotworu. Podobne wyniki uzyskuje się również za pomocą rezonansu magnetycznego.
• Na elektrokardiograficzne (EKG) potwierdzono objawów toksycznego działania produktów rozkładu na mięsień sercowy lub makroglobulina etapie amyloidozy w postaci obszarów tachykardia, zawał mięśnia sercowego i dystrofia, co najmniej - zaburzeń rytmu serca.

Gdy makroglobulinemia Waldenstroma całkowicie przeciwwskazane procedur związanych ze środkami kontrastującymi. leki te często zawierają jod. Jest on w stanie połączyć się z macroglobulins i tworzą nierozpuszczalny kompleks, uszkodzenia nerek. Konsekwencje wprowadzenia leku do tkanki nerek nieodwracalne.

1 ml preparatu zawiera 250 mg jodu

Który pokazuje histologii?

Podczas nakłuwania, węzłów chłonnych i szpiku kostnym potwierdzono nadprodukcję limfocyty, komórki są zmniejszone, a najbardziej koloru znaków z zasadochłonnej cytoplazmie.

Znaki biopsji:

• ścianach naczyń i organów wewnętrznych, nasyconą powłoką masę białka;
• supresja szpiku kostnego;
• Badanie skóry i błon śluzowych (jamy ustnej, dojelitowe) pokazuje osadzania makroglobulina.

Objawy łagodnego przebiegu

Łagodny przebieg tej choroby określa się w przypadku pacjenta:

• Brak wzrostu w węzłach chłonnych, wątroby i śledziony;
• makroglobulina we krwi pozostaje na niskim poziomie, a zmienia się w długim okresie;
• nie ma typowy obraz szpiku kostnego.

leczenie

W mniej ostrej postaci choroby, bez dowodów postępu uszkodzenia narządów i leczenia nie jest przeprowadzane, pacjent jest pod nadzorem lekarza i hematologa lekarza. Zalecane ćwiczenia terapeutyczne, indywidualnie wybrany szanse być aktywny.

Gdyby nie było powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony i krwi tworzy zwiększoną lepkość i skłonności do zakrzepicy i krwawienia, stosuje się:

• Środki cytotoksyczne (chlorambucyl, melfalan, Leykeran, cyklofosfamid) - dawkowania dokładnie regulowana w zależności od reakcji organizmu określa się przez sterowanie analizy krwi i szpiku kostnego, czasu trwania leczenia nie można określić z wyprzedzeniem;
• kombinacja cyklofosfamidu z lokalną radioterapii, dawka i obróbki nie różni się od zadań w przypadku mięsaka limfatycznego;
• z cytopenii i krwawienie do miejsc dodaje hormonów glukokortykoidowych z stopniowe zmniejszenie ich dawki;
• antybiotyki określoną granicę z podejrzeniem zakażenia łączenia;
• Plazmafereza przeprowadzono przebiegi 10 leczenia (2-3 tygodni);
• krwinek czerwonych transfuzji tylko w ciężkiej niedokrwistości (hemoglobiny poniżej 70 g / l mózgu śpiączka).

Procedura plazmafereza umożliwia usunięcie i zastąpienie roztworu albuminy reopoligljukin mrożonego osocza dawców do 2 litrów krwi

Ponadto plazmaferezy, przy użyciu innych technik pozaustrojowego oczyszczania krwi (dializa, hemosorption). Pozwalają one opóźnić odkładanie paraproteiny w narządach wewnętrznych, stabilizację choroby.

Metoda ta, jak przeszczep szpiku kostnego, z makroglobulinemią Waldenströma jest rzadko używany. Weź pod uwagę, że pacjenci w podeszłym wieku -. Mają taka operacja często powoduje komplikacje.

Powikłania i rokowanie

Powikłania warunkach makroglobulinemią Waldenströma są:

• Zakażenie dostępu (układ oddechowy, jelita, nerki), ciężki przebieg choroby wirusowe;
• objawy niedokrwistości (zawroty głowy, nudności, zwiększenie osłabienie);
• zwiększone krwawienie, co prowadzi do macicy, krwawienia z jelit;
• paraproteinemic śpiączka - rozwija się w wyniku zakrzepicy mózgu związków białkowych przejawia się utratą przytomności, brak odpowiedzi na czynniki drażniące, centralny objawów neurologicznych.

Nawet z terapii podtrzymującej, rokowanie dla życia pacjenta przy postępującym przebiegu choroby pozostaje niekorzystna: długość przeżycia chorych z nie więcej niż 7-10 lat po odkryciu choroby.

Objawy identyfikacja makroglobulinemią w podeszłym wieku nie powinna zniechęcać pacjenta i krewnych o leczeniu. Leczenie podtrzymujące może zmniejszyć cierpienie pacjenta, przedłużać życie.